1、肾血管平滑肌脂肪瘤诊断及概述肾血管平滑肌脂肪瘤(ALL),是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤,由平滑肌、血管和脂肪3种成分构成,其比例差异很大。ALL在临床上少见,大约占全部肾肿瘤的1,但正常人群(40岁以上)尸检发现率为11;瘤体直径一般为110 mm,因此其真正发病率并不低。病理ALL一般起源肾实质,也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织,原发细胞是肾间质细胞,偶尔呈多中心生长。一般病灶无包膜,生长缓慢,可有局部侵犯。向内肾盂、肾盏受压、变形;向外肾周。瘤内血管由于明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜,故常发生肿瘤内出血及肾周出血。临床表现临床上ALL可分为两组:第1组,病灶常较大,单侧、单发为主;好发于40
2、70岁,女性多见;多数有症状,与急性出血有关;不伴结节硬化。第2组,伴结节硬化;常为多发,两侧性;可发生于任何年龄和性别,但以中青年为多;一般无临床症状。20,5080。ALL典型表现为腰痛、血尿和腹部包块。影像学表现ALL内含有脂肪是其特有的病理表现,准确显示脂肪成分是ALL诊断的关键。多脂肪ALL:大多数ALL富含脂肪,有时肿块主要由脂肪和肌肉组成,称为肌脂肪瘤。CT表现为肾实质内多房、分隔状低密度肿块,密度与皮下或腹膜后的脂肪相仿,边界清楚。增强扫描肿块内软组织成分增强,而脂肪成分不增强,分界清晰。USG:肾实质内边界清楚的高回声区。MRI:T1高信号,T2等高信号。平扫皮质期实质期延迟
3、期MPR重建另一病例少脂肪ALL:少见,肿块以平滑肌和血管成分为主,脂肪含量少。薄层扫描,病灶CT值分布分析。增强扫描,肿块内软组织成分明显强化,可掩盖少量脂肪成分。MRI:长T1,长T2信号。无脂肪ALL:罕见,主要由血管和平滑肌构成,也称血管平滑肌瘤。术前难于与肾细胞癌鉴别。穿刺和手术是最终确诊的方法。CT值分析:ALL有出血倾向,尤其是大的肿瘤。瘤内出血时密度增高,可掩盖脂肪成分。:ALL也可伴肾包膜下和/或后腹膜出血,表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚。鉴别肾癌肾周扩散。ALL无局部淋巴结增大;无肾静脉和下腔静脉侵犯;临床常有突发性腹痛和血尿症状。:早期病灶位于肾实质肾集合系统肾周间隙。瘤灶出血合并包膜下血肿鉴别诊断1:脂肪瘤和脂肪肉瘤CT表现为有间隔、境界清晰的脂肪密度肿块;增强无强化。而ALL可见多少不一的条索状强化的血管影。2:肾畸胎瘤3:肾癌 ALL可和肾癌同时发生。脂肪瘤平扫脂肪瘤增强脂肪肉瘤平扫脂肪肉瘤增强MPR重建小肾癌平扫皮质期实质期延迟期MPR重建异位肾医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