心肌病麻醉-PPT.ppt

心肌病的麻醉管理心肌病的麻醉管理孔孔 雪雪Company Logo什么是心肌病？什么是心肌病？心肌病是一组与机械和（或）电活动心肌病是一组与机械和（或）电活动功能障碍有关的心肌疾病，通常（但不总功能障碍有关的心肌疾病，通常（但不总是）表现为不适当的心室肥厚或扩张。心是）表现为不适当的心室肥厚或扩张。心肌病的原因有多种，且经常是遗传性原因。肌病的原因有多种，且经常是遗传性原因。心肌病是局限于心脏的疾病（原发性），心肌病是局限于心脏的疾病（原发性），或是广泛的全身疾病的一部分（继发性），或是广泛的全身疾病的一部分（继发性），通常会导致心血管疾病性死亡，或发展成通常会导致心血管疾病性死亡，或发展成进行性心力衰竭进行性心力衰竭。2006年美国心脏协会专家共识年美国心脏协会专家共识原发性心肌病的分类原发性心肌病的分类遗传性遗传性肥厚型心肌病肥厚型心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病左室致密化不全左室致密化不全糖原贮积症糖原贮积症传导系统疾病（传导系统疾病（Lenegre病）病）离子通道病变：长离子通道病变：长QT综合征、短综合征、短QT综合征综合征混合型混合型扩张型心肌病扩张型心肌病原发性限制性非肥厚性心肌病原发性限制性非肥厚性心肌病获得性获得性心肌炎（炎症性心肌病心肌炎（炎症性心肌病）应激性心肌病应激性心肌病围生期心肌病围生期心肌病取消分类：缺血性心肌病、闭塞性心肌病取消分类：缺血性心肌病、闭塞性心肌病主要学习主要学习v肥厚型心肌病肥厚型心肌病v扩张型心肌病扩张型心肌病v伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病v围生期心肌病围生期心肌病肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyophy HCM）1 最常见的遗传性心血管疾病，常染色体显性遗传最常见的遗传性心血管疾病，常染色体显性遗传2 左室心肌最厚处左室心肌最厚处 15 mm 可确诊，可确诊，1314 mm为为 临界值临界值。患病率患病率1/5003 分为三类：分为三类：梗阻性梗阻性：指静息指静息时左室流出道左室流出道收缩期收缩期压力力阶差差30 30 mmHgmmHg；隐匿梗阻性匿梗阻性：安静时无收缩期压力阶差，：安静时无收缩期压力阶差，运运动负荷荷时压力力阶差差30mmHg30mmHg；非梗阻性，指静息和；非梗阻性，指静息和负荷荷时压力力阶差均差均30 1.3；其；其诊断特异性断特异性90%以上。以上。二尖瓣叶前向运二尖瓣叶前向运动，即，即SAM现象象(same anterior motion，SAM)LVOT变窄；窄；肥厚型梗阻性心肌病（肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）SAM征征可能机理可能机理 LVOT 狭窄，血流狭窄，血流，流出道相对负，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动，即动，即Venturi效应效应1 肥厚的室间隔收缩运动肥厚的室间隔收缩运动，左室后壁，左室后壁代偿性运动代偿性运动，迫使二尖瓣前叶进入，迫使二尖瓣前叶进入LVOT2心脏收缩心脏收缩室间隔挤压腱索，腱索室间隔挤压腱索，腱索后移后移二尖瓣前叶上翘前移二尖瓣前叶上翘前移3SAM征超声心动图征超声心动图在在M型超声型超声诊断中的一个征象，系二尖瓣前叶收断中的一个征象，系二尖瓣前叶收缩期前向运期前向运动，指梗阻性肥厚型，指梗阻性肥厚型心肌病在收心肌病在收缩期期CD段不是一个段不是一个缓慢的上升平台，而出慢的上升平台，而出现一个向上一个向上(向室向室间隔方向隔方向)突起的异常波形，突起的异常波形，这种种现象称象称为收收缩期前向运期前向运动(Systolic