系统性红斑狼疮护理ppt课件.ppt

系系系系统统性性性性红红斑狼斑狼斑狼斑狼疮疮(systemic lupus erythematosus,SLE)(systemic lupus erythematosus,SLE)安医大安医大风湿免疫科湿免疫科陈佩玲佩玲1.v一种病因不明、多因素参与的累及多系一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介多器官的自身免疫介导的、炎症性的、炎症性结缔组织病病v血清中具有大量不同的自身血清中具有大量不同的自身抗体抗体（ANAANA）v以以病情缓解和急性发作交替交替为特点特点v育育龄女性多女性多见，男，男:女女=1:7-9=1:7-9；发病率病率1/10001/1000(我国）我国）1/20001/2000（西方）（西方）概述概述2.SLE onset by sex and age3.v遗传：近近亲发病率病率5%-13%5%-13%；同卵双胎；同卵双胎发病病率率5-105-10倍于异卵双胎倍于异卵双胎v性激素：性激素：女性女性发病明病明显高于男性（更年期高于男性（更年期前前阶段段9:19:1）v环境境：含芳香族胺或含芳香族胺或联胺基胺基团的的药物可出物可出现狼狼疮样症状：症状：肼苯达苯达嗪、异烟、异烟肼、青霉、青霉胺等胺等v免疫学异常：免疫学异常：病因病因4.发病机制病机制v主要机制：免疫复合物的形成和沉积v具有具有遗传素素质者，者，环境因素和性激素影响境因素和性激素影响下下 促促发了异常的免疫了异常的免疫应答答持持续产生大生大量免疫复合物和致病性自身抗体量免疫复合物和致病性自身抗体 引起引起组织损伤5.病理病理v特征性改特征性改变（阳性率不高）（阳性率不高）苏木紫小体木紫小体（细胞核受抗体作用胞核受抗体作用变性性为嗜酸嗜酸性性团块）洋葱皮洋葱皮样改改变（小（小动脉周脉周围显著向心性著向心性纤维增生）增生）v免疫免疫荧光光：免疫球蛋白和免疫球蛋白和补体沉体沉积 6.消化系消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体体综合征合征血液系血液系统神神经系系统肺肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎膜炎肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征合征SLE临床表床表现7.临床表床表现v全身症状：全身症状：发热占占90%90%，长期低期低热为主（高主（高热提示提示活活动，排除感染）；疲乏，排除感染）；疲乏v皮肤粘膜：皮肤粘膜：80%80%皮疹（蝶形皮疹（蝶形红斑、斑、盘状状红斑）、斑）、光光过敏、口腔敏、口腔溃疡、脱、脱发、雷、雷诺现象象v肌肉骨骼：非畸形关肌肉骨骼：非畸形关节炎、炎、5%5%肌炎肌炎v浆膜炎：胸腔膜炎：胸腔积液液（渗出液）（渗出液）、心包、心包积液液8.蝶形蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷雷诺氏氏现象象手指血管炎手指血管炎盘状状红斑斑9.skin and mucosa10.关关节痛痛肌痛肌痛股骨股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼11.系系统性性红斑狼斑狼疮：手指坏疽：手指坏疽12.消化系消化系统v可以有食欲不振、腹痛、呕吐、可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以腹泻、腹水等，可以为首首发症状。症状。v肝功异常肝功异常v急腹症急腹症:胰腺炎、胰腺炎、肠坏死、坏死、肠梗梗阻，常是阻，常是SLE发作和活作和活动的信号。的信号。v与与肠壁和壁和肠系膜的血管炎有关。系膜的血管炎有关。13.v肾：约75%75%表表现蛋白尿、血尿、高蛋白尿、血尿、高血血压、肾功能不全等功能不全等v心血管：心血管：约30%30%表表现纤维素性心包素性心包炎或心包炎或心包积液；液；10%10%心肌心肌损害；心衰等害；心衰等v肺：肺：35%35%胸腔胸腔积液、狼液、狼疮性肺炎、性肺炎、间质性病性病变等等临床表床表现14.浆膜炎膜炎15.神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛痛意意识障碍障碍癫痫偏偏瘫呕吐呕吐病理基病理基础:脑局部血管炎局部血管炎的微血栓的微血栓预后不良指后不良指征征:脑血管意血管意外、昏迷、外、昏迷、癫痫持持续状状态16.血液系血液系统v60%60%贫血血（与（与红细胞生胞生长抑制因子、寿命抑制因子、寿命缩短、短、营养等有关）养等有关）10%10%自身免疫性溶自身免疫性溶贫（短期内重度（短期内重度贫血）血）v白白细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细胞胞绝对数减少数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴无痛性淋巴结肿大大v脾大脾大17.临床表床表现v抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（合征（APSAPS）：）：动静脉静脉血栓形成、血栓形成、习惯性流性流产、BPCBPC、血、血清中出清中出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体v干燥干燥综合征（合征（SSSS）：唾液腺、泪腺功）：唾液腺、泪腺功能不全能不全v眼底病眼底病变（视网膜血管炎）：出血、网膜血管炎）：出血、乳乳头水水肿、视力下降力下降18.视网膜血管网膜血管闭塞伴塞伴视网膜广泛出血网膜广泛出血19.狼狼疮危象危象vSLESLE病程中出病程中出现严重的系重的系统损害（急害（急进性性LNLN、严重重CNSICNSI、溶、溶贫、严重心重心脏损害、害、严重狼重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。等），以致危及生命。20.