弥漫骨硬化的影像鉴别诊断.ppt

弥漫骨硬化的影像鉴别诊断2综合影像诊断思维综合影像诊断思维“学好七剑术，走遍天下都不怕学好七剑术，走遍天下都不怕”1.1.临床临床2.2.部位部位3.3.影像表现影像表现4.4.动态：动态：5.5.诊断（定位、定量、定性）与鉴别诊断（诊断（定位、定量、定性）与鉴别诊断（病因）病因）6.6.治疗原则治疗原则7.7.随访随访=纠错机制纠错机制注：思维先注：思维先“按套路训练按套路训练”，熟练后将应用自，熟练后将应用自如！如！病因病因Victimn法法放之四海而皆准放之四海而皆准“VictimVictim”帮助记忆法帮助记忆法帮助记忆法帮助记忆法（单词原意为受害者）（单词原意为受害者）V Vascular ascular I Infection(+nfection(+I Inflammation+nflammation+I Idiopathy diopathy granuloma)granuloma)C Congenital ongenital T Tumor umor I Injury njury MMetabolism etabolism 补：个人将其改为补：个人将其改为“VictimnVictimn”，即增加即增加 NNon-classificationon-classificationVascular血管相关的病因血管相关的病因1.1.骨梗死：镰状细胞病2.2.缺血：地中海贫血Sickle-cell disease:central endplate depression,secondary to infarction,resulting in H-shaped vertebral bodies.镰状细胞病镰状细胞病n n黑人多见Medullary infarct within the proximal tibial metaphysis:plain radiograph andT1 W MRI.Well-defined lesion with sclerotic margins and patchy centralcalcification.On MRI this corresponds to a hyperintense lesion(marrow fat)with a well-defined peripheral low intensity(sclerotic)margin containingpunctate central low intensity(calcification).Large well-defined sclerotic infarct within the proximal femoral metaphysis.Venous stasis in a 22-year-old woman with swelling of the left lower leg.(a)Radiographshows mature periostitis involving the medial cortex of the tibial diaphysis(arrowhead).Also noted is a phlebolith(arrow).(b)Oblique venogram shows a large venous varix close to the affected area of tibial cortex12Infection+Inflammation+Idiopathy感染感染+炎症性炎症性+免疫性免疫性1.1.感染。2.2.炎症性疾病。3.3.特发性肉芽肿性疾病。13Congenital先天或发育性（遗传与非遗传性）先天或发育性（遗传与非遗传性）n n遗传性硬化性骨发育不良遗传性硬化性骨发育不良遗传性硬化性骨发育不良遗传性硬化性骨发育不良：泛发性骨皮质泛发性骨皮质泛发性骨皮质泛发性骨皮质增厚症增厚症增厚症增厚症,又称骨内膜性骨增生症，又称骨内膜性骨增生症，又称骨内膜性骨增生症，又称骨内膜性骨增生症，石骨症、石骨症、石骨症、石骨症、致密性骨发育不全致密性骨发育不全致密性骨发育不全致密性骨发育不全、脆弱性骨硬化、脆弱性骨硬化、纹状骨、纹状骨、进行性骨干发育不良、进行性骨干发育不良、遗传性遗传性遗传性遗传性多发性骨干硬化多发性骨干硬化多发性骨干硬化多发性骨干硬化、骨斑点症。骨斑点症。为膜内成骨不良；为膜内成骨不良；为软骨内成骨不良；为软骨内成骨不良；为膜内成骨不良。为膜内成骨不良。