自主神经系统.doc

名称关键词概述 自主神经系统（autonomic nervous system）是整个神经系统的一个组成部分，主要分布于内脏、心血管和腺体。由于这些器官的活动是非随意的，似乎是自动进行的，故命名为自主神经系统；因为该系统与内脏活动密切相关，所以又称为内脏神经系统；又因该系统功能主要是控制和调节动、植物共有的新陈代谢活动，并不支配动物所特有的骨骼肌运动，故也称为植物性神经系统。自主神经和躯体神经一样，也含有内脏感觉和内脏运动两种纤维成分。内脏感觉神经元的胞体也位于脑、脊神经节内，其周围突分布于内脏和心血管等处的内感受器，把感受到的各种刺激通过中枢突传到各级中枢，到达大脑，经中枢整合后，再通过内脏运动神经调节器官的活动，保持机体内、外环境的动态平衡，维持机体正常生命活动并发挥重要作用。位置与外形内部结构功能走行分支分布自主神经系统（autonomic nervous system）是整个神经系统的一个组成部分，主要分布于内脏、心血管和腺体。由于这些器官的活动是非随意的，似乎是自动进行的，故命名为自主神经系统；因为该系统与内脏活动密切相关，所以又称为内脏神经系统；又因该系统功能主要是控制和调节动、植物共有的新陈代谢活动，并不支配动物所特有的骨骼肌运动，故也称为植物性神经系统。自主神经和躯体神经一样，也含有内脏感觉和内脏运动两种纤维成分。内脏感觉神经元的胞体也位于脑、脊神经节内，其周围突分布于内脏和心血管等处的内感受器，把感受到的各种刺激通过中枢突传到各级中枢，到达大脑，经中枢整合后，再通过内脏运动神经调节器官的活动，保持机体内、外环境的动态平衡，维持机体正常生命活动并发挥重要作用。一、内脏运动神经内脏运动神经根据形态结构、功能和药理的特点，分为交感神经和副交感神经两部分。内脏运动神经与躯体运动神经在结构和功能上有较大的差别，主要有：(1)支配器官不同，躯体运动神经支配骨骼肌，内脏运动神经则支配平滑肌、心肌和腺体。（2）躯体运动神经自中枢到效应器涉及的神经元只有一个神经元，而内脏运动神经自中枢发出到效应器之前，必须在自主神经节内交换神经元，再由节内神经元发出纤维到达效应器。因此，内脏运动神经从中枢到效应器必须经过两个神经元（除肾上腺髓质外，不需要交换神经元）。第一个神经元称为节前神经元，其胞体位于脑干和脊髓内，它们的轴突称为节前纤维，第二个神经元称为节后神经元，其胞体位于周围的自主神经节内，它们的轴突称为节后纤维节后神经元的数目较多，一个节前神经元可与多个节后神经元构成突触联系。（3）躯体运动神经以神经干的形式分布，而内脏运动神经常形成神经丛，再分支至效应器.（4）躯体运动神经一般是较粗的有髓纤维，而内脏运动神经则是较细的薄髓纤维（节前纤维）和无髓纤维（节后纤维）。（5）躯体运动神经对效应器的作用一般受意志控制为随意性，而内脏运动神经对效应器的作用通常不受意志所控制，为非随意性。（一）交感神经交感神经（sympathetic nerve）可分为中枢部和周围部。中枢部即低级中枢位于脊髓侧角(T1一L3节段）内，也即交感神经节前神经元胞体所在处，自侧角内交感神经节前神经元发出的前纤维经前传出进入交感干。交感神经的周围部包括交感神经节、交感干、神经和神经丛等。1.交感神经节和交感干 交感神经节按所在部位不同，又可分为椎旁（神经）节和椎前（神经）节两种。