1、痴呆的定义痴呆是一种综合征,其定义为后天的智力功能的特续性障碍,在临床上必须具备以下精神活动中的任何三个项目的障碍:言语、记忆力、视空间功能、情绪或人格和认知(抽象思维、计算、判断和执行能力等)。根据以上对痴呆的定义,可归纳为以下要点:(1)是后天的智力功能障碍,而不是先天性精神发育迟滞;(2)强调持续性智力障碍,这样可以除外如急性脑外伤和脑卒中等引起的急性意识模糊状态,同时持续二字也说明症状的持续时间,若症状持续在几个小时以内,则考虑为谵妄状态,若持续在几星期或几个月以上则可考虑为痴呆。神经退行性疾病的神经退行性疾病的“交通阻塞交通阻塞”老年性痴呆(AD)淀粉样蛋白,淀粉样蛋白,TauTau
2、蛋白蛋白 早老素早老素、克罗伊茨费尔特雅各布病(CJD)PrP肌萎缩性侧索硬化症(ALS)SOD帕金森病(PD)-synuclein 亨廷顿病 huntingtin 约瑟夫病 ataxin-3 2002年世界各洲老年人口分布洲名%欧洲20北美洲16大洋洲14南美洲10亚洲9非洲42002-04-08联合国老龄大会2002年世界各国老年人口的分布(%)国家%国家%意大利25中国10德国24印度8日本24埃及6瑞士22巴基斯坦6奥地利21尼日利亚5英国21孟加拉国5法国21肯尼亚4美国16安哥拉4阿根廷13柬埔寨4尼日尔32002-04-08联合国老龄大会2000年我国老年人口死亡顺位城市农村城市
3、和农村疾病死亡率疾病死亡率疾病死亡率1脑血管病808.461呼吸系统1122.561呼吸系统986.772恶性肿瘤781.712脑血管病901.952脑血管病881.093心血管病654.083恶性肿瘤638.083恶性肿瘤670.12中国预防医学科学院2005年我国城乡居民十大死因城市死因构成(城市死因构成(%)乡村死因构成乡村死因构成(%)恶性肿瘤22.94呼吸系病23.45脑血管病21.23脑血管病21.17心脏病17.89恶性肿瘤20.29中华人民共和国卫生部国内老年人痴呆患病率的流行病学调查调查人数调查人数 AD VaD MD PD 酒精酒精 外伤外伤 躯体病躯体病 其他其他 共计共
4、计陈学诗(陈学诗(1987)8740 0.38 0.43 -0.57 -0.46 1.27高素荣(高素荣(1989)906 0.99 2.64 -0.01 -0.01 3.90张明园(张明园(1990)5055 55 1.50 0.74 -0.04 0.03 0.02 0.04 0.20 2.51 65 2.90 1.25 -0.08 -0.05 0.07 0.33 4.69陈昌惠(陈昌惠(1992)5172 0.19 0.50 0.04 -0.19 0.75高之旭(高之旭(1993)3779 3.15 0.85 -0.03 0.11 -0.03 0.05 4.27 疾疾 病病 和和 有有 关
5、关 健健 康康 问问 题题 的的 国国 际际 统统 计计 分分 类类(第第 10 版版)阿尔茨海默病性痴呆F00早期F00.0晚期F00.1阿尔茨海默病性痴呆非典型或混合型F00.2阿尔茨海默病性痴呆未特指的F00.9疾疾 病病 和和 有有 关关 健健 康康 问问 题题 的的 国国 际际 统统 计计 分分 类类(第第 10 版版)血管性痴呆F01急性发作的血管性痴呆F01.0多发脑梗死痴呆F01.1皮质下血管性痴呆F01.2混合型皮质和皮质下血管性痴呆F01.3其他血管性痴呆F01.8血管性痴呆,未特指的F01.9疾疾 病病 和和 有有 关关 健健 康康 问问 题题 的的 国国 际际 统统 计
