儿童髓母细胞瘤的磁共振成像影像表现及病理对照分析.pdf

172 医学影像影像研究与医学应用 2024年2月 第8卷第3期 儿童髓母细胞瘤的磁共振成像影像表现及病理对照分析武 林，顾 维（通信作者），吴继志，方 林（苏州大学附属儿童医院放射科 江苏 苏州 215000）【摘要】目的：分析儿童髓母细胞瘤（MB）的磁共振成像（MRI）影像表现，并与病理对照结果展开分析。方法：经回顾性分析取2019 年 1 月2022 年 5 月苏州大学附属儿童医院收治的 12 例经手术病理确诊的 MB 患儿，均给予磁共振成像扫描，对其影像表现与病理结果展开分析。结果：肿瘤的具体位置为后颅窝（8 例）、小脑蚓部（4 例），平扫 MRI 结果显示 T1 呈等或稍低、T2 信号略高，增强扫描中呈现为中等或明显强化，肿瘤实性部分的弥散加权成像（DWI）、表观弥散系数（ADC）、磁共振波谱成像（MRS）结果分别呈现为略高信号、略低信号、胆碱峰增高明显。结论：诊断儿童 MB 时，利用磁共振 DWI 方式进行诊断，有助于获得准确性较高的检查结果，便于了解疾病的实际情况，进而为临床治疗提供可靠依据，使治疗手段更具针对性，促进疾病的缓解以及恢复。【关键词】MR 影像表现；儿童髓母细胞瘤；病理对照【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2024）03-0172-03髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）为儿童常见颅内恶性肿瘤之一，主要发源于小脑1。目前临床并未明确该疾病的病因，多认为与遗传因素有关，髓母细胞瘤的好发部位为后颅窝的小脑蚓部以及第四脑室，疾病发生后，颅内可存在脑积水情况，导致颅内压力上升，小脑组织也可受到破坏，生理功能出现异常2-3。疾病初发时，在脑脊液作用下 MB 可出现转移，肿瘤生长速度得以加快，此时难以通过手术获取良好的治疗效果4。因此临床在应对此类患者时，应尽早明确疾病的情况，对其进行相应的措施，避免疾病进一步发展。目前临床上针对该疾病通常是利用影像学技术手段进行诊断，如常见的 CT、MRI 等，因 MB 的具体位置在小脑上蚓部，临床上进行诊断时，容易与幕下间变室管膜瘤混淆，两种疾病的病理分型治疗方式以及预后结果均具有较大差异5-6。因此临床上还需寻求更为合理且有效的技术对MB 实施诊断。1 资料与方法1.1 一般资料 选取 2019 年 1 月2022 年 5 月苏州大学附属儿童医院收治的 12 例经手术病理确诊的 MB 患儿，其中男9 例，女 3 例，年龄 2 9 岁，平均（5.381.42）岁。多数患儿存在明显头痛及头晕症状，且头痛的持续时间为数月以上，部分可存在恶心及呕吐、行走不稳、共济失调等症状。通过头颅 CT 或 MRI 对其进行检查，明确后颅窝存在占位性病变，通过手术进行切除，并完成病理检查。1.2 方法 研究中所使用仪器为 GE 750W 3.0T MR，层间距与层厚分别设置为 1 mm、5 mm，FOV 240 mm240 mm，矩 阵 320240。扫 描 中 对 横 断 面 进 行 T1WI（TR 2 280 ms、TE 23 ms）、T2WI（TR 4 000 ms、TE 160 ms）、DWI（TR 5 000 ms、TE 80 ms）序列检查，对于某些特殊病例可增加 FLAIR 序列（TR 8 000 ms、TE 105 ms）。实施增强扫描时，将对比剂马根维显以0.2 mL/kg 的剂量注入机体对横断面、矢状面、冠状面行 T1WI 扫描。若患儿年龄在五岁以下，难以积极配合检查，可给予鲁米钠5 mg/kg进行肌肉注射，达到镇静效果。所有检查结果均由经验丰富的两名医生进行观察和分析，并注重审核工作。2 结果 2.1 肿瘤的基本情况从 MRI 扫描结果可以看到，肿瘤发生的具体位置主要有小脑蚓部（6 例）、第四脑室（3 例）、小脑半球（1 例）、小脑脑桥角（2 例）等。