肺淋巴管肌瘤病病例1.ppt

肺淋巴管肌瘤病病例肺淋巴管肌瘤病病例1 1临床资料JJ女性，31岁JJ既往1年多反复右下肢浮肿，曾彩超检查未见下肢静脉血栓。半年前有一次左侧气胸JJ个人史、月经史、家族史无特殊JJ主诉：气促5月余，加重2天JJ症状：气促进行加重性，间中咳嗽，干咳为主，无明显胸痛，无发热、咯血 JJ体征：右下肺呼吸音稍弱，叩诊浊音，双下肺少许破裂音实验室检查血常规、尿常规、大便常规、凝血四项、电解质、肝肾功能、心肌酶正常HIV抗体、梅毒抗体、结核杆菌抗体、肺炎支原体总抗体、痰涂片及培养阴性肿瘤标志物：CA125 541.20U/mlCA125 541.20U/ml增高乙肝两对半：HBsAg(+)HBsAg(+)，HBeAb(+)HBeAb(+)，HBcAb(+)HBcAb(+)风湿免疫筛查：核均质型弱阳性实验室检查l l心脏彩超未见明显异常l l支气管镜直视下未见异常l l支气管刷片病理：可见纤毛柱状上皮细胞，鳞状上皮细胞，肺泡吞噬细胞，炎细胞，未见肿瘤细胞l l胸部B超示：右侧大量积液l l腹部彩超：腹腔积液，肝胆胰脾双肾输尿管未见明显异常实验室检查每日引流每日引流粉红色乳糜样胸水粉红色乳糜样胸水数百毫升至数百毫升至1 1千毫升千毫升胸水常规生化胸水常规生化：Cl 105.2mmol/LCl 105.2mmol/L，PRO 34.9g/LPRO 34.9g/L，GLU 5.06mmol/LGLU 5.06mmol/L，LDH 79U/LLDH 79U/L，ADAEX 4U/LADAEX 4U/L，粘，粘蛋白定性（蛋白定性（+），细胞总数），细胞总数 26750/ul26750/ul，有核细胞，有核细胞 2500/ul2500/ul，单核型，单核型 3030。胸水乳糜定性胸水乳糜定性阳性阳性胸水细胞学胸水细胞学检查示：涂片中可见多量淋巴细胞、检查示：涂片中可见多量淋巴细胞、中性白细胞、间皮细胞、吞噬细胞，未见肿瘤细中性白细胞、间皮细胞、吞噬细胞，未见肿瘤细胞胞影像学检查26/3胸部CT：双肺间质性病变，两肺广泛小气囊，右侧胸腔积液诊 断OO右下肺活检病理（支气管镜活检）：淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病OO 免疫组化：瘤细胞瘤细胞 HMB 45HMB 45部分部分 （）（）SMASMA（），（），PRPR局部局部 （），（），ERER（-）factorVIIIfactorVIII（-），），desmindesmin局部（）局部（）OO治疗：目前甲羟孕酮甲羟孕酮治疗