小柳原田综合征.ppt

Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征的合征的诊断和治断和治疗陈璇璇1.概概 念念 多器官多系多器官多系多器官多系多器官多系统统受累的全身性疾病受累的全身性疾病受累的全身性疾病受累的全身性疾病双眼肉芽双眼肉芽双眼肉芽双眼肉芽肿肿性全葡萄膜炎性全葡萄膜炎性全葡萄膜炎性全葡萄膜炎神神神神经经系系系系统统异常异常异常异常听听听听觉觉系系系系统统改改改改变变皮肤毛皮肤毛皮肤毛皮肤毛发发改改改改变变 2.流行病学流行病学多多多多发发于于于于 亚亚洲人（黄种人）洲人（黄种人）洲人（黄种人）洲人（黄种人）西班牙人西班牙人西班牙人西班牙人 印第安人印第安人印第安人印第安人 黑人黑人黑人黑人在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例 意大利：意大利：意大利：意大利：1 1 1 1 美国：美国：美国：美国：1-41-41-41-4 日日日日 本：本：本：本：7-107-107-107-10 中国：中国：中国：中国：14-16%14-16%14-16%14-16%发发病年病年病年病年龄龄：6-786-786-786-78岁岁，多在，多在，多在，多在20-5020-5020-5020-50岁岁性性性性别别：无明：无明：无明：无明显显差异差异差异差异3.发病机制病机制感染学感染学感染学感染学说说：病毒感染？：病毒感染？：病毒感染？：病毒感染？自身免疫学自身免疫学自身免疫学自身免疫学说说 黑色素相关抗原黑色素相关抗原黑色素相关抗原黑色素相关抗原 视视网膜网膜网膜网膜S S S S抗原抗原抗原抗原 光感受器光感受器光感受器光感受器间维间维生素生素生素生素A A A A类结类结合蛋白合蛋白合蛋白合蛋白 其他抗原其他抗原其他抗原其他抗原免疫免疫免疫免疫遗传遗传因素因素因素因素 HLA-DR4,DRw53HLA-DR4,DRw53HLA-DR4,DRw53HLA-DR4,DRw534.临床表床表现眼外表眼外表现1 1、感冒、感冒样症状、症状、头痛痛、颈项强直直2 2、头皮触摸感皮触摸感觉异常异常、脱、脱发、眉毛、眉毛、睫毛或睫毛或头发变白、白癜白、白癜风3 3、耳、耳鸣、听力下降、听力下降5.6.前前驱症状症状(眼眼眼眼发发病前一周内）病前一周内）病前一周内）病前一周内）发生比例生比例 （157157例，例，6565）头头痛痛痛痛 74747474 耳耳耳耳鸣鸣 59595959 感冒感冒感冒感冒样样症状症状症状症状 17171717 头发头发接触异常接触异常接触异常接触异常 14141414 颈项强颈项强直直直直 9 9 9 9 7.临床表床表现眼部表眼部表现 双双侧肉芽肉芽肿性全葡萄膜炎性全葡萄膜炎 晚霞状眼底晚霞状眼底 Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节 8.9.眼部病眼部病变（1-141-141-141-14天，天，天，天，13131313例，例，例，例，26262626眼）眼）眼）眼）双眼双眼双眼双眼发发病病病病间间隔多小于隔多小于隔多小于隔多小于10101010天天天天 98989898弥漫性脉弥漫性脉弥漫性脉弥漫性脉络络膜炎膜炎膜炎膜炎 100100100100视视乳乳乳乳头头及附近及附近及附近及附近视视网膜水网膜水网膜水网膜水肿肿 100100100100黄斑区渗出或水黄斑区渗出或水黄斑区渗出或水黄斑区渗出或水肿肿 85858585浆浆液性液性液性液性视视网膜脱离网膜脱离网膜脱离网膜脱离 4 4 4 410.眼部改眼部改变（15-6015-6015-6015-60天，天，天，天，18181818例，例，例，例，36363636眼）眼）眼）眼）活活活活动动性脉性脉性脉性脉络络膜炎膜炎膜炎膜炎 83838383非肉芽非肉芽非肉芽非肉芽肿肿性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎 72727272视视乳乳乳乳头头及附近及附近及附近及附近视视网膜水网膜水网膜水网膜水肿肿 67676767黄斑水黄斑水黄斑水黄斑水肿肿和渗出和渗出和渗出和渗出 33333333浆浆液性液性液性液性视视网膜脱离网膜脱离网膜脱离网膜脱离 28282828玻璃体混玻璃体混玻璃体混玻璃体混浊浊 25252525虹膜虹膜虹膜虹膜结节结节 5.65.65.65.6晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底 5.65.65.65.611.