(1）椎旁神经节 即交感干神经节，位于脊柱两旁，故称椎旁神经节或椎旁节。它借节间支连成交感于（sympathetic trunk）。交感干左右两条，上自颅底，下达尾骨，在尾骨前面两干合并于奇神经节。交感干神经节两侧各有2024个神经节。交感干神经节主要由部分交感神经节后神经元胞体集聚而成，含多极神经元。胞体大小不等。节间支为交感干神经节之间上、下行联系的神经纤维。(2）椎前神经节 位于脊柱前方，腹主动脉主要脏支的根部，故称椎前神经节或椎前节。椎前节包括：腹腔神经节，位于腹腔动脉根部两旁腹腔丛内；主动脉肾神经节，位于两侧肾动脉起始点上方有时与腹腔神经节融合；肠系膜上神经节，位于肠系膜上动脉起始点附近；肠系膜下神经节位于肠系膜下动脉起始点附近，多为分散的小神经节。2交通支（communicating hranches）每一个交感于神经节有交通支连于相应的脊神经。交通支分为白交通史和灰交通支两种 白交通支主要由有髓鞘的节前纤维组成，因髓鞘折光发亮，呈白色，故称白交通支。交感神经节前神经元的胞体仅存在于脊髓T1L3节段的侧角内所以白交通支也只见于T1L3各脊神经与相应的交感干神经节之间。灰交通支主要由交感干神经节细胞发出的节后纤维组成，为无髓鞘，色灰暗，故称灰交通支。自交感干神经节至相应的脊神经，每一对脊神经均有灰交通支。2交感神经的节前纤维和节后纤维交感神经的节前神经元胞体位于脊髓侧角（中间带外侧核），发出的节前纤维经脊神经前根、脊神经前支和白交通支进入交感干后，有3种去向：终止于相应的交感干神经节（椎旁神经节），并交换神经元；进入交感干后上升或下降，然后终止于上方或下方的椎旁神经节，并交还神经元；穿经椎旁神经节，至椎前神经节交还神经元。 交感神经的节后神经元胞体位于交感神经节（椎旁神经节或椎前神经节），发出的节后纤维也有三种去向：发自交感干神经节的节后纤维经灰交通支返回脊神经，随脊神经分布至头颈、躯干和四肢的血管（血管的收缩）、汗腺（汗腺的分泌）和立毛肌（立毛肌收缩）等。31对脊神经与交感干神经节均有灰交通支相联系；攀附动脉走形并在动脉外膜形成相应的神经丛，如颈内、外动脉丛和腹腔丛、腹主动脉丛等，随同名动脉分布到所支配的器官；由交感干神经节直接发出分支，直接或通过神经丛到达所支配的器官，如心支、肺支等。 交感干全貌 交感干与自主神经丛 4交感干的分部及交感神经分布(1）颈部 颈部交感干位于颈血管鞘后方，颈椎横突的前方。每侧有34个交感干神经节 分别称为颈上、中、下神经节。颈上神经节最大，呈梭形，位于C2、3横突前方，颈内动脉后方。颈中神经节最小，可缺如，位于C6横突处。颈下神经节位于C7处，椎动脉起始部后方，常与T1 神经节合并成颈胸神经节（cervicothoracic ganglion）或称星状神经节（stellate ganglion）。颈部交感干发出分支有：经灰交通支连于8对颈神经，并随颈神经分布至头颈和上肢的血管、汗腺和立毛肌等；发出分支至邻近动脉，形成颈内动脉丛、颈外动脉丛、锁骨下动脉丛和椎动脉丛等，伴随动脉的分支至头颈和上肢的血管、皮肤、腺体以及瞳孔开大肌等；直接发出咽支与舌咽神经。迷走神经的咽支共同构成咽丛至咽壁；自颈交感干神经节分别发出心上、心中和心下神经，直接下行入胸腔参加心丛至心。