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耳聋及其防治耳聋及其防治(fngzh)Deafness and its prevention and treatment（双语）（双语）中南大学湘雅二医院中南大学湘雅二医院(yyun)(yyun)唐青来副教授唐青来副教授第一页，共八十三页。第二页，共八十三页。nEar nCaren Day第三页，共八十三页。残疾残疾(cn j)及分类及分类n n19801980（国际残疾分类）（国际残疾分类）（ICIDHICIDH）将残疾分为三个）将残疾分为三个独立的类别即残损、残疾、残障独立的类别即残损、残疾、残障n n残损 心理、生理上解剖结构或功能的异n n 常与丧失n n残疾 由于残损使能力受损或缺乏、不能n n 以正常的方式以正常的方式(fngsh)(fngsh)和范围进行活动和范围进行活动n n残障 由于残损或残疾阻碍个人参与社会n n 并发挥作用并发挥作用第四页，共八十三页。残疾(cn j)分类n视力(shl)(shl)残疾n听力语言残疾n智力残疾n肢体残疾n精神残疾第五页，共八十三页。耳聋（hearing loss）是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位是指听觉系统中传音、感音或综合分析部位(听觉听觉传导通路传导通路)发生器质性或功能性病变，导致不同发生器质性或功能性病变，导致不同程度的听力损害的总称。程度的听力损害的总称。重听重听重听重听(zhngtng)(zhngtng)（hypoacusishypoacusis，hard of hearinghard of hearing）聋（聋（聋（聋（deafnessdeafness）聋哑，聋人（聋哑，聋人（聋哑，聋人（聋哑，聋人（deafdeaf）第六页，共八十三页。Ear:（颞骨(nig)，temporal bone）External ear;Middle ear;Inner ear第七页，共八十三页。A、External ear第八页，共八十三页。外耳(wi r)的生理n对声波的增压作用n对声源(shn yun)(shn yun)的定位作用第九页，共八十三页。B、Middle ear第十页，共八十三页。Ossicle chain第十一页，共八十三页。Conduction of the middle ear第十二页，共八十三页。中耳(zhng r)的增压效应n n圆锥形鼓膜(gm)(gm)的弧形杠杆作用n n鼓膜有效振动面积与镫骨足板之n n 比(17:1)的水力学机制作用n n听骨链的杠杆作用(1.3:1)n n30dB第十三页，共八十三页。C、Inner ear：Osseous Labyrinth第十四页，共八十三页。Inner ear：Membranous Labyrinth第十五页，共八十三页。Cochlear structure第十六页，共八十三页。Organ of Corti（名词(mng c)：corti器或柯替氏器、螺旋器spiral organ）第十七页，共八十三页。Structure of organ of Corti第十八页，共八十三页。一、前言一、前言(qin yn)（introduction）Concepts:n n Hearing loss：Hard of hearing，Deafnessn n auditory frequencies of human beings:20-20 000 Hzn n Speech frequencies（语言(yyn)(yyn)频率）：500-2000 Hz第十九页，共八十三页。（1）Importance 耳聋是严重的社会耳聋是严重的社会(shhu)问题问题n n发病率（发病率（MorbidityMorbidity）:n n Congenital deafness:0.10.3%n n 7%10%in population 7%10%in population（明显（明显(mngxin)(mngxin)听力听力）n n 700000000 in the world(55 dB)700000000 in the world(55 dB)n n P Presbyacousis(65-70 resbyacousis(65-70 岁岁30%7530%75岁岁 50%)50%)n n Handicap of hearing in China 27000000 Handicap of hearing in China 27000000 n n Deaf-mutism in China 2000000 Deaf-mutism in China 2000000n n Yearly30000 Yearly30000第二十页，共八十三页。Importancen聋病给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和社会负担。