Anterior Motion,SAM)HOCM超声心动图超声心动图LALVMVAOSAM征征HOCM(重要诊断依据重要诊断依据)主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄D型大动脉转位型大动脉转位低血容量状态低血容量状态二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂淀粉样心肌病淀粉样心肌病甲状腺机能减低甲状腺机能减低心包积液心包积液高血压高血压SAM征征重要诊断依据重要诊断依据HCM诊断诊断vX线：线：心心脏轻度增大，左房度增大，左房扩大。大。v心室造影：心室造影：造影可造影可见左室流出道狭窄，左室腔左室流出道狭窄，左室腔变小小。v心心导管管检查：心：心导管管检查能准确能准确记录左室流出道左室流出道压差，差，评价心功能价心功能v 心肌活心肌活检：仅供研究使用，价供研究使用，价值有限。有限。HCM治疗治疗v临床特征和遗传学存在复杂多样性，无明确指南临床特征和遗传学存在复杂多样性，无明确指南v治疗目标：缓解症状，使增厚心肌变薄，控制心律治疗目标：缓解症状，使增厚心肌变薄，控制心律失常；预防细菌性心内膜炎和血栓栓塞等严重并发失常；预防细菌性心内膜炎和血栓栓塞等严重并发症症v猝死高风险，积极治疗猝死高风险，积极治疗v药物治疗：改善心室舒张期的充盈，可能减轻心肌药物治疗：改善心室舒张期的充盈，可能减轻心肌缺血缺血v外科手术：大约外科手术：大约5%患者同时存在明显流出道梗阻患者同时存在明显流出道梗阻和药物治疗无效和药物治疗无效HCM治疗治疗基因型阳性，表型阴性纵向跟踪纵向跟踪有临床或遗传性的 猝死高发风险胺碘酮治疗胺碘酮治疗植入式心脏植入式心脏电复律电复律/除颤除颤器器无症状或症状较轻无需治疗无需治疗药物治疗药物治疗心力衰竭心力衰竭非梗阻性非梗阻性梗阻性梗阻性药物治疗药物治疗如有效果则继续如有效果则继续药物治疗药物治疗心脏移植心脏移植药物治疗药物治疗外科手术外科手术？起搏起搏HCM药物治疗药物治疗v治疗原则治疗原则 适当适当降降低心肌收低心肌收缩力、增加心力、增加心脏前前负荷及后荷及后负荷荷，维持窦性心律。，维持窦性心律。钙拮抗剂钙拮抗剂抗心律失常药抗心律失常药血管收缩药血管收缩药受体阻断剂受体阻断剂减慢心率减慢心率-继而延长舒张期时程继而延长舒张期时程-增加心增加心室被动充盈量；使心肌收缩力下降，减轻室被动充盈量；使心肌收缩力下降，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧。流出道梗阻，减少心肌耗氧。改善心室充盈情况、减轻心肌缺改善心室充盈情况、减轻心肌缺血；提高运动血；提高运动 的耐受性和减小心的耐受性和减小心脏的大小脏的大小胺碘酮多用于治疗室速胺碘酮多用于治疗室速和房颤和房颤受体阻滞剂和受体阻滞剂和受体兴奋剂是较为受体兴奋剂是较为合理的治疗用药合理的治疗用药HCM治疗治疗参数参数目标目标适用适用禁用禁用心率心率缓慢缓慢受体阻断剂受体阻断剂钙拮抗剂：维拉帕米钙拮抗剂：维拉帕米多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺、多巴酚丁胺异丙肾上腺素、麻黄碱异丙肾上腺素、麻黄碱前负荷前负荷正常至升高正常至升高增加血容量：静脉输液增加血容量：静脉输液硝酸甘油、硫喷妥钠硝酸甘油、硫喷妥钠后负荷后负荷升高升高血管收缩剂：去氧肾上血管收缩剂：去氧肾上腺素腺素血管紧张素转换酶抑制血管紧张素转换酶抑制剂、硝普钠、洋地黄剂、硝普钠、洋地黄心肌收缩力心肌收缩力降低降低氟烷氟烷大剂量大剂量受体阻断剂受体阻断剂多巴胺、多巴酚丁胺、多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、洋地黄肾上腺素、洋地黄心律心律窦性心律窦性心律胺碘酮胺碘酮心房起搏心房起搏HCM的药物治疗的药物治疗HCM治疗治疗外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。