6肝硬化医学PPT课件.pptx

肝肝 硬硬 化化cirrhosis of liver 第一附属医院消化内科 陈 香 宇 MD Ph DMD Ph D实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、诊断、发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因病因病理病理预后预后鉴别诊断鉴别诊断治疗、治疗、一、概 述(introduction)常见常见 多病因多病因 慢性慢性 弥漫性弥漫性 进行性肝病进行性肝病肝细胞肝细胞变性变性 坏死坏死纤维组织纤维组织弥漫性增生弥漫性增生 再生结节再生结节 假小叶假小叶肝小叶结构肝小叶结构破坏破坏肝功能减退肝功能减退门静脉高压门静脉高压多种并发症多种并发症反复交错反复交错发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因？病因？病理病理治疗、预后治疗、预后 实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断二、病因(etiology)病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎酒精中毒酒精中毒酒精中毒酒精中毒胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积工业毒物和药物工业毒物和药物工业毒物和药物工业毒物和药物 循环障碍循环障碍循环障碍循环障碍血吸虫病血吸虫病血吸虫病血吸虫病代谢障碍代谢障碍代谢障碍代谢障碍免疫紊乱免疫紊乱免疫紊乱免疫紊乱 甲（甲（甲（甲（HAVHAVHAVHAV）乙（乙（乙（乙（HBVHBVHBVHBV）丙（丙（丙（丙（HCVHCVHCVHCV）丁（丁（丁（丁（HDVHDVHDVHDV）戊（戊（戊（戊（HEVHEVHEVHEV）TTV TTV TTV TTV （一）病毒性肝炎（一）病毒性肝炎（viral viral hepatitis)hepatitis)病病因因甲型、戊型甲型、戊型乙型、丙型乙型、丙型乙型、丙型乙型、丙型或乙或乙或乙或乙+丁肝丁肝丁肝丁肝TTV酒酒囚囚病病因因（二）酒精中毒（二）酒精中毒(alcohol intoxication)(alcohol intoxication)欧美欧美 50 50%90 90%中国中国 10%10%左右左右 *国际标准国际标准 时间时间1010年年 乙醇乙醇量量 80g/80g/日日*中国标准中国标准 时间时间 5 5年年 乙醇乙醇量量 40g40g/日日*中华医学会肝脏病学分会：酒精性肝病诊断标准中华肝脏病杂志，2003；11(2):7240 40 g =92.6 ml54=92.6 ml54%(乙醇含量乙醇含量)0.8)0.8(乙醇比重乙醇比重)病病因因长期、大量饮酒长期、大量饮酒 肝硬化肝硬化病病因因乙醇乙醇乙醇乙醇及代谢产物及代谢产物及代谢产物及代谢产物乙醛乙醛乙醛乙醛毒性作用毒性作用毒性作用毒性作用酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝炎肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化病病因因（三）胆汁淤积（三）胆汁淤积(cholestasis)(cholestasis)肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化病病因因（四）药物或毒物（四）药物或毒物(drugs or toxins)(drugs or toxins)中毒性肝炎中毒性肝炎中毒性肝炎中毒性肝炎肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化长期服用长期服用长期服用长期服用损肝药物损肝药物损肝药物损肝药物长期接触长期接触长期接触长期接触化学毒物化学毒物化学毒物化学毒物病病因因（五）循环障碍（五）循环障碍（disturbance of circulationdisturbance of circulation）充血性心衰充血性心衰缩窄性心包炎缩窄性心包炎肝静脉阻塞肝静脉阻塞下腔静脉阻塞下腔静脉阻塞淤淤血血性性肝肝硬硬化化病病因因（六）免疫紊乱（六）免疫紊乱(immune disturbance)(immune disturbance)自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 肝硬化肝硬化 （七）血吸虫病（七）血吸虫病(schistosomiasis)(schistosomiasis)病病因因虫卵及其毒性产物虫卵及其毒性产物沉积于汇管区沉积于汇管区大量纤维组织增生大量纤维组织增生肝硬化肝硬化病病因因 （八）遗传和代谢障碍（八）遗传和代谢障碍（disturbance of heredity and metabolismdisturbance of heredity and metabolism）肝豆状核变性肝豆状核变性血血 色色 病病铜铜代谢障碍代谢障碍铁铁代谢障碍代谢障碍（九）原因不明（九）原因不明(ambiguity)(ambiguity)原因不明（原因不明（5%-10%5%-10%）隐原性肝硬化隐原性肝硬化病病因因病因病因发病机制？