n如何降低聋病的发病率和及时发现、早期治疗，成为(chngwi)(chngwi)全社会的共同责任。第二十一页，共八十三页。Importancen nWHO:rehabilitationn nHearing language rehabilitation units in Chinan nEar Care Day第二十二页，共八十三页。Importancen nWHO 预防聋和听力减退项目(xingm)(xingm)（prevention of deafness and hearing impairment PDH）n nChina 聋儿听力语言康复中心 n n 耳聋防治中心n n 新生儿听力筛查中心第二十三页，共八十三页。Ear Care Dayn n20002000年：预防年：预防(yfng)(yfng)耳毒性药物致聋耳毒性药物致聋n n20012001年：减少耳聋发生年：减少耳聋发生 实施早期干预实施早期干预n n20022002年：听力助残年：听力助残-救助贫困聋儿救助贫困聋儿n n20032003年：提高人口素质，减少出生听力缺陷年：提高人口素质，减少出生听力缺陷n n20042004年：防聋走进社区年：防聋走进社区n n20052005年：全社会共同关爱年：全社会共同关爱老年老年人人:健康听力，幸福生活健康听力，幸福生活n n20062006年：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力年：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力n n20072007年：城乡联动，共同关注青少年听力健康年：城乡联动，共同关注青少年听力健康n n20082008年：年：奥运精彩奥运精彩,我听到我听到第二十四页，共八十三页。（2）耳聋的分类(fn li)：传导性聋传导性聋 感音性聋（耳蜗感音性聋（耳蜗(r w)(r w)性聋）性聋）器质性聋器质性聋 感音神经性聋感音神经性聋 耳聋耳聋 神经性聋（蜗后性聋）神经性聋（蜗后性聋）混合性聋混合性聋 功能性聋功能性聋第二十五页，共八十三页。（3）ClassificationnOrganic and functional deafness n nConductive,sensorineural and mixed hearing lossn nCongenital and acquired deafnessnPrelingual and postlingual deafnessnHereditary and nonhereditary deafness第二十六页，共八十三页。（4）Grade of hearing lossn nISO and WHO standardn n Mild：2640 dB（轻度聋）n n Moderate：4155 dB（中度(zhn d)(zhn d)聋）n n Middle：5670 dB（中重度聋）n n Severe：7190 dB（重度聋）n n Profound：91 dB（极度聋）第二十七页，共八十三页。1、Subjective audiometries（主观性）:voice method（语音(yyn)(yyn)）tuning fork test（音叉）pure tone audiometry（纯音）suprathreshold（阈上）speech audiometry（言语）（5）Diagnosis of hearing loss Audiometry（区分（区分(qfn)SubSub、ObjObj）第二十八页，共八十三页。Audiometry2、Objective audiometries（客观性）:acoustic immittance（声导抗）electric response audiometry(电反应(fnyng)(fnyng)测听)(electrocochleograph ECochG,auditory brainstem response audiometry ABR)otoacoustic emissions(OAEs 耳声发射)第二十九页，共八十三页。Tuning fork test第三十页，共八十三页。第三十一页，共八十三页。Audiogram第三十二页，共八十三页。二、传导性聋（二、传导性聋（Conductive hearing loss）n nConcepts：damage in external and middle earn n定义（名词）：经空气途径(tjng)(tjng)传导的声波，因外耳或中耳病变的阻碍，抵达内耳的声能减弱，从而引起听觉机能减退，称为传导性传导性聋聋。n nEtiological factors:inflammtion,trauma,obstruction，deformity（畸形）。第三十三页，共八十三页。分类(fn li)n n单纯耳廓畸形(jxng)(jxng)n n外耳道堵塞、狭窄或闭锁n n鼓膜病变n n听骨链病变n n咽鼓管及气房系统病变n n内耳淋巴液传导障碍第三十四页，共八十三页。