（2）胸部 胸部交感干位于肋头的前方，每侧有1012个交感干神经节。胸部交感干发出的分支有：经灰交通支连于12对胸神经，并随胸神经分布至胸腹壁的血管、汗腺和立毛肌等；自T1-5交感干神经节直接发支参加胸主动脉丛、食管丛、肺丛和心丛等，至相应器官内脏大神经（greater splanchnic nerve）起自T5或T6-9。胸交感干神经节，由穿过这些神经节（未换元）的节前纤维组成，向前下方行，穿经膈脚，终于腹腔神经节换元；内脏小神经(lesser splanchnic nerve)起自 T10-12胸交感干神经节，也由穿过这些神经节的节前纤维组成，向前下行穿经膈脚，终于主动脉肾神经节或肠系膜上神经节换元。由腹腔神经节、主动脉肾神经节等发出的节后纤维，分布至肝、脾、肾及结肠左曲以上的消化管。（3）腰部 腰部交感干位于腰椎体前外侧与腰大肌内侧缘之间，每侧有45个交感于神经节。腰部交感干发出的分支有：经灰交通支连于5对腰神经，并随腰神经分布至下腹部以及下肢血管、皮肤、汗腺和立毛肌等；腰内脏神经（lumbar splanchnic nerve）起自 L1-5腰交感干神经节，由穿经这些神经节的节前纤维组成，终于肠系膜下神经节换元。节后纤维分布至结肠左曲以下的消化管和盆腔脏器；发出分支伴随髂总动脉、髂外动脉至下肢血管和皮肤当下肢血管痉挛时，可手术切除腰交感干以获得缓解。（4）盆部（骶、尾部）骶部交感干位于骶骨前面，骶前孔内侧，每侧有23个交感干神经节，尾部交感干两侧合并为奇神经节，位于尾骨前面。盆部交感干发出分支有：经灰交通支连于骶、尾神经，并随骶、尾神经分布至会阴部以及下肢的血管、皮肤、汗腺和立毛肌； 发出分支加入盆丛，伴随髂内动脉至盆腔脏器。综上所述，交感神经节前、节后纤维分布均有一定规律。人体交感神经节前、节后纤维分布简表节前神经元部位节后神经元部位节后纤维分布范围脊髓T1-5节段侧角颈交感干神经节和T1-5交感干神经节头颈、胸和上肢脊髓T6-12节段侧角T6-12交感于神经节和椎前神经节（腹腔、主动脉肾、肠系膜上神经节）结肠左曲以上消化管和上腹部脏器等脊髓L1-3节段侧角L、S、CO交感于神经节和椎前神经节（肠系膜下神经节）结肠左曲以下消化管、盆部和下肢等 （二）副交感神经副交感神经（parasympathetic nerve）的中枢部（低级中枢）位于脑干副交感核和脊髓骶副主感核（S2S4节段），为副交感神经节前神经元胞体所在处。周围部包括副交感神经节、神经和神经丛。副交感神经节，有位于所支配器官附近的器官旁（神经）节和位于器官壁内的器官内（神经）节两种，它们为副交感神经节后神经元胞体集聚之处，自这些神经节发出副交感节后纤维。位于颅部的器官旁节较大，肉眼可见，计有睫状神经节、翼腭神经节、下颌下神经节和耳神经节等，而位于其他部位的副交感神经节则很小，需借助显微镜才能看到。例如位于心丛、肺丛和盆丛内的神经节以及位于支气管和消化管壁内的神经节等。副交感神经按中枢部和周围部不同可分为两部：颅部和骶部副交感神经。1颅部副交感神经 其中枢部位于脑干副交感核，节前纤维分别行于、IX、X对脑神经内，其周围部位于副交感神经节（器官旁节或器官内节），换元后节后纤维随脑神经分布至相应器官。