发病机制？临床表现临床表现概述概述病理病理治疗、预后治疗、预后实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断三、发病机制(pathogenesis)复 习！肝小叶肝小叶汇管区汇管区PVBDHA汇管区汇管区V小叶下静脉小叶下静脉肝动脉肝动脉门门静静脉脉肝肝静静脉脉中央静脉中央静脉肝肝小小叶叶肝窦肝窦汇汇管管区区中中央央静静脉脉肝窦模式图肝窦模式图窦周隙窦周隙星形细胞星形细胞(储脂细胞、储脂细胞、ItoIto细胞细胞)肝窦毛细血管化肝窦毛细血管化内皮细胞内皮细胞肝细胞肝细胞填塞填塞小叶下静脉小叶下静脉肝动脉肝动脉门门静静脉脉肝肝静静脉脉中央静脉中央静脉肝肝小小叶叶肝窦肝窦汇汇管管区区肝硬化演变过程 1 1、肝细胞变性坏死肝细胞变性坏死肝细胞变性坏死肝细胞变性坏死 肝小叶纤维支架塌陷肝小叶纤维支架塌陷肝小叶纤维支架塌陷肝小叶纤维支架塌陷 启动启动启动启动肝硬化进程肝硬化进程肝硬化进程肝硬化进程2 2 2 2、残存肝细胞再生、残存肝细胞再生、残存肝细胞再生、残存肝细胞再生 不规则细胞团（不规则细胞团（不规则细胞团（不规则细胞团（再生结再生结再生结再生结 节节节节）机机制制3 3、汇管区大量、汇管区大量纤维结缔组织纤维结缔组织增生增生 纤维束纤维束包绕再生结节包绕再生结节包绕再生结节包绕再生结节假假小小叶叶同时同时同时同时肝硬化加重肝硬化加重肝硬化加重肝硬化加重4 4 4 4、致病因子致病因子致病因子致病因子持续存在持续存在持续存在持续存在肝细胞肝细胞肝细胞肝细胞反复反复反复反复变性坏死变性坏死变性坏死变性坏死不断不断不断不断刺激刺激刺激刺激纤维组织增生纤维组织增生纤维组织增生纤维组织增生恶性循环恶性循环恶性循环恶性循环肝窦肝窦小叶下静脉小叶下静脉肝动脉肝动脉门门静静脉脉肝肝静静脉脉中央静脉中央静脉肝肝小小叶叶小叶下静脉受压小叶下静脉受压肝肝细细胞胞变变性性坏坏死死肝肝功功能能减减退退门门脉脉高高压压肝窦扭曲闭塞肝窦扭曲闭塞肝窦毛细血管化肝窦毛细血管化血血管管异异常常吻吻合合门门静静脉脉分分支支扭扭曲曲变变形形汇汇管管区区发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因病因病理病理治疗、预后治疗、预后 实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断变形变形变色变色变硬变硬变轻变轻表面改变表面改变病病理理四、病理(pathology)正常肝小叶结构破坏，被假小叶正常肝小叶结构破坏，被假小叶正常肝小叶结构破坏，被假小叶正常肝小叶结构破坏，被假小叶取代；汇管区显著增宽取代；汇管区显著增宽取代；汇管区显著增宽取代；汇管区显著增宽组织学改变组织学改变发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因病因病理病理治疗、预后治疗、预后 实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断五、临床表现(clinical manifestations)起病隐匿，发展慢，病程长起病隐匿，发展慢，病程长起病隐匿，发展慢，病程长起病隐匿，发展慢，病程长 分为分为分为分为 肝功能代偿期肝功能代偿期 肝功能失代偿期肝功能失代偿期1 1 症状症状 轻轻轻轻 非特异非特异非特异非特异 间歇性间歇性间歇性间歇性（一）代偿期（一）代偿期(period of compensation)(period of compensation)临临临临床床床床表表表表现现现现2 2 2 2 体征体征体征体征 肝肝肝肝 轻、中度肿大，质偏硬，轻、中度肿大，质偏硬，轻、中度肿大，质偏硬，轻、中度肿大，质偏硬，无或轻压痛无或轻压痛无或轻压痛无或轻压痛 脾脾脾脾 轻、中度肿大轻、中度肿大轻、中度肿大轻、中度肿大 3 3 3 3 肝功能检查肝功能检查肝功能检查肝功能检查 正常或轻度异常正常或轻度异常正常或轻度异常正常或轻度异常临临临临床床床床表表表表现现现现 门静脉高压症门静脉高压症 portal hypertension portal hypertension 肝功能减退肝功能减退 hepatic hypofunctionhepatic hypofunction (二二)失代偿期失代偿期(period of discompensation)(period of discompensation)的临床表现？的临床表现？