8生物化学习题(答案).doc

8脂类代谢
一、名词解释
1、柠檬酸穿梭：就是线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP将柠檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA的循环。
2、乙酰CoA羧化酶系：大肠杆菌乙酰CoA羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白（BCCP）和转羧基酶三种组份，它们共同作用催化乙酰CoA的羧化反应，生成丙二酸单酰-CoA。
3、脂肪酸合成酶系统：脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP）和6种酶，它们分别是：乙酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；β-酮脂酰ACP合成酶；β-酮脂酰ACP还原酶；β-羟；脂酰ACP脱水酶；烯脂酰ACP还原酶
4、脂肪酸的b-氧化：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂肪酸。
5、ACP：酰基载体蛋白，通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质（原核生物）或蛋白质的结构域（真核生物）。
6、乙醛酸循环：一种变更的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，此外，乙酸是用作能量和中间产物的一个来源。某些植物和微生物体内出现乙醛酸循环，它需要二分子乙酰辅酶A的参与，最终合成一分子琥珀酸，此琥珀酸可用以合成糖类以及细胞的其他组分。
7、酮体：在肝脏中由乙酰CoA合成的燃料分子（β羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮）。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多将导致中毒。
8、脂肪酸的a-氧化：α-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由α碳原子开始氧化，氧化产物是D-α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。
二、填空
1、乙酰CoA和CO2生成丙二酸单酰CoA，需要消耗1高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。
2、胆固醇生物合成的原料是乙酰CoA。
3、丙酰CoA的进一步氧化需要生物素和B12辅酶作酶的辅助因子。
4、脂肪酸的合成需要原料乙酰CoA、NADPH、ATP和HCO3-等。
5、脂酸合成过程中，乙酰CoA来源于葡萄糖分解或脂肪酸氧化，NADPH来源于磷酸戊糖途径。
6、乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以生物素为辅基，消耗ATP，催化乙酰CoA与HCO3-生成丙二酸单酰CoA，柠檬酸为其激活剂，长链脂酰CoA为其抑制剂。
7、脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在ACP上，它有一个与CoA一样的4’-磷酸泛酰巯基乙胺长臂。
8、真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过需氧途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由厌氧途径合成的。
9、三酰甘油是由3-磷酸甘油和脂酰CoA在磷酸甘油脂酰转移酶的作用下先形成磷脂酸，再由磷酸酶转变成二酰甘油，最后在二酰甘油脂酰转移酶催化下生成三酰甘油。
10、乙醛酸循环运转一次消耗2分子的乙酰-CoA，合成琥珀酸，该过程是在乙醛酸体中进行的。
11、在脂肪酸的分解代谢中长链脂酰辅酶A以脂酰基形式运转到线粒体内，经过β-氧化作用，生成乙酰CoA，参加三羧酸循环。
12、酮体是指乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮。
13、一个碳原子数为n的脂肪酸在b-氧化中需经-1次b-氧化循环，生成个乙酰CoA，-1个FADH2和NADH(H+)。
14、脂肪酸β-氧化在细胞的线粒体基质中进行，脂酰-CoA每进行一次β-氧化就分解一分子乙酰CoA，它本身缩短了2个碳原子。
15、饱和脂酰CoA β-氧化主要经过脱氢、水化、脱氢、硫解四步反应，β-氧化的终产物是乙酰CoA，每次β-氧化可产生5 ATP。
16、a-氧化的结果产生了缩短了一个碳原子的脂肪酸。
17、磷脂合成中活化的二酰甘油供体为CTP，在功能上类似于糖原合成中的UTP或淀粉合成中的ATP。
三、单项选择题
1、脂酸的合成通常称作还原性合成，下列哪个化合物是该途径中的还原剂?
A、NADP+ B、FAD C、FADH2 D、NADPH E、NADH
2、在高等生物中,下列哪个酶是多酶复合物?