系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)21.SLE-DAI 狼狼疮性性头痛痛 精神症状精神症状 器器质性性脑病病 视觉障碍障碍 颅神神经病病变 脑血管意外血管意外 血管炎血管炎 癫痫发作作 发热1分分血小板减少血小板减少白白细胞减少胞减少关关节炎炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿尿新出皮疹新出皮疹黏膜黏膜溃疡高效价高效价 dsDNAdsDNA低低补体血症体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱脱发2分分8分分4分分 总积分分为105105分，分，1010分以上分以上为活活动,20,20以上者提示很明以上者提示很明显的活的活动22.v一般一般检查v自身抗体：抗核抗体自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗磷脂抗体、抗抗组织细胞抗体胞抗体v补体：体：CH50、C3、C4v狼狼疮带试验：70%（+）v肾活活检病理病理vX线及影像学及影像学检查实验室和其他室和其他辅助助检查23.抗核抗体抗核抗体谱v抗核抗体：抗核抗体：筛选指指标、特异性低、特异性低v抗抗dsDNA抗体：特异性高，与活抗体：特异性高，与活动有关有关v抗抗Sm抗体：特异性高抗体：特异性高99%，敏感性，敏感性差差25%v抗抗RNP抗体：特异性不高抗体：特异性不高40%v抗抗SSA、SSB抗体抗体24.这里是里是IgG抗体的抗体的荧光染色光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果如果这样一种情形一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的在有疹的皮肤上能看到的话,那么那么诊断可能是断可能是DLE.但是如果但是如果这种情形也表种情形也表现在无疹的皮肤上的在无疹的皮肤上的话,那么那么诊断就是断就是SLE.狼疮带试验(LBT)25.狼疮带26.狼狼疮细胞胞 LELE细胞胞:是由患者是由患者血中白血中白细胞破坏后胞破坏后释出出细胞核物胞核物质，与抗核抗体与抗核抗体结合后合后在在补体参与下，体参与下，变成均匀嗜酸性物成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒然后被中性粒细胞胞吞噬，形成大吞噬，形成大块包包涵体，即狼涵体，即狼疮细胞胞27.诊断断v颧部部红斑斑v盘状状红斑斑v光光过敏敏v口腔口腔溃疡v关关节炎炎v浆膜炎膜炎v肾脏病病v神神经系系统病病变v血液系血液系统异常异常v免疫学异常免疫学异常v抗核抗体抗核抗体28.治治疗原原则和目的和目的v个体化原个体化原则v权衡衡风险/效果比率效果比率v治治疗的最高目的是保持重要的最高目的是保持重要脏器功能，争器功能，争取好的取好的转归29.治治疗v一般治一般治疗v糖皮糖皮质激素激素v免疫抑制免疫抑制剂v静脉注射大静脉注射大剂量丙种球蛋白量丙种球蛋白v控制合并症及控制合并症及对症治症治疗30.治治疗v“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随v轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素31.治治疗v急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）v定期复查和维持治疗32.一般治一般治疗v心理治心理治疗，树立立乐观情情绪v急性期卧床休息急性期卧床休息v及早及早发现，治，治疗感染感染v避免避免诱发SLESLE的的药物物v避免避免强阳光暴晒、紫外阳光暴晒、紫外线照射照射33.药物治疗非甾体非甾体抗抗疟药糖皮糖皮质激素激素免疫抑制免疫抑制剂生物制生物制剂34.非甾体抗炎药(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用 -胃肠道 35.抗疟药(Antimalarials)主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹、口腔溃疡、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)-皮疹 -胃肠道 -心肌病变 36.糖皮糖皮质激素激素v抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制v强的松1mg/kg/d，持，持续6-86-8周，周，1-21-2周减周减10%10%维持量：持量：10mg/d10mg/dv冲冲击疗法：急性暴法：急性暴发性危重性危重SLESLE：急性：急性肾衰、衰、严重溶重溶贫等；等；v不良反不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨、骨质疏松等疏松等37.免疫抑制免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量v环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg10-16 mg/kg，1 1次次/月，月，6 6次后，次后，1 1次次/3/3月月v不良反不良反应：胃：胃肠道、肝道、肝损、脱、脱发、骨、骨髓抑制髓抑制v硫硫唑嘌呤、呤、骁悉悉v环孢素、来氟米特（素、来氟米特（爱诺华）38.狼狼疮危象的治危象的治疗v甲基甲基强的松的松龙：0.5-1.00.5-1.0加入加入5 5GS250ml GS250ml ivgtt(1-2h)ivgtt(1-2h)3d3d 常常见副作用：副作用：头痛、失眠、血痛、失眠、血压升高、高升高、高血糖等血糖等 严重副作用：感染、上血、水重副作用：感染、上血、水钠潴留、潴留、诱发高血高血压危象、精神症状等危象、精神症状等39.狼狼疮危象的治危象的治疗v静脉大静脉大剂量丙球：可明量丙球：可明显提高治提高治疗成功率成功率 1)1)对SLESLE具有免疫治具有免疫治疗作用；作用；2)2)非特异性非特异性的抗感染作用的抗感染作用 用法：用法：0.40.4kg/d*5dkg/d*5dv对症治症治疗40.