n n非遗传性骨发育不良非遗传性骨发育不良非遗传性骨发育不良非遗传性骨发育不良：髓腔内骨硬化、髓腔内骨硬化、肢骨纹状肥大（蜡泪状骨病）、肢骨纹状肥大（蜡泪状骨病）、重叠综合重叠综合征征n n颅骨干骺端发育不良、额骨干骺端发育不良、颅骨干骺端发育不良、额骨干骺端发育不良、颅骨骨干发育不良颅骨骨干发育不良C：一、遗传性硬化性骨发育不良：一、遗传性硬化性骨发育不良一个丁香园的病例一个丁香园的病例n n患者患者 女女,31 31 岁岁岁岁。头晕、双耳鸣、听力明显减退。头晕、双耳鸣、听力明显减退5a,5a,双眼视物模糊不清双眼视物模糊不清3a3a。体检。体检:患者发育、智力正常。患者发育、智力正常。颅骨前后径长颅骨前后径长,颧骨、鼻梁上部隆起颧骨、鼻梁上部隆起,中部稍凹陷中部稍凹陷似鞍鼻。双侧眼球轻突。听力、视力明显下降。似鞍鼻。双侧眼球轻突。听力、视力明显下降。下颌骨增大变长下颌骨增大变长。双侧锁骨增粗并明显外凸。双侧锁骨增粗并明显外凸,诸肋诸肋骨增宽。双手近侧各节膨大骨增宽。双手近侧各节膨大,关节如常。脊柱无畸关节如常。脊柱无畸形。全身诸关节无明显活动受限形。全身诸关节无明显活动受限,压痛不明显。实压痛不明显。实验室检查验室检查:血尿常规正常（无贫血）血尿常规正常（无贫血）血尿常规正常（无贫血）血尿常规正常（无贫血）,血钙血钙2.2mmol/L,2.2mmol/L,血磷血磷0.8mmol/L,AKP 68 IU/L 0.8mmol/L,AKP 68 IU/L。丁香园版主丁香园版主丁香园版主丁香园版主sb72778sb72778弥漫性骨硬化可见病变有：1、骨髓硬化症 2、成骨转移3、变形性骨炎4、镰状细胞贫血5、石骨症6、致密性成骨不全7、烛泪状骨质增生症8、氟骨症，铝、磷、铋中毒9、进行性骨干发育异常10、维生素D过多症11、多发性骨纤12、肾性骨营养不良13、甲状旁腺机能减退14、高血钙症15、高磷酸酶症16、婴儿骨皮质增厚症17、肥大细胞增生症18、广泛性骨皮质增厚。本病有一个特点椎板和棘突硬化明显，髋臼周围和骶髂关节附本病有一个特点椎板和棘突硬化明显，髋臼周围和骶髂关节附本病有一个特点椎板和棘突硬化明显，髋臼周围和骶髂关节附本病有一个特点椎板和棘突硬化明显，髋臼周围和骶髂关节附近硬化明显。符合广泛性骨皮质增厚？近硬化明显。符合广泛性骨皮质增厚？近硬化明显。符合广泛性骨皮质增厚？近硬化明显。符合广泛性骨皮质增厚？广泛性骨皮质增厚广泛性骨皮质增厚又称泛发性骨皮质肥厚症、内骨膜肥厚症，常染色体隐性遗又称泛发性骨皮质肥厚症、内骨膜肥厚症，常染色体隐性遗传型、传型、Van BuchemVan Buchem病。病。19831983年国际命名学会仍命名其为内骨年国际命名学会仍命名其为内骨膜肥厚症。此型特点是发病较晚，骨改变较显性型更明显、膜肥厚症。此型特点是发病较晚，骨改变较显性型更明显、更广泛，程度更为严重，并易累及脑神经。主要临床表现为更广泛，程度更为严重，并易累及脑神经。主要临床表现为发病年龄较晚，多在发病年龄较晚，多在30305050岁之间，极少数可在儿童期发病岁之间，极少数可在儿童期发病主要表现为面部不匀称性增大，特别是颌骨异常宽大。还主要表现为面部不匀称性增大，特别是颌骨异常宽大。还可有继发性脑神经受累症状如面神经瘫和耳聋，以及视神可有继发性脑神经受累症状如面神经瘫和耳聋，以及视神经萎缩或视力障碍等。经萎缩或视力障碍等。【X X线表现线表现】1 1、头颅内外板硬化，板障消失，下颌骨广泛致密硬化，增宽、头颅内外板硬化，板障消失，下颌骨广泛致密硬化，增宽变方；乳突气房和鼻旁窦闭塞，眼眶亦变小。枕骨和下颌骨变方；乳突气房和鼻旁窦闭塞，眼眶亦变小。枕骨和下颌骨明显硬化。明显硬化。2 2、椎体中心硬化，椎板和棘突明显硬化，椎体终板和后半脊、椎体中心硬化，椎板和棘突明显硬化，椎体终板和后半脊柱更致密、增厚。柱更致密、增厚。3 3、长管骨皮质弥漫性、对称性增厚，病变仅限于骨干，、长管骨皮质弥漫性、对称性增厚，病变仅限于骨干，骨皮骨皮质增厚主要是由于骨内膜增生硬化，髓腔皮质界限消失质增厚主要是由于骨内膜增生硬化，髓腔皮质界限消失，骨，骨外形基本正常。外形基本正常。4 4、骨盆的病变常呈弥漫性或斑片状硬化，以髋臼周围和骶髂、骨盆的病变常呈弥漫性或斑片状硬化，以髋臼周围和骶髂关节附近最明显。关节附近最明显。tzhj tzhj n n该病例经青岛医学院曹来宾教授会诊诊断为泛发性骨该病例经青岛医学院曹来宾教授会诊诊断为泛发性骨皮质增厚症皮质增厚症n nX X线检查线检查:颅盖骨及颅底一致性明显增厚硬化颅盖骨及颅底一致性明显增厚硬化,板障消失板障消失,颅腔相对缩小颅腔相对缩小,额窦气化良好额窦气化良好,下颌骨均匀性密度增高下颌骨均匀性密度增高,增大变长。两侧锁骨及全部肋骨对称性密度增高增大变长。两侧锁骨及全部肋骨对称性密度增高,骨皮骨皮质明显增厚质明显增厚,髓腔高度狭窄髓腔高度狭窄,锁骨增粗锁骨增粗,肋骨增宽。