急性髓系白血病诊疗规范.doc

急性髓系白血病诊疗规范（征求意见稿）2023年8月前 言本指南的第4章、第5章为强制性，其余为推荐性。本指南的附录A、附录B、附录C、附录D是规范性附录。本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。本指南重要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南目 录前 言II一、范围1二、术语和定义1三、缩略语1四、急性髓系白血病诊断规范1（一）诊断依据1（二）诊断2（三）危险度分组2（四）鉴别诊断3五、急性髓系白血病的治疗规范3（一）无前驱血液病史患者的治疗3（二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗7（三）AML患者CNSL的防止和治疗8附录A WHO急性髓系白血病的分类10附录B 危险度分组12附录C 病人状况评分13附录D WHO急性和亚急性毒副反映分度标准15一、 范围本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南合用于具有相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。二、 术语和定义下列术语和定义合用于本指南急性髓系白血病 acute myeloid leukemia急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为重要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。三、 缩略语下列缩略语合用于本指南AML：急性髓系白血病 (acute myeloid leukemia)AL:急性白血病(acute leukemia)四、 急性髓系白血病诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由感染所致。（2）出血:初期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。（3）贫血:进行性加重。（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。4.免疫分型5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）6.有条件时行分子生物学检测（二）诊断血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞20%,也应诊断为AML。（三）危险度分组 根据诊断筛查时的遗传学特性可将AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。参考NCCN (2023)建议的危险度分组:危险组 细胞遗传学 分子学异常预后良好组 inv(16); t(8;21) 细胞遗传学正常伴单纯 t(16;16) NPM1突变或CEBPA突变 t(15;17) (无FLT3突变)中档预后组 正常核型 t(8;21)、inv(16)、 8 t(16;16)伴c-KIT突变 单纯t(9;11) 其他非良好和不良的异常预后不良组 复杂核型(3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯 5，7，5q-，7q- FLT3-ITD突变 除t(9;11)外的11q23异常 (无NPM1突变) T(3;3),t(6;9),t(9;22)（四）鉴别诊断AML的鉴别诊断重要与骨髓增生异常综合征、类白血病反映、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。五、 急性髓系白血病的治疗规范（一）无前驱血液病史患者的治疗1. 诱导治疗方案：（1）年龄60岁的患者标准剂量，阿糖胞苷（Ara-C） 100mg-200mg/d1-7，加柔红霉素（DNR）40-60mg/ /d1-3，或4-去甲氧柔红霉素（IDA）8-12mg/d1-3，或阿克拉霉素（ACR）20mg/d1-7，或高三尖杉酯碱（HHT）2-2.5mg/d1-7（或4mg/d1-3），或米托蒽醌（NVT）6-10mg/d1-3。也许需要2个疗程。含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案：Ara-C 1.0-2.0g/, q12h/d1-3, DNR 40-60mg/d1-3， 或IDA 8-12mg/d1-3， 或ACR 20mg/d1-7，或HHT 2-2.5mg/d1-7（或4mg/d1-3），或NVT 6-10mg/d1-3。（2）年龄在60岁到75岁的患者临床一般情况较好者（PS2）：a.标准剂量Ara-C的联合化疗（见上）。b.小剂量化疗即小剂量Ara-C为基础的方案CAG, CHG, CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)。G-CSF建议用量为5g/Kg/d（或300g/d）。c.可采用新药临床实验。d.支持疗法。临床一般情况较差者（2）：可采用小剂量化疗（见上），或口服羟基脲或支持治疗。（3）年龄75岁者或有严重非血液学合并症的患者新药临床实验。小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。支持治疗。2. 诱导治疗失败患者治疗方案的选择：（1）年龄10g/L肾病综合征血尿无镜下血尿严重血尿严重血尿、血块泌尿道梗阻肺无症状症状轻微活动后呼吸困难休息时呼吸困难需完全卧床发热（药物性）无38384040发热伴低血压过敏无水肿支气管痉挛，无需治疗支气管痉挛，需治疗皮肤无红斑干性脱皮，水疱、搔痒湿性皮炎、溃疡剥脱性皮炎、坏死，需手术脱发无轻度脱发中度脱发、斑秃完全脱发，可再生脱发，不能再生感染（特殊部位）无轻度感染中度感染生重度感染重度感染伴低血压心脏节率正常窦性心律110次/分单灶PVC/房性心律失常多灶性PVC室性心律不齐心功能正常无症状，但有异常体征有症状，心功能局限性，无需治疗有症状，心功能局限性，治疗有效有症状，心功能局限性，治疗无效心包炎无有心包积液，无症状有症状，但不需抽水心包填塞，需抽水心包填塞，需手术治疗神经系统神志清醒暂时嗜睡嗜睡，时间不到清醒的50嗜睡，时间超过清醒的50昏迷周边神经正常感觉异常或腱反射减退严重感觉异常，轻度无力不能耐受的感觉异常，显著运动障碍瘫痪便秘*无轻度中度重度，腹胀腹胀，呕吐疼痛*无轻度中度严重难控制*N指正常值上限。*便秘不涉及麻醉剂引起者*疼痛指与治疗有关的疼痛，不涉及疾病自身引起的疼痛，根据病人对止痛药的耐受情况也可以有助于判断疼痛的等级。