肺活检讲课3.ppt

肺活检讲课肺活检讲课3 3弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病定义定义u一组不同类型的疾病群构成的临床一组不同类型的疾病群构成的临床-病理实体病理实体的总称，有近二百余种的总称，有近二百余种u临床特征、病理生理等都具有很多相似性：临床特征、病理生理等都具有很多相似性：u症状、体征：咳嗽，活动后气短，进行性加症状、体征：咳嗽，活动后气短，进行性加重重u胸部影像：双肺弥漫性病变胸部影像：双肺弥漫性病变u肺功能：限制通气功能障碍和弥散功能障碍肺功能：限制通气功能障碍和弥散功能障碍弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-定义定义u急性，亚急性和慢性过程急性，亚急性和慢性过程u大部分原因不明，发病机制不清大部分原因不明，发病机制不清u肺顺应性低，肺内容量减少肺顺应性低，肺内容量减少u细支气管的炎性病变和肺小血管闭塞，引细支气管的炎性病变和肺小血管闭塞，引起通气与血流比例失调，所致换气功能障起通气与血流比例失调，所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰碍性缺气，最终呼衰开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值u由由于于各各种种肺肺间间质质疾疾病病疾疾病病类类型型、病病因因各各异异，其其疗疗效效和和预预后后各各不不相相同同，因因此此诊诊断断至至关关重重要要u虽虽然然肺肺间间质质疾疾病病可可通通过过临临床床症症状状、体体征征、影影像像和和实实验验室室资资料料进进行行诊诊断断，但但在在部部分分患患者肺活检仍属必要者肺活检仍属必要弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-临床评价临床评价u临床诊断临床诊断:是否存在弥漫性肺实质疾病是否存在弥漫性肺实质疾病u病因诊断：什么原因导致病因诊断：什么原因导致DPLDu程度判断：疾病的严重程度程度判断：疾病的严重程度u病理类型诊断：病理类型诊断：u是否需要治疗是否需要治疗:u治疗方案：如何治疗治疗方案：如何治疗u预测治疗效果预测治疗效果:u判断预后判断预后:u根据症状根据症状,影像明确有无肺间质疾病影像明确有无肺间质疾病u根据病史诊断间质性肺病原因根据病史诊断间质性肺病原因感染性感染性药物所致药物所致/环境接触环境接触胶原结缔组织病等胶原结缔组织病等特发性特发性u肺活检显示肺部的组织病理学改变肺活检显示肺部的组织病理学改变u病理诊断需与病史及临床影像资料综合考虑病理诊断需与病史及临床影像资料综合考虑u临床系统性评估决定治疗和判断预后临床系统性评估决定治疗和判断预后弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-诊断方法诊断方法弥漫性肺实质疾病-明确有无肺间质疾病u进行性活动性呼吸困难进行性活动性呼吸困难u双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音u胸片上双肺间质浸润影或网格样影胸片上双肺间质浸润影或网格样影u肺肺功功能能呈呈限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍,气气体体交交换换（弥散）障碍（弥散）障碍u这些特点构成肺间质疾病的临床诊断标准这些特点构成肺间质疾病的临床诊断标准弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-诊断方法诊断方法u病史：职业，环境，药物，系统性疾病病史：职业，环境，药物，系统性疾病u症状症状:体征体征u影像学检查影像学检查:CXR/CT/HRCTu肺功能：肺功能：以限制性通气功能和弥散功能障以限制性通气功能和弥散功能障碍为主碍为主u纤支镜检查纤支镜检查:BALF（细胞学，免疫学等）（细胞学，免疫学等）u肺活检：肺活检：TBLB,开胸肺活检开胸肺活检,VATS肺间质疾病的分类肺间质疾病的分类-病因病因慢性间质性肺病分类慢性间质性肺病分类病因明确病因明确u吸入无机粉尘吸入无机粉尘 二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁u吸入有机粉尘吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病u放射线损伤放射线损伤u微生物感染微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺病毒、细菌、真菌、卡氏肺,孢子虫病孢子虫病u药物药物 