眼部改眼部改变（61616161天以上，天以上，天以上，天以上，128128128128例，例，例，例，252252252252眼）眼）眼）眼）复复复复发发性肉芽性肉芽性肉芽性肉芽肿肿性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎 98989898晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底 96969696Dalen-FuchsDalen-FuchsDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节 71717171虹膜虹膜虹膜虹膜结节结节 25252525玻璃体混玻璃体混玻璃体混玻璃体混浊浊 23232323脉脉脉脉络络膜活膜活膜活膜活动动病病病病变变 15151515视视乳乳乳乳头头及及及及视视网膜水网膜水网膜水网膜水肿肿 13131313黄斑渗出或水黄斑渗出或水黄斑渗出或水黄斑渗出或水肿肿 6 6 6 6浆浆液性液性液性液性视视网膜脱离网膜脱离网膜脱离网膜脱离 5 5 5 512.晚霞状眼底晚霞状眼底 成因 视网膜色素上皮和脉络膜脱色素出现时间 通常出现于葡萄膜炎发生2个月后 种族 有色人种常见,白种人少见且不典型表现 弥漫性红色改变 发生率 30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现13.Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节组成 巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和 RPE细胞性质 肉芽肿性炎症出现时间 一般与葡萄膜炎发生2个月后位置 RPE与内层脉络膜水平分布 可见于任何部位，但最多见于赤道部和周 边部数量 数个 至无数个融合倾向 多孤立分布，少数融合新鲜结节 边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感陈旧结节 边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕14.15.VKHVKH综合征分期合征分期前前前前 驱驱 期：期：期：期：头头痛、痛、痛、痛、颈项强颈项强直、耳直、耳直、耳直、耳鸣鸣、感冒、感冒、感冒、感冒样样症状症状症状症状 头发头发触摸触摸触摸触摸过过敏敏敏敏后葡萄膜炎期：弥漫性脉后葡萄膜炎期：弥漫性脉后葡萄膜炎期：弥漫性脉后葡萄膜炎期：弥漫性脉络络膜炎膜炎膜炎膜炎 神神神神经视经视网膜炎网膜炎网膜炎网膜炎 黄斑渗出或水黄斑渗出或水黄斑渗出或水黄斑渗出或水肿肿前葡萄膜受累期：非肉芽前葡萄膜受累期：非肉芽前葡萄膜受累期：非肉芽前葡萄膜受累期：非肉芽肿肿性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎 浆浆液性液性液性液性视视网膜脱离网膜脱离网膜脱离网膜脱离前葡萄膜炎复前葡萄膜炎复前葡萄膜炎复前葡萄膜炎复发发期：复期：复期：复期：复发发性肉芽性肉芽性肉芽性肉芽肿肿性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，晚霞状眼底，晚霞状眼底，晚霞状眼底，Dalen-FuchsDalen-FuchsDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节16.THANK YOUSUCCESS2024/5/26 周日17.