临临临临床床床床表表表表现现现现侧支循环建立与开放侧支循环建立与开放临临临临床床床床表表表表现现现现腹水腹水脾大脾大三大主征三大主征食管胃底食管胃底静脉曲张静脉曲张痔静脉扩张痔静脉扩张腹壁静腹壁静脉曲张脉曲张临临临临床床床床表表表表现现现现食管临临临临床床床床表表表表现现现现“水母头水母头”征征脾大脾大腹腹水水 原因原因原因原因 长期淤血长期淤血长期淤血长期淤血 脾脏髓质增生脾脏髓质增生脾脏髓质增生脾脏髓质增生 2.2.脾大脾大(splenomegalia)(splenomegalia)临临临临床床床床表表表表现现现现4cm1 12 23 34 4多为轻中度多为轻中度多为轻中度多为轻中度 脾功能亢进（脾功能亢进（脾功能亢进（脾功能亢进（hypersplenismhypersplenismhypersplenismhypersplenism）临临临临床床床床表表表表现现现现3.3.腹水腹水 ascitesascites 是肝硬化是肝硬化最突出最突出的临床表现的临床表现!临临临临床床床床表表表表现现现现 门静脉压力门静脉压力门静脉压力门静脉压力腹水形成原因？腹水形成原因？门静脉门静脉300mmH2O静水压静水压组织液组织液腹水腹水集合管集合管集合管集合管水水水水的吸收的吸收的吸收的吸收 抗利尿激素抗利尿激素抗利尿激素抗利尿激素醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮远曲小管远曲小管远曲小管远曲小管钠钠钠钠重吸收重吸收重吸收重吸收钠水潴留钠水潴留钠水潴留钠水潴留临临临临床床床床表表表表现现现现继发性醛固酮、抗利尿激素继发性醛固酮、抗利尿激素 白蛋白白蛋白30g/L30g/L晶体渗透压晶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压水水组组织织间间液液血血管管Na+K+等等Na+K+等等水水水水水水低白蛋白血症低白蛋白血症 肝淋巴液生成肝淋巴液生成腹水形成原因？腹水形成原因？肝静脉分支受压肝静脉分支受压肝静脉分支肝静脉分支受压受压血液回流受阻血液回流受阻淋巴液生成淋巴液生成肝脏的肝脏的哭泣现象哭泣现象 有效有效循环血容量不足循环血容量不足循环血容量不足循环血容量不足 腹水形成原因？腹水形成原因？肾肾交感神经活动增强肾肾血管收缩前列腺素、心房肽等肾肾血流量减少减少肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低钠、水排出钠、水排出 常有腹胀，大量腹水时腹部膨隆常有腹胀，大量腹水时腹部膨隆 呼吸困难、端坐呼吸呼吸困难、端坐呼吸(膈肌抬高膈肌抬高)临临临临床床床床表表表表现现现现脐疝脐疝蛙状腹蛙状腹球状腹球状腹脐脐 疝疝胸水胸水 (hepatic hydrothorax)门静脉高压症门静脉高压症 portal hypertensionportal hypertension 肝功能减退肝功能减退 hepatic hypofunctionhepatic hypofunction （二）失代偿期（二）失代偿期的临床表现的临床表现?临临临临床床床床表表表表现现现现肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现4 4 4 4 全身表现全身表现全身表现全身表现3 3 3 3 消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状2 2 2 2 出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血1 1 1 1 内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现雌激素雌激素雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱雄激素雄激素雄激素雄激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素抗利尿激素抗利尿激素抗利尿激素抗利尿激素醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮 性激素紊乱性激素紊乱性激素紊乱性激素紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现雌激素雌激素抑制抑制雄激素雄激素负反馈负反馈 男性：男性：男性：男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育等乳房发育等乳房发育等乳房发育等 女性：女性：女性：女性：月经失调、闭经、不孕等月经失调、闭经、不孕等月经失调、闭经、不孕等月经失调、闭经、不孕等性激素紊乱的表现性激素紊乱的表现蜘蛛痣蜘蛛痣蜘蛛痣蜘蛛痣（spider spider spider spider nevusnevus）肝掌肝掌肝掌肝掌（palmar erythemapalmar erythemapalmar erythemapalmar