细胞毒化疗药物细胞毒化疗药物u癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎间质性肺疾病的分类病因未明确间质性肺疾病的分类病因未明确u结节病结节病u肺淋巴脉管平滑肌瘤病肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）u胶原血管病相关的胶原血管病相关的ILD RA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren 综合综合征、征、MCTD、AS（强直（强直性性脊柱炎）性性脊柱炎）u肺血管炎相关性肺血管炎相关性ILDuWegener肉芽肿肉芽肿uChurg-Strauss综合征综合征u微小多血管炎微小多血管炎 u坏死性结节样肉芽肿坏死性结节样肉芽肿病（病（NSG）慢性间质性肺病分类慢性间质性肺病分类-病因未明(2)u淋巴增殖性疾病相关淋巴增殖性疾病相关的的ILD淋巴细胞间质性肺淋巴细胞间质性肺炎（炎（LIP）u淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿u肺肾出血综合征肺肾出血综合征u组织细胞增多症组织细胞增多症Xu慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎u肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症u特发性肺含铁血黄素沉特发性肺含铁血黄素沉 着症着症u遗传性肺纤维化遗传性肺纤维化 结节性硬化症、结节性硬化症、u神经纤维瘤神经纤维瘤u肺肺 血管床间质性肺病血管床间质性肺病u原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压间质性肺疾病的分类病因未明确间质性肺疾病的分类病因未明确原发性肺疾病的原发性肺疾病的ILDu特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性肺纤维化特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（IPF/UIP）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIP）脱脱屑屑型型间间质质性性肺肺炎炎/呼呼吸吸性性细细支支气气管管炎炎间间质质性性肺肺病病（DIP/RBILD）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）肺间质疾病肺间质疾病-临床表现临床表现u活动性呼吸困难，进行性加重活动性呼吸困难，进行性加重隐袭性隐袭性快速进展快速进展u间质性咳嗽间质性咳嗽u体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力u呼吸浅速，两肺底吸气期为呼吸浅速，两肺底吸气期为VelcroVelcro音音u5050患者有杵状指和紫绀患者有杵状指和紫绀四.影象学检查-X线胸片：u磨玻璃样改变磨玻璃样改变u细网状阴影细网状阴影u弥漫性结节影（弥漫性结节影（1-5mm）u蜂窝肺蜂窝肺u纵隔肺门淋巴结肿大纵隔肺门淋巴结肿大u其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等壳状钙化等四.影象学检查-HRCTu胸膜下弧形线状影：主要见于IPFu不规则线状影u周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变u肺实变影u小结节影u囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变u支气管扩张弥漫性肺实质疾病-HRCT的诊断价值u结合适当的临床表现，凭结合适当的临床表现，凭HRCT诊断诊断UIP的准的准确率可达确率可达8590%u其他各型其他各型IPF一般不难与一般不难与UIP相鉴别相鉴别uDIP、NSI和和BOOP这些类型之间有这些类型之间有 时互相难时互相难以区分以区分uHRCT可显示细微病变，全面了解肺内病可显示细微病变，全面了解肺内病 变分变分布，帮助确定活检部位布，帮助确定活检部位弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-实验室实验室 检查检查.