颅部副交感神经分布情况中枢部节前纤维周围部节后纤维分布中脑动眼神经副核动眼神经睫状神经节经睫状短神经瞳孔括约肌和睫状肌脑桥上泌涎核经面神经的岩大神经经面神经的鼓索至舌神经翼腭神经节下颌下神经节经颧神经和泪腺神经泪腺和鼻腔、腭黏膜腺体下颌下腺和舌下腺延髓下泌涎核经舌咽神经的鼓室神经至鼓室丛再经岩小神经耳神经节经耳颞神经腮 腺延髓迷走神经背核经迷走神经的分支胸、腹腔脏器的器官旁节或器官内节胸、腹腔大部分脏器（结肠左曲以上消化管） 2骶部副交感神经 其中枢部位于脊髓S2S4节段的骶副交感核。节前纤维随骶神经（S24）前根出骶前孔，又从骶神经前支分出组成盆内脏神经（pelvic splanchnic nerve）加入直肠两侧的盆丛，再随盆丛的分支走行。到周围部盆部脏器的器官旁节或器官内节的副交感神经节内交换神经元，节后纤维分布于盆部脏器、外生殖器和结肠左曲以下消化管。 盆部自主神经丛 （三）交感神经与副交感神经的主要区别交感神经与副交感神经均是内脏运动神经，它们共同支配一个器官，形成对内脏器官的双重神经支配。对同一器官的作用往往具有拮抗作用，拮抗作用的对立统一是神经系统对内脏活动调节的特点。在形态结构、分布范围和功能上，交感神经与副交感神经都不同。此外，尚有交感神经与副交感神经末梢所产生的化学递质不同等。交感神经与副交感神经的形态结构和分布的区别自主神经低级中枢（节前神经元）自主神经节（节后神经元）节前与节后神经元的比例分布范围交感神经脊髓T1L3节段侧角椎旁节、椎前节一个节前神经元与许多节后神经元联系广泛，全身平滑肌、心肌和腺体副交感神经脑干副交感核、脊髓S24节段、骶副交感核器官旁节、器官内节一个节前神经元与少量节后神经元联系局限，大部分血管、汗腺、立毛肌和肾上腺髓质无分布（四）自主神经丛交感神经、副交感神经和内脏感觉神经在分布于脏器的过程中，常互相交织构成自主神经丛（内脏神经丛或植物性神经丛）。 腹部自主神经丛这些自主神经丛主要攀附于头颈部和胸、腹部的动脉周围，或分布于脏器附近和器官内。除颈内动脉丛、颈外动脉丛、锁骨下动脉丛和椎动脉丛等没有副交感神经参与外，其余自主神经丛均由交感和副交感神经组成。另外这些丛内含有交感神经节，还有内脏感觉神经通过。二、内脏感觉神经人体内脏器官除有内脏运动神经（交感和副交感神经）支配外，还有内脏感觉神经分布。内脏感觉神经由内脏感受器（内感受器）接受来自内脏的刺激，并将内脏感觉冲动传到中枢而引起内脏感觉（visceral sensation），中枢可直接通过内脏运动神经或间接通过体液调节内脏器官的活动。内脏器官、心血管和腺体都有丰富的感觉神经末梢即内感受器，按适宜刺激的性质，内感受器可分为化学、机械、温度以及痛觉感受器等多种类型。内脏感觉神经元的胞体位于脑、脊神经节内，也是假单极神经元，其周围突是粗细不等的有髓或无髓纤维，随同交感神经和面、舌咽、迷走神经以及骶部副交感神经分布于内脏器官其中枢突一部分随同面、舌咽。迷走神经等入脑干延髓，组成孤束终于孤束核；另一部分随同交感神经和盆内脏神经进入脊髓，终于脊髓灰质后角的神经元。在中枢内，内脏感觉纤维一方面直接或经中间神经元与内脏运动神经元联系，构成内脏一内脏反射或与躯体运动神经元联系形成内脏一躯体反射；另一方面则可经过内脏感觉传导途径，将冲动传到大脑皮质，产生内脏感觉。