6.5白血病医学PPT课件.ppt

leukemialeukemia【定定 义义】l白血病白血病（leukemia）是一类造血干细胞的是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。恶性克隆性疾病。l特点：是白血病细胞失去进一步分化增殖的能特点：是白血病细胞失去进一步分化增殖的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，力而停滞在细胞发育的不同阶段，l骨髓和其他造血组织中广泛无控制的增生骨髓和其他造血组织中广泛无控制的增生,并并浸润破坏全身组织器官浸润破坏全身组织器官l正常造血功能受抑制正常造血功能受抑制,外周血中出现幼稚细胞外周血中出现幼稚细胞 leukemic cells groupnormal cells group(正常血细胞群体正常血细胞群体)(白血病细胞群体白血病细胞群体)正常造血衰竭正常造血衰竭 浸润组织和器官浸润组织和器官ReturnReturnReturn【分分 类类】ClassificationClassificationz根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分急性白血病和慢性白血病急性白血病和慢性白血病z按白细胞计数分按白细胞计数分白细胞增多性白血病，高白细胞增多性白血病，高细胞性白血病和白细胞不增多性白血病细胞性白血病和白细胞不增多性白血病【病因及发病机制病因及发病机制】Etiology&Etiology&PathogenesisPathogenesis尚不完全清楚尚不完全清楚l病毒因素：病毒因素：HLTV-1HLTV-1l放射和化学因素放射和化学因素l遗传及其他因素遗传及其他因素急性白血病急性白血病AAcutecute L Leukemiaeukemia【分类分类】(FAB分类法分类法)急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（AML）yM0 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型yM1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型yM2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型yM3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病yM4 急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病yM5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病yM6 急性红白血病急性红白血病yM7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）L1 以小细胞为主以小细胞为主L2 以大细胞为主以大细胞为主L3（Burkitt 型）型）以大细胞为主，大以大细胞为主，大 小较一致，细胞内小较一致，细胞内 有空泡有空泡【临床表现临床表现】Clinical Feature Signs&Clinical Feature Signs&SymptomsSymptomsz起病急缓不一起病急缓不一z四大主要表现：四大主要表现：y贫血贫血（Anemia）y发热发热（Fever）y出血出血（Hemorrhage）y器官和组织浸润器官和组织浸润（Infiltration）发发 热热（FeverFever）z是最常见的症状，是最常见的症状，z原因：原因：y肿瘤热：中低热，一般肿瘤热：中低热，一般38.5y继发感染：持续高热、伴畏寒、寒战继发感染：持续高热、伴畏寒、寒战 主要原因主要原因;部位部位;特点特点ReturnReturnReturn 出出 血（血（HemorrhageHemorrhage）z急性白血病以出血为早期表现者近急性白血病以出血为早期表现者近40%，死于出血者占，死于出血者占62.24，其中其中87%为颅为颅内出血内出血 