双腔起搏器：它改变了室间双腔起搏器：它改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差，缓解患者症状。流出道压差，缓解患者症状。经皮腔内皮腔内间隔心肌化学消融隔心肌化学消融术（PTSMA）：）：由英国医由英国医师Sigwart于于1995年首次年首次应用于用于临床。床。二尖瓣置换术：替代方法二尖瓣置换术：替代方法HCM预后预后v病程进展缓慢，预后不定，主要死因为猝病程进展缓慢，预后不定，主要死因为猝死和心力衰竭死和心力衰竭v病变程度与猝死的风险直接相关病变程度与猝死的风险直接相关v致命性心律失常而导致的猝死特别好发于致命性心律失常而导致的猝死特别好发于儿童及年轻人，其出现与体力活动有关儿童及年轻人，其出现与体力活动有关下节提示：肥厚型心肌病的病例分析下节提示：肥厚型心肌病的病例分析 肥厚型心肌病病例分析肥厚型心肌病病例分析孔孔 雪雪HOCM病例分析病例分析 患者女，患者女，45岁，岁，67KG，主诉，主诉“发现盆前包块发现盆前包块1年余年余”。入院诊断：子宫浆膜下肌瘤，肥厚型心肌病，心功能入院诊断：子宫浆膜下肌瘤，肥厚型心肌病，心功能级，起级，起搏器置入术后。拟在全身麻醉下行择期开腹子宫肌瘤切除术。搏器置入术后。拟在全身麻醉下行择期开腹子宫肌瘤切除术。既往史：肥厚型心肌病病史既往史：肥厚型心肌病病史10余年。余年。6年前患者因年前患者因“肥厚肥厚型心肌病型心肌病”在我院接受起搏器置入术，在我院接受起搏器置入术，1年前因年前因“心力衰竭心力衰竭”住院治疗，治疗后心功能住院治疗，治疗后心功能级。否认高血压、糖尿病等慢性病级。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核及其他传染病史，否认外伤及输血史。史，否认肝炎结核及其他传染病史，否认外伤及输血史。一般检查：体温一般检查：体温 36.2，血压，血压 105/68mmHg，脉搏，脉搏 60次次/分，呼吸频率分，呼吸频率 16次次/分。神清语明，双下肢无水肿。分。神清语明，双下肢无水肿。HOCM病例分析病例分析 实验室检查：血常规：白细胞实验室检查：血常规：白细胞 5.83*109/L，红细胞，红细胞 4.52*1012/L，血红蛋白，血红蛋白 133g/L，血细胞比容，血细胞比容 40.4%，血小板：，血小板：241*1012/L；生化、凝血及免疫指标均正常。术前血气分析：；生化、凝血及免疫指标均正常。术前血气分析：PH 7.40，PaCO2 41.2mmHg，PaO2 105.4mmHg，SaO2 97%，BE：-0.2mmol/L，乳酸，乳酸 1.7mmol/L（鼻导管吸氧下）（鼻导管吸氧下）心电图检查：窦性心动过缓，心率心电图检查：窦性心动过缓，心率 58次次/分，心电图异常，分，心电图异常，心室起搏心律，心室起搏功能良好，左心室肥厚，心室起搏心律，心室起搏功能良好，左心室肥厚，ST-T改变。改变。胸部正侧位胸部正侧位X线检查示：两侧胸廓对称，双肺未见明显渗出性线检查示：两侧胸廓对称，双肺未见明显渗出性改变，肺门形态未见异常，纵膈及气管居中，心影增大，左心改变，肺门形态未见异常，纵膈及气管居中，心影增大，左心房增大。房增大。HOCM病例分析病例分析 超声心动图检查：超声心动图检查：左心房增大，左心室内径偏小，左左心房增大，左心室内径偏小，左心室流出道狭窄，余心腔内径正常；右心房、右心室内可心室流出道狭窄，余心腔内径正常；右心房、右心室内可见起搏器导线强回声，位置固定，未见明显赘生物回声。见起搏器导线强回声，位置固定，未见明显赘生物回声。