无特异性，提示伴随的疾病无特异性，提示伴随的疾病uWBC 降低降低:结节病、结节病、CTDs、药物诱发的、药物诱发的uWBC 升高升高:血管炎、超敏性肺炎血管炎、超敏性肺炎u嗜酸细胞升高嗜酸细胞升高:结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎u血小板减少：结节病、血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的、药物诱发的u贫血：贫血：DAHs、药物诱发的、药物诱发的、CTDsu尿液异常：血管炎、药物诱发尿液异常：血管炎、药物诱发u低丙球蛋白：低丙球蛋白：LIPu自身抗体：血管炎、自身抗体：血管炎、CTDs、LIPu血清免疫复合物：血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎、系统性血管炎u抗基低膜抗体：抗基低膜抗体：Goodpastures综合征综合征uANCA：系统性血管炎：系统性血管炎特发性间质性肺炎诊断方法评价-支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗u对对IIP没有确诊作用没有确诊作用u有有助助于于鉴鉴别别诊诊断断如如感感染染、肺肺出出血血肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积积症症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病uBAL对对结结节节病病和和外外原原性性过过敏敏性性肺肺泡泡炎炎有有提提示示诊诊断断的作用的作用u不同类型不同类型IPF病人病人BALF中中T细胞亚群也有差异细胞亚群也有差异u在间质性肺炎，在间质性肺炎，可帮助评估治疗反应和预后可帮助评估治疗反应和预后弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-开胸肺活检的价值开胸肺活检的价值u肺肺弥弥漫漫性性疾疾病病对对临临床床医医生生，仍仍是是一一组组诊诊治治困困难难的的疾疾病病，尽尽管管进进行行各各种种检检查查。但仍有部分患者诊断不清。但仍有部分患者诊断不清。u肺肺弥弥漫漫性性疾疾病病诊诊断断的的困困难难，主主要要是是症症状状、影影像像和和各各项项检检查查相相似似，病病因因互互相相重叠重叠弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-开胸肺活检的价值开胸肺活检的价值组织病理组织病理病因病因:职业职业感染感染结绨组织疾病结绨组织疾病特发性特发性临床特征临床特征:胸部影象学特征胸部影象学特征:诊断分型诊断分型治疗方案治疗方案疗效评价疗效评价预后判断预后判断弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-肺组织活检价值肺组织活检价值u肺组织活检肺组织活检,不同疾病不同疾病,意义不同意义不同u感染性疾病感染性疾病:根据病理学特征根据病理学特征,判断有无判断有无感染感染,感染的性质感染的性质肉芽肿病变肉芽肿病变:结核、真菌感染结核、真菌感染组织坏死：细菌、结核菌、真菌感染组织坏死：细菌、结核菌、真菌感染u根据组织培养和特殊染色根据组织培养和特殊染色,发现致病原发现致病原体体u六胺银：真菌，抗酸染色：结核菌六胺银：真菌，抗酸染色：结核菌间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类肺组织活检肺组织活检u经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLB）uCTCT引导下经皮肺穿刺引导下经皮肺穿刺u外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLB）u经经胸胸腔腔镜镜肺肺活活检检尤尤其其电电视视引引导导下下的的胸胸腔腔镜镜肺肺活活检开展，使外科肺活检便于进行检开展，使外科肺活检便于进行u与与开开胸胸肺肺活活检检相相比比，VATS肺肺活活检检窥窥视视范范 围围广广，损伤小，易于接受并能缩短术后住院时间损伤小，易于接受并能缩短术后住院时间经支气管镜肺活检的局限性u经支气管镜肺活检为肺间质疾病最常用的诊断方法。u因获取的组织标本小，难以评价间质病变的程度和范围，u许多间质疾病具有相似的炎性特征，故活检结果常为非特异性。u肺间质疾病患者由于肺组织间质增生，瘫痕的形成，造成活检困难。