z出血出血以皮肤粘膜为主以皮肤粘膜为主，可有重要脏器出血，可有重要脏器出血z机制：机制：(主要原因主要原因)ReturnReturnReturn贫贫 血血（AnemiaAnemia）z往往是首起表现，呈往往是首起表现，呈进行性加重，进行性加重，z体征：皮肤粘膜苍白体征：皮肤粘膜苍白z原因原因:主要是正常红细胞生成减少主要是正常红细胞生成减少z实验室特征：实验室特征：正正细胞细胞正正色素性色素性ReturnReturnReturn【临临 床床 表表 现现】白血病细胞浸润白血病细胞浸润z肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大z骨骼和关节：胸骨压痛、骨关节疼痛骨骼和关节：胸骨压痛、骨关节疼痛z皮肤及黏膜皮肤及黏膜:牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀,皮肤粒细胞肉瘤皮肤粒细胞肉瘤z中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNS-L)ALL常见常见z其他其他ReturnReturnReturnAML m4-Gum HypertrophyBACKBACK【实验室检查实验室检查】z 血象检查血象检查：z骨髓象检查：骨髓象检查：诊断与判断疗效重要依据。诊断与判断疗效重要依据。原始细胞原始细胞占有核细胞的占有核细胞的占有核细胞的占有核细胞的30%30%以上以上以上以上z细胞化学及免疫学检查细胞化学及免疫学检查z基因染色体检查基因染色体检查:PML/PML/RaraRaraz其他其他:血生化改变血生化改变血血 象象（Peripheral Blood)Peripheral Blood)zWBCy数量：大多数增多，疾病晚期增多更显著数量：大多数增多，疾病晚期增多更显著高白细胞性白血病高白细胞性白血病高白细胞性白血病高白细胞性白血病：WBC超超100109/L白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病：计数在正常水平或：计数在正常水平或减少，低者可减少，低者可1.0109/Ly分类：分类：原始和原始和/或幼稚细胞或幼稚细胞zRBC：不同程度的正常细胞性贫血，：不同程度的正常细胞性贫血，zBPC：约：约50%的患者血小板低于的患者血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少晚期血小板往往极度减少ReturnReturnReturn 【诊诊诊诊 断断断断】DiagnosisDiagnosisDiagnosis 1.临床表现临床表现 2.血象改变血象改变 外周血中出现幼稚细胞外周血中出现幼稚细胞 3.骨髓检查骨髓检查 4.化学染色、免疫学检查、染色体基因等化学染色、免疫学检查、染色体基因等 5.除外类白血病反映及其它骨髓增生异常性除外类白血病反映及其它骨髓增生异常性疾病等疾病等【治疗治疗】TreatmentTreatment 一、支持治疗一、支持治疗 1.1.防治感染防治感染:抗感染治疗抗感染治疗.2.2.纠正贫血纠正贫血:严重贫血可输注浓缩红细胞或全血严重贫血可输注浓缩红细胞或全血 3.3.防治出血防治出血:可输血小板悬液可输血小板悬液 4.4.防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病:水化碱化水化碱化 别嘌呤醇别嘌呤醇 5 5 高细胞性白血病的处理高细胞性白血病的处理 二、化二、化 疗疗 （ChemotherapyChemotherapy）z原则：原则：早期治疗，采取联合、间歇、交早期治疗，采取联合、间歇、交替、长期用药替、长期用药z步骤步骤:诱导缓解、缓解后治疗诱导缓解、缓解后治疗z目的目的：达到达到完全缓解完全缓解并延长生存期并延长生存期诱导缓解治疗诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解目标是使患者迅速获得完全缓解z完全缓解完全缓解（complete