医学免疫学第5讲补体ppt课件.ppt

第5讲 补体系统Complement System课前思考？3.补体的激活途径？（子弹是怎样点火的）1.什么是补体？（何为子弹)2.补体理化性质有哪些？（子弹有什么特点）2024/5/27 周一1.第一节 概 述补体（complementcomplement，C C）：存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面一组不耐热经活化后具有酶活性的蛋白质,是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，30余种。补体广泛参与到免疫防御、免疫调节、免疫病理中。2024/5/27 周一2.一、一、补体系体系统的的组成成经典激活途径：典激活途径：C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s、C4C4、C2C2；MBLMBL 激活途径：激活途径：MBLMBL、丝氨酸蛋白氨酸蛋白酶；旁路激活途径：旁路激活途径：B B因子、因子、D D因子因子、P P因子；因子；共同末端通路：共同末端通路：C3C3、C5C5、C6C6、C7C7、C8C8和和C9C91.1.固有成分固有成分2024/5/27 周一3.C1qC1qC1C1C1C1分子分子分子分子结结构模式构模式构模式构模式headheadstalkstalk两个以上两个以上两个以上两个以上IgIgC1qC1q头头部部部部结结合合合合C1qC1q激活激活激活激活C1rC1r激活激活激活激活C1sC1s激活激活激活激活C1qrsC1qrs补补体体体体经经典途径典途径典途径典途径C1sC1sC1rC1r2024/5/27 周一4.C3C3转转化化化化酶酶作用部位作用部位作用部位作用部位靶靶靶靶细细胞胞胞胞或或或或ICIC结结合部位合部位合部位合部位 I I因子因子因子因子作用部位作用部位作用部位作用部位胞膜胞膜胞膜胞膜C3bC3b受受受受体体体体结结合部位合部位合部位合部位组成：成：、链链功能：三途径功能：三途径汇合点合点含量最高含量最高,起枢起枢纽作用。作用。C3分子分子2024/5/27 周一5.2.2.调节蛋白：蛋白：C1C1抑制物、抑制物、I I因子、因子、H H因子、因子、C4C4结合蛋白、合蛋白、S S蛋白、促衰蛋白、促衰变因子、因子、膜膜辅助蛋白、同种限制因子、助蛋白、同种限制因子、膜反膜反应溶解抑制因子等。溶解抑制因子等。3.3.补体受体（体受体（CRCR）：）：CR1CR5CR1CR5、C3aRC3aR、C2aRC2aR、C4aRC4aR等。等。2024/5/27 周一6.二、二、补体系体系统的命名的命名 1.固有成分：按发现的先后顺序，用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。2.调节成分按其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白3.其他成分用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。4.酶解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b 表示,如C3b。但C2例外，C2a生物功能明显。5.酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb；灭活片段在符号前加英文字母i，如iC3b。2024/5/27 周一7.血清中血清中C3C3含量最高，含量最高，C5C5三条途径三条途径汇合点。合点。三、三、补体的理化性体的理化性质 均均为糖蛋白，多数糖蛋白，多数为球蛋白；球蛋白；不不稳定，定，56 30min56 30min失去活性；失去活性；紫外紫外线、机械振、机械振荡、某些添加、某些添加剂等破坏。等破坏。C4C4结合蛋白分子量最大，最小的是合蛋白分子量最大，最小的是D D因子。因子。2024/5/27 周一8.第二节 补体激活补体级联反应：在某些激活物质的作用下，补体各成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活化，并表现出各种生物学活性的过程。2024/5/27 周一9.旁路途径旁路途径MBLMBL途径途径经典途径典途径抗原抗体复合物抗原抗体复合物病原体苷露糖残基病原体苷露糖残基病原体表面多糖病原体表面多糖C1qrsC1qrsC4,C2C4,C2MBL-MSAPMBL-MSAPC4,C2C4,C2B B因子因子D D因子因子P P因子因子C3C3C5C5C6C6C6C6C7C7C7C7C8C8C8C8C9C9C9C9MACMAC组组装装前前前前端端端端反反反反应应共共共共同同同同通通通通路路路路细细胞溶解胞溶解2024/5/27 周一10.一、一、经典激活途径典激活途径1.1.主要参与成分：主要参与成分：C1-C9C1-C9、CaCa2+2+、MgMg2+2+等等2.2.激活物与激活条件：激活物与激活条件：激活物激活物质：免疫复合物：免疫复合物(IC)(IC)激活条件：激活条件：2 2个以上个以上IgIg与与结合合C1qC1q。IgMIgG3IgG1IgG2IgMIgG3IgG1IgG22024/5/27 周一11.3.3.活化活化过程程 b b2024/5/27 周一12.1.1.激活物：激活物：细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚凝聚IgAIgA和和IgG4IgG4、哺乳、哺乳动物物细胞。胞。作用：作用：为补体激活提供接触表面。体激活提供接触表面。（二）旁路途径（二）旁路途径2.2.2.2.参与成分：参与成分：参与成分：参与成分：B B B B、D D D D、P P P P因子、因子、因子、因子、C3C3C3C3、C5-C9C5-C9C5-C9C5-C92024/5/27 周一13.3.3.激活激活过程程C5C5C5C5MACMACMACMAC组组装装装装2024/5/27 周一14.4.4.4.4.特点：特点：特点：特点：正正正正 反反反反 馈馈非特异性非特异性非特异性非特异性载载体表面体表面体表面体表面无需抗体，早期抗感染，快速，无需抗体，早期抗感染，快速，有效。