四肢肋骨增宽。四肢管状骨普遍性密度增高管状骨普遍性密度增高,骨干骨皮质增厚骨干骨皮质增厚,髓腔变窄髓腔变窄,而而骨干周径不增粗骨干周径不增粗,骺端骨小梁增粗致密骺端骨小梁增粗致密,骨端近关节处骨端近关节处均正常。双手足近节指、趾骨骨干皮质增厚均正常。双手足近节指、趾骨骨干皮质增厚,近关节处近关节处趋正常。骨盆骨密度增高趋正常。骨盆骨密度增高,皮质增厚皮质增厚,骨纹粗密。脊柱骨纹粗密。脊柱各椎体及附件骨密度明显增高各椎体及附件骨密度明显增高,生理曲度存在生理曲度存在,各椎间各椎间隙正常。隙正常。n nMRMR检查检查:颅顶底骨明显增厚颅顶底骨明显增厚,板障消失。颅腔缩小板障消失。颅腔缩小,脑组脑组织受压体积缩小织受压体积缩小,鞍内呈圆形长鞍内呈圆形长T1T1、T2T2改变。垂体受压改变。垂体受压变扁于鞍底部变扁于鞍底部,双侧视神经孔及内听道均变窄。双侧视神经孔及内听道均变窄。1.1.泛发性骨皮质增厚症泛发性骨皮质增厚症n n泛发性骨皮质增厚症泛发性骨皮质增厚症(hyperosteosiscorticalisge-neralisata),(hyperosteosiscorticalisge-neralisata),又称骨内膜性骨增生又称骨内膜性骨增生症症(endostealhype-rosteosis)(endostealhype-rosteosis)或或VanBuchemVanBuchem氏病氏病,系一种具有家族遗传倾向的全身系一种具有家族遗传倾向的全身性骨骼广泛硬化的疾病性骨骼广泛硬化的疾病,罕见罕见1 15 5。n n本症于本症于19551955年首先由年首先由VanBuchemVanBuchem报告报告22。颅骨、下颌骨、锁骨、肋骨和长管。颅骨、下颌骨、锁骨、肋骨和长管骨骨干骨骨干对称性硬化对称性硬化为本病特点为本病特点33。本症病因不明。本症病因不明,多数学者认为是遗传性疾多数学者认为是遗传性疾病。病。VanBuchemVanBuchem认为系常染色体隐性遗传认为系常染色体隐性遗传,而而WorthWorth认为本病即可为显性遗传认为本病即可为显性遗传,也可为隐性遗传。也可为隐性遗传。SprangerSpranger将以上两种不同遗传类型的疾病统称为骨内膜性将以上两种不同遗传类型的疾病统称为骨内膜性骨增生症。骨增生症。19771977年巴黎命名会议年巴黎命名会议22将其分为常染色体显性骨硬化型将其分为常染色体显性骨硬化型(Worth(Worth病病)和常染色体隐性型和常染色体隐性型,即家族性周身性骨皮质增生症或周身性骨皮质增生症即家族性周身性骨皮质增生症或周身性骨皮质增生症(VanBuchem(VanBuchem氏病氏病)。病理上病理上病理上病理上,致密骨由成熟的板层骨构成致密骨由成熟的板层骨构成致密骨由成熟的板层骨构成致密骨由成熟的板层骨构成,哈氏管变窄哈氏管变窄哈氏管变窄哈氏管变窄,成骨过成骨过成骨过成骨过程活跃程活跃程活跃程活跃,骨髓正常骨髓正常骨髓正常骨髓正常44。n n本症本症早期早期,临床多无症状临床多无症状,常因其他原因偶然被发现常因其他原因偶然被发现,亦可出现面神经麻痹亦可出现面神经麻痹,听力听力和视觉异常。系因颅底视神经孔狭窄压迫神经所致。本例即以听力明显减和视觉异常。系因颅底视神经孔狭窄压迫神经所致。本例即以听力明显减退退,视物模糊不清而被发现。四肢骨无压痛视物模糊不清而被发现。四肢骨无压痛,关节活动多正常。关节活动多正常。n n本症本症AKPAKP升高或正常升高或正常,血钙、磷正常。血钙、磷正常。X X线表现为全身骨骼对称性致密硬化线表现为全身骨骼对称性致密硬化,其中以颅顶底骨增厚硬化其中以颅顶底骨增厚硬化,下颌骨增大致密下颌骨增大致密,管状骨骨干皮质增厚管状骨骨干皮质增厚,髓腔变窄髓腔变窄,但但周径不增加和干骺端不受累等颇具特征周径不增加和干骺端不受累等颇具特征44。本症须与其他泛发性骨硬化性。本症须与其他泛发性骨硬化性骨病骨病,如石骨症、原发性骨髓硬化症、氟骨症、进行性骨干发育不全、致密如石骨症、原发性骨髓硬化症、氟骨症、进行性骨干发育不全、致密性骨发育不全和颅骨骨干发育不良等相鉴别性骨发育不全和颅骨骨干发育不良等相鉴别2 25 5。本例。本例MRMR检查除显示颅骨检查除显示颅骨明显增厚明显增厚,颅腔缩小颅腔缩小,视神经孔和内听道变窄外视神经孔和内听道变窄外,尚示脑体积缩小及空泡蝶鞍。尚示脑体积缩小及空泡蝶鞍。后者文献中尚未提及后者文献中尚未提及,其与本症关系尚有待进一步研究其与本症关系尚有待进一步研究,我们认为可能与颅骨我们认为可能与颅骨广泛增厚硬化、颅腔相对变小广泛增厚硬化、颅腔相对变小,脑组织受压有关。脑组织受压有关。