erythema）临临临临床床床床表表表表现现现现 雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱雄激素雄激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素抗利尿激素抗利尿激素醛固酮醛固酮 性激素紊乱性激素紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现雌激素雌激素抑制抑制肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素面部面部面部面部眼眶周围眼眶周围眼眶周围眼眶周围其他皮肤暴露部位其他皮肤暴露部位其他皮肤暴露部位其他皮肤暴露部位肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退临临临临床床床床表表表表现现现现 雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱雄激素雄激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素抗利尿激素抗利尿激素醛固酮醛固酮 (1)(1)性激素紊乱性激素紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现临临临临床床床床表表表表现现现现肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现4 4 4 4 全身表现全身表现全身表现全身表现3 3 3 3 消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状2 2 2 2 出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血1 1 1 1 内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现1 1 1 1 全身表现全身表现全身表现全身表现2 2 2 2 消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状3 3 3 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血4 4 4 4 内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现消瘦、乏力、精神差消瘦、乏力、精神差消瘦、乏力、精神差消瘦、乏力、精神差 皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽不规则低热、夜盲、水肿（下肢）不规则低热、夜盲、水肿（下肢）不规则低热、夜盲、水肿（下肢）不规则低热、夜盲、水肿（下肢）黄疸黄疸黄疸黄疸(jaundice)(jaundice)全身表现全身表现临临临临床床床床表表表表现现现现肝病面容肝病面容肝病面容肝病面容肝细胞进行性或广泛坏死肝细胞进行性或广泛坏死肝细胞进行性或广泛坏死肝细胞进行性或广泛坏死肝内淤胆肝内淤胆肝内淤胆肝内淤胆肝功能衰竭肝功能衰竭肝功能衰竭肝功能衰竭肝癌肝癌肝癌肝癌提示提示提示提示肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现1 1 1 1 全身表现全身表现全身表现全身表现2 2 2 2 消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状3 3 3 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血4 4 4 4 内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现腹胀腹胀腹胀腹胀食欲不振食欲不振食欲不振食欲不振 脂肪、蛋白质耐受差脂肪、蛋白质耐受差脂肪、蛋白质耐受差脂肪、蛋白质耐受差 消化道症状消化道症状临临临临床床床床表表表表现现现现胃肠道淤血水肿消化吸收障碍肠道菌丛失调等突出症状突出症状突出症状突出症状原因肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现1 1 1 1 全身表现全身表现全身表现全身表现2 2 2 2 消化道症状消化道症状消化道症状消化道症状3 3 3 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血出血倾向和贫血4 4 4 4 内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱临临临临床床床床表表表表现现现现 鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血 