多发性肌炎皮肌炎课件.ppt

多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎 1.概念概念多多发性肌炎与皮肌炎属原性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌性炎性肌病中两种不同的病中两种不同的类型，均以横型，均以横纹肌肌为主要病主要病变的非化的非化脓性炎症性肌病，其性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、床特点是四肢近端、肩周、颈周、周、髋周肌群周肌群进行性无力。目前病因尚不行性无力。目前病因尚不清楚，但清楚，但为系系统性自身免疫病。性自身免疫病。2.原原发性炎性肌病分性炎性肌病分为以下五型以下五型 多多发性肌炎性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肌炎合并肿瘤瘤 儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他肌炎伴有其他结缔组织病病3.病因与病因与发病机制病机制遗传因素因素 +环境因素境因素 免疫异常免疫异常 发病病4.遗传因素因素HLA-DR3 50%HLA-DR3 50%（+），），HLA-B8HLA-B8HLA-DR52HLA-DR52与抗与抗JO-1JO-1抗体抗体综合征相关合征相关5.病毒病毒副粘液病毒副粘液病毒柯柯萨奇病毒奇病毒A A6.免疫失免疫失调l抗合成抗合成酶抗体：抗体：l抗抗JO-1JO-1抗体抗体l抗抗PL7PL7抗体抗体l抗抗PL12 PL12（）l抗抗PL12PL12（）抗体）抗体l抗抗OJOJ抗体抗体l抗抗EJEJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒（微粒（SRPSRP）抗体）抗体l抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体7.病理病理病理改病理改变为肌肌纤维的的变性和慢性炎性和慢性炎症症细胞侵胞侵润，并在肌肉内，并在肌肉内动脉和静脉和静脉壁上可脉壁上可见免疫球蛋白及免疫球蛋白及补体沉体沉积。8.临床表床表现多多发性性肌肌炎炎与与皮皮肌肌炎炎可可发生生于于任任何何年年龄，女女性性发病病是是男男性性的的2 2倍倍。发病病率率为0.50.58.4/8.4/百万人，男女比例百万人，男女比例为1 1：2 2。发病病年年龄呈呈双双峰峰型型，前前峰峰10101414岁，后后峰峰5050岁左右。左右。症症状状常常常常是是在在无无任任何何先先兆兆中中不不止止不不觉的的加加剧。9.多多发性肌炎（性肌炎（PMPM）起病起病隐袭，常有，常有对称性近端肌无力、肌称性近端肌无力、肌压痛，痛，表表现为下蹲、起立、上楼、下蹲、起立、上楼、举物、梳物、梳头、抬、抬头困困难。吞咽肌受累吞咽肌受累时出出现吞咽困吞咽困难、发音不清，并可音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出呼吸肌受累出现呼吸困呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、化、心肌炎，但心肌炎，但肾损害少害少见。全身表全身表现可有可有发热、关、关节痛、体重减痛、体重减轻、雷、雷诺现象等。象等。10.皮肌炎（皮肌炎（DMDM）除除有有PMPM的的表表现外外，还有有在在肌肌炎炎前前后后出出现或或与与肌肌炎相伴随出炎相伴随出现的多的多样性皮疹。性皮疹。特特征征性性皮皮疹疹有有两两种种，一一种种是是眶眶周周的的水水肿性性暗暗紫紫红色色斑斑，而而且且可可扩展展至至面面部部、颈部部、前前胸胸上上部部（V V区区），上上眼眼睑可可有有特特殊殊的的淡淡紫紫色色肿胀，称称向向阳阳疹疹；另另一一种种是是关关节伸伸面面的的稍稍高高出出皮皮肤肤的的红色色鳞屑屑性性皮皮疹疹，如如发生生在在掌掌指指关关节、近近端端指指间关关节的背面，称高雪（的背面，称高雪（GottronGottron）征。）征。此此外外可可见甲甲根根皱裂裂有有僵僵硬硬的的毛毛细血血管管扩张，其其上常上常见斑点，甲裂可有不斑点，甲裂可有不规则增厚。增厚。11.一般情况一般情况乏力乏力不适不适体重减体重减轻声嘶声嘶肢端血管肢端血管痉挛征征12.骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛压痛痛萎萎缩性关性关节痛痛关关节炎炎13.