福医大附一耳鼻喉科的一例个案报道：男，45岁，HB 146g/L泛发性骨皮质增厚症n n石骨症又名Albers-Schonberg氏病，又称广泛骨质硬化症，大理石骨，广泛性脆性骨硬化症，硬化性骨质增生性骨病，粉笔样骨等等，系一种少见的骨发育障碍性疾病疾病。2.石骨症石骨症概念病因和发病机制、病理n n石骨症病因不明，可能与遗传因素有关。认为是石骨症病因不明，可能与遗传因素有关。认为是由于由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷，主要，主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化，使变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化，使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢，以钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢，以致骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性，骨小致骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性，骨小梁结构不良，使梁结构不良，使骨质脆易断骨质脆易断。由于大量钙化的软。由于大量钙化的软骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。骨皮质骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。骨皮质增生，骨松质致密而出现全身骨骼增生，骨松质致密而出现全身骨骼X X线的特征性线的特征性改变。改变。临床表现n n石骨症可分两型，即幼儿型（也为恶性型）和成人型（良性型）。易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟。因骨髓腔变窄，引起进行性贫血，髓外造血器官可代偿性增大。实验室和其他检查n n本病多有本病多有严重进行性贫血，发育障碍严重进行性贫血，发育障碍，营养不良，营养不良，常有表情呆滞、智力低下；头颅可呈方颅、角型，常有表情呆滞、智力低下；头颅可呈方颅、角型，前囟饱满，易出现骨折或畸形愈合，可有鸡胸、前囟饱满，易出现骨折或畸形愈合，可有鸡胸、脊柱侧弯、胸廓畸形；可因颅底骨增厚而压迫脑脊柱侧弯、胸廓畸形；可因颅底骨增厚而压迫脑神经，表现出面瘫、视神经麻痹、失明等。患儿神经，表现出面瘫、视神经麻痹、失明等。患儿常有肝脾、淋巴结增大等明显髓外造血征象，外常有肝脾、淋巴结增大等明显髓外造血征象，外周血三系明显下降，有时可见幼稚红细胞、幼稚周血三系明显下降，有时可见幼稚红细胞、幼稚粒细胞，红细胞形态异常。骨质坚硬，骨髓穿刺粒细胞，红细胞形态异常。骨质坚硬，骨髓穿刺不易成功，骨髓像类似于再生障碍性贫血的表现。不易成功，骨髓像类似于再生障碍性贫血的表现。X线特点n n广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。厚，髓腔狭窄，甚至消失。n n病人在轻微暴力下就可以发生病人在轻微暴力下就可以发生骨折骨折。n n颅骨穹窿颅底均增厚硬化，以颅骨穹窿颅底均增厚硬化，以颅底颅底颅底颅底骨质增生最明显。骨质增生最明显。n n脊柱的脊柱的夹心饼征夹心饼征：夹心椎又名夹心蛋糕征，其形成是由于：夹心椎又名夹心蛋糕征，其形成是由于椎体上下软骨板富含血管，在钙吸收不足的情况，该部类椎体上下软骨板富含血管，在钙吸收不足的情况，该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用，骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用，而椎体中部缺乏这种类骨质，故而被破骨细胞侵蚀，形成而椎体中部缺乏这种类骨质，故而被破骨细胞侵蚀，形成椎上下高密度而中间低密度，形如三明治样。椎上下高密度而中间低密度，形如三明治样。n n髂骨髂骨同心圆征同心圆征：髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正：髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域，而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。常骨区域，而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。