诊断(zhndun)（Diagnosis）n n病史及专科(zhun k)(zhun k)检查n n听功能检查n n 音叉检查音叉检查(R.T阴性阴性 W.T偏患侧偏患侧S.T延长延长)n n 纯音测听(骨导正常 气导2560dB）n n 声导抗检查n n影像检查第三十五页，共八十三页。治疗(zhlio)（Treatment）n nTreatment：n n repair of the structure and function of exteranl and middle earn n（治疗原则是恢复外耳道和中耳(zhng r)(zhng r)传音结构和功能）第三十六页，共八十三页。Treatmentn n1.Tympanoplasty(Wullstein I V)大多数传导性聋可通过耳显微外科手术(shush)(shush)重 建听力 n n 2.Remove of middle ear effusionn n 3.Hearing aid(助听器)第三十七页，共八十三页。Tympanoplasty:Type I（鼓膜(gm)修补术）第三十八页，共八十三页。Tympanoplasty:Type II（鼓膜(gm)锤砧骨成形术）第三十九页，共八十三页。Tympanoplasty:Type III（鼓膜(gm)镫骨成形术）第四十页，共八十三页。Tympanoplasty:Type IV（小鼓室(gsh)成形术）第四十一页，共八十三页。Tympanoplasty:Type V（内耳(ni r)开窗术）第四十二页，共八十三页。Hearing aid(耳道式)第四十三页，共八十三页。Hearing aid(耳背(r bi)式)第四十四页，共八十三页。Hearing aid(眼镜(ynjng)式)第四十五页，共八十三页。三、感音神经性聋三、感音神经性聋(SNHL)（Sensorineural hearing loss）n nConcept：lesion in inner ear,acoustic nerve and central auditory systemn nirreversible in most of casesn n定义：由于内耳听觉感受器和听觉神经系统受损，致使声音(shngyn)(shngyn)的感受与分析或神经冲动的传递受到阻碍，引起听力减退或听力丧失，统称为感音神经性聋感音神经性聋 第四十六页，共八十三页。Sensorineural hearing lossn n病变部位：n n听毛细胞(hair cells(hair cells）n n血管纹(stria vascularis(stria vascularis）n n螺旋(luxun)(luxun)神经节(spiral ganglion(spiral ganglion）n n听神经(acoustic nerve(acoustic nerve）n n听觉中枢传导通路的各级神经元(Central Central auditory systemauditory system)第四十七页，共八十三页。Sensorineural hearing loss临床难以(nny)(nny)区分：n n感音性聋感音性聋（sensory deafness）或耳蜗性聋（cochlear deafness）；n n神经性聋神经性聋(nervous deafness）或蜗后性聋（retro cochlear deafness)；二者混称为感音神经性聋（sensorineural deafness）。第四十八页，共八十三页。Classification .遗传性聋遗传性聋 基因或染色体异常所致感音性聋（hereditary hearing loss).非非遗传性先天性聋遗传性先天性聋遗传性先天性聋遗传性先天性聋 妊辰早期病毒感染、分娩难产等妊辰早期病毒感染、分娩难产等（nonhereditary congenital hearing loss)nonhereditary congenital hearing loss)3.3.非非遗传性获得遗传性获得遗传性获得遗传性获得(hud)(hud)性感音神经性聋性感音神经性聋性感音神经性聋性感音神经性聋（非非遗传性后天遗传性后天遗传性后天遗传性后天性聋）性聋）性聋）性聋）（acquired nonhereditary sensorineural hearing loss):占以上第四十九页，共八十三页。遗传性聋遗传性聋（hereditary hearing loss)n nGene or chromosome defect n nCongenital and acquired n n综合症性聋（Syndrome，SHI）orn n 非综合症性聋（nonsyndrome，NSHI）n nDeafness gene cloning 第五十页，共八十三页。.