6、计 分分 类类(第第 10 版版)分类于他处的其他疾病引起的痴呆F02皮克病性痴呆F02.0CJD性痴呆F02.1亨廷顿病性痴呆F02.2帕金森病性痴呆F02.3人类免疫缺陷病毒病性痴呆F02.4分类与他处的其他特指疾病引起的痴呆F02.8疾疾 病病 和和 有有 关关 健健 康康 问问 题题 的的 国国 际际 统统 计计 分分 类类(第第 10 版版)未特指的痴呆F03中国精神疾病分类方案与诊断标准(CCMD3)阿尔茨海默病诊断标准一、00阿尔茨海默(Alzheimer)病F00阿尔茨海默病痴呆诊断标准(1)符合器质性精神障碍的诊断标准;(2)全面性智能损害;(3)无突然的卒中样发作,疾病早期
7、无局灶性神经系统损害的体征;(4)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致;(5)下列特征可支持诊断,但不是必备条件:高级皮质功能受损,可有失语、失认或失用:淡漠、缺乏主动性活动,或易激惹和社交行为失控;晚期重症病例可能出现帕金森病症状和癫痫发作;躯体、神经系统,或实验室检查证明有脑萎缩;(6)尸解或神经病理学检查有助于确诊。二、00.1阿尔茨海默病,老年前期型F00.0阿尔茨海默病痴呆,老年前期型诊断标准(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准,发病年龄小于65岁;(2)有颞叶、顶叶,或额叶受损的证据,除记忆损害外,可较早产生失语(遗忘性或感觉性)、失写、失读、失算,或失用等症状;(3
8、)发病较急,呈进行性发展。三.002阿尔茨海默病,老年型F00.1阿尔茨海默病痴呆,老年型诊断标准(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准,发病在65岁以后;(2)以记忆损害为主的全面智能损害(3)潜隐起病,呈非常缓慢的进行性发展。四、00.3阿尔茨海默病,非典型或混合型F00.2阿尔茨海默病,非典型或混合型(1)符合阿尔茨海默病的诊断标准;(2)临床表现不典型,如65岁以后起病却具有老年前期型临床特征或同时符合脑血管病所致痴呆的诊断标准,但又难以作出并列诊断者,可使用本编码。五、00.9其他或待分类的阿尔茨海默病F00.9其他或待分类阿尔茨海默病痴呆阿尔茨海默病无法确定为哪一型时用本编码。美国精神病
9、学会第美国精神病学会第4版版精神病的诊断和统计手册精神病的诊断和统计手册(DSM-IV)中老年性痴呆的诊断标准中老年性痴呆的诊断标准 一、发生多方面认知缺陷、表现为下列两者:一、发生多方面认知缺陷、表现为下列两者:1.记忆缺损(学习新信息的能力受损或不能回忆以前所学到的信息记忆缺损(学习新信息的能力受损或不能回忆以前所学到的信息 2.至少有下列认知障碍之一至少有下列认知障碍之一:(1)失语失语 (2)失用失用 (3)失认失认 (4)执行管理功能的障碍执行管理功能的障碍 二、上述表现导致社交或职业功能的缺损,并可发现这些功能明显不二、上述表现导致社交或职业功能的缺损,并可发现这些功能明显不 如以
10、前如以前 三、病程的特点是逐渐起病,持续衰退三、病程的特点是逐渐起病,持续衰退 四、上述认知缺陷并非由于下列原因引起四、上述认知缺陷并非由于下列原因引起 1.其它导致记忆和认知进行性缺陷的中枢神经系统情况,如脑血管其它导致记忆和认知进行性缺陷的中枢神经系统情况,如脑血管 病等病等 2.原因已明的导致痴呆的全身性疾病原因已明的导致痴呆的全身性疾病 五、并非由于谵妄所致五、并非由于谵妄所致 六、并非由于重症抑郁和精神分裂症所致六、并非由于重症抑郁和精神分裂症所致痴痴 呆呆 的的 分分 类类皮质性痴呆皮质下痴呆皮质和皮质下混合性痴呆其他痴呆综合征皮皮 质质 性性 痴痴 呆呆阿尔茨海默病前额叶性退行性
11、病变皮皮 质质 下下 痴痴 呆呆锥体外系综合征帕金森病亨廷顿病进行性核上性麻痹肝豆状核变性原发性基底节钙化弥散性Lewy体病脑积水:正常颅内压脑积水抑郁症引起的痴呆综合征(假性痴呆)白质病变:多发性硬化、HIV脑病、可卡因脑病脑血管性痴呆:弥散缺血型:腔隙状态、Binswanger病多梗死型关键部位梗死:海马、丘脑、额叶底部或角回皮质和皮质下混合性痴呆皮质和皮质下混合性痴呆多梗死性痴呆感染性痴呆朊病毒痴呆:Jacob-Creutzfeldt病麻痹痴呆脑脓肿中毒和代谢脑病全身性疾病内分泌障碍营养缺乏药物中毒重金属暴露:锰、铝等工业性痴呆其其 他他 痴痴 呆呆 综综 合合 征征脑外伤后硬膜下血肿、