开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值u开开胸胸肺肺活活检检（OLB）作作为为一一种种诊诊断断方方法法，能能提提供供较较大大的的肺肺组组织织，以以满满足足对对肺肺间间质质疾疾病病病病理理诊诊断的需要。断的需要。u明明确确病病因因，对对疗疗效效佳佳，预预后后好好的的肺肺间间质质疾疾病病，可去除病因，及时治疗可去除病因，及时治疗u可以评价疾病的活动性和进行分期可以评价疾病的活动性和进行分期u便便于于进进一一步步了了解解肺肺组组织织病病理理改改变变与与病病理理生生理理异异常的关系常的关系开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值u开胸肺活检能取得足够的肺组织，以满开胸肺活检能取得足够的肺组织，以满足诊断的需要足诊断的需要u作为一种诊断方法，具有很高的敏感性作为一种诊断方法，具有很高的敏感性和特异性。和特异性。u根据国外文献报道：经纤支镜肺活检阳根据国外文献报道：经纤支镜肺活检阳性率在性率在50左右，而开胸肺活检可达左右，而开胸肺活检可达9095IPF的病理学类型的意义u对对IPF的病理学类型的划分在很的病理学类型的划分在很 大程度大程度上解释了长期以来观察到的上解释了长期以来观察到的IPF在临床表在临床表现和治疗反应及现和治疗反应及 预后等方面的异质性预后等方面的异质性胸腔镜胸腔镜肺活检对肺间质疾病的诊断价值u随近年胸腔镜技术的使用，其安全随近年胸腔镜技术的使用，其安全性大大提高，性大大提高，u能明确病变的部位和程度，能明确病变的部位和程度，u对部分支气管镜仍未确诊者，对部分支气管镜仍未确诊者，u尤其对一些罕见病和影像不典型的尤其对一些罕见病和影像不典型的病例具有较高的价值病例具有较高的价值开胸肺活检的适应证u开胸肺活检，技术要求高，费用大开胸肺活检，技术要求高，费用大u延缓肺间质的治疗延缓肺间质的治疗u经经过过全全面面的的临临床床评评价价，诊诊断断仍仍然然不不清清，症症状状明明显显，肺肺功功能能受受损损，但但生生理理和和放放射射特特征征难难以以解释的肺间质疾病患者解释的肺间质疾病患者u开胸肺活检可作为最后的诊断步骤。开胸肺活检可作为最后的诊断步骤。开胸肺活检的适应证u即使即使90年代，大多数年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断仍靠临床标准诊断u英国英国97年发表的年发表的588例例CFA病人研究表明病人研究表明u60%病人无组织学资料病人无组织学资料,28%病人接受了病人接受了 经支气管肺活检经支气管肺活检,仅仅12%患者行开胸肺活检患者行开胸肺活检u在美国在美国,调查表明开胸肺活检病例只占调查表明开胸肺活检病例只占11%u在我国，开胸肺活检的比例更少在我国，开胸肺活检的比例更少组织病理学分型组织病理学分型u根据根据Bjoraker等对等对104例经开胸肺活检诊断的例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计：病人的回顾性统计：uUIP 62%uDIP/RBILD 10%u AIP 2%u NSIP 14%u BOOP 4%u其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎酸性肺炎开胸肺活检的适应证u如果肺间质疾病患者具有下列特征，应考虑如果肺间质疾病患者具有下列特征，应考虑开胸肺活检（开胸肺活检（OLB）：）：u相对年轻患者（相对年轻患者（65岁）岁）u胸部影像学形态性质不典型胸部影像学形态性质不典型u胸部影像学与临床不符或不能解释临床结果胸部影像学与临床不符或不能解释临床结果u临临床床和和影影像像诊诊断断与与相相应应治治疗疗矛矛盾盾，而而需需要要进进一步确定治疗时一步确定治疗时开胸肺活检的适应证u非典型的lPF放射学特征：传统胸片上在间质病变的基础上出现结节和（或）斑片，及亚段病灶，相应肺门、纵隔淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚，ker1ey B线u难以解释的胸外表现：相应的临床症状但血清学阴性，中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，抗肾基底膜抗体（GBMA）阴性开胸肺活检的适应证u迅速进展的病变（功能性，客观的表现）迅速进展的病变（功能性，客观的表现）u影像长期稳定的肺间质病患者，如出现病影像长期稳定的肺间质病患者，如出现病情迅速恶化和（或）新的症状伴胸片局部情迅速恶化和（或）新的症状伴胸片局部出现新的异常出现新的异常 开胸肺活检的适应证u对具有特征典型的1PF高龄患者如进行开胸肺活检，必须权衡利弊u因其病理结果并不能改变治疗方案和影响疗效和预后。