内脏感觉传导通路目前尚不十分清楚，评述可参见第十一章传导路。内脏感觉指内脏痛、恶心、饥饿、膨胀感觉等。内脏感觉的某些特点与内脏感觉神经的形态结构有关，主要有：内脏感觉纤维的数目较少，以细纤维为主，痛阈较高，对于一般强度的刺激不产生主观感觉，如心跳、血管舒缩和胃肠蠕动等，在外科手术时手抓、挤压、切割或电灼内脏时，病人并不感觉疼痛。但当脏器活动较强烈，如胃的饥饿收缩，直肠、膀胱的充盈引起膨胀的感觉或手术中牵拉脏器过猛时，即可产生内脏感觉。此外，在病理条件下，当内脏器官过度膨胀而受到牵张，或内脏平滑肌痉挛，或因缺血而代谢产物积聚等，刺激内脏痛觉感受器而产生内脏痛。一般认为，内脏痛觉纤维多与交感神经伴行到达脊神经节，然后进入脊髓；内脏感觉的传入途径比较分散，即一个脏器的感觉纤维可经过多个节段的脊神经进入中枢，而一条脊神经又可包含来自几个脏器的感觉纤维。因此，内脏感觉往往是弥散的，定位不够准确。例如心包、胆道和膈上、下面的胸腹膜壁层的痛觉可沿膈神经传入，其他部分的胸腹膜壁层的痛觉还可沿胸神经和腰神经传入脊髓的相应节段。牵涉痛：内脏感觉（尤其是疼痛）常可转移到皮肤，这种疼痛称为牵涉痛（referred pain）或称转移性疼痛。例如某一内脏病变（胆囊炎胆石症）时，可在皮肤的某一区域引起疼痛（右肩部疼痛）。牵涉痛与内脏的节段性神经支配有关，其发病原理目前还不十分清楚。目前对牵涉痛的认识不再局限于以往狭义的内脏引起躯体的疼痛（或感觉过敏），而形成了更为广泛的牵涉痛概念。多数学者认为牵涉痛与躯体和内脏感觉传入汇聚有密切的关系，这一汇聚可发生在脊神经节、脊髓、丘脑、皮质等部位。近年来在大鼠等动物实验中证实，躯体一内脏、躯体一躯体、内脏一内脏，甚至内脏一内脏一内脏存在着对应部位感觉传入在脊神经节内汇聚现象。有关牵涉痛的外周机制解释包括轴突分支一中枢误译机制、轴突分支一外周化学机制以及阶梯相关机制等学说。近十余年来，随着荧光双标记技术、免疫细胞化学技术等应用，对牵涉痛的研究有了较大突破及深入，我们实验室黄正晖等对豚鼠腰背肌和股神经感觉传入（躯体一躯体）研究发现在对应部位脊神经节内存在着汇聚现象，证实了感觉神经元周围突存在分支投射现象还发现脊神经节汇聚神经元含有CGRP递质。这为躯体一躯体感觉传入引起牵涉痛（腰背痛并发下肢痛）的轴突分支外周变化机制学说（axon branching-perpheral chemical mechanism）,提供了形态学依据。病变定位诊断内脏神经病变的定位诊断自主神经系统通过联系自主性和随意性活动而维持和控制生存和繁衍。同时，学习、技艺、行为等众多高级神经功能活动亦有自主神经系统的参与，并受其影响。所有这一切皆由靶器官中的神经节到边缘系统和大脑皮质极其繁杂的、相互交织的神经网络系统的功能整合所完成。因此，自主神经系统病变的临床表现势必较躯体神经系统病变的表现更为复杂而不规则。从广义上说，自主神经系统各个层次上的病理变化可以引起无数的临床表现。最常见的资助神经系统病变的临床表现包括：1心血管系统 头昏、眩晕、疲乏、晕厥、血压波动、直立性低血压及心律异常。2胃肠道系统：吞咽困难、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻及便秘。3泌尿生殖系统：尿急、尿频、尿失禁和阳萎。