肝脏合成凝血因子减少肝脏合成凝血因子减少肝脏合成凝血因子减少肝脏合成凝血因子减少 原因原因原因原因 脾功能亢进致血小板减少脾功能亢进致血小板减少脾功能亢进致血小板减少脾功能亢进致血小板减少 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加出血倾向、出血倾向、贫血贫血 营养不良营养不良营养不良营养不良 肠道吸收障碍致造血原料不足肠道吸收障碍致造血原料不足肠道吸收障碍致造血原料不足肠道吸收障碍致造血原料不足 胃肠道失血胃肠道失血胃肠道失血胃肠道失血 脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进临临临临床床床床表表表表现现现现肝脏情况？肝脏情况？在失代偿期在失代偿期临临临临床床床床表表表表现现现现 肝脏缩小，质硬，边缘薄而锐利，肝脏缩小，质硬，边缘薄而锐利，早期表面尚光滑，晚期可触及结节早期表面尚光滑，晚期可触及结节临临临临床床床床表表表表现现现现小结节性小结节性肝硬化肝硬化大结节性大结节性肝硬化肝硬化起病起病进展进展门脉高压门脉高压肝功能减退肝功能减退隐匿隐匿较慢较慢较突出较突出较轻较轻较急较急较快较快较轻较轻较重较重发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因病因病理病理治疗、预后治疗、预后实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断六、并发症上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病感感感感 染染染染肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征电解质电解质电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱1 1、上消化道出血、上消化道出血六、并发症上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病感感感感 染染染染肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征电解质电解质电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱2 2、肝性脑病、肝性脑病最严重的并发症！最严重的并发症！最常见的死亡原因！最常见的死亡原因！六、并发症上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病感感感感 染染染染肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征电解质电解质电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 抵抗力低下，常并发细菌感染抵抗力低下，常并发细菌感染抵抗力低下，常并发细菌感染抵抗力低下，常并发细菌感染 肺炎肺炎肺炎肺炎 胆道感染胆道感染胆道感染胆道感染 大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症 3 3、感染、感染如如如如 自发性腹膜炎自发性腹膜炎自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （Spontaneous bacterial peritonitisSpontaneous bacterial peritonitis，SBPSBPSBPSBP）的临床表现？的临床表现？的临床表现？的临床表现？SBPSBP临床表现临床表现致病菌来源于致病菌来源于致病菌来源于致病菌来源于肠道肠道肠道肠道G G G G-杆菌杆菌杆菌杆菌症状症状症状症状发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固体征体征体征体征腹部压痛、反跳痛腹部压痛、反跳痛腹部压痛、反跳痛腹部压痛、反跳痛实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水常规：腹水常规：腹水常规：腹水常规：WBC WBC WBC WBC 0.50.50.50.5 101010109 9 9 9/L/L/L/L 或或或或PMN PMN PMN PMN 0.250.250.250.25 101010109 9 9 9/L/L/L/L 腹水培养：腹水培养：腹水培养：腹水培养：可见细菌生长可见细菌生长可见细菌生长可见细菌生长 六、并发症上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病感感感感 染染染染肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征电解质电解质电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 指：指：严重肝病时发生的进行性、严重肝病时发生的进行性、严重肝病时发生的进行性、严重肝病时发生的进行性、功能性功能性功能性功能性肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全4 4、肝肾综合征、肝肾综合征（hepatorenal syndrome,hepatorenal syndrome,HRS HRS）HRSHRS特征特征?