左心室呈非对称性肥厚，心室间隔与左心室后壁比值为左心室呈非对称性肥厚，心室间隔与左心室后壁比值为1.81.8，心室间隔显著增厚，以基底部为著，最厚处厚度为，心室间隔显著增厚，以基底部为著，最厚处厚度为22mm22mm，中段，中段18mm18mm，心尖段，心尖段15mm15mm，室间隔运动幅度明显减低，左，室间隔运动幅度明显减低，左心室后壁轻度增厚，心尖形态存在，左心室心腔中下段显心室后壁轻度增厚，心尖形态存在，左心室心腔中下段显著狭窄。著狭窄。二尖瓣形态正常，前后叶呈异向运动，收缩期前二尖瓣形态正常，前后叶呈异向运动，收缩期前叶向左心室流出道移动，叶向左心室流出道移动，M M型超声检查显示：收缩期二尖瓣型超声检查显示：收缩期二尖瓣叶曲线叶曲线C-DC-D段可见异常向前运动（段可见异常向前运动（SAMSAM征阳性），致左心室征阳性），致左心室流出道狭窄。流出道狭窄。HOCM病例分析病例分析 彩色多普勒显像示：左心室流出道为五彩镶嵌湍流信号，彩色多普勒显像示：左心室流出道为五彩镶嵌湍流信号，左心室流出道最大瞬时流速和压差明显增大，频谱峰值后移；左心室流出道最大瞬时流速和压差明显增大，频谱峰值后移；连续多普勒显像示：二尖瓣反流最大流速连续多普勒显像示：二尖瓣反流最大流速720cm/s720cm/s，最大压，最大压差差210mmHg210mmHg。主动脉瓣形态正常，收缩早期正常，中晚期提。主动脉瓣形态正常，收缩早期正常，中晚期提前关闭。舒张期主动脉瓣下见微量反流信号。主动脉弓及降前关闭。舒张期主动脉瓣下见微量反流信号。主动脉弓及降部位置正常，肺主动脉未见异常。部位置正常，肺主动脉未见异常。超声心动图检查结果提示：起搏器置入术后，非对称性超声心动图检查结果提示：起搏器置入术后，非对称性肥厚型心肌病（梗阻性），左心房增大，左心室偏小，二尖肥厚型心肌病（梗阻性），左心房增大，左心室偏小，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压瓣关闭不全（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左心室舒张功能下降（早期），主动脉瓣上流速（轻度），左心室舒张功能下降（早期），主动脉瓣上流速增快。增快。HOCM病例分析病例分析 患者患者2 2年前体检时，年前体检时，B B超检查提示盆腔有一包块，超检查提示盆腔有一包块，1 1年后再年后再次体检时包块增大，考虑子宫浆膜下肌瘤可能性大，因此收次体检时包块增大，考虑子宫浆膜下肌瘤可能性大，因此收入院拟行子宫浆膜下肌瘤切除术。入院拟行子宫浆膜下肌瘤切除术。1.术前评估：麻醉前评估，术前用药术前评估：麻醉前评估，术前用药2.术中管理：监测，麻醉诱导与维持，术中管理：监测，麻醉诱导与维持，输液管理输液管理3.术后管理术后管理术前评估术前评估合并严重肥厚型心肌病，左室流出道梗阻明显，合并严重肥厚型心肌病，左室流出道梗阻明显，近期心衰病史，麻醉管理棘手近期心衰病史，麻醉管理棘手根据根据ACC/AHA指南，该例属于高危心脏病患者，指南，该例属于高危心脏病患者，发生心脏并发症的可能性大，包括恶性心律失常、发生心脏并发症的可能性大，包括恶性心律失常、急性肺水肿、心力衰竭及猝死急性肺水肿、心力衰竭及猝死肌瘤直径约肌瘤直径约8cm，短期增长迅速，有手术指征；，短期增长迅速，有手术指征；抗心衰治疗后，患者目前心功能抗心衰治疗后，患者目前心功能级，比较适合级，比较适合的手术时机的手术时机手术方式：全身麻醉下开腹行子宫肌瘤切除术，手术方式：全身麻醉下开腹行子宫肌瘤切除术，预计麻醉和手术时间预计麻醉和手术时间2-3小时，平卧位。非心脏小时，平卧位。