12、慢性硬膜下血肿脑缺氧后脑瘤等痴呆的诊断和鉴别诊断痴呆综合征的诊断必须采取三个步骤。第一步首先在临床上确定患者是否有痴呆;第二步是确定引起痴呆的脑部病变的性质;第三步必须进行鉴别诊断。诊断具体步骤第五步:无神经影象学异常有运动系统障碍应考虑锥体外系综合征、核上性麻痹、Lewy小体痴呆、CJD等。第六步:无运动系统障碍有抑郁综合征症状和体征假性痴呆。第七步:无抑郁综合征症状和体征应考虑阿尔茨哈默病(记忆、言语和视空间障碍)、颞叶痴呆(明显人格改变、视空间功能保持良好、执行能力减退),Lewy小体痴呆(明显的视幻轻度认知障碍(MCI)的鉴别诊断1.主诉记忆障碍并有知情者证实;2.总体认知功能正常;3
13、.日常生活能力正常;4.和相同年龄和教育程度者比较存在记忆损害;根据12项流行病学调查结果各年代MCI中痴呆的平均发病率为6.0%-14.0%。国内报告65例MCI患者三年观察中发生AD为18.5%和VaD为29.2%。NINCDS-ADRDA 的阿尔茨海默病的诊断标准的阿尔茨海默病的诊断标准肯定为阿尔茨海默型痴呆(DAT)1.有很可能为DAT的临床标准2.有DAT的组织病理学证据(尸检或活组织检查)NINCDS-ADRDA 的阿尔茨海默病的诊断标准的阿尔茨海默病的诊断标准很可能为DAT1.临床检查确定有痴呆,并为精神状态检查所证实2.神经心理学检查确认为痴呆3.有二个或二个以上认知领域的缺陷
14、4.记忆和其他认知功能进行性恶化5.在40-90岁之间起病6.不具有能引起痴呆综合征全身性或其他脑部疾病NINCDS-ADRDA 的阿尔茨海默病的诊断标准的阿尔茨海默病的诊断标准可能为DAT1.病因不明的不典型的起病,临床表现或进展的痴呆综合征2.全身性或脑部疾病能引起的痴呆,但不能确定就是痴呆的病因3.一种单一智能逐渐进行性衰退而无任何能确定的原因NINCDS-ADRDA 的阿尔茨海默病的诊断标准的阿尔茨海默病的诊断标准不像DAT1.急性起病2.局部神经系统体征3.疾病早期出现抽搐和步态障碍阿阿 尔尔 茨茨 海海 默默 病病 的的 可可 能能 发发 病病 机机 制制铝中毒学说铝中毒学说感染学
15、说感染学说免疫学说免疫学说胆碱能功能低下学说(胆碱能功能低下学说(Meynert基底核等的胆碱能神经元丧失等)遗传因素:载脂蛋白基因遗传因素:载脂蛋白基因apoE基因研究基因研究脑损伤假说脑损伤假说淀粉样蛋白分子生物学:淀粉样蛋白分子生物学:淀粉样蛋白,淀粉样蛋白,TauTau蛋白蛋白早老素早老素和早老素和早老素小胶质细胞小胶质细胞可治性痴呆的病因外伤性:急性脑外伤和其远期影响营养缺乏性:维生素B12、复合维生素B、叶酸肿瘤性:大脑半球原发性或转移肿瘤血管性:慢性硬膜下血肿代谢性:甲状腺功能低下、垂体功能低下、低钙血症、Cushing综合征、肝性脑病可治性痴呆的病因全身性疾病:慢性心力衰竭、慢
16、性肾功能衰竭、睡眠呼吸暂停综合征、低血糖症、水电解质紊乱中毒性:巴比妥类、溴剂、酒精、锰、铝动力性:阻塞性或交通性(正常颅压)脑积水血管性痴呆的诊断血管性痴呆的诊断标准可参考以下诊断标准:1、中国精神疾病方案与诊断标准(CCDM-3)中血管性痴呆标准2、NINDS-ARIEN关于血管性痴呆标准。3、ADDTC关于缺血性血管性痴呆标准。4、中华神经病学学会:血管性痴呆诊断标准多梗死性痴呆的血栓性病因多梗死性痴呆的血栓性病因 1.动脉粥样硬化动脉粥样硬化 2.动脉硬化动脉硬化 3.糖尿病糖尿病 4.肌纤维发育不良肌纤维发育不良 5.淀粉样变性淀粉样变性 6.Fabry病病 7.高胱氨酸尿症高胱氨酸