瘤体主要可表现为类圆形（7 例）及不规则形（5 例）。肿瘤大小最小为2.0 cm4.0 cm1.3 cm，最大为6.6 cm6.0 cm8.2 cm。对肿瘤与周围组织边界情况进行观察，边界清晰为 9 例，剩余存在模糊情况。以实性组织为主的病例共 7 例，结果中无囊性成分；存在片状或少许囊变的病例为 3 例；剩余则表现为大片状囊变（1 例）、以囊性成分为主（1 例）。所有患儿均存在不同程度的幕上梗阻性脑积水。2.2 MRI 的信号表现从常规扫描结果中可以看到，T1WI 可呈现为略低及等信号，人数分别为 10 例、2 例；T2WI 中均呈现为略高信号；FLAIR 可呈现为等信号及高信号，分别为11 例、1 例，在肿瘤或边缘处能够发现大小不一的囊变或坏死区域。在增强扫描中，肿瘤实质性部分可呈现为不规则型及结节状强化，强化程度各不相同，为中等或 173医学影像影像研究与医学应用 2024年2月 第8卷第3期 显著等情况。对液化坏死部分进行观察，发现该处无强化现象。3 例结果显示颅内存在多发转移灶，且呈现为结节状，强化方式和肿瘤实质性结果部分类似。在弥散加权成像（DWI）中，实质部分呈现为略高信号、ADC则呈现略低信号，脑脊液及囊变坏死区域的 DWI、ADC相似度较高，在磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）结果中，可见胆碱峰增高明显。2.3 手术与病理结果手术过程中，从枕后正中切口行切除术，未见肿瘤存在包膜情况，颜色呈暗红，质地较为柔软，血液供应丰富。镜下可发现肿瘤细胞分布较为密集，细胞质较少，肿瘤细胞的排列情况为菊花团状。3 讨论3.1 疾病特点在儿童时期最为常见的恶性脑肿瘤为 MB，发病率为 12%25%，该疾病的发生部位常见于小脑上蚓部，即四脑室顶的中线部，部分病例的发生部位可位于小脑半球内，肿瘤分化程度较差，多由原始未分化小圆细胞组成7-8。MB 具有较为丰富的血供，囊变发生概率较高。结合疾病的发病年龄来看，儿童 MB 的发病年龄一般为15 岁之前，女性的发病人数明显少于男性9。发病后小脑蚓部的肿瘤生长速度较为迅速，四脑室在该过程中容易因为肿瘤的生长而受到压迫，导致梗阻性脑积水情况，发病急、病程持续时间短、手术难以清除等特点10。肿瘤病灶可在脑脊液作用下出现四处播散情况，种植于颅脑其他部位，如脊髓、马尾等11。3.2 MRI 的影像学特点从本次研究所选取的病例来看，MB 的好发部位为小脑蚓部及第四脑室顶部。肿瘤的生长速度较快，可在第四脑室形成填充生长，导致梗阻性脑积水的发生，在此基础上，可蔓延至不同的地方。部分患者的瘤体边缘可见明显的斑片状囊变及坏死区域，形态不一，范围较为狭窄。观察肿瘤实质性部分，可见部分区域存在均匀信号，T1WI 与 T2WI 分别呈现为略低或略高信号12。发生该情况的原因与肿瘤的细胞核及细胞质比例大、瘤细胞排列密集等有着密切关系。进行增强扫描时，肿瘤实质部分可存在明显强化，较为均匀，存在延迟强化的现象，多认为该情况与肿瘤内纤维成分数量较多有着一定关系。从肿瘤强化部分来看，T1WI 与 FLAIR 信号分别呈现为偏低或偏高，认为该情况与血管丰富导致水分含量较高有着密切关系。对肿瘤实质部分的 DWI 和 ADC 情况进行观察，其信号分别为略高或略低，其中 ADC 值略低，主要是因为肿瘤细胞的密度较高等情况，导致水分子弥散受到限制。肿瘤坏死囊变部分的DWI与ADC分别呈现为低信号、高信号，与脑脊液检查结果较为相似。同时波谱成像表明胆碱峰水平上升，与胶质母细胞瘤的表现较为相似，胆碱参与细胞膜的构成，与肿瘤细胞的生长活性有着一定关系，当胆碱水平上升时，表明肿瘤细胞的增殖较为活跃，具有较高的细胞密集程度，胆碱峰水平指标可作为恶性肿瘤的标志物13。