非心脏手术心脏风险分级：中危手术手术心脏风险分级：中危手术术前用药术前用药适当的镇静催眠药：消除患者的紧张和恐惧情绪适当的镇静催眠药：消除患者的紧张和恐惧情绪应用应用-受体阻断剂、钙拮抗剂、胺碘酮等受体阻断剂、钙拮抗剂、胺碘酮等药物至术前药物至术前抗胆碱药：东莨菪碱、盐酸戊乙奎醚。抗胆碱药：东莨菪碱、盐酸戊乙奎醚。阿托品阿托品：心率加快：心率加快加重左室流出道加重左室流出道梗阻梗阻心排量减少心排量减少本例患者本例患者1 1年前先后两次因年前先后两次因“心衰心衰”住院治疗，住院治疗，治疗后心功能治疗后心功能级。患者所有药物均用至术晨，级。患者所有药物均用至术晨，术前术前30min30min给予吗啡给予吗啡10mg+10mg+东莨菪碱东莨菪碱0.3mg0.3mg肌肉注肌肉注射，患者入室安静，未出现明显紧张、焦虑射，患者入室安静，未出现明显紧张、焦虑。术中管理术中管理v选择静吸复合全身麻醉选择静吸复合全身麻醉 硬膜外麻醉？硬膜外麻醉？虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但可扩张外周血管，降虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但可扩张外周血管，降低心脏前后负荷，加重左室流出道梗阻，慎用于低心脏前后负荷，加重左室流出道梗阻，慎用于HCM患者，患者，必要时应在严密监测血流动力学情况下应用于下腹部手术。必要时应在严密监测血流动力学情况下应用于下腹部手术。均应保证良好麻醉效果，避免疼痛、缺氧及二氧均应保证良好麻醉效果，避免疼痛、缺氧及二氧化碳蓄积等引起交感神经兴奋化碳蓄积等引起交感神经兴奋v麻醉处理关键：减轻左心室流出道梗阻，减小压麻醉处理关键：减轻左心室流出道梗阻，减小压力阶差力阶差Company Logo术中监测术中监测监测监测ECGABPCVPSpO2PETCO2BIS体温体温尿量尿量 危重患者危重患者Swan-Ganz导管：导管：CO、CI（心排指数）、（心排指数）、SVR（全身血管阻力）（全身血管阻力）PVR（外周血管阻力）（外周血管阻力）经食道超声心动图经食道超声心动图 麻醉诱导与维持麻醉诱导与维持v全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻患全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻患者交感神经兴奋，力求循环平稳，同时要维持适当的前、后者交感神经兴奋，力求循环平稳，同时要维持适当的前、后负荷并控制心率。避免应激反应。负荷并控制心率。避免应激反应。v选用苯二氮卓类、依托咪酯、挥发性吸入麻醉药、阿片类选用苯二氮卓类、依托咪酯、挥发性吸入麻醉药、阿片类药。注意：避免发生药物所致的体循环血管阻力骤然下降药。注意：避免发生药物所致的体循环血管阻力骤然下降 丙泊酚：抑制心肌收缩力，但扩张血管丙泊酚：抑制心肌收缩力，但扩张血管-循环阻力降低循环阻力降低-心率心率 七氟烷：对循环系统轻度抑制，呈计量相关性。使血流动力学参数稳七氟烷：对循环系统轻度抑制，呈计量相关性。使血流动力学参数稳定，易于调节定，易于调节 大剂量阿片类药可抑制气管插管反应大剂量阿片类药可抑制气管插管反应麻醉诱导与维持麻醉诱导与维持v非去极化肌松药：对体循环影响小非去极化肌松药：对体循环影响小 避免使用：泮库溴铵避免使用：泮库溴铵-增加心率；组胺释放作用的增加心率；组胺释放作用的肌松药肌松药 正压通气：显著降低前负荷正压通气：显著降低前负荷-使低血容量患者易使低血容量患者易于发生于发生LVOT梗阻。应小潮气量、快呼吸频率通气，梗阻。应小潮气量、快呼吸频率通气，避免使用呼吸末正压通气。避免使用呼吸末正压通气。氯胺胺酮增加心肌收增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。力，加重梗阻，不宜使用。