特殊治特殊治疗v血血浆置置换：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干干细胞移植（异体排异、自体复胞移植（异体排异、自体复发）、）、基因治基因治疗41.血浆置换v可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且安全性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思路。v血浆置换疗法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地清除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推广有待于临床应用的进一步观察和研究42.造血干细胞移植v近年来的研究显示，应用自体v(autulogous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT)，v摧毁病态免疫系统，重建正常的细胞免疫体系，可能是治疗难治性SLE的有效方法43.免疫吸附免疫吸附vDNA治疗是在血浆置换的基础上发展起来的一种新的治疗SLE的方法，系抗原抗体结合型,是以碳化树脂为载体材料,用火棉胶包膜固定化的小牛胸腺DNA作为SLE患者自身抗体的抗原,它具有特异性结合ANA、ds-DNA 抗体及其复合物的功能,当SLE患者血液流经DNA免疫吸附柱时,其致病物质被吸附而清除,从而减少自身抗体及其免疫复合物在机体内的沉积而引起的相关损害 44.妊娠生育妊娠生育v以往作以往作为禁忌禁忌v病情病情稳定、免疫抑定、免疫抑制制剂停停药半年、小半年、小剂量激素量激素维持持v非非缓解期：流解期：流产、早早产、死胎、死胎 、病情、病情恶化化v强的松的松 30mg/d30mg/d对胎胎儿影响不大（儿影响不大（经胎胎盘时被被灭活）活）45.预后后v预后改善：十年存活率后改善：十年存活率7575v预后差：血肌后差：血肌酐高、高血高、高血压、心功能、心功能不全、不全、严重重NPNP狼狼疮v最常最常见死因：多死因：多脏器器严重重损害和感染害和感染（急性期）；慢性（急性期）；慢性肾衰和衰和药物的副反物的副反应（远期）期）46.影响狼影响狼疮预后的因素后的因素出出现下列表下列表现者者预后不佳后不佳:v血肌血肌酐已升高已升高v高血高血压v心肌心肌损害伴心功能不全害伴心功能不全v严重重NP狼狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96%80%85%70%狼狼疮的的存存活活率率47.一般一般护理要点理要点 l1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3、重症患者应卧床休息。4、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。48.l5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。49.潜在并潜在并发症：症：肾功能功能损害害护理要点理要点 l（1）不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。l（2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。l（3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。50.潜在并潜在并发症：症：肾功能功能损害害护理要点理要点l（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。l（5）伴高血压者，定时监测血压。l（6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。l（7）肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理l 51.保健指导 l1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。l2.注意劳逸结合，避免劳累 l3.女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定一年以上，经医生同意，才能在医生指导、监护下考虑妊娠。l4.当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，要施行保护措施，防止意外事故发生。l5.患者出现低热、乏力、关节痛等症状时，说明病情加重，应及时就诊。无症状也应定期到医院检查。l 52.v光光过敏敏现象是系象是系统性性红斑狼斑狼疮常常见表表现,表表现为日晒后出日晒后出现皮肤皮肤红色斑疹、丘疹等。日光中色斑疹、丘疹等。日光中的紫外的紫外线，主要是中波紫外，主要是中波紫外线，可以使皮肤上，可以使皮肤上皮皮细胞中的胞中的DNA抗原性增加，刺激机体免疫抗原性增加，刺激机体免疫系系统产生全身性免疫反生全身性免疫反应，从而，从而诱发狼狼疮发作作53.v后面内容直接后面内容直接删除就行除就行v资料可以料可以编辑修改使用修改使用v资料可以料可以编辑修改使用修改使用v资料料仅供参考，供参考，实际情况情况实际分分析析54.v主要主要经营：课件件设计，文档制作，文档制作，网网络软件件设计、图文文设计制作、制作、发布广告等布广告等v秉着以秉着以优质的服的服务对待每一位客待每一位客户，做到，做到让客客户满意！意！v致力于数据挖掘，合同致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、文写作、PPTPPT设计、计划划书、策划案、学、策划案、学习课件、各件、各类模板等方方模板等方方面面，打造全网一站式需求面面，打造全网一站式需求55.v感感谢您的您的观看和下看和下载vThe user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field56.