各种肝硬化各种肝硬化各种肝硬化各种肝硬化暴发型肝衰竭暴发型肝衰竭暴发型肝衰竭暴发型肝衰竭重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎原发性或继发性肝癌原发性或继发性肝癌原发性或继发性肝癌原发性或继发性肝癌见于见于见于见于 自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿 氮质血症氮质血症氮质血症氮质血症 稀释性低血钠和低尿钠稀释性低血钠和低尿钠稀释性低血钠和低尿钠稀释性低血钠和低尿钠 肾脏无重要病理改变肾脏无重要病理改变肾脏无重要病理改变肾脏无重要病理改变 （1 1）HRSHRS特征特征特征特征（2 2 2 2）HRSHRSHRSHRS发生机制？发生机制？发生机制？发生机制？交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高去甲肾上腺素分泌增加去甲肾上腺素分泌增加去甲肾上腺素分泌增加去甲肾上腺素分泌增加肾素肾素肾素肾素血管紧张素系统活动增强血管紧张素系统活动增强血管紧张素系统活动增强血管紧张素系统活动增强白三烯产生白三烯产生白三烯产生白三烯产生内毒素血症内毒素血症内毒素血症内毒素血症肾前列腺素肾前列腺素肾前列腺素肾前列腺素(PGs)(PGs)合成合成合成合成血栓素血栓素血栓素血栓素A A2 2 (TXA2)(TXA2)肝硬化时肝硬化时导致导致导致导致HRSHRSHRSHRS的发生、发展的发生、发展的发生、发展的发生、发展以上因素使以上因素使以上因素使以上因素使肾血管收缩肾血管收缩肾血管收缩肾血管收缩肾皮质血流量减少肾皮质血流量减少肾皮质血流量减少肾皮质血流量减少肾小球滤过率持续下降肾小球滤过率持续下降肾小球滤过率持续下降肾小球滤过率持续下降（3 3 3 3）HRSHRSHRSHRS的诊断的诊断的诊断的诊断 国际腹水研究会国际腹水研究会国际腹水研究会国际腹水研究会推荐诊断标准：推荐诊断标准：推荐诊断标准：推荐诊断标准：2个主要标准个主要标准个主要标准个主要标准5个附加标准个附加标准个附加标准个附加标准 停止使用利尿剂和用停止使用利尿剂和用停止使用利尿剂和用停止使用利尿剂和用 1.5L 1.5L 血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持续血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持续血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持续血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持续的好转。的好转。的好转。的好转。主要标准主要标准主要标准主要标准 休克休克休克休克持续细菌感染持续细菌感染持续细菌感染持续细菌感染失水失水失水失水使用肾毒性药物使用肾毒性药物使用肾毒性药物使用肾毒性药物血清肌酐血清肌酐血清肌酐血清肌酐 132.6 mol/L132.6 mol/L或或或或 24h24h肌酐清除率肌酐清除率肌酐清除率肌酐清除率 40 ml/min40 ml/min无无无无尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白500 mg/d500 mg/d500 mg/d500 mg/d超声检查：超声检查：超声检查：超声检查：未发现肾实质疾病或梗阻性泌尿道疾病未发现肾实质疾病或梗阻性泌尿道疾病未发现肾实质疾病或梗阻性泌尿道疾病未发现肾实质疾病或梗阻性泌尿道疾病主要标准主要标准主要标准主要标准 （3 3 3 3）HRSHRSHRSHRS的诊断的诊断的诊断的诊断 国际腹水研究会国际腹水研究会国际腹水研究会国际腹水研究会推荐诊断标准：推荐诊断标准：推荐诊断标准：推荐诊断标准：2个主要标准个主要标准个主要标准个主要标准5个附加标准个附加标准个附加标准个附加标准5个附加标准尿量尿量 500 ml/d 500 ml/d尿钠尿钠 10 mmol/L 血浆渗透压血浆渗透压尿尿RBCRBC 50 50 个个/高倍视野高倍视野血钠血钠 130 mmol/L1 酒精性肝硬化时酒精性肝硬化时AST/ALT2 GGT 90%肝硬化病人升高肝硬化病人升高 并发肝癌时明显升高并发肝癌时明显升高1.1.