麻醉诱导与维持麻醉诱导与维持麻醉维持管理重心：防止左室流出道梗阻加重麻醉维持管理重心：防止左室流出道梗阻加重要点：要点：适当降低心肌收缩力适当降低心肌收缩力 增加心脏前、后负荷增加心脏前、后负荷 稳定心率稳定心率左室流出道梗阻的影响因素左室流出道梗阻的影响因素加剧流出道梗阻因素加剧流出道梗阻因素减轻流出道梗阻因素减轻流出道梗阻因素心肌收缩力心肌收缩力心肌收缩力心肌收缩力 -肾上腺素能激动剂：异丙肾、麻黄碱、多巴胺、多巴酚丁胺等 洋地黄 -肾上腺素能阻断剂：普萘洛尔、艾司洛尔等 吸入麻醉药前负荷减低前负荷减低 低血容量：输血输液 钙拮抗剂：异搏定、地尔硫卓前负荷增加前负荷增加 血管扩张剂：不使用 心动过速：加深麻醉，艾司洛尔 高血容量：输液不可过快，引起心衰或维拉帕米等药物 正压通气 心动过缓：60次/分，血压平稳，无需处理后负荷减低后负荷减低 低血压：-受体激动剂（去氧肾后负荷增加后负荷增加上腺素）、补液治疗 血管扩张剂 升高血压 -肾上腺素能刺激并发症的处理并发症的处理 低血压低血压适当增快输液速度增加循环容量-受体激动剂：去氧肾上腺素、去甲肾上腺素。升高血压同时可消除或减小左心室与主动脉之间的压力阶差，从而明显缓解梗阻不应使用-肾上腺素能激动剂 高血压高血压增加吸入麻醉药浓度及静脉麻醉药加深麻醉避免使用血管扩张药降压合并高血压的患者，各器官不能耐受过低血压，必须维持较高前负荷及后负荷 心律失常心律失常维持窦性心律心率过快：加深麻醉，-受体阻断剂，维拉帕米心动过缓：窦性心律转变为交界性心律-减浅麻醉室性与室上性心律失常：胺碘酮，维拉帕米新发房颤：同步直流电复律容量管理容量管理v以维持稳定的血流动力学为原则，根据心率，血以维持稳定的血流动力学为原则，根据心率，血压和尿量的变化进行调节压和尿量的变化进行调节v补充晶体液同时还应给与补充晶体液同时还应给与5001000ml胶体液以胶体液以维持有效的心脏前负荷维持有效的心脏前负荷v注意注意CVP的变化，血容量是否相对过多的变化，血容量是否相对过多本例患者的麻醉本例患者的麻醉 患者入室后，监测患者入室后，监测5 5导导ECGECG、SpO2SpO2、BISBIS，面罩吸氧，面罩吸氧5L/5L/分，分，建立外周静脉通路，输入林格液。建立外周静脉通路，输入林格液。HR:65HR:65次次/分，分，SpO2SpO2：97%97%，BISBIS：8888。局麻下行左桡动脉穿刺，监测直接动脉压，。局麻下行左桡动脉穿刺，监测直接动脉压，ABPABP：135/78mmHg135/78mmHg。依次给予咪达唑仑。依次给予咪达唑仑2mg2mg，舒芬太尼，舒芬太尼40ug40ug，依，依托咪酯托咪酯10mg10mg，哌库溴铵，哌库溴铵8mg8mg，经口气管插管，经口气管插管，7.07.0号导管，深号导管，深度度21cm21cm，过程顺利。诱导期间，过程顺利。诱导期间ABPABP维持在维持在100130/6070mmHg100130/6070mmHg，HRHR：60706070次次/分，分，SpO2SpO2：100%100%，BIS4060BIS4060。随后根据患者。随后根据患者血压水平给予去甲肾上腺素血压水平给予去甲肾上腺素0.030.1ug/kg/min0.030.1ug/kg/min泵注。经右泵注。经右颈内静脉行中心静脉穿刺，置入三腔静脉导管，深度颈内静脉行中心静脉穿刺，置入三腔静脉导管，深度12cm12cm，接压力传感器监测接压力传感器监测CVPCVP，调节输液速度，给予适当扩容，将，调节输液速度，给予适当扩容，将CVPCVP维持在维持在6mmHg6mmHg以上。以上。本例患者的麻醉本例患者的麻醉 麻醉机呼吸参数设置：潮气量麻醉机呼吸参数设置：潮气量500ml，频率：，频率：10次次/分。分。吸呼比吸呼比1:2，吸入氧浓度：，吸入氧浓度：60%。维持正常的呼气末二氧化。维持正常的呼气末二氧化碳浓度，注意避免潮气量过低或过高，潮气量设定为碳浓度，注意避免潮气量过低或过高，潮气量设定为810ml/Kg。