有效。C3bC3b是是C3C3裂解裂解产产物，也是物，也是C3C3转转化化酶酶C3bBbC3bBb组组分，加速分，加速C3C3活化，提活化，提高溶高溶细细胞效胞效应应。载载体表面体表面为为C3bC3b提供保提供保护护基基团团，免遭蛋白水解免遭蛋白水解酶酶水解，水解，C3bC3b结结合自身合自身细细胞胞则则被自身被自身细细胞的胞的调调节节蛋白蛋白灭灭活。活。2024/5/27 周一15.比比较项目目经典途径典途径旁路途径旁路途径激活物激活物补体固有成份体固有成份所需离子所需离子C3C3转化化酶C5C5转化化酶生物学作用生物学作用IgM/IgG13IgM/IgG13与抗原与抗原形成的免疫复合物形成的免疫复合物C1-C9C1-C9C3C3、B B、D D、P P因子和因子和C5-C9C5-C9CaCa+、MgMg+MgMg+C4b2aC4b2aC3bBb(P)C3bBb(P)C4b2a3bC4b2a3bC3bnBb(P)C3bnBb(P)在特异性体液免疫在特异性体液免疫的效的效应阶段起作用段起作用,在感染晚期起作用在感染晚期起作用参与非特异性免疫，参与非特异性免疫，在感染早期起作用在感染早期起作用细菌脂多糖、菌脂多糖、肽聚糖、酵聚糖、酵母多糖和凝聚的母多糖和凝聚的IgG4/IgAIgG4/IgA等等经典和旁路途径的区典和旁路途径的区别2024/5/27 周一16.第四节 补体的生物学功能一、一、一、一、MACMACMACMAC介介介介导导的生物学效的生物学效的生物学效的生物学效应应-溶溶溶溶细细胞效胞效胞效胞效应应实际实际意意义义：A.A.抗感染。奈氏抗感染。奈氏细细菌等菌等G G阴性菌。阴性菌。B.B.自身免疫病。异型自身免疫病。异型红细红细胞。胞。补补体系体系统统活化活化膜攻膜攻击击复合物复合物MACMAC溶解靶溶解靶细细胞胞2024/5/27 周一17.Ag（颗粒性）-Ab 复合 C3b、C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。(二二)补体活化片段介体活化片段介导的生物学作用的生物学作用实际意义：抗感染。1.调理作用2024/5/27 周一18.Ag-Ab复合物（可溶性）C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。2.清除免疫复合物b.引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积，引起肾小球肾炎。实际意义：a.清除免疫复合物，如抗病毒感染；2024/5/27 周一19.C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR)释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列腺素等)过敏反应性病理变化。3.炎症介质作用A.过敏毒素作用过敏毒素：C5a、C3a和C4a2024/5/27 周一20.C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。B.趋化作用趋化因子：C5a、C3a、C4a 和 C5b672024/5/27 周一21.b.引起变态反应性疾病及炎性损伤。C.激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出水肿实际意义：a.抗感染及清除异物。2024/5/27 周一22.C3b 促吞噬细胞生成；4.免疫调节作用B.C3b与B细胞表面CR1结合促B细胞增殖分化2024/5/27 周一23.第五节 补体与疾病的关系（一）（一）遗传性性补体缺体缺损相关的疾病相关的疾病（二）（二）补体与感染性疾病体与感染性疾病（三）（三）补体与炎症性疾病体与炎症性疾病（四）（四）补体与异种器官移植体与异种器官移植2024/5/27 周一24.结结合靶合靶合靶合靶细细胞胞胞胞或免疫复合或免疫复合或免疫复合或免疫复合物上物上物上物上与与与与细细胞表面胞表面胞表面胞表面C3bC3b受体受体受体受体结结合部位合部位合部位合部位S SS SS SS SC3aC3aC3aC3aC3bC3bC3bC3bC3C3转转化化化化酶酶作用部位作用部位作用部位作用部位 I I因子因子因子因子作用部位作用部位作用部位作用部位C3cC3cC3cC3cC3C3C3C3分子分子分子分子结结构模式构模式构模式构模式图图2024/5/27 周一25.2024/5/27 周一26.2024/5/27 周一27.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用2024/5/27 周一28.主要主要经营经营：网：网络软络软件件设计设计、图图文文设计设计制作、制作、发发布广布广告等告等公司秉着以公司秉着以优质优质的服的服务对务对待每一位客待每一位客户户，做到，做到让让客客户满户满意！意！2024/5/27 周一29.致力于数据挖掘，合同致力于数据挖掘，合同简历简历、论论文写作、文写作、PPTPPT设计设计、计计划划书书、策划案、学、策划案、学习课习课件、各件、各类类模板等方方面面，模板等方方面面，打造全网一站式需求打造全网一站式需求2024/5/27 周一30.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider fieldmake it into a film to be used in a wider field2024/5/27 周一31.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用2024/5/27 周一32.主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！2024/5/27 周一33.致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求2024/5/27 周一34.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field2024/5/27 周一35.