A、乙酰转酰基酶 B、丙二酸单酰转酰基酶 C、β-酮脂酰-ACP-还原酶 D、3-羟脂酰-ACP-脱水酶 E、脂酸合成酶
3、下列有关脂肪酸从头生物合成的叙述哪个是正确的
A、它并不利用乙酰CoA B、它仅仅能合成少於10个碳原子的脂酸
C、它需要丙二酸单酰CoA作为中间物 D、它主要发生在线性体内（在胞质溶胶） E、它利用NAD+作为氧化剂（NADP＋）
4、在脂酸生物合成中,将乙酰基从线拉体内转到胞浆中的化合物是
A、乙酰CoA B、乙酰肉碱 C、琥珀酸 D、柠檬酸 E、草酰乙酸
5、从甘油和软脂酸生物合成一分子甘油三软脂酸酯,消耗多少个高能磷酸键?
A、1 B、3 C、5 D、7 E、9
（每分子甘油磷酸化生成甘油-α-磷酸时，消耗1个高能磷酸键；每分子软脂酸活化成软脂酰CoA时，消耗2个高能磷酸键；1＋3×2＝7）
6、在胆固醇生物合成中,下列哪一步是限速反应及代谢调节点?
A.、焦磷酸牻牛儿酯"焦磷酸法呢酯 B、鲨烯"羊毛固醇 C、羊毛固醇"胆固醇
D、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA"甲羟戊酸 E、上面反应均不是
（这步反应由HMG-CoA还原酶，该酶是胆固醇生物合成中关键性的限速酶。它是产物反馈抑制的关键部位，食物胆固醇抑制胆固醇合成主要是抑制了HMG-CoA还原酶的合成）
7、在哺乳动物中,鲨烯经环化首先形成下列固醇中的哪一个?（鲨烯"2,3-环氧鲨烯"羊毛固醇）
A、胆固醇 B、2,3-脱氢胆固醇 C、羊毛固醇 D、β-谷固醇 E、皮质醇
8、甘油醇磷脂合成过程中需哪一种核苷酸参与？
A、ATP B、CTP C、TTP D、UTP E、GTP
9、脂酸β-氧化的逆反应可见于
A、胞浆中脂酸的合成 B、胞浆中胆固醇的合成 C、线粒体中脂酸的延长 D、内质网中脂酸的延长 E.、不饱和脂酸的合成
10、合成胆固醇的原料不需要
A、乙酰CoA B、NADPH C、ATP D、CO2 E、O2
11、下列关于从乙酰CoA合成脂酸的叙述中,哪些是正确的?
(1)所有的氧化-还原步骤用NADPH作为辅因子 (2)CoA是该途径中唯一含有泛酸巯基乙胺的物质
(3)丙二酸单酰CoA是一个活化中间物 (4)反应在线粒体中进行
A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4
12、胆固醇生物合成的前体包括
(1)羊毛固醇 (2)甲羟戊酸 (3)鲨烯 (4)孕酮
A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4
13、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA是
(1)在胞浆中形成的 (2)包含在酮体的合成过程中 (3)胆固醇合成的一个中间物 (4)在线粒体基质中酶促产生的
A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4
酮体合成：线粒体基质；"水解成乙酰乙酸；禁食时胆固醇合成被抑制，酮体合成迅速，乙酰CoA来自脂肪酸氧化
胆固醇合成：胞浆中；"还原成甲羟戊酸"胆固醇；利用的糖产生过多的乙酰CoA时，合成
14、能产生乙酰CoA的物质是
(1)乙酰乙酰CoA (2)脂酰CoA (3)β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA (4)柠檬酸
A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4
15、脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要什么参加
A、乙酰辅酶A B、草酰乙酸 C、丙二酸单酰辅酶A D、甲硫氨酸
16、酰基载体蛋白的符号是
A、GSH B、CoASH C、ACP D、BCCP
17、下列关于脂肪酸b-氧化的论述哪个是错误的
A、在脂酰CoA合成酶催化下，脂肪酸活化成脂酰CoA，同时消耗ATP的两个高能磷酸键