n n长骨干的长骨干的波纹征波纹征：波纹征指在：波纹征指在X X线片上可见骨密度增加，线片上可见骨密度增加，管状骨上有横行条状影，髂骨和跗骨中有多层波状致密影。管状骨上有横行条状影，髂骨和跗骨中有多层波状致密影。n n骨中骨骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。边界比较明显的致密骨岛。基本X线表现夹心饼征亦见于肾性骨营养不良等3.致密性骨发育不全致密性骨发育不全泛发性骨皮质增厚症泛发性骨皮质增厚症（骨内膜增生症骨内膜增生症骨内膜增生症骨内膜增生症）石骨症石骨症致密性致密性骨发育不良骨发育不良骨发育不良骨发育不良临床临床临床临床多多30305050岁发病，极少数岁发病，极少数儿童期发病；无贫血，早儿童期发病；无贫血，早期无症状；无自发骨折期无症状；无自发骨折分幼儿型和成人型；分幼儿型和成人型；贫血；有自发骨折贫血；有自发骨折身材矮小、漏斗胸；身材矮小、漏斗胸；无贫血；常自发骨无贫血；常自发骨折折弥漫骨硬化弥漫骨硬化弥漫骨硬化弥漫骨硬化的部位与影的部位与影的部位与影的部位与影像特点像特点像特点像特点1 1对称分布、骨皮质及骨对称分布、骨皮质及骨内膜增生。内膜增生。2 2膜内成骨不良膜内成骨不良：颅骨及：颅骨及颌骨受累（蝶鞍少受累）颌骨受累（蝶鞍少受累）2 2脊柱：脊柱：附件受累显著附件受累显著3 3髂骨邻近关节旁受累显髂骨邻近关节旁受累显著著，无同心圆征，无同心圆征4 4长骨外形变化小长骨外形变化小1 1颅底受累（蝶鞍小、颅底受累（蝶鞍小、鞍背杵状）、颅盖鞍背杵状）、颅盖及颌骨少受累及颌骨少受累2 2脊椎：夹心饼征脊椎：夹心饼征3 3髂骨同心圆征髂骨同心圆征4 4长骨骨骺和干骺端长骨骨骺和干骺端增粗、波纹征增粗、波纹征5 5指趾骨特征性受累指趾骨特征性受累部位部位1 1颅缝颅缝囱门未闭囱门未闭、缝、缝间骨，间骨，下颌角消失下颌角消失变直，鼻窦气腔小变直，鼻窦气腔小或无。或无。2 2脊椎附件少受累脊椎附件少受累3 3髋臼变浅外翻髋臼变浅外翻4 4长骨肥大、长骨肥大、髓腔变髓腔变窄但存在窄但存在5 5指趾骨端指趾骨端发育不全发育不全（骨质溶解）（骨质溶解）动态动态动态动态诊断与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则显或隐性遗传显或隐性遗传显性或隐性遗传显性或隐性遗传隐性遗传隐性遗传脆弱性骨硬化脆弱性骨硬化纹状骨纹状骨进行性骨干发育不良进行性骨干发育不良Engelmann-Camurati DiseaseEngelmann-Camurati Diseasen n多见于儿童，贫血、血沉增快等。n n骨干多对称分布，可累及颅盖骨，个别可累及脊柱椎板、肋骨、锁骨、骨盆。n n进行性发展与恶化，进展速度不一，无自愈可能Engelmann-Camurati Disease：卡-恩二氏病（progressive diaphysial dysplasia，PDD）遗传性遗传性多发性骨干硬化（多发性骨干硬化（Ribbing病）病）n n多见于中年人（青春期后），可有肿胀、疼痛；多见于中年人（青春期后），可有肿胀、疼痛；可有遗传病史。可有遗传病史。进行性骨干发育不良多见于儿童且贫血进行性骨干发育不良多见于儿童且贫血 n n仅发病于长骨骨干（股骨和胫骨多见），可单侧仅发病于长骨骨干（股骨和胫骨多见），可单侧或或不对称不对称 进行性骨干发育不良多对称性，并可累及膜内成骨的结构如颅进行性骨干发育不良多对称性，并可累及膜内成骨的结构如颅骨骨。n n骨干硬化及骨膜增生。骨干硬化及骨膜增生。n n诊断：诊断：排除性诊断排除性诊断；病理亦为非特异性，但可排；病理亦为非特异性，但可排除其他一些疾病。除其他一些疾病。n n鉴别：骨髓炎、进行性骨干发育不良、骨肉瘤、鉴别：骨髓炎、进行性骨干发育不良、骨肉瘤、骨样骨瘤、疲劳性骨折等。骨样骨瘤、疲劳性骨折等。临床及临床及X线特点线特点骨斑点症具有以下特点骨斑点症具有以下特点:(1)本病无临床症状，均为查体或检查其它病时发现本病。(2)本病与年龄性别无关，文献报道年龄从4个月90岁均有发病。(3)病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影，其形态走行，部分与骨的长轴一致。(4)病灶多累及长骨的两端，密集于干骺端及骨骺，以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集，且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。