remission,CR）y白血病的症状和体征消失白血病的症状和体征消失y血象血象Hb100g/L(男男)或或90g/L(女或儿童女或儿童)中性粒细中性粒细胞胞1.5109/L，血小板血小板100109/L，白细胞分类白细胞分类中无白血病细胞中无白血病细胞y骨髓中原始骨髓中原始+早幼粒细胞早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系，红细胞及巨核细胞系列正常列正常缓解后治疗缓解后治疗 目的是争取患者长期无病生存和痊愈目的是争取患者长期无病生存和痊愈急淋急淋ALL的化学治疗的化学治疗 z儿童：常用方案儿童：常用方案VPVPz成人：成人：VLDPVLDP或或VLP、VDP方案方案ALL缓解后治疗缓解后治疗z巩固强化巩固强化:6个疗程个疗程z间歇期：需用间歇期：需用6MP和和MTX交替长期交替长期口服口服z维持治疗：可选用上述万案，逐步延长间歇期维持治疗：可选用上述万案，逐步延长间歇期治疗治疗35年。年。急非淋急非淋AML的化学治疗的化学治疗 z标准的诱导缓解方案：标准的诱导缓解方案：D D3 3A A7 7方案方案ANLL的缓解后治疗的缓解后治疗y原诱导方法巩固原诱导方法巩固46疗程疗程y以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。y用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案(如如VPl6+米托蒽醌等米托蒽醌等y每每12个月化疗个月化疗1次次,共记共记12年年M3的治疗的治疗zz全反式维甲酸全反式维甲酸全反式维甲酸全反式维甲酸A ATRATRA：诱导分化，使异常的早幼粒细胞继诱导分化，使异常的早幼粒细胞继续正常分化，从而达到缓解。续正常分化，从而达到缓解。y初治缓解率可达初治缓解率可达85%，减少，减少DIC的发生的发生y缓解后单用维缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗化疗联合治疗或交替维持治疗z亚砷酸亚砷酸 白血病细胞庇护所治疗白血病细胞庇护所治疗中枢中枢N.SN.S白血病的防治：白血病的防治：减少急性白血减少急性白血病复发的关键病复发的关键MTX+DexMTX+Dex鞘内注射、放鞘内注射、放疗疗睾丸白血病治疗：局部放疗睾丸白血病治疗：局部放疗三三.造血干细胞移植造血干细胞移植 一般选用同种异基因一般选用同种异基因造血干细胞造血干细胞（HLAHLA相合的同胞骨髓），除儿童急相合的同胞骨髓），除儿童急淋外，第一次完全缓解期进行骨髓移淋外，第一次完全缓解期进行骨髓移植，年龄应控制在植，年龄应控制在5 5岁以下较妥当岁以下较妥当【护理评估护理评估】病史病史身体评估身体评估 全身状况全身状况 皮肤、粘膜皮肤、粘膜 心、肺及肝脾淋巴结检查心、肺及肝脾淋巴结检查实验室及其他检查实验室及其他检查z 活动无耐力活动无耐力z 有损伤的危险有损伤的危险：出血：出血z 有感染的危险有感染的危险 z 潜在的并发症：化疗的副作用潜在的并发症：化疗的副作用z 预感性悲哀预感性悲哀【常见护理诊断常见护理诊断】有感染的危险1 1、病情检测、病情检测2 2、饮食护理、饮食护理3 3、养成良好的卫生习惯、养成良好的卫生习惯4 4、预防外源性感染、预防外源性感染:保护性隔离保护性隔离5 5、用药护理、用药护理ReturnReturnReturnReturnReturnReturn潜在的并发症：化疗的副作用潜在的并发症：化疗的副作用z局部反应及护理局部反应及护理z骨髓抑制的防护骨髓抑制的防护z消化道反应的防护消化道反应的防护z其他副作用的防护其他副作用的防护ReturnReturnReturn局部反应及护理局部反应及护理化疗药物对组织刺激化疗药物对组织刺激化疗药物对血管内膜的化疗药物对血管内膜的损伤损伤药液渗漏引起局部组织药液渗漏引起局部组织坏死坏死影响皮肤/静脉完整影响皮肤/静脉完整影响皮肤/静脉完整局部反应及护理局部反应及护理z合理使用静脉血管合理使用静脉血管z针头越细对血管损伤面越小针头越细对血管损伤面越小 