并并发症症虹膜后粘虹膜后粘虹膜后粘虹膜后粘连连 43434343并并并并发发性白内障性白内障性白内障性白内障 40404040继发继发性青光眼性青光眼性青光眼性青光眼 15151515视视网膜新生血管膜网膜新生血管膜网膜新生血管膜网膜新生血管膜其他其他其他其他18.辅助助检查眼底眼底眼底眼底荧荧光血管造影光血管造影光血管造影光血管造影 高高高高荧荧光点、融合、光点、融合、光点、融合、光点、融合、扩扩大大大大 视视网膜下网膜下网膜下网膜下积积聚、聚、聚、聚、视盘视盘染色染色染色染色 窗窗窗窗样样缺缺缺缺损损吲哚吲哚青青青青绿绿血管造影血管造影血管造影血管造影 脉脉脉脉络络膜血管膜血管膜血管膜血管扩张扩张、通透性增加、通透性增加、通透性增加、通透性增加 多灶性弱多灶性弱多灶性弱多灶性弱荧荧光光光光脑脑脊液脊液脊液脊液检查检查（2 2 2 2个月内）：淋巴个月内）：淋巴个月内）：淋巴个月内）：淋巴细细胞增多胞增多胞增多胞增多HLAHLAHLAHLA分型：分型：分型：分型：DR4DR4DR4DR4，DRw53DRw53DRw53DRw53阳性阳性阳性阳性19.20.21.美国葡萄膜炎研究学会的美国葡萄膜炎研究学会的美国葡萄膜炎研究学会的美国葡萄膜炎研究学会的标标准准准准(1978(1978(1978(1978年年年年)1.1.1.1.患者无眼外患者无眼外患者无眼外患者无眼外伤伤或内眼手或内眼手或内眼手或内眼手术术史。史。史。史。2.2.2.2.下面下面下面下面4 4 4 4个体征中至少有个体征中至少有个体征中至少有个体征中至少有3 3 3 3个个个个 双双双双侧侧慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎 后葡萄膜炎包括渗出性后葡萄膜炎包括渗出性后葡萄膜炎包括渗出性后葡萄膜炎包括渗出性视视网膜脱离、网膜脱离、网膜脱离、网膜脱离、视视乳乳乳乳头头充血或水充血或水充血或水充血或水肿肿、晚霞状眼底改、晚霞状眼底改、晚霞状眼底改、晚霞状眼底改变变；神神神神经经系系系系统统的一些表的一些表的一些表的一些表现现：耳：耳：耳：耳鸣鸣、颈项强颈项强直、直、直、直、颅颅神神神神经经或中枢神或中枢神或中枢神或中枢神经经异常或异常或异常或异常或脑脑脊液淋巴脊液淋巴脊液淋巴脊液淋巴细细胞增多胞增多胞增多胞增多 皮肤改皮肤改皮肤改皮肤改变变：白癜：白癜：白癜：白癜风风、脱、脱、脱、脱发发、毛、毛、毛、毛发变发变白等。白等。白等。白等。22.Vogt-Vogt-Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田小柳原田小柳原田综综合征合征合征合征诊诊断断断断标标准（准（准（准（1999199919991999年修年修年修年修订标订标准）准）准）准）完全型完全型Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征（合征（应具有具有标准准1-51-5的表的表现）1.1.初次初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手及眼手术史史2.2.无提示其它眼病的无提示其它眼病的临床或床或实验室依据室依据3.3.双眼受累（根据患者就双眼受累（根据患者就诊时所所处疾病疾病阶段段应符合符合a a或或b b）a.a.早期表早期表现 （1 1）必）必须具有弥漫性脉具有弥漫性脉络膜炎的改膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或，或视盘充血），表充血），表现为下列之一种：下列之一种：(a)(a)病灶区域病灶区域视网膜下网膜下积液液 (b)(b)大泡状大泡状浆液性液性视网膜脱离网膜脱离 （2 2）如眼底表）如眼底表现不明确；不明确；应具有下列改具有下列改变 (a)(a)荧光造影光造影显示，病灶区脉示，病灶区脉络膜灌注延膜灌注延迟，多个病灶区域的点状，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高光渗漏，大片状高荧光区，光区，视网膜下液网膜下液荧光光 积存和存和视神神经着色。和着色。和 (b)(b)弥漫性脉弥漫性脉络膜增厚，超声波膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表无后极部巩膜炎表现 b.b.