根据根据CVP、ABP监测结果，经外周静脉较快速度给予监测结果，经外周静脉较快速度给予乳酸钠林格液乳酸钠林格液500ml，并以，并以250500ml/h的速度给予胶体液、的速度给予胶体液、晶体液等，维持晶体液等，维持CVP610mmHg。切皮前给予舒芬太尼。切皮前给予舒芬太尼20ug，哌库溴铵，哌库溴铵4mg。术中持续输注丙泊酚。术中持续输注丙泊酚46mg/kg/h，瑞芬太尼，瑞芬太尼0.050.1ug/kg/min，复合吸入，复合吸入0.30.5MAC的的七氟烷维持麻醉。术中根据血压水平调节去甲的泵注速度，七氟烷维持麻醉。术中根据血压水平调节去甲的泵注速度，维持维持ABP于于110130/6575mmHg，HR:6070次次/分，分，SpO2:100%，CVP：610mmHg，BIS 4060。本例患者的麻醉本例患者的麻醉 术中间断血气分析。切皮前：术中间断血气分析。切皮前：PH:7.35，PaCO2:40.1mmHg，PaO2:161mmHg，SaO2:99.8%，Hb:140g/L，Hct:42%，BE:-4.4mmol/L，Lac:1.4mmol/L；手术结束前关腹时：；手术结束前关腹时：PH:7.44，PaCO2:35.1mmHg，PaO2:199mmHg，SaO2:99.8%，Hb:134g/L，Hct:38%，BE:-0.4mmol/L，Lac:0.9mmol/L。手术历时。手术历时135min，共输液，共输液1500ml，出，出血量血量300ml，尿量，尿量500ml，止血充分，术后入，止血充分，术后入ICU病房。病房。本例患者的麻醉本例患者的麻醉v术中麻醉管理小结术中麻醉管理小结 本例患者的术中麻醉管理总体而言比较适宜，术前患者本例患者的术中麻醉管理总体而言比较适宜，术前患者心功能纠正较好，麻醉诱导采用依托咪酯、大剂量舒芬太尼，心功能纠正较好，麻醉诱导采用依托咪酯、大剂量舒芬太尼，能最大限度地减少气管内插管的应激反应。通过合理的补液能最大限度地减少气管内插管的应激反应。通过合理的补液和麻醉深度监测，在应用麻醉药物维持足够麻醉深度的情况和麻醉深度监测，在应用麻醉药物维持足够麻醉深度的情况下，联合应用小剂量去甲肾上腺素维持患者血流动力学平稳，下，联合应用小剂量去甲肾上腺素维持患者血流动力学平稳，并严格控制心率。整个麻醉期间未出现严重低血压、高血压、并严格控制心率。整个麻醉期间未出现严重低血压、高血压、心动过速、室性心律失常、心力衰竭等不良心血管事件。心动过速、室性心律失常、心力衰竭等不良心血管事件。本例患者的麻醉本例患者的麻醉v实际术后管理实际术后管理 术毕将患者转运至术毕将患者转运至ICU，生命体征平稳，血压，生命体征平稳，血压:125/68mmHg，HR:66次次/分，律齐，分，律齐，CVP 8mmHg，SpO2:100%。将气管导管连接至呼吸机辅助通气，呼吸机。将气管导管连接至呼吸机辅助通气，呼吸机设定值：吸入氧浓度设定值：吸入氧浓度:50%，VT:500ml，频率，频率:12次次/分，通气分，通气模式模式VC。继续输注丙泊酚。继续输注丙泊酚100mg/h，停用其他药物，清理，停用其他药物，清理气道及口腔分泌物，未应用肌松拮抗剂，患者各项指标平稳，气道及口腔分泌物，未应用肌松拮抗剂，患者各项指标平稳，未使用血管活性物。未使用血管活性物。1h后患者自主呼吸恢复，停用丙泊酚后，后患者自主呼吸恢复，停用丙泊酚后，患者神志清醒，配合良好，患者神志清醒，配合良好，1.5h后充分吸痰，拔出气管导管。后充分吸痰，拔出气管导管。本例患者的麻醉本例患者的麻醉 拔管期间拔管期间ABP:115/62mmHg，HR:76次次/分，呼吸频分，呼吸频率率:20次次/分，分，CVP:7mmHg，SpO2:99%。拔出导管后给。