非遗传性先天性聋遗传性先天性聋（nonhereditary congenital hearing loss)ConceptConcept：由于妊娠母体由于妊娠母体(mt)(mt)因素及分娩因素引起的听因素及分娩因素引起的听力障碍；双侧，重度或极度聋力障碍；双侧，重度或极度聋。Main etiology：viral infectionviral infection（风疹、腮腺炎、流感等）（风疹、腮腺炎、流感等），产伤（缺氧窒息，产伤（缺氧窒息 ）和核黄疸；）和核黄疸；Others:syphilis:syphilis或或AIDS(AIDS(母体母体)，ototoxicity(ototoxicity(妊娠期妊娠期)第五十一页，共八十三页。3.非遗传性获得遗传性获得(hud)性感音神经性聋性感音神经性聋（acquired nonhereditarysensorineural hearing loss)临床上占大多数，主要有：突聋、药物性聋、噪声性聋、老年性聋、自身免疫性内耳病、感染性聋、全身(qun shn)(qun shn)系统性疾病引起的耳聋、创伤性聋、肿瘤等。第五十二页，共八十三页。突发性聋突发性聋（Sudden deafness)n nDefinition：n n sudden onsetn n unknown causesn n SNHLn n rapid progress第五十三页，共八十三页。Sudden deafnessn nCharacteristics：n n non-fluctuaten n causes unknownn n with or without vestibular symptomsn n without other cranial nerve involvement 第五十四页，共八十三页。Sudden deafnessn nEtiology theories：n n viral infectionn n disturbance of microcirculationn n rapture of labyrinthine membranen nTreatment：thrombolysis、antiviral agentsn nPrognosis：total,partial and no recovery第五十五页，共八十三页。药物性聋药物性聋（Ototoxicity)n nOtotoxic drugs（百余种）：antibioctics(aminoglyco-sides，最常见，最严重)、salicylic acid、diuresis drugs n nAminoglyco-sides:permanent-deaf-mutismn n药物对内耳的损害(snhi)(snhi)机制不明n n症状以耳鸣耳聋与眩晕为主第五十六页，共八十三页。噪声噪声(zoshng)性聋性聋（Noise-induced hearing loss)n n是长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行是长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行(jnxng)(jnxng)的感音神经性的感音神经性聋，又称慢性声损伤（聋，又称慢性声损伤（chronic acoustic traumachronic acoustic trauma）。一次性接）。一次性接触高强度噪声所引起的急性声损伤称为爆震性聋触高强度噪声所引起的急性声损伤称为爆震性聋(explosive(explosive hearing loss)hearing loss)。世界性七大公害之首，早期世界性七大公害之首，早期4000Hz4000Hz处呈处呈V V形下降形下降 第五十七页，共八十三页。Noise-induced hearing lossntemporary threshold shift(暂时性阈移,TTS)npermanent threshold shift(永久性阈移,PTS)n nPrevention is important第五十八页，共八十三页。老年性聋老年性聋（Presbyacousis)n nDegeneration of auditory system（years）n nHigh frequencies onset,bilateral n nPrevention第五十九页，共八十三页。感染性聋感染性聋（Infective hearing loss）n nViral or bacterial infection(mumps)第六十页，共八十三页。自身自身(zshn)免疫性内耳病免疫性内耳病(Auto-immune inner ear disease)n n亦称自身(zshn)(zshn)免疫性聋 n nBilateral,fluctuantn nYoung agen nImmunologic test abnormal n nResponse to steroid and immunosuppressive agent第六十一页，共八十三页。