晚期表晚期表现 （1 1）病史提示原有）病史提示原有3a3a中的表中的表现，或有下面（，或有下面（2 2）或（）或（3 3）的改）的改变，或有（，或有（3 3）中的多）中的多项改改变：（2 2）脱色素（具有以下一）脱色素（具有以下一项即可）即可）(a)(a)晚霞状眼底或晚霞状眼底或 (b)Sugiura(b)Sugiura 征征 （3 3）其它眼部体征）其它眼部体征 (a)(a)钱币状脉状脉络膜膜视网膜色素脱失性瘢痕，或网膜色素脱失性瘢痕，或 (b)(b)视网膜色素上皮网膜色素上皮细胞聚集成胞聚集成团块和和/或移行，或或移行，或 (c)(c)复复发或慢性前葡萄膜炎或慢性前葡萄膜炎 4.4.神神经系系统/听听觉改改变（检查时可能已不存在）可能已不存在）a.a.假性假性脑膜炎（不适、膜炎（不适、发热、头痛、痛、恶心、腹痛、心、腹痛、颈项强直；但直；但仅有有头痛不足以确定假性痛不足以确定假性脑膜炎）。或膜炎）。或 b.b.耳耳鸣，或，或 c.c.脑脊液淋巴脊液淋巴细胞增多胞增多 5.5.皮肤表皮肤表现 a.a.脱脱发，或，或 b.b.白白发，或，或 c.c.白癜白癜风非完全型非完全型Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征（合征（须具有具有标准准1-31-3和和4 4或或5 5的表的表现）1 1初次初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手及眼手术史，并且史，并且 2 2无提示其它眼病的无提示其它眼病的临床或床或实验室依据，并且室依据，并且 3 3双眼受累双眼受累 4 4 神神经系系统/听听觉异常；与上述的完全性异常；与上述的完全性Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征相同，或合征相同，或 5 5 皮肤表皮肤表现；与上述典型性；与上述典型性Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征相同合征相同拟Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征合征 1 1 初次初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手及眼手术史史 2 2 无提示其它眼病的无提示其它眼病的临床或床或实验室依据室依据 3 3 双眼受累；与上述完全型双眼受累；与上述完全型Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田综合征相同合征相同23.Vogt-Vogt-Vogt-Vogt-小柳原田小柳原田小柳原田小柳原田综综合征合征合征合征诊诊断断断断标标准准准准 （杨杨培增）培增）培增）培增）1.1.无眼外无眼外伤或内眼手或内眼手术史史 2.2.眼外表眼外表现：头痛、皮肤毛痛、皮肤毛发改改变、听、听觉异常等异常等3 3符合下列情况之一符合下列情况之一 （1 1）初）初发者者 a a双眼弥漫性脉双眼弥漫性脉络膜炎、膜炎、视乳乳头水水肿、浆液性网脱液性网脱 b b多灶性高多灶性高荧光和光和视网膜下液网膜下液积存存 （2 2）复）复发者者 a a反复反复发作的肉芽作的肉芽肿性前葡萄膜炎性前葡萄膜炎 b b晚霞状眼底晚霞状眼底 c cDalen-FuchsDalen-Fuchs结节 d d荧光造影呈窗光造影呈窗样缺缺损或虫或虫蚀样改改变 24.VKHVKH综合征的治合征的治疗1.1.1.1.糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素治激素治激素治激素治疗疗2.2.2.2.其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制剂剂治治治治疗疗3.3.3.3.睫状肌麻痹睫状肌麻痹睫状肌麻痹睫状肌麻痹剂剂治治治治疗疗4.4.4.4.中医中医中医中医辩证辩证治治治治疗疗5.5.5.5.