17、尿症多梗死性痴呆的血栓性病因多梗死性痴呆的血栓性病因 8.脑内异常血管网症脑内异常血管网症 9.弹性假黄瘤弹性假黄瘤 10.放射引起的血管病变放射引起的血管病变 11.新生物血管内皮增生新生物血管内皮增生 12.炎性(非感染性)血管病变炎性(非感染性)血管病变 13.血液病血液病 14.脑膜血管感染脑膜血管感染 多梗死性痴呆的栓塞性病因多梗死性痴呆的栓塞性病因1.心脏病心脏病2.动脉粥样硬化溃疡性硬动脉粥样硬化溃疡性硬化斑伴胆固醇栓子化斑伴胆固醇栓子3.动脉粥样硬化性狭窄伴动脉粥样硬化性狭窄伴远端栓塞远端栓塞4.转移性沉积转移性沉积5.寄生虫和虫卵寄生虫和虫卵6.败血性栓塞败血性栓塞7.空气栓
18、子空气栓子8.脂肪栓子脂肪栓子9.氮气气泡栓子氮气气泡栓子临临 床床 精精 神神 状状 态态 检检 查查简易智能状态检查简易智能状态检查长谷川智能检查长谷川智能检查Blessed 痴呆量表痴呆量表韦氏智力量表韦氏智力量表临床记忆量表(中科院心理研究所)临床记忆量表(中科院心理研究所)ADAS-Cog AD 量表量表临临 床床 精精 神神 状状 态态 检检 查查日常生活活动量表日常生活活动量表(ADL Scale)临床痴呆量表临床痴呆量表(CDR)认知能力甄别检查法认知能力甄别检查法(CCSE)社会功能活动调查社会功能活动调查(FAQ)认知能力筛查测验认知能力筛查测验(CASI/C-2.0)Ha
19、milton 抑郁量表抑郁量表Hachinski 缺血量表缺血量表三三 种种 缺缺 血血 性性 量量 表表 的的 评评 分分 方方 法法急性起病急性起病阶梯性恶化阶梯性恶化波动性病程波动性病程夜间谵妄夜间谵妄人格保持良好人格保持良好抑郁抑郁诉说躯体症状诉说躯体症状Hachinski,et al(1975)Rosen,et al(1980)Loeb and Gandolfo(1983)2 2 2 1 1 2 1 1 1 1 1 三三 种种 缺缺 血血 性性 量量 表表 的的 评评 分分 方方 法法情绪不稳定情绪不稳定高血压史高血压史卒中史卒中史合并其他脏器动脉硬合并其他脏器动脉硬化化神经系统局灶
20、症状神经系统局灶症状神经系统局灶体征神经系统局灶体征以总分评定诊断以总分评定诊断退行性痴呆退行性痴呆血管性痴呆血管性痴呆Hachinski,et al(1975)Rosen,et al(1980)Loeb and Gandolfo(1983)1 1 1 1 2 2 2 1 2 2 2 2 2 2 孤立低密度影孤立低密度影 2 多低密度影多低密度影 3 5 3 6 3 4MMSE评分一览表李格张明园等UhlmannCrum张振馨1988199119911993_文盲组141719小学组2019(0-4)22初中组242123(5-8)26高中组192327(9-12)大学组242928_AD与抑
21、郁症的鉴别诊断1、抑郁症患者认知功能检查时很少自己作出怒力。有明显的心理因素。2、抑郁症患者起病较快(几周或几月)3、出现清晨散在而非深夜的神志不清,散在而非近期的记忆缺失。4、抑郁症患者可能有负罪感或自杀倾向。老年人痴呆的影像学改变老年人痴呆的影像学改变一老年性痴呆主要表现:PET:颞、顶叶皮质低灌注和低代谢及葡萄糖代谢低下SPECT:双颞顶叶皮质低灌注MRI:不同程度脑萎缩和脑室周围白质异常颞,顶叶皮质低灌注和低代谢及葡萄糖代谢低下SPECT:双颞顶叶皮质低灌注MRI:不同程度的脑萎缩和脑室周围白质异常老年人痴呆的影像学改变老年人痴呆的影像学改变二多发性脑梗死性痴呆整个脑皮质有散在的低灌注,低代谢病灶三进行性核上性麻痹非特异性的选择性额叶低代谢性病灶WHEN THE AGE IS IN,THE WIT IS OUTWHEN THE AGE IS IN,THE WIT IS OUT-莎士比亚-谢谢!2006-5-22