4皮肤：潮红、苍白、异常立毛、青紫、多汗、汗闭、热不耐受、皮肤和指甲营养障碍。5外分泌腺异常：眼干、无泪或流泪、鼻塞、口干、无 唾液分泌。自主神经相关的综合征（一）直立性低血压站立时收缩压和舒张压较卧位时低，同时不同程度地伴有头晕、眼花、眩晕、站立不稳、虚弱无力和黑朦，严重者可导致晕厥。通常收缩压降低30mmHg以上、舒张压降低15mmHg以上即位直立性低血压。各种急、慢性中枢或周围神经自主神经病变、靶器官病变、药物作用等均可致病。常见病因有：多系统萎缩、蛛网膜下腔出血、多发性硬化、淀粉样变性、糖尿病、乙醇性神经病、脊髓空洞症、颅后窝肿瘤、间脑病变、颞叶癫痫及服用、N受体拮抗剂。对于临床高度怀疑而卧、立位血压差不明显者，可要求其做原地跑步活动以诱发低血压。检查卧、立位时循环血液中去甲肾上腺素含量的变化更有助于判断病变部位位于外周或中枢。（二）直立耐受不能 站立时脑血流灌注低下而出现头重脚轻、行走不稳、晕倒等症状，做或躺下后症状消失，不伴直立性低血压。常见的病因为姿势性 心动过速综合征和神经-心源性晕厥。前者表现为出现症状时伴有明显站立时心动过速，后者则在出现晕厥前症状时血压和心率正常。（三）家族性自主神经功能不全症 罕见的常染色体隐性遗传性感觉和自主神经神经病。表现为婴儿期喂养困难、泪液缺乏、痛觉迟钝、味觉迟钝、顽固性呕吐、发育迟缓。体检可见体格发育差、脊柱弯曲、味蕾缺乏、血压和体温调节差、皮肤的组织胺发红反应丧事、对低氧的敏感性降低及肾功能障碍等。症状随年龄增大而加重，半数在25岁前死于吸入性肺炎、抽搐、高热和尿毒症。(四) 急性全自主神经功能不全是少见的急性、亚急性起病的自身免疫性多种自主神经功能障碍。临床表现多样，且程度轻重不一，主要有直立性低血压、心率固定、心脏传导异常、全身少汗或无汗，体温调节差、血压波动、粘膜干燥、瞳孔光反应迟钝、肠麻痹和尿失禁，没有或仅伴轻微的运动、感觉障碍。经过一段时间稳定后，多数病人呈现自发的、不完全性恢复。病人的脑脊液中可以出现蛋白-细胞分离现象，活检神经时可见炎性细胞浸润 。部分病人血中存在抗交感神经元烟碱样受体的抗体。（五）慢性疲劳综合征表现为静止和站立时心率明显增快，抬头仰卧时血压明显下降，直立耐受不能，其症状恢复较慢。反复直立刺激作用的累积可导致慢性疲劳。（六）慢性梗阻综合征在感染性神经病和癌性神经病病人中出现腹痛、呕吐、便秘等肠梗阻表现。病人血中出现抗肠肌丛、胃肠粘膜下丛的神经元的IgG自身抗体。（七）经动脉窦综合征经动脉窦因各种病变影响而发生异常的反射性心率减慢和血压下降。老年人多见，轻者为头昏，重者则四肢无力、面色苍白、冷汗、晕厥、甚至四肢抽搐。发作时间短暂，数秒钟至数分钟后可自行恢复。（八）急性或慢性原发性无汗可能为免疫介导的选择性排汗运动功能障碍，表现为无汗、热不耐受等症状。（九）神经性膀胱炎1感觉性无张力膀胱膀胱感觉径路破坏致感觉丧失，表现为膀胱张丽降低、容量增大、残余尿量明显增多，早期排空不能，晚期为充溢性尿失禁。2运动性无张力膀胱：前根和前角病变膀胱章立减低、容量增大、残余尿量多，早期有胀感而不能排空，晚期为充溢性尿失禁.3自主性膀胱：又称是神性膀胱。圆锥、马维和盆神经的下运动神经元损害致膀胱失神支配。表现为感觉丧事、容量大小不一、残余尿量多，早期膨胀而不能排尿，晚期为尿失禁或滴尿。