u对诊断IPF及临床表现典型而肺功能受损，症状明显的1PF老年患者或其他检查结果阴性者是否确实需要开胸肺活检意见尚不一致，开胸肺活检的适应证u至少下列情况进行开胸肺活检应慎重：u65岁以上患者出现非特异性、原因不明的劳力性气短；u无肺外表现者（杵状指除外）；u典型胸片表现：如双下肺间质病变数年内长期稳定或发展缓慢，下叶纤维化，肺容量缩小，以及晚期不可逆蜂窝肺；开胸肺活检的适应证u确诊并发胶原血管病、全身兔疫性疾病；u典型体征异常（限制性通气功能障碍，Dlco减少，低氧血症）；u证实家族性IPF,至少2个直系亲属（父母和一个同胞兄弟）。弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-肺活检的并发症肺活检的并发症u局部出血局部出血u肺部感染肺部感染u伤口感染伤口感染u伤口不愈合伤口不愈合u肺功能减损肺功能减损u肺间质病急性加重肺间质病急性加重特殊情况下的开胸肺活检：u儿童u老年uARDS（急性呼衰）60例特发性间质性肺炎年龄范围11至69岁，平均47.3岁,男26,女32例。胸腔镜活检 33例开胸肺活检 19例CT引导经皮肺穿刺活检 3例尸解 3例。其中35例术前曾行TBLB,均未能确诊弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病-肺活检肺活检特发性间质性肺炎-疗效和转归例数例数百分数百分数UIP1626.67NSIP2236.67COP915.00DIP35.00RPILD46.67LIP35.00AIP35.00临床特征-症状体征例数气短咳嗽发热爆裂音杵状指UIP1612(2)2(14)3115NSIP2212(9)5(13)541COP92(3)5(2)62-DIP321221RPILD43(1)2（2）231LIP333020AIP332120临床特征-主要实验室检查例数血沉ANA+RF+ANCA+UIP163210NSIP224410COP97220DIP30100RPILD42010LIP30100AIP32100特发性间质性肺炎-影象学特征弥漫间质阴影 网格/蜂窝 结节影 毛玻璃变 肺大泡（BOOP）UIP57311NSIP144330COP7021（1）DIP21011RPILD21120LIP20110AIP20210特发性间质性肺炎-临床病理的相关性弥漫间质病变肺纤维化 肺部感染气短ARDS/BOOPUIP69410NSIP167510COP71411DIP31010RPILD31200LIP21100AIP22212开胸肺活检在特发性间质肺炎的病理类型的诊断中具有重要意义，尤其是非UIP的病人UIPIPF患者预后差对激素、免疫抑制剂效果差，其他类型包括BOOP，DIP、NSIP患者强的松治疗有效、预后相对好。比较UIP和其他类型特发性间 质 性 肺炎：UIP胸部多呈广泛间质纤维化，呈蜂窝样改变和网状样改变，胸片和CT易诊断。u其他类型特发性间 质 性 肺 多表现为双肺弥漫性病变，密度增高，呈片状实变和毛玻璃样改变，较不特异，大部分需开胸肺活检诊断。比较UIP和其他类型特发性间 质 性 肺炎uUIP组病人经强的松，但疗效差、症状加重、肺功能减低，死亡率高，预后差。u非IPF组在强的松治疗后，症状均有不同程度减轻，肺功能改善。预后好。u疗效不显著者均为纤维型和混合型弥漫性肺实质病变（DPLD）原因确定的DPLD如：药物，或与某种病变相关，如：结缔组织病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性DPLD如：结节病其他类型的DPLD如：肺淋巴管肌瘤病组织细胞增生症X,PAP特发性肺纤维化（IPF）IPF之外的IIP脱屑型间质性肺炎（DIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎性间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）（暂定）弥漫性肺实质病变（DPLD）的分类（ATSERS，2002）DPID的诊断程序肺间质疾病的治疗u早期治疗u针对病因治疗u个体化用药uPaO255mmHg时需要长期氧疗u对大部分肺间质疾病,激素是主要的治疗方法u治疗难以逆转纤维化肺间质疾病的治疗u强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。u如果病情稳定或改善就调至0.25-0.5mg/kg po.qd，再用4-12周，过快调整容易导致病情反复。