皮肤皮肤GottronsGottrons丘疹；丘疹；日光性皮疹，日光性皮疹，颈前区皮疹（前区皮疹（V V征），披巾征），披巾样分分布皮疹（披巾征）；布皮疹（披巾征）；眶周的水眶周的水肿性暗紫性暗紫红色斑；色斑；表皮表皮过度生度生长，手指表面粗糙，脱屑及，手指表面粗糙，脱屑及皲裂裂（技工手）；（技工手）；梗塞及梗塞及溃疡性脉管炎；性脉管炎；皮下皮下钙化；化；光敏感；光敏感；手指区毛手指区毛细血管病血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；皮下炎症（皮脂膜炎）；14.胃胃肠道道吞咽困吞咽困难返流返流结肠功能紊乱功能紊乱鼻返流鼻返流15.肺肺脏由由于于肌肌无无力力所所致致之之换气气不不足足及及肺肺扩张不全；不全；吸入性肺炎；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的的患患者者可可有有间质性性肺肺病病及及肺肺间质纤维化；化；16.THANK YOUSUCCESS5/27/202417.心心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血肌无力性心功能不全肺瘀血18.多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎实验室室检查19.实验室室检查1.1.血血RtRt：WBCWBC升高升高2.2.酶谱：CPKCPK、ASTAST、LDHLDH、HBDAHBDA升高升高3.3.自身抗体自身抗体20.肌肌电图典型的改典型的改变：1.1.小振幅，短小振幅，短时多相多相电位；位；2.2.纤颤与正与正电波和插入性波和插入性应激性升高；激性升高；3.自自发的、异乎的、异乎寻常的高常的高频放放电。21.PM/DMPM/DM的的诊断断1.1.典型的典型的对称性近端肌无力表称性近端肌无力表现2.2.肌肌酶谱升高升高3.3.肌肌电图示肌原性示肌原性损害害4.4.肌活肌活检异常异常 具有上述具有上述4 4条可以确条可以确诊为多多发性肌炎，如伴性肌炎，如伴发典型的皮疹可确典型的皮疹可确诊为皮肌炎。皮肌炎。22.肌活肌活检异常异常 1肌肌纤维灶性或广泛退行性灶性或广泛退行性变2 2肌肌纤维部分或全部坏死，并有巨部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬胞吞噬 现象象3 3间质区和（或）血管周区和（或）血管周围有有单核核细胞浸胞浸润4 4肌肌纤维断面粗断面粗细不一，不一，间质纤维增生增生5.5.束周肌束周肌纤维萎萎缩，小血管周，小血管周围炎性炎性细胞浸胞浸 和和纤维化化 23.自身抗体自身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANAANA）阳性）阳性抗抗U U1 1RNPRNP、抗、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性但一般不会出但一般不会出现SLESLE和和SScSSc的的标记抗体抗体抗抗Jo-1Jo-1抗抗体体和和Mi-2Mi-2抗抗体体分分别被被视为PM PM/DMDM的的标记抗抗体体，其其阳阳性性率率分分别在在2020和和303024.抗合成抗合成酶抗体抗体综合征合征抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DMPM/DM常有常有:肺肺间质病病变雷雷诺现象象关关节炎、炎、“技工手技工手”称称为抗抗合合成成酶抗抗体体综合合征征，但但合合并并肿瘤者少瘤者少见。25.DM/PMDM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染肺部感染合并合并恶性性肿瘤瘤心心脏受累受累26.治治疗l一般治一般治疗l支持治支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制免疫抑制剂：27.免疫抑制免疫抑制剂l环磷磷酰胺胺l氨甲喋呤氨甲喋呤l硫硫唑嘌呤呤 l环孢霉素霉素28.DM/PM DM/PM 预后不良因素后不良因素老齡老齡伴伴发恶性性肿瘤瘤间质性肺炎性肺炎吞咽困吞咽困难心心脏累及累及发热29.30.31.32.THANK YOUSUCCESS5/27/202433.