肺纤维化的特点.ppt

1、概、概 述述 肺肺纤维化并不是一种独立的疾病，化并不是一种独立的疾病，而是一大而是一大类疾病的疾病的总称，称，归属于肺属于肺间质性疾病。是多种肺部疾病的最性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。局。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。细胞成分胞成分细胞外基胞外基质肺肺间质病病的共同特点的共同特点1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学弥漫性病能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变2.病程病程进展展缓慢慢3.逐逐渐丧失肺泡失肺泡-毛毛细血管血管单位位4.弥漫弥漫纤维化，化，导致呼吸衰竭而死亡致呼吸衰竭而死亡2、病病 因因1.职业和和环境相关性境相关性 尘肺、石棉肺、肺、石棉肺、农民肺等民肺等2.百草枯中毒百草枯中毒3.药物相关性物相关性 胺碘胺碘酮、氧中毒等、氧中毒等4.真菌感染真菌感染5.病因未明病因未明蜂蜂窝肺肺大大 体体 标标 本本镜镜 下下 特特 点点5、临、临 床床 表表 现现症状：症状：干咳，干咳，劳力性气促逐力性气促逐渐加重，可加重，可发展展 为呼吸衰竭，肺心病呼吸衰竭，肺心病体征：呼吸浅快，肺底体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末及吸气末Velcro啰音，音，杵状指，杵状指，发绀等等6、辅、辅 助助 检检 查查1.影像影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节 影、蜂影、蜂窝状状 HRCT：线条网格条网格样改改变，毛玻璃影，毛玻璃影，间质增生增厚，增生增厚，结节或微或微结节，蜂蜂窝样变 辅辅 助助 检检 查查2.肺功能：肺功能：限制性限制性通气通气功能障碍，肺功能障碍，肺顺应性降低性降低 换气气功能障碍功能障碍 早期：弥散功能下降早期：弥散功能下降 中晚期：低氧血症中晚期：低氧血症+低碳酸血症低碳酸血症3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗辅辅 助助 检检 查查4.肺活肺活检：行病理学：行病理学检查5.实验室室检查：无特异性，可有血沉加快：无特异性，可有血沉加快 血象升高，低氧血症血象升高，低氧血症7、诊、诊 断断1.职业或中毒病史或中毒病史 2.症状：干咳，症状：干咳，劳力性气促逐力性气促逐渐加重加重3.体体检：双肺底：双肺底闻及及Velcro啰音音 晚期晚期 气促、紫气促、紫绀诊诊 断断4.辅助助检查结果果 影像学、肺功能、肺活影像学、肺功能、肺活检 血气低氧血症等血气低氧血症等8、治、治 疗疗治治疗效果有限效果有限尚无尚无疗效肯定的治效肯定的治疗药物物只能延只能延缓发展，不能逆展，不能逆转1.去除去除诱因因 主要主要针对环境及境及药物引起的物引起的2.糖皮糖皮质激素激素联合合细胞毒胞毒药物物 目前推荐糖皮目前推荐糖皮质激素激素联合合环磷磷酰胺或硫胺或硫唑嘌呤，治呤，治疗至少持至少持续6个月。个月。治治疗过程需程需监测副作用，尤其骨髓抑制副作用，尤其骨髓抑制3.抗抗纤维化化药物物 吡非尼吡非尼酮等等4.受体抑制受体抑制剂 转化生长因子抑制剂5.中医中药 养阴益肺，针灸6.肺移植肺移植 当肺功能当肺功能严重不全，不伴心肝重不全，不伴心肝肾等等 病病变，经济条件好的病人条件好的病人9、预、预 后后 病情病情缓慢慢进展，逐展，逐渐丧失肺泡失肺泡-毛毛细血血管功能管功能单位，位，导致呼吸功能衰竭而死亡。致呼吸功能衰竭而死亡。故故该病有很大研究及病有很大研究及发展空展空间。静待医学。静待医学发展。展。