癫痫t医学PPT课件.ppt

癫癫 痫痫 迁安市人民医院尹云霞epilepsyl癫痫是古老疾病，4000年前古巴比伦、3000年前古希腊、2500年前古中国早有描述。l俗称羊角风，中医又称癫疾、痫证，我国最早的文献记载为黄帝内经。l患病率5；l死亡率1.3-3.6/10万；为一般人群2-3倍。l我国目前有癫痫患者900万；l我国难治性癫痫30%。流行病学流行病学Famous people with epilepsy概概 述述l临床表现临床表现：发作性、短暂性、重复性、刻板性。概概 述述发作形式发作形式：感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或各种形式兼有。癫癫 痫痫l定义：多种原因导致的脑部神经元高度高度 同步化异常放电同步化异常放电的临床综合征。神经结构病损神经结构病损刺激症状刺激症状断联休克症状断联休克症状释放症状释放症状缺损症状缺损症状发病机制复杂神经递质离子通道神经胶质细胞突触联系遗传及免疫异常放电异常放电脑内神经递质脑内神经递质Ach、谷氨酸、门冬氨酸、甲-脑啡肽和 P 物质-氨基丁酸、甘氨酸、胆囊收缩素、强啡肽以及单胺类递质(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)+兴奋-抑制1、神经递质异常与癫痫发作密切相关l谷氨酸谷氨酸是中枢神经系统主要的兴奋性兴奋性神经递质。l而-氨基丁酸（GABA）为抑制性抑制性神经递质。l l谷氨酸与谷氨酸与 GABA 在中枢神经系统的失衡失衡与癫痫发作有密切联系，它们及其各自受体异常都能引起神经元异常放电，诱发癫痫诱发癫痫。2、离子通道基因突变与癫痫发作有密切关系l离子通道离子通道是调节神经元细胞兴奋性兴奋性的重要物质基础。l任何离子通道的基因突变都有可能异化通道蛋白的正常功能，造成中枢神经系统电活动失衡，最终诱发异常同步化放电。3 神经胶质细胞功能异常是癫痫发作的重要原因l星形胶质细胞星形胶质细胞作为最大的神经胶质细胞，对神经元具有支持和保护支持和保护作用。l其功能异常是痫性活动发生或蔓延的重要原因，与癫痫的发作有密切联系。4 突触联系异常与癫痫发作密切相关l癫痫患者和癫痫动物模型一样，在癫痫形成过程中，大脑内神经元之间会形成异常的突触联系。l建立起病理性神经环路病理性神经环路，导致大脑兴奋性增强。5 遗传因素是癫痫发作的主要原因l遗传因素遗传因素对癫痫的发生具有重要的影响重要的影响。l其主要遗传方式有：基因突变、染色体异常和线粒体突变。6 免疫系统功能紊乱与癫痫发作密切相关l研究发现癫痫患者的免疫系统功能紊乱免疫系统功能紊乱远远多于其他人群。l这提示免疫异常对某些类型的癫痫可能具有重要的致病意义致病意义。概概 念念l痫性发作痫性发作：临床上每次发作或每种发作的每次发作或每种发作的过程过程称为痫性发作。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。痫性发作。l癫痫综合征癫痫综合征：癫痫发作中，一组具有相似相似症状和体征特性症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。癫痫综合症。病因分类病因分类l症状性癫痫（有病因）l特发性癫痫（病因不明，遗传）l隐源性癫痫（检查手段未发现病因）（一）症状性癫痫（一）症状性癫痫 l明确结构、功能异常明确结构、功能异常引起。l如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物。病因分类病因分类（二）特发性癫痫（二）特发性癫痫(病因不明)l可能与遗传因素遗传因素密切相关。l未发现结构功能异常。l常在某一特定年龄特定年龄段起病，具有特征性及脑电图表现。（伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等）（三）隐源性癫痫（三）隐源性癫痫 l临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。l其约占全部癫痫的60%70%。影响发作因素影响发作因素遗传因素睡眠内环境改变年龄发病影响因素发病影响因素（一）痫性放电的起始（一）痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致痫灶神经元的膜电位与正常神经元不同，产生高幅高幅高频高频的棘波放电。发病环节发病环节 起始传播-终止（二）痫性放电的传播（二）痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。l异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作部分性发作；l若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态部分性发作持续状态；l若异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散，表现为JacksonJackson发作；l若异常放电不仅波及同侧半球同时扩散到对侧大脑半球，表现为继发全面性发作；l若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；l若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并当网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直阵挛性发作。（三）痫性放电的终止（三）痫性放电的终止 l可能机制为脑内各层结构的主动抑制主动抑制作用。l即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制负反馈机制，促使发作电的终止。病病灶灶与与致致痫痫灶灶直接导致癫痫发作的并不是癫痫病理灶，而是致病灶癫痫病灶（解剖学）癫痫病灶（解剖学）l直接或间接导致脑组织形态或结构异常。形态或结构异常。lCT、磁共振、显微镜下可以看见。致痫灶（神经生理学）致痫灶（神经生理学）l病灶挤压、局部缺血导致局部皮质神经元减少和胶质增生。l脑电图脑电图出现癫痫放电最明显的部位。最明显的部位。l直接引起痫性发作的部位。l直接导致癫痫发作直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶而是致痫灶致痫灶。l单个病灶（肿瘤、血管畸形）产生的致痫灶多位于病灶边缘。l广泛的癫痫病灶（外伤性瘢痕）所致致痫灶包含在病灶内，有时可远离癫痫灶的同侧或对侧脑区。病病 理理海马萎缩、坚硬。海马萎缩、坚硬。也可波及海马旁回、杏仁也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等核、钩回等神经元脱失、胶质细胞增神经元脱失、胶质细胞增生。生。癫痫分类l癫痫发作癫痫发作分类：依据临床表现和脑电图特征分类l癫痫综合征癫痫综合征分类：癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素分类。癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫癫痫发作发作部分性发作部分性发作全面性发作全面性发作20012001（新提出）痴笑发作；持续性先兆（新提出）痴笑发作；持续性先兆单纯部分发作单纯部分发作复杂部分发作复杂部分发作强直阵挛发作强直阵挛发作失神发作失神发作强直性发作强直性发作阵挛性阵挛性发作发作肌阵挛肌阵挛发作发作失失张力发作张力发作部分性发作继发全面性发部分性发作继发全面性发作作癫痫发作分类（临床表现、脑电图）不能分类的发作不能分类的发作癫痫综合征分类（综合因素）癫痫综合征1、与部位有关的癫痫2、全面性癫痫和癫痫综合征3、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征4、特殊综合征分类：分类：1981年国际抗癫痫联盟（年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫）癫痫发作分类痫发作分类l1 1、部分性发作：、部分性发作：异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位1)1)单纯部分性发作（单纯部分性发作（无无 意意 识识 缺缺 失）失）2)2)复杂部分性发作（复杂部分性发作（有有 意意 识识 缺缺 失）失）3)3)部分性发作发展至全身性发作部分性发作发展至全身性发作分类：1981年国际抗癫痫联盟（年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫发作分类癫痫发作分类l2、全面性发作：、全面性发作：同步起源自同步起源自双侧双侧半球半球1)1)失神发作失神发作2)2)强直性发作（强直性发作（GTCSGTCS）3)3)阵挛性发作阵挛性发作4)4)强直阵挛性发作强直阵挛性发作5)5)肌阵挛发作肌阵挛发作6)6)失张力发作失张力发作l3、不能分类的发作、不能分类的发作临床表现发作时程短，一般不超过1分钟，发起始与结束均较突然，无意识障碍无意识障碍。（运动、感觉、自主神经、精神性发作）部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作 癫痫发作癫痫发作1）Jackson发作发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发后可留下可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹；部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作 癫痫发作癫痫发作部分运动性发作部分运动性发作表现为身体某一局部发生不自主抽动表现为身体某一局部发生不自主抽动Jackson发作发作2 2）旋转性发作）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超180，过度旋转可引起跌倒，出现继发全面性发作；癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作部分运动性发作部分运动性发作3）姿势性发作）姿势性发作：表现为作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧；4）发音性发作）发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作部分运动性发作部分运动性发作 癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作部分感觉性发作部分感觉性发作一侧肢体麻木感和针刺感，病灶多在中央后回躯体感觉区；特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑蒙等）、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平垂直运动感等。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作自主神经性发作自主神经性发作出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统），易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作单纯部分性发作单纯部分性发作精神性发作精神性发作可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作复杂部分性发作 占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动精神运动性发作性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位，主要分以下类型：癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作复杂部分性发作仅表现为意识障碍：仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作复杂部分性发作表现为意识障碍和自动症：表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续13分钟。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作复杂部分性发作自自动动症症是是指指在在癫癫痫痫发发作作过过程程中中或或发发作作后后意意识识模模糊糊状状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自自动动症症可可表表现现口口、消消化化道道自自动动症症，手手足足自自动动症症，也也可可表表现现为为游游走走、奔奔跑跑、无无目目的的的的开开门门、关关门门、乘乘车车上上船船；还还可可出出现现自自言言自自语语、叫叫喊喊、唱唱歌歌（语语言言自自动动症）或机械重复原来的动作。症）或机械重复原来的动作。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作复杂部分性发作表表现现为为意意识识障障碍碍与与运运动动症症状状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各运动症状，特别在睡眠中发生。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等，也可为不同运动症状的组合或先后出现。癫痫发作癫痫发作 部分性发作部分性发作部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 全面性发作全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失意识丧失。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作全面强直全面强直阵挛发作（阵挛发作（GTCS)意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作全面强直全面强直阵挛发作（阵挛发作（GTCS)l强直期强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。持续1020秒钟后进入阵挛期。