B、脂酰CoA必需在肉碱-酯酰CoA转移酰系统的帮助下过线粒体内膜进入基质
C、b-氧化酶系依次催化脱氢、水化、再脱氢、硫解等重复骤
D、脂酰CoA每次b-氧化循环生成一分子乙酰CoA和比原先少两个碳的脂肪酸，后者必须再度活化才能进入下一轮b-氧化
18、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是
A、丙酮酸 B、苹果酸 C、柠檬酸 D、草酰乙酸
19、脂肪酸从头合成以什么为还原剂
A、NADH B、NADPH C、FADH2 D、还原态，铁氧化蛋白
20、下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化：
A、仅在线粒体中进行 B、产生的NADPH用于合成脂肪酸 C、被胞浆酶催化
D、产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸 E、需要酰基载体蛋白参与
21、下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：
A、ACP B、FMN C、生物素 D、NAD+
四、是非题
1、从乙酰CoA合成1分子棕榈酸(软脂酸),必须消耗8分子ATP。û(7个)
（因为合成1分子软脂酸，需要8个乙酰CoA单位，其中1个以乙酰CoA的形式参加合成，其余7个皆以丙二酸单酰CoA形式参与合成，每分子乙酰CoA转变成丙二酸单酰CoA时消耗1分子ATP，共消耗7分子ATP）
2、酰基载体蛋白(ACP)是饱和脂酸碳链延长途径中二碳单位的活化供体。û
3、脂肪酸合成需要柠檬酸，而b-氧化不需要柠檬酸。P
4、线粒体内膜的肉碱-脂酰转移酶包括酶I和酶Ⅱ，前者催化外侧脂酰CoA上的脂酰基转移到肉碱上，后者再从肉碱上把脂酰基转移到内侧的CoA上。P
5、脂肪酸的b-氧化和a-氧化都是从羧基端开始的。P
6、只有偶数碳原子的脂肪才能经b-氧化降解成乙酰CoA。û（奇数，乙酰CoA+丙酰CoA"琥珀酰CoA）
7、不饱和脂肪酸的b-氧化需要D3,4-顺®D2,3-反烯脂酰CoA异构酶和b-羟脂酰CoA差向异构酶的参与。û（烯酰-CoA异构酶、还原酶）
8、w-氧化中脂肪酸碳链末端的甲基碳原子被氧化成羧基，形成a,w-二羧酸，然后从两端同时进行b-氧化。P
9、脂肪酸的a-、b-、w-氧化都需要使脂肪酸活化成脂酰CoA。û（a-、w-氧化不需要）
10、在脂肪酸的从头合成中，增长的脂酰基一直连接在ACP上。û
11、大肠杆菌的脂肪酸合成酶是由ACP与七种酶组成的松散型多酶体系。û（六种）
12、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。û（柠檬酸）
13、脂肪酸β-氧化酶系存在于胞浆中。û（线粒体）
14、脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成v及不饱和脂肪酸的合成。û（脂肪酸碳链的延长）
五、问答题
1. 比较脂肪酸β氧化和从头合成的在以下几个方面的区别：（a）细胞内进行部位（b）脂酰基载体（c）电子供体或受体（d）β-羟脂酰基的立体异构（e）降解和合成的方向 （f）酶体系的组成 （g）加入或断裂的二碳单位
答：
区别点
脂肪酸从头合成
脂肪酸β-氧化
细胞内进行部位
胞质溶胶
线粒体
脂酰基载体
ACP
CoA
加入或断裂的二碳单位
丙二酸单酰CoA
乙酰CoA
电子供体或受体
NADPH+H+
NAD+、FAD
对HCO3-和柠檬酸的需求
需要
不需要
底物的转运
柠檬酸穿梭系统
肉碱转运
反应方向
从ω位到羧基
从羧基端开始
β-羟脂酰基的立体异构
D型
L型
酶
7种（多酶复合体或多功能蛋白）
4种

2. 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？