（7）全身(qun shn)系统疾病引起的耳聋n n高血压、动脉硬化、糖尿病、甲低等n n致聋机理(j l)(j l)不明n n双侧对称性高频感音性聋第六十二页，共八十三页。（8）创伤性聋（traumatic deafness）n n头颅闭合性创伤、颞骨骨折(gzh)(gzh)、潜水、爆炸第六十三页，共八十三页。（9）肿瘤(zhngli)（Tumor）n nAcoustic neuroma第六十四页，共八十三页。Treatment of SNHLn治疗(zhlio)(zhlio)原则n 恢复或部分恢复已丧失的听力 尽量保 存并利用残余的听力 第六十五页，共八十三页。Treatment of SNHLn n三早（早发现、早诊断、早治疗）n nMedication：n nGene therapy：n nHearing aid（助听器）n nCochlear implantation（电子耳蜗(r w)(r w)植入）n nHearing and language rehabilitation（听力语言康复）第六十六页，共八十三页。Prevention of SNHLnPrevention is importantn 特别重视耳毒药物的合理使用特别重视耳毒药物的合理使用n n 加强加强(jiqing)(jiqing)妊娠妇女和婴幼儿保健妊娠妇女和婴幼儿保健n n 避免近亲结婚避免近亲结婚n n 宣传噪声污染的危害宣传噪声污染的危害n n 老年人保健老年人保健第六十七页，共八十三页。第六十八页，共八十三页。人工(rngng)(rngng)耳蜗cochlear implant第六十九页，共八十三页。历史历史(lsh)回顾回顾 是一种高科技电子装置，其产生得益于电生理学、电子学和材料科学(kxu)(kxu)的发展第七十页，共八十三页。历史历史(lsh)回顾回顾n n19世纪观察到电刺激听神经产生听觉，且有音调分辨能力n n20世纪中叶，Clark对声电刺激听神经的反应进行研究n nHouse首先将人工耳蜗(r w)(r w)产品应用于临床n nClark发明多通道人工耳蜗第七十一页，共八十三页。历史历史(lsh)回顾回顾n n1979年国内单道人工耳蜗(r w)(r w)问世n n1996年国内开始多导人工耳蜗植入 第七十二页，共八十三页。人工耳蜗系统人工耳蜗系统(xtng)的构成的构成n n基本硬件结构包括两部分基本硬件结构包括两部分(b fen)(b fen)：体外部分：体外部分(b fen)(b fen)与体内部分与体内部分(b(b fen)fen)n n体外部分的基本组成部件有：麦体外部分的基本组成部件有：麦克风、言语处理器和传送线圈克风、言语处理器和传送线圈 n n体内部分的基本组成有接收刺激体内部分的基本组成有接收刺激器和电极器和电极 第七十三页，共八十三页。植入体n n包括密封的集成电路包、工作电极和参考(cnko)(cnko)电极组成 第七十四页，共八十三页。体外部件体外部件(bjin)n n语言语言(yyn)(yyn)处理器（耳背式）处理器（耳背式）语言处理器由以下部分组成：控制主机（包括麦克风、音量档和灵敏度旋钮）、电池盒、线圈和导线等。第七十五页，共八十三页。基本基本(jbn)工作原理工作原理n n麦克风拾取外界声信号，并将声麦克风拾取外界声信号，并将声信号转换成电信号；言语处理器信号转换成电信号；言语处理器对电信号进行分析并发出指令；对电信号进行分析并发出指令；传送线圈输送指令；经皮下接收传送线圈输送指令；经皮下接收刺激器接收刺激器接收-解译指令并转换成相解译指令并转换成相应的电刺激送到电极；通过电极应的电刺激送到电极；通过电极处产生的电刺激直接作用处产生的电刺激直接作用(zuyng)(zuyng)于于螺旋神经节细胞，使神经细胞产螺旋神经节细胞，使神经细胞产生动作电位，经听神经传入中枢生动作电位，经听神经传入中枢各级神经元并上传到听皮层，产各级神经元并上传到听皮层，产生听觉生听觉 第七十六页，共八十三页。第七十七页，共八十三页。第七十八页，共八十三页。功能性聋n n精神性聋或癔病性聋n n非器质性耳聋n n单侧或双侧听力突然严重丧失(sngsh)(sngsh)n n无耳鸣和眩晕n n反复测听结果变异大n n客观测听正常n n暗示治疗第七十九页，共八十三页。伪聋n n诈聋n n听觉系统无病、自称(zchng)(zchng)失去听觉n n夸大性聋n n客观测听结果正常第八十页，共八十三页。复习题n n名词解释：n n 传导性聋，感音神经性聋，遗传性聋n n问答：n n 突发性聋主要临床特点？n n 感音神经性聋的主要病因？n n 引起(ynq)(ynq)传导性聋的主要疾病？第八十一页，共八十三页。THANK YOU!第八十二页，共八十三页。内容(nirng)总结耳聋及其防治(fngzh)Deafness and its prevention and treatment（双语）第八十三页，共八十三页。