u如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg .qd u可加上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd），至少8-12周才会有反应。u若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙素可以替代。EFFECT OF THERAPY ON SURVIVAL IN IPF100806040200010203040506070MonthsSurvival(%)PrednisonePrednisone+ColchicinePrednisone+D-PenicillaminePrednisone+Colchicine+D-PenicillamineSelman M et al.Chest.1998;114:507.UIP 治疗uUIP不能自行缓解不能自行缓解u皮质激素有效率很差（皮质激素有效率很差（12%）u强的松强的松0.5mg/kg与免疫抑制剂合用与免疫抑制剂合用 疗程一般达一年疗程一般达一年u但但2-3月宜对疗效进行评价，注意药月宜对疗效进行评价，注意药物副作用物副作用肺间质疾病的预后u大多预后不佳，以下为预后较好的类型：u环境/职业性（轻度）、急性药物放射性uPAP、结节病、BOOP、RBILD、NSIP、u急性过敏性肺泡炎、LIP、慢性嗜酸性肺炎u特发性肺血管炎等IPF的临床特征与预后的因素u按组织学的炎症按组织学的炎症-纤维化分级来判断预后最为准确纤维化分级来判断预后最为准确u组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维化程度组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预后也相对较好后也相对较好u明显纤维化而较少炎症表现者治疗反应差，预后也差明显纤维化而较少炎症表现者治疗反应差，预后也差u事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比其他任事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比其他任何方法（包括按炎症何方法（包括按炎症-纤维化比例分级纤维化比例分级 的方法）都更的方法）都更为准确为准确IPF的临床特征与预后的因素u细胞性炎症为主的病例之所以预后好细胞性炎症为主的病例之所以预后好 很可很可能其中包含了能其中包含了DIP/RBILD，NSIP 和和BOOP的患者的患者uNSIP过去很可能包括在过去很可能包括在UIP中进行研究中进行研究,以以纤维化为主的病例则大部分为纤维化为主的病例则大部分为UIP u以往曾有人认为以往曾有人认为UIP是由以细胞性炎是由以细胞性炎 症为主症为主的病例发展而来的，或认为的病例发展而来的，或认为DIP 是是UIP的早的早期表现期表现IPF(UIP)存活率Bjoraker et al.,Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199yearsPrognosis of ILD BOOPdrugCNSIPFNSIPHPUIPGOODAIPDADLIPDIPBADTIME开胸肺活检的诊断价值u鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对肺活检的病理学诊断不应止于要性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次特发性肺纤维化这一层次u应当进一步区分是属于哪一种类型的特应当进一步区分是属于哪一种类型的特发性间质性肺炎发性间质性肺炎开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值uCT结结合合临临床床和和其其他他检检查查，对对部部分分弥弥漫漫性性病病变变的的诊断准确性已有明显增高。诊断准确性已有明显增高。u包包括括大大部部分分的的隐隐匿匿性性间间质质性性肺肺胞胞炎炎（CEA、HRCT和和肺肺泡泡灌灌洗洗），浪浪格格罕罕组组织织细细胞胞增增生生症症（HRCT）,淋巴管肌瘤病（淋巴管肌瘤病（LAM）和肺。）和肺。u目目前前，血血管管炎炎和和特特发发性性间间质质性性肺肺炎炎（肺肺纤纤维维化化）需要肺活检。需要肺活检。u随随着着HRCT诊诊断断经经验验的的增增加加，许许多多病病人人不不需需活活检而诊断。检而诊断。