(5)密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利，越靠近中心部位密度越浓，边缘部位密度略淡。骨斑点症骨斑点症(6)病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯，故关节间隙光整清晰。(7)本病应与成骨性转移相鉴别。成骨性转移首先应有原发性病灶并转移灶呈单发或散在多发性骨质增浓病灶，无密集对称性。其病灶直径均较大，直径一般在以上，同时伴有明显的疼痛症状。与本病鉴别不难。还应与蜡泪样骨相鉴别。本症误诊的原因主要是临床及放射科医师对本病缺乏认识，未想到本病的可能。(8)骨斑点症是一种罕见的无害的骨质硬化性疾病，又称弥漫性致密性骨病、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨。由Alber-shonberg于1915年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/1000万。至今病因不明，从胎儿至69岁以下年龄段均有报道，可有家族史，具有遗传性，男性发病率高于女性。本病多无临床症状，实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。C：二、非遗传性骨发育不良：二、非遗传性骨发育不良髓腔内骨硬化髓腔内骨硬化肢骨纹状肥大（蜡泪状骨病）肢骨纹状肥大（蜡泪状骨病）Melorheostosis肢骨纹状肥大重叠综合征（重叠综合征（Overlap syndrome）n n指的是指同时或先后患有两种或两种以上结缔组指的是指同时或先后患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如病间最常见，如SLESLE、硬皮病、皮肌炎和多发性、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎等。也肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或自身有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠。如干燥综合征、白塞病、免疫性疾病发生重叠。如干燥综合征、白塞病、韦格纳肉芽肿病、桥本甲状腺炎、免疫性血小板韦格纳肉芽肿病、桥本甲状腺炎、免疫性血小板减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、原发性胆汁性减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、原发性胆汁性肝硬化等发生重叠。肝硬化等发生重叠。骨肉瘤伴重叠综合征：脆弱性骨硬化骨肉瘤伴重叠综合征：脆弱性骨硬化+纹状骨纹状骨+肢骨纹状肥大肢骨纹状肥大CT scan in a 47-year-old woman with TSC/LAM.Axial section at the T4 level viewed with bone windows demonstrates multiple sclerotic round bone lesions(arrows)in the vertebral body,right transverse process,and left rib注：tuberous sclerosis complex(TSC)complex with lymphangioleiomyomatosis(LAM)CT scan in a 43-year-old woman with TSC/LAM.Axial section at the T8 level demonstrates rectangular-shaped SBLs conforming to the shape of the bones but not expanding them in the pedicle(white arrow),transverse process(arrowhead),and right rib(black arrow).Note three coalescing round lesions in the anterior aspect of the vertebral body.CT scan in a 38-year-old woman with LAM.Axial section through the pelvis viewed with bone windows shows single fl ame-shaped lesion in theright iliac bone(arrow).Tumor肿瘤肿瘤n n良性肿瘤n n恶性肿瘤（原发、继发）：成骨性转移瘤；多发性骨髓瘤（罕见弥漫成骨改变）等。