答：答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA转变为丙二酸单酰CoA。另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6种酶和一个酰基载体蛋白，在它们的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4步，即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4步循环，可延长2个碳。如此进行，经过7次循环即可合成软脂酰—ACP。软脂酰—ACP在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA开始的所以称之为从头合成途径。
（2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。
3. 在脂肪酸合成中，乙酰CoA羧化酶起什么作用？
答：在饱和脂肪酸的生物合成中，脂肪酸碳链的延长需要丙二酸单酰CoA。乙酰CoA羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸单酰CoA，为脂肪酸合成提供三碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反应（略）。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反应中的一种限速调节酶，它受柠檬酸的激活，但受棕榈酸的反馈抑制。
4. 说明动物、植物、细菌在合成不饱和脂肪酸方面的差异。
答：j在哺乳动物中，仅能合成单不饱和脂肪酸，如油酸，不能合成多不饱和脂肪酸，动物体内存在的多不饱和脂肪酸，如亚油酸等，完全来自植物油脂，由食物中摄取。动物体内单不饱和脂肪酸的合成，是通过氧化脱氢途径进行的。由去饱和酶催化，该酶存在于内质网膜上，反应需要氧分子和NADPH+H+参与，此外还需要细胞色素b5和细胞色素b5还原酶存在，作为电子的传递体。整个过程传递4个电子，所形成的产物含顺式—9—烯键。
k在植物中，不仅可以合成单不饱和脂肪酸，而且可以合成多不饱和脂肪酸，例如亚油酸、亚麻酸和桐油酸等。植物体中单不饱和脂肪酸的合成，主要是通过氧化脱氢途径进行。这个氧化脱氢反应需要氧分子和NADPH+H+参加，另外还需要黄素蛋白和铁氧还蛋白参加，由去饱和酶催化。植物体中多不饱和脂肪酸的合成，主要是在单不饱和脂肪酸基础上进一步氧化脱氢，可生成二烯酸和三烯酸，由专一的去饱和酶催化并需氧分子和NADPH+H+参加。
l细菌中，不饱和脂肪酸的合成不同于动、植物，动植物是通过有氧途径，而细菌是通过厌氧途径，细菌先通过脂肪酸合成酶系，合成十碳的β-羟癸酰-SACP；然后在脱水酶作用下，形成顺—β，γ癸烯酰SACP;再在此化合物基础上，形成不同长度的单烯酰酸.
5.假如供给Mg2+、NADPH、ATP、HCO3-和柠檬酸,一个透析后的鸽肝抽提液将催化乙酰CoA转变成软脂酸和CoA。回答下列问题时,仅考虑上述反应。(1)假如供给H14CO3-,在反应过程中,哪一种化合物将被标记?反应完成后14C将堆积在哪些化合物上? (2)柠檬酸怎样参与这反应?并解释它的作用。(3)为了完成这个反应需要两个酶,酶Ⅰ和酶Ⅱ。假如酶Ⅰ催化的反应需要ATP,请分别写出酶Ⅰ和酶Ⅱ所催化的反应。
答：⑴由于H14CO3-在乙酰CoA羧化酶催化下合成丙二酸单酰CoA。故丙二酸单酰基将被标记。但是14C并不在任何化合物上堆积，因为当丙二酸单酰CoA用来合成软脂酸时，14C将以CO2的形式释放。
⑵柠檬酸仅仅作为活化乙酰CoA羧化酶所需的别构效应剂。柠檬酸（三羧酸循环的第一个中间物）水平的增加是乙酰CoA转向脂肪酸合成的信号，而不是加强三羧酸循环的信号。
⑶反应必定包含了一个需生物素的酶。抗生素蛋白是蛋清中的一种蛋白质，它专一抑制需要生物素的酶，这些酶总是催化需要ATP的固定CO2为羧基的反应。
⑷酶Ⅰ是乙酰CoA羧化酶
乙酰CoA+ATP+CO2"丙二酸单酰CoA＋ATP+Pi（柠檬酸，Mg2＋）
酶Ⅱ是脂肪酸合成酶
乙酰CoA+7丙二酸单酰CoA＋14NADPH•H＋"软脂酸＋8CoASH＋14NADP+