4反射性膀胱：骶髓以上横贯性脊髓病变致排尿完全由脊髓反射控制。表现为模糊不定的排尿感，容量、张力和残余尿量不定，早期参与尿量多而不能排尿，晚期则为不能控制的突然排尿。5无抑制性膀胱: 皮制、皮质下结构损害或弥漫性病变导致对庞光反射的抑制减弱。表现为感觉正常，容量减少，张力增高，参余尿量减少，并有严重尿频、尿急和尿失禁。（十）间脑病变 下丘脑及其邻近组织的各种旗帜性疾病，包括各类 病原体感染引起的间脑炎及肿瘤、中毒、外伤、血管病、自身免疫性疾病、放射性照射及其他慢性间脑病。临床表现多种多样，有体温调节、排汗、心血管调节、通气功能、胃肠蠕动、排尿、性功能、睡眠和昼夜节律、水代谢、内分泌功能等的紊乱和障碍，同时可伴有紧张、恐惧、愤怒、厌恶、新快、冲动、认知功能减退等高级神经功能异常。（十一）Raynaud病属于高位交感神经中枢兴奋性增高引起的血管运动性反射异常。对见于青年女性，寒冷刺激时手指阵阵发热，对称性指端苍白或青紫，伴疼痛或灼热感。 长期病变者手指皮肤和指甲营养差、皮温低，少数发生溃疡和坏死。（十二）网状青斑局限于肢体某些部位的血管特殊异常表现。呈斑状或网状青紫，颜色为浅蓝色、紫色或紫红色。部位多在职体远端，也可向腿和臀部蔓延，寒冷环境易发。（十三）红斑性肢痛症少见的微小血管疾患，常见于男性青壮年。表现为足、趾对称性烧灼痛，局部皮温高，可出现发作性剧烈灼痛，遇热易发，遇冷缓解。（十四）进行性脂肪营养不良症由间脑或交感神经病变引起。多见于青年女性，对成性上半身皮下组织萎缩，下半身脂肪增生肥大，皮肤、肌肉和骨骼可受累。病变具有局限性，多局限于偏侧或局部，亦可伴有其他自主神经、内分泌的异常表现。（十五）面偏侧萎缩症可能与颈部交感神经系统障碍有关，青少年起病， 多沿面部中线发生的皮肤、皮下组织或肌肉萎缩，重者相应部位的骨骼和脑组织也有萎缩改变。（十六）自主神经系统麻痹急性颈髓横贯性损害完全阻断了交感神经和骶副交感神经的节上性控制，出现脊髓休克，表现为低血压、出汗和立毛不能、肠和膀胱麻痹、血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平降低。脊髓休克期后，损害平面以上部位的皮肤刺激可引起血压收缩，易有直立性低血压。病变平面以下部位潮红出汗，平面以下部位则无此表现。膀胱、直肠功能为自主性或反射性，一段时间后可出现“自主神经反射异常”,表现为下肢、腹部受针刺和被动运动时，或压迫膀胱时，出现腿的屈曲性痉挛，不自主排尿、血压升高、心率减慢、相反部位出汗和立毛反映。（十七）先天性结肠主要为累及男性婴儿和儿童的一种先天性疾病，病人肠肌丛中神经节细胞缺如，导致肛门内括约肌、乙状结肠及直肠持续性收缩、无反射，阻断肠蠕动波传导，粪便积聚，结肠极度扩张，易伴发结肠炎。本病死亡率较高。（十八）脑干病变引起自主神经功能障碍脑桥、延髓被盖外侧的任何损害均可引起偏侧肢体和躯干的自主神经功能麻痹，患侧皮肤干燥、温度高，有时伴Horner综合征。急性延髓损害还易发生由肾上腺素能介导的神经源性肺气肿及肺血管通透性明显增加。 （注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。可复制、编制，期待你的好评与关注）