并并并并发发症的治症的治症的治症的治疗疗25.VKHVKH综合征治合征治疗基本原基本原则个体化原个体化原个体化原个体化原则则 因人而异，因人而异，因人而异，因人而异，综综合考合考合考合考虑虑激素治激素治激素治激素治疗疗的的的的9 9 9 9字原字原字原字原则则 适宜量适宜量适宜量适宜量 足足足足剂剂量量量量 时间长时间长联联合用合用合用合用药药原原原原则则 两种以上免疫抑制两种以上免疫抑制两种以上免疫抑制两种以上免疫抑制剂联剂联合合合合应应用用用用26.糖皮糖皮质激素治激素治疗适适适适应应症：初症：初症：初症：初发发患者患者患者患者 最初最初最初最初剂剂量量量量 1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/天天天天 逐逐逐逐渐渐减量（减量（减量（减量（1-21-21-21-2周后）周后）周后）周后）每周减量每周减量每周减量每周减量 5-10mg/5-10mg/5-10mg/5-10mg/天天天天 维维持量持量持量持量 15-20mg/15-20mg/15-20mg/15-20mg/天天天天治治治治疗时间疗时间：1 1 1 1年左右年左右年左右年左右27.其他免疫抑制其他免疫抑制剂适适应症：复症：复发患者患者常用常用药物物 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/0.1mg/kg/0.1mg/kg/0.1mg/kg/天天天天 环环磷磷磷磷酰酰胺胺胺胺 1-2mg/kg/1-2mg/kg/1-2mg/kg/1-2mg/kg/天天天天 CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/天天天天 硫硫硫硫唑嘌唑嘌呤呤呤呤 1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/天天天天28.中医中医辩证施治施治1.1.1.1.外感外感外感外感风热风热型型型型2.2.2.2.肝火上炎型肝火上炎型肝火上炎型肝火上炎型3.3.3.3.肝胆湿肝胆湿肝胆湿肝胆湿热热型型型型4.4.4.4.脾虚湿泛型脾虚湿泛型脾虚湿泛型脾虚湿泛型5.5.5.5.痰气郁痰气郁痰气郁痰气郁结结型型型型6.6.6.6.气郁血气郁血气郁血气郁血结结型型型型7.7.7.7.气阴两虚型气阴两虚型气阴两虚型气阴两虚型29.并并发症的治症的治疗并并并并发发性白内障性白内障性白内障性白内障 炎症完全控制后手炎症完全控制后手炎症完全控制后手炎症完全控制后手术术继发继发性青光眼性青光眼性青光眼性青光眼 炎症炎症炎症炎症细细胞及渗出物堵塞房角胞及渗出物堵塞房角胞及渗出物堵塞房角胞及渗出物堵塞房角 抗炎抗炎抗炎抗炎药药物物物物 降眼降眼降眼降眼压药压药物物物物 瞳孔瞳孔瞳孔瞳孔闭锁闭锁引起引起引起引起 尽快沟通前后房尽快沟通前后房尽快沟通前后房尽快沟通前后房视视网膜新生血管膜网膜新生血管膜网膜新生血管膜网膜新生血管膜 待炎症控制后手待炎症控制后手待炎症控制后手待炎症控制后手术术、激光等、激光等、激光等、激光等30.VKH与交感性眼炎发病年龄眼球穿通伤史或内眼手术史葡萄膜炎发作葡萄膜炎进展规律葡萄膜炎初发时的表现葡萄膜炎后期的表现 视网膜血管炎 脉络膜毛细血管受累眼外表现HLA抗原20-50岁 所有年龄无 有双侧同时发病或间隔10天内 双侧发病往往不同时有典型的从眼后段向眼前段进展的规律 无明确的进展规律后葡萄膜炎 不确定复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 肉芽肿性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少见，罕见视网膜血管鞘 常见，可出现视网膜血管鞘 常见 罕见多见 少见DR4、DRw53 A11、B2231.交感性眼炎的易发因素巩膜 睫状区和角膜缘外伤眼内异物存留伤口有虹膜、睫状体或晶体囊膜嵌顿受伤后伤口缝合时间超过48小时伤口大于5mm伤口发生感染诱发眼有较严重的炎症糖皮质激素与损伤1周后开始应用患者年龄较小32.33.THANK YOUSUCCESS2024/5/26 周日34.