青春期大骨龄矮小症的治疗.ppt

青春期大骨龄矮小症的治疗1.青春期大骨龄矮小症？1、已开始性发育，并且女孩BA12.5岁，男孩BA13.5岁。2、身材矮小 身高低于同年龄同性别平均身高-2SD 按骨龄身高标准差在-2SD以下 或预测成年身高女性150cm,男性11.5岁，男孩12.5岁；遗传靶身高低于正常参考值2个标准差。8.GnRHa不宜用药指征BA：女孩=12.5岁，男孩=13.5岁；女孩初潮后或男孩遗精后1年9.GnRHa暂不治疗的指征性发育进展缓慢，BA增加不超过年龄的增加。BA和身高同步提前，身高年龄=BA，预测成年期身高不受损者可密切观察，暂不治疗。10.GnRHa应用方法剂量：首剂100ug/kg,严重者2周后加强1尺，以后每4周1次，剂量需个体化，最大3.75mg/次。治疗中监测：每2-3月测身高、检查副性征。每6个月复查骨龄，女孩同事复查子宫卵巢B超。疗程：一般2年左右，骨龄12.0-12.5岁时可停药 年龄较小者即开始治疗者，若年龄已追上骨龄，且骨龄达到正常青春期启动年龄（=8岁），预测身高达到其遗传靶身高时可停药。11.GnRHa应用方法：停药后监测：每半年复查身高、体重、副性征及性腺轴功能。女孩一般在停止治疗后2年左右出现月经初潮。12.GnRHa+rhGH治疗青春期大骨龄矮小症中枢性性早熟、特发性矮小症SGA生后的持续矮小并骨龄超前CAH(继发性CPP)GHD并发CPP13.二、芳香酶抑制剂（AI）的作用机制雌激素（E）对生长板的调控作用 雌激素受体 软骨细胞增殖、分化、凋亡并促发钙化 骨骺闭合14.第三代芳香化酶抑制剂作用特点第三代芳香化酶抑制剂(AI)包括：来曲唑、阿那曲唑具有高效、可逆、安全的特点15.来曲唑应用身材矮小：生长激素缺乏症（GHD)、特发性矮小（ISS):含CDGP性发育异常：先天性肾上腺皮质功能增生症（CAH）家族性男性性早熟(FMPP)男性乳房发育16.生长激素缺乏症(GHD）的治疗文献来源 研究性质 病例数 诊断 治疗前指标：治疗方案 治疗效果Mauras N 多中心随机 52 GHD BA:11.5-15岁 AIs+rhGH组 AIs组：ET AL.2008 对照临床试验 Tanner：II期 安慰剂+rhGH组 BA：2.5+-0.2岁 36月 PAH 6.7+-1.4 安慰剂组：BA 4.1+-0.1 岁 PAH 1 ZHOU P etal.2005 病例报道 1 GHD BA：14岁 来曲唑rhGH BA:14岁9月 Tanner:III期 17月 Tanner:V期 H：158cm H:168cm PAH:166.4cm PAH：175.3cm Kumar KV et al 2009 病例报道 1 GHD BA:13岁 来曲唑+rhGH BA:13岁 Tanner：III期 12月 Tanner：IV期 H：154cm H:167cm PAH:174cm PAH：181cm17.结论两组相比，AI组骨龄进展慢性落后于安慰剂组，并且有统计学意义；且AI组可慢性提升成年后预期身高。18.AI类药物应用于男性GHD、ISS(含CDGP)患儿可以达到抑制骨龄、增加预期身高的效果抑制骨龄但对生长速度无明显抑制作用可提高FSH、LH、TO，降低E2;减小乳房，增大P,T。19.小结rhGH+GnRHa可改善男女性早熟患儿终身高rhGH+AI可显著改善男性大骨龄矮小症的终身高，对女孩大骨龄临床应用很少。20.21.谢谢您的观看！22.