目前临床上唯一检测活体组织内水分子弥散运动的方式便是 DWI，具有操作方式简单、对机体无创等优点，在临床上具有较为广泛的使用范围，将其应用于髓母细胞瘤的诊断中，可见肿瘤病灶较为规则，未见钙化，实性成分可见小囊变或无囊变，未见出血或水肿。分析髓母细胞瘤与间变室管膜瘤之间的差异可见，髓母细胞瘤实性部分 DWI 检查结果具有较高信号以及均匀强化占比率。肿瘤细胞的异型性以及细胞之间的密度较高，细胞器数量较多，缺乏细胞质且细胞间隙缺乏水分，细胞内外的水分子弥散运动受到限制。间变室管膜瘤细胞核分裂能力较强，血管周围多为无细胞核区，微血管可出现增生以及坏死的情况，水分子的扩散程度受到较大限制，部分肿瘤细胞具有高密度，钙化以及出血等情况，最终导致 ADC 值的变化14。间变室管膜瘤具有不规则的局部形态，肿瘤生长过程中容易对邻近脑组织造成侵犯，血管通透性由此出现升高，血脑屏障受到严重破坏，增加瘤周的水肿程度15。在髓母细胞瘤的瘤体中，肿瘤细胞的数量较多，其密度也处于较高水平，瘤体的血管数量较多，所以在对其进行增强扫描时，增强强化较为明显。目前多认为 MB 源于胚胎残余细胞，在移行过程中能够发生于后颅窝的任何部位。进行大体病理检查时，可见肿瘤颜色为粉红色或灰红色，因肿瘤内存在丰富的血管及实质细胞，瘤体较为柔软，若肿瘤体积较大的情况下，可出现中央坏死区，部分肿瘤可发生囊变，但出血及钙化的情况较为少见16。肿瘤的生长呈现为浸润性，难以与周围脑实质进行区分，由此在该疾病的 MRI 检查中，结果以实质性肿块为主，部分可存在囊变情况，展开增强扫描后其强化呈现出不均匀现象17。3.3 鉴别诊断（1）星型细胞瘤：该疾病属于儿童常见的颅内肿瘤之一，大部分病灶位于小脑半球，具有不规则的肿瘤边缘，呈现浸润性生长，具有较高囊性发生率。T1WI与 T2WI 分别呈现为低信号、高信号，对实质性部分进174 医学影像影像研究与医学应用 2024年2月 第8卷第3期 行增强扫描，其强化低于 MB，同时该疾病的肿瘤细胞数量较小，具有较宽的细胞间隙，因此 ADC 值与正常脑组织相比处于较高水平，与 MB 有着较大差异18。（2）四脑室内脑膜瘤：T1WI 与 T2WI 分别呈现为等信号、高信号，增强扫描时其强化较为均匀，能够发现脑膜尾征的存在，该疾病作为脑外肿瘤，无神经元细胞，所以在波谱成像检测中，无法检测到 N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰值19。（3）血管母细胞瘤：该疾病作为良性血管性肿瘤之一，多见于小脑半球，多存在大囊及小结节，能够在 T2WI 上观察到壁结节内存在血管流空影。（4）室管膜瘤：该疾病在第四脑室中较为常见，MRI的检查结果与 MB 检查结果较为相似，在疾病诊断上具有较大难度。一般而言，室管膜瘤内钙化及囊变的情况较为多见，肿瘤内存在不均匀信号，行增强扫描后，强化程度低于 MB，在疾病诊断过程中，必要时可增加 CT检查，对肿块有无钙化等情况进行全面观察16。对于MB 疾病的诊断，需要综合多种手段进行考虑，主要内容为肿瘤存在的具体位置、是否累及第四脑室、蛛网膜下腔有无转移情况等。疾病类型较为典型时，临床的诊断较为容易，但若疾病发生于非典型部位或影像学表现缺乏典型的肿瘤表现时，临床诊断较为困难，在结合基本情况的基础上，对其进行体格检查及影像学检查等20。针对后颅窝肿瘤疾病的鉴别，MRI 在扫描中受到伪影的影响较小，还可多角度、多方位进行扫描，肿瘤起源位置能够得到清晰显示，同时可观察肿瘤与周围组织的关系，是否存在转移情况等，因此该检查方式在后颅窝肿瘤病变中具有较高的诊断价值。综上所述，在儿童 MB 的诊断中，应用磁共振 DWI方式进行诊断，有助于获取准确性较高的检查结果，与间变室管膜瘤进行区分，降低漏诊或误诊概率，为临床治疗提供可靠依据。【参考文献】1 张延辉，赵阳，雷静.核磁共振成像诊断儿童髓母细胞瘤的准确性及影像学特征分析 J.