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作全面强直全面强直阵挛发作（阵挛发作（GTCS)l阵挛期阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，本期可持续3060秒或更长。l以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作全面强直全面强直阵挛发作（阵挛发作（GTCS)发作后期发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 强直性发作强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发期EEG为暴发性多棘波。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 阵挛性发作阵挛性发作 几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 4、失神发作、失神发作 典典型型失失神神发发作作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征：突然短暂的（510秒）意识和正在进行的动作中断，一般不会跌倒，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘慢综合波。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 4、失神发作、失神发作 不典型失神：不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 表现为快速、短暂、触电样肌肉收收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生。可见于任何年龄。发作期典型EEG改变为多棘慢波。癫痫发作癫痫发作 全面性发作全面性发作 失张力发作失张力发作 部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续势1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动。2001年新提出2类发作类型l1、痴笑发作：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。l2、持续性先兆（部分感觉性癫痫）：躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。癫痫发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫癫痫或癫痫综合征综合征则是一组疾病或综合征总称。癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类癫痫综合征分类癫痫综合征分类l1、与部位有关的癫痫l2、全面性癫痫和癫痫综合征l3、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征l4、特殊综合征l（1）与年龄有关的特发性癫痫l（2）症状性癫痫l（3）隐源性癫痫癫痫综合征分类癫痫综合征分类1、与部位有关的癫痫、与部位有关的癫痫癫痫综合征分类癫痫综合征分类1、与部位有关的癫痫、与部位有关的癫痫（1）与年龄有关的特发性癫痫l伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫。l 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫。l原发性阅读性癫痫。癫痫综合征分类癫痫综合征分类1、与部位有关的癫痫、与部位有关的癫痫（2）症状性癫痫症状性癫痫l1）颞叶癫痫：精神症状、嗅觉、听觉性、吞咽、咂嘴l2）额叶癫痫：双下肢复杂自动症l3）顶叶癫痫：视幻觉、自身认知障碍。l4）枕叶癫痫：偏头痛、盲点、黑曚、闪光、幻视。l5）儿童慢性进行性部分持续性癫痫。l6）特殊促发方式的癫痫综合征（突然呼唤）癫痫综合征分类癫痫综合征分类1、与部位有关的癫痫、与部位有关的癫痫（3）隐源性癫痫）隐源性癫痫l癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测是继发性癫痫，但病因不明。癫痫综合征分类癫痫综合征分类2、全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征（1）与年龄有关的特发性癫痫l 1）良性家族性新生儿惊厥l 2）良性新生儿惊厥l 3）良性婴儿肌阵挛性癫痫l 4）儿童失神性癫痫l 5）青少年失神癫痫l 6）觉醒时全面强直阵挛性癫痫癫痫综合征分类癫痫综合征分类2、全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征（2）隐源性或症状性癫痫）隐源性或症状性癫痫l 1）West综合征：婴儿痉挛症l 2）Lennox-Gastaut综合征l 3）肌阵挛失张力发作性癫痫l 4）伴有肌阵挛失神发作的癫痫婴婴儿儿痉痉挛挛症症（West综综合合征征）：发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%70%发作停止，40%转变为其Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征：综合征：好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作、失神发作和全面强直非典型失神发作、失神发作和全面强直阵挛性发作等阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEGEEG示棘示棘慢复合慢复合波波(1(12.5Hz)2.5Hz)和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本综合征的三的快节律是本综合征的三联征，易出现癫痫持续状态。联征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患后不良。后不良。癫痫综合征分类癫痫综合征分类2、全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征 （3）症状性或继发性）症状性或继发性l 1）无特殊病因）无特殊病因l 早发性及阵挛性脑病、伴暴发抑制的婴早发性及阵挛性脑病、伴暴发抑制的婴 儿早期癫痫性脑病、其他全面性症状性癫痫。儿早期癫痫性脑病、其他全面性症状性癫痫。l 2）特殊综合征：畸形、先天性代谢异常）特殊综合征：畸形、先天性代谢异常癫痫综合征分类癫痫综合征分类3、不能确定为部分性或全面性癫痫和癫痫综合征、不能确定为部分性或全面性癫痫和癫痫综合征l（1）既有全面性发作又有部分性发作l（2）未能确定为全面性或部分性癫痫癫痫综合征分类癫痫综合征分类4、特殊综合征特殊综合征热性惊厥、孤立性癫痫状态、急性代谢或中毒情况下的发作2001年ILAE新提出癫痫综合征l1、家族性颞叶癫痫l2、不同病灶的家族性部分性癫痫l3、婴儿早期游走性部分性发作l4、非进行性脑病的肌阵挛持续状态l5、惊吓性癫痫