z确定针头在静脉内方能注入药物确定针头在静脉内方能注入药物z加强输液的巡视加强输液的巡视z如果注射部位刺痛、烧灼或水肿，如果注射部位刺痛、烧灼或水肿，则提示药液渗则提示药液渗漏，需立即停止用药并更换注射部位漏，需立即停止用药并更换注射部位(冰敷冰敷+局封局封)z静脉炎的处理静脉炎的处理这样静脉治疗的结果这样静脉治疗的结果l由于药物特性引发严重并发症由于药物特性引发严重并发症l治疗可能中断治疗可能中断l给药有可能被延误给药有可能被延误l需要重复穿刺需要重复穿刺l可能最终丧失可能最终丧失外周静脉穿刺外周静脉穿刺机会机会l需要再用中心静脉输液器材完成继续的治疗需要再用中心静脉输液器材完成继续的治疗l中心静脉穿刺变得更费时、费力中心静脉穿刺变得更费时、费力BACKBACK消化道反应消化道反应给病人安静、舒适、通风良好的休息环境，避免给病人安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激不良刺激饮食要清淡、可口、易消化，少量多餐饮食要清淡、可口、易消化，少量多餐选择合适的进餐时间，当病人恶心、呕吐时给予选择合适的进餐时间，当病人恶心、呕吐时给予安慰，及时清除呕吐物，保持口腔清洁安慰，及时清除呕吐物，保持口腔清洁加强心理护理鼓励病人进食加强心理护理鼓励病人进食BACKBACK骨髓抑制至最低的时间为化疗的骨髓抑制至最低的时间为化疗的714天天恢复时间为之后的恢复时间为之后的510天天因此从化疗开始到停止后两周内应加强预因此从化疗开始到停止后两周内应加强预防感染和出血的措施防感染和出血的措施注意观察血象的变化注意观察血象的变化BACKBACK其他副作用其他副作用u脱发脱发u口腔溃疡口腔溃疡MTXu肝肾功能损害肝肾功能损害L-ASPu出血性膀胱炎出血性膀胱炎CTXu末梢神经炎末梢神经炎VCRu心脏毒性心脏毒性DNR ADM BACKBACKz患者初次接患者初次接受化疗时，受化疗时，作为一名护作为一名护士，你该如士，你该如何宣教何宣教z作为医护人作为医护人员，该如何员，该如何作好化疗的作好化疗的自身防护自身防护预感性悲哀预感性悲哀z评估病人不同时期的心理评估病人不同时期的心理反应反应z帮助病人认识不良的心理帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利状态对身体的康复不利z指导病人和家庭成员正确指导病人和家庭成员正确对待疾病对待疾病BACKBACKz 体温过高体温过高z 口腔粘膜改变口腔粘膜改变z 营养失调营养失调z 自我形象紊乱自我形象紊乱z 疼痛疼痛z 知识缺乏知识缺乏【其他护理诊断其他护理诊断】HealthHealtheducationeducation疾病预防疾病预防生活指导生活指导用药指导用药指导预防感染、出血预防感染、出血心里调适指导心里调适指导【白血病预后白血病预后】Prognosisz年龄及性别：年龄及性别：z血象：血象：z形态学类型：形态学类型：z继发白血病、有多药耐药性者以及化疗继发白血病、有多药耐药性者以及化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差疗才能缓解者，预后较差（chronic granulocytic leukemia)【临床表现临床表现】Clinical Feature Signs&SymptomsClinical Feature Signs&Symptomsz慢性期慢性期脾大为最突出的体征脾大为最突出的体征巨脾可达盆腔巨脾可达盆腔z加速期加速期z急变期急变期【实验室检查实验室检查】Laboratory Laboratory FeaturesFeaturesz 血象检查血象检查：慢性期白细胞计数升高慢性期白细胞计数升高z骨髓象检查：骨髓象检查：增生明显或极度活跃，粒红增生明显或极度活跃，粒红比例显著增高比例显著增高z染色体检查：染色体检查：phph染色体染色体z血液生化血液生化【治疗治疗】Treatmentz1化学治疗化学治疗:羟基尿治疗该病为首选羟基尿治疗该病为首选z2干扰素、格列卫干扰素、格列卫z2异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植z4慢粒白血病急变的治疗慢粒白血病急变的治疗z 疼痛疼痛z潜在并发症尿酸性肾病潜在并发症尿酸性肾病z活动无耐力活动无耐力z营养失调营养失调 【常见护理诊断常见护理诊断】疼痛疼痛z病情观察病情观察z缓解脾胀痛缓解脾胀痛z用药护理用药护理BACKBACK