中国妇幼保健，2022，37(4):755-758.2 庄义江，黄钰纯，唐雨曼，等.基于 ADC 影像组学鉴别诊断儿童髓母细胞瘤与间变型室管膜瘤 J.放射学实践，2021，36(10):1265-1270.3 余建忠，施伟，赵瑞，等.儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后相关因素分析 J.临床小儿外科杂志，2020，19(3):236-240.4 范国锋，刘文，马小虎，等.儿童髓母细胞瘤术后的生存情况及其影响因素分析 J.中华神经外科杂志，2022，38(3):285-289.5 朱凯，曾立红，张晓凡，等.3.0T 磁共振波谱成像联合扩散张量成像对小儿髓母细胞瘤的相关分析 J.磁共振成像，2021，12(5):12-15.6 赵清爽，应建彬，荆俊杰，等.髓母细胞瘤患儿的临床预后及相关因素分析 J.立体向和功能性神经外科杂志，2020(5):275-279.7 支天，张伟令，张谊，等.21 例儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后分析 J.国际儿科学杂志，2021，48(1):68-72.8 王莹莹，孙效刚，胡祥华.儿童髓母细胞瘤 Ddx5 和 Ddx17 的表达及临床意义 J.中国小儿血液与肿瘤杂志，2020，25(5):268-272.9 张新颜，李建康，李伟，等.儿童髓母细胞瘤合并 Gorlin-Goltz 综合征八例 J.临床小儿外科杂志，2021，20(5):409-414.10 高文超，孙艳玲，杜淑旭，等.髓母细胞瘤患儿合并不完全性肠梗阻的临床特征及相关危险因素分析 J.中华实用儿科临床杂志，2021，36(15):1148-1151.11 黄涛，何东杰，杨晨，等.手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤的疗效分析 J.中国临床神经外科杂志，2022，27(2):65-67.12 吴水华，张津维，陈朝晖，等.miR-876-5p 通过靶向 FOXM1 对儿童髓母细胞瘤细胞增殖的影响 J.中华小儿外科杂志，2022，43(5):385-390.13 薛彩强，李昇霖，刘显旺，等.MRI 征象及 ADC 值鉴别成人颅内髓母细胞瘤与室管膜瘤的价值 J.中国医学物理学杂志，2022，39(10):1244-1249.14 徐瑞，赵志勇，周青，等.最小 ADC 值对后颅窝不典型髓母细胞瘤与室管膜瘤的鉴别诊断价值 J.临床放射学杂志，2020(5):885-889.15 张斌，薛彩强，林晓强，等.最小表观扩散系数值鉴别诊断巨细胞型胶质母细胞瘤与胶质母细胞瘤 J.磁共振成像，2021，12(3):20-23.16 牛俊霞，冉云彩，陈锐，等.基于磁共振表观扩散系数及对比增强 T1WI 直方图分析鉴别诊断非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤与髓母细胞瘤 J.磁共振成像，2022，13(10):98-102.17 沈桂萍，王鹰，宋战强，等.基于 MRI-T2WI 纹理分析鉴别第四脑室不典型髓母细胞瘤和室管膜瘤价值研究 J.中国医师进修杂志，2020，43(2):140-145.18 吴灵智，潘阿善，邱乾德.结节性硬化症合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学表现 J.医学影像学杂志，2021，31(9):1462-1466.19 胡涛，刘琼，郑晓林，等.CT、MRI 对侧脑室肿瘤的诊断及鉴别诊断 J.罕少疾病杂志，2021，28(3):16-18.20 马晓辉，丁玉爽，杨婧，等.基于放射组学的不同机器学习模型对儿童肾母细胞瘤临床分期能力的研究 J.临床放射学杂志，2022，41(2):319-324.