T：成骨性转移瘤：成骨性转移瘤为弥漫性骨硬化中最多见：最常见于前列腺癌，其次鼻咽癌、膀胱癌、肺癌、乳腺癌等髓性甲状腺癌转移可呈对称性分布多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤n nX线检查有四种改变：1.1.溶骨性改变。溶骨性改变。2.2.弥漫性骨质疏松。弥漫性骨质疏松。3.3.病理性骨折。病理性骨折。4.4.骨硬化，极少见。骨硬化，极少见。骨硬化，极少见。骨硬化，极少见。良性脊索细胞瘤benign notochordal cell tumors(BNCTs)11-year-old girl with benign notochordal cell tumor.Lesion was initially diagnosed as chordoma with atypical histopathologic features and surgical removal was performed.A,CT image shows mild osteosclerotic change in clivus without bone destruction or extraosseous extension(arrow).B,Axial fast spin-echo T2-weighted image(TR/TE,4,000/96)shows slightly inhomogeneous hyperintensity(arrow).C,No contrast enhancement(arrow)is noted on spin-echo T1-weighted axial image(417/14)after IV injection of contrast materialBenign notochordal cell tumor in 63-year-old woman with neck pain.Bone metastasis was initially suspected,and openbiopsy was performed.A,Sagittal linear tomogram displays osteosclerotic change in posterior part of C3 vertebral body without bone destruction(arrow).B,Axial gradient-echo T2-weighted image(TR/TE,1,500/80)depicts slightly heterogeneous hyperintense lesion(arrow).C,No contrast enhancement(arrow)is noted on spin-echo T1-weighted axial image(420/80)after IV injection of contrast material.D,Photomicrograph of specimen reveals proliferation of vacuolated cells(arrows)between thickened bone frameworks(asterisks).No bone destruction or myxoid background is noted.(H and E,20)Benign notochordal cell tumor in 31-year-old man.Needle biopsy was performed due to coccydynia.A,Sagittal reformatted CT image shows mild osteosclerotic change in midline of S3 vertebral body without bone destruction(arrow).B,Sagittal fat-saturated contrast-enhanced spin-echo T1-weighted image(TR/TE,621/10)shows no contrast enhancement corresponding to lesions(arrow).C,Sagittal fast spin-echo T2-weighted image(4,688/120)shows heterogeneous