血清胆红素血清胆红素血清胆红素血清胆红素2.2.蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢3.3.凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间4.4.血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查5.5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标6.6.定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验:正常肝细胞正常肝细胞GGTGGTGGTASTALTASTALTGGTALTASTGGTASTALTGGTALTGPTASTASTALTALT血管血管GGTASTASTALTALTGGTASTALTASTALTLDHALTASTASTASTGGTGGTALTGOTALTGGTGOTGGTALTALTALTALTASTGGTGGTGGTALTASTASTASTASTAST1.1.血清胆红素血清胆红素血清胆红素血清胆红素2.2.蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢3.3.凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间4.4.血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查5.5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标6.6.定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验:中中央央静静脉脉星形细胞星形细胞细胞外基质细胞外基质(ECM)型前胶原肽型前胶原肽(PP)(PP)型胶原型胶原(Col)(Col)透明质酸透明质酸(HA)(HA)层粘连蛋白层粘连蛋白(LN)(LN)1.1.血清胆红素血清胆红素血清胆红素血清胆红素2.2.蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢蛋白质代谢3.3.凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间4.4.血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查血清酶学检查5.5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标6.6.定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验:反映肝储备功能反映肝储备功能 吲哚氰绿试验（吲哚氰绿试验（ICGICG）：）：正常时，正常时，1515分钟滞留率分钟滞留率10%10%肝硬化时，滞留率明显升高肝硬化时，滞留率明显升高利多卡因清除试验：利多卡因清除试验：与与Child-PughChild-Pugh分级分级明显相关明显相关六、实验室和其他检查血常规血常规血常规血常规尿常规尿常规尿常规尿常规肝功能试验肝功能试验肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查（四）（四）甲胎蛋白甲胎蛋白甲胎蛋白甲胎蛋白(AFP)(AFP)(AFP)(AFP)：肝硬化活动时，肝硬化活动时，肝硬化活动时，肝硬化活动时，AFPAFPAFPAFP。合并原发性肝癌时可合并原发性肝癌时可合并原发性肝癌时可合并原发性肝癌时可明显明显明显明显升高。升高。升高。升高。肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物:乙型、丙型、乙乙型、丙型、乙乙型、丙型、乙乙型、丙型、乙+丁型肝炎丁型肝炎丁型肝炎丁型肝炎 血清自身抗体：血清自身抗体：血清自身抗体：血清自身抗体：AMA-PBCAMA-PBCAMA-PBCAMA-PBC ANA ASMA-ANA ASMA-ANA ASMA-ANA ASMA-自免肝自免肝自免肝自免肝六、实验室和其他检查血常规血常规血常规血常规尿常规尿常规尿常规尿常规肝功能试验肝功能试验肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查（五）（五）一般为漏出液一般为漏出液10ml10ml10ml10ml腹水，床旁注入血培养瓶腹水，床旁注入血培养瓶腹水，床旁注入血培养瓶腹水，床旁注入血培养瓶（五）腹水检查（五）腹水检查 透明度降低，浑浊透明度降低，浑浊透明度降低，浑浊透明度降低，浑浊 比重介于漏出液与渗出液之间比重介于漏出液与渗出液之间比重介于漏出液与渗出液之间比重介于漏出液与渗出液之间 WBC0.5x10WBC0.5x109 