hyperintense lesion(arrow)84Injury损伤损伤中毒：Vitamin A过多症、氟中毒、铅等重金属中毒、放疗后等85 矿物质沉积矿物质沉积(Deposit of mineral)（1 1）铅铅铅铅(lead)(lead)、磷、磷、磷、磷(phasphorus)(phasphorus)、铋、铋、铋、铋(bismuth)(bismuth)进入人体，大部分进入人体，大部分进入人体，大部分进入人体，大部分沉积入骨内沉积入骨内沉积入骨内沉积入骨内 在生长期主要在生长期主要在生长期主要在生长期主要 沉积于生长快的干骺端沉积于生长快的干骺端沉积于生长快的干骺端沉积于生长快的干骺端 X X线表现线表现线表现线表现多条横行相互平行的致密带多条横行相互平行的致密带多条横行相互平行的致密带多条横行相互平行的致密带厚薄不一厚薄不一厚薄不一厚薄不一 （2 2）氟中毒）氟中毒）氟中毒）氟中毒(fluorine poisoning)(fluorine poisoning)氟进入人体氟进入人体氟进入人体氟进入人体刺激成骨刺激成骨刺激成骨刺激成骨活跃使骨量增加，活跃使骨量增加，活跃使骨量增加，活跃使骨量增加，引起破骨引起破骨引起破骨引起破骨活动活动活动活动 骨样组织增多，引起骨质疏松和软化；躯干骨明显骨样组织增多，引起骨质疏松和软化；躯干骨明显骨样组织增多，引起骨质疏松和软化；躯干骨明显骨样组织增多，引起骨质疏松和软化；躯干骨明显 X X线表现线表现线表现线表现 骨小梁增粗紊乱，骨密度增高，肌间膜钙化，骨质疏骨小梁增粗紊乱，骨密度增高，肌间膜钙化，骨质疏骨小梁增粗紊乱，骨密度增高，肌间膜钙化，骨质疏骨小梁增粗紊乱，骨密度增高，肌间膜钙化，骨质疏松和软化等表现松和软化等表现松和软化等表现松和软化等表现 I I：氟骨症的：氟骨症的X X线表现与诊断线表现与诊断 地方性氟中毒n n是由于一定地区环境中氟元素含量过多，而致生活是由于一定地区环境中氟元素含量过多，而致生活在该环境中的居民饮水、食物、空气等途径长期摄在该环境中的居民饮水、食物、空气等途径长期摄入氟所引起的，以氟骨症和氟斑牙为主要特征的一入氟所引起的，以氟骨症和氟斑牙为主要特征的一种慢性全身性疾病。种慢性全身性疾病。流行病学特征流行病学特征n n地方性氟病是地球上分布最广的地方病之一。世地方性氟病是地球上分布最广的地方病之一。世界五大洲的界五大洲的5050多个国家都有本病的存在，我国除多个国家都有本病的存在，我国除上海市外全国各省、市、自治区都有不同程度的上海市外全国各省、市、自治区都有不同程度的流行。我国的长白山以西、长江以北广大区域为流行。我国的长白山以西、长江以北广大区域为浅层高氟地下水病区浅层高氟地下水病区;渤海湾滨海平原和河北泥渤海湾滨海平原和河北泥州等地为深层高氟地下水病区州等地为深层高氟地下水病区;北京小汤山、广北京小汤山、广东丰顺、东丰顺、福建龙溪等地是高氟泉水病区福建龙溪等地是高氟泉水病区;河南的河南的方城、云南的昆明、贵州的贵阳、新疆的温宿等方城、云南的昆明、贵州的贵阳、新疆的温宿等地区为高氟岩矿病区地区为高氟岩矿病区;另外四川、广西、湖南及另外四川、广西、湖南及湖北等湖北等1212个省个省150150个县中的病区主要为生活燃煤个县中的病区主要为生活燃煤污染型病区，其中湖北省的鄂西自治州、四川的污染型病区，其中湖北省的鄂西自治州、四川的彭水、陕西的安康等地区病情较为严重。我国病彭水、陕西的安康等地区病情较为严重。我国病区人口约亿，氟斑牙现患区人口约亿，氟斑牙现患40004000万，氟骨症现患万，氟骨症现患260260万。万。地方性氟中毒是以骨骼、牙齿损害为主的全身中毒性疾病。其中氟骨症除临床检查外，X线检查是简便易行、准确度高的方法，迄今为止尚未发现更为优越的检查手段，因而，X线检查被广泛用于氟骨症的诊断。氟骨症的诊断，一般根据流行病学资料及临床检查、化验、X线检查等综合考虑，但以X线检查为主。通过X线检查，可以对氟骨症进行分期，以了解罹患程度，能为好多临床现象提供合理的解释，为制定相应的治疗措施提供依据，还能对防治效果进行评价与动态观察。所以，在氟骨症的诊断与鉴别诊断中，X线检查是必不可少的一项内容。病因病因n n 饮水型（北方）:温泉含氟量较高，病区主要散在于北方n n 燃煤污染型（南方）n n 饮砖茶型（中西部和内蒙）发病机制发病机制对骨骼的损害对骨骼的损害 过量氟进入机体后与钙结合成过量氟进入机体后与钙结合成氟化钙，主要沉氟化钙，主要沉积于骨组织中积于骨组织中，少量沉积于软骨中少量沉积于软骨中，使骨质硬，使骨质硬化，化，甚至可使骨膜、韧带及肌腱等硬化甚至可使骨膜、韧带及肌腱等硬化。因大。因大量的量的钙与氟结合，导致血钙浓