9/L/L，以中性粒细胞为主以中性粒细胞为主以中性粒细胞为主以中性粒细胞为主淋巴细胞为主，淋巴细胞为主，淋巴细胞为主，淋巴细胞为主，ADA40u/LADA40u/LSBPSBP：结核性腹膜炎：结核性腹膜炎：结核性腹膜炎：结核性腹膜炎：血性腹水：血性腹水：血性腹水：血性腹水：应高度怀疑癌变，查找癌细胞应高度怀疑癌变，查找癌细胞应高度怀疑癌变，查找癌细胞应高度怀疑癌变，查找癌细胞腹水细菌培养：腹水细菌培养：腹水细菌培养：腹水细菌培养：六、实验室和其他检查血常规血常规血常规血常规尿常规尿常规尿常规尿常规肝功能试验肝功能试验肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查（六）（六）1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 肝脏：肝脏：肝脏：肝脏：缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声 门静脉门静脉门静脉门静脉 14mm 14mm 14mm 14mm 脾静脉脾静脉脾静脉脾静脉 8mm 8mm 8mm 8mm 多普勒检查可了解门静脉血流情况多普勒检查可了解门静脉血流情况多普勒检查可了解门静脉血流情况多普勒检查可了解门静脉血流情况 脾大：脾大：脾大：脾大：男男男男40mm40mm ，女女女女35mm35mm 腹水腹水腹水腹水1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查肝叶比例失调，肝裂增宽，肝密度不均；肝叶比例失调，肝裂增宽，肝密度不均；门脉高压征门脉高压征A/X0.65,诊断肝硬化的可靠诊断肝硬化的可靠性为性为96%A/X0.73,肝硬化的可能性为肝硬化的可能性为99%1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查了解有无食管胃底静脉曲张了解有无食管胃底静脉曲张了解有无食管胃底静脉曲张了解有无食管胃底静脉曲张 食管食管食管食管虫蚀状或蚯蚓状虫蚀状或蚯蚓状虫蚀状或蚯蚓状虫蚀状或蚯蚓状 胃底胃底胃底胃底菊花状菊花状菊花状菊花状1 1、超声检查、超声检查、超声检查、超声检查2 2、CT检查检查3 3、胃镜检查、胃镜检查4 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影5 5、MRIMRI6 6、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查六、实验室和其他检查血常规血常规血常规血常规尿常规尿常规尿常规尿常规肝功能试验肝功能试验肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查血清免疫学检查腹水检查腹水检查腹水检查腹水检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查（七）（七）1 1、肝穿刺活检、肝穿刺活检 2 2、腹腔镜检查、腹腔镜检查假小叶假小叶 发病机制发病机制临床表现临床表现概述概述病因病因病理病理治疗、预后治疗、预后实验室及其它检查实验室及其它检查并发症并发症诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断八、1 1 1 1、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等2 2 2 2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现3 3 3 3、肝功能试验异常、肝功能试验异常、肝功能试验异常、肝功能试验异常4 4 4 4、影像学检查：、影像学检查：、影像学检查：、影像学检查：B B B B超、超、超、超、CTCTCTCT所见所见所见所见5 5 5 5、假小叶形成（必要时肝活检）、假小叶形成（必要时肝活检）、假小叶形成（必要时肝活检）、假小叶形成（必要时肝活检）完整诊断应包括：完整诊断应包括：病因病因 病理病理 储备功能储备功能 并发症并发症诊断鉴别诊断和Child-Pugh分级分级指标指标指标指标 1 1 1 1 2 2 2 2 3 3 3 3肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病 腹水腹水腹水腹水 胆红素胆红素胆红素胆红素(mol/L)(mol/L)(mol/L)(mol/L)白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白(g/L)(g/L)(g/L)(g/L)PTPTPTPT延长延长延长延长(秒秒秒秒)0 0 0 0 I/II I/II I/II I/II III/IVIII/IVIII/IVIII/IV无无无无 轻轻轻轻-中度中度中度中度 重度重度重度重度343434515