拔出导管后给予面罩吸氧予面罩吸氧3L/分，血气分析示：分，血气分析示：PH:7.43，PaCO2:35.8mmHg，PaO2:105.8mmHg，SaO2:97.8%，Hb:140g/L，Hct:42%，BE:-1.4mmol/L，Lac:1.1mmol/L。继续给予对症支持治疗，手术后第二天。继续给予对症支持治疗，手术后第二天转入普通病房。转入普通病房。术后对患者进行随访，未发生心肌梗死、恶性心律失术后对患者进行随访，未发生心肌梗死、恶性心律失常、心力衰竭、猝死等心血管不良事件，患者于术后第常、心力衰竭、猝死等心血管不良事件，患者于术后第6天出院。天出院。本例患者的麻醉本例患者的麻醉v术后麻醉管理小结术后麻醉管理小结 患者被送入患者被送入ICU后，仍需要注意血容量的变化，保证足够后，仍需要注意血容量的变化，保证足够尿量，并维持电解质平衡；给予良好的镇痛、镇静，维持体尿量，并维持电解质平衡；给予良好的镇痛、镇静，维持体温正常。若患者情况良好，创伤不大，则应选择恰当的拔管温正常。若患者情况良好，创伤不大，则应选择恰当的拔管时机，术后尽早拔管。若患者病情较重，手术创伤大，术中时机，术后尽早拔管。若患者病情较重，手术创伤大，术中血流动力学不稳定，则应继续给予机械通气，待患者完全清血流动力学不稳定，则应继续给予机械通气，待患者完全清醒、血流动力学平稳，氧合充分后，拔除气管导管。醒、血流动力学平稳，氧合充分后，拔除气管导管。本例患者的麻醉本例患者的麻醉 对对HCM患者拔管期的管理也应足够重视，拔管期间应激患者拔管期的管理也应足够重视，拔管期间应激反应可引起心率增快、血压增高、躁动不安等交感神经兴奋反应可引起心率增快、血压增高、躁动不安等交感神经兴奋表现，导致心肌耗氧量增加、血流动力学波动表现。可以在表现，导致心肌耗氧量增加、血流动力学波动表现。可以在手术结束时维持一定麻醉深度，充分镇静，待患者在无外界手术结束时维持一定麻醉深度，充分镇静，待患者在无外界刺激下自然清醒，可使用艾司洛尔刺激下自然清醒，可使用艾司洛尔0.050.1mg/kg静脉注射，静脉注射，以控制应激引起的血流动力学变化。以控制应激引起的血流动力学变化。术后加强监测并及时处理异常情况，是预防围术期发生术后加强监测并及时处理异常情况，是预防围术期发生心血管不良事件、保证患者良好转归的必要条件。心血管不良事件、保证患者良好转归的必要条件。HCM病人麻醉管理总结病人麻醉管理总结v心率偏慢心率偏慢v容量要足容量要足v后负荷增加后负荷增加v减小压力阶差减小压力阶差v监测完全监测完全v准备充分准备充分伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病v原发性心肌病原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌病病变仅局限在心脏的心肌病v继发性心肌病继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变的一部分心肌的病变是全身多器官病变的一部分 2006 ACC/AHA继发性心肌病分类继发性心肌病分类InfiltrativeInfiltrative（浸润性）：淀（浸润性）：淀粉样变性：最常见粉样变性：最常见StorageStorage（贮积性）：血色素沉（贮积性）：血色素沉积症；积症；FabryFabry病；糖原累积病病；糖原累积病ToxicityToxicity（中毒）（中毒）EndomyocardialEndomyocardial 心内膜心肌病：心内膜心肌病：心内膜心肌纤维化心内膜心肌纤维化Autoimmune/collagenAutoimmune/collagen 自身免自身免疫疫/胶原病：系统性红斑狼疮；胶原病：系统性红斑狼疮；皮肌炎；风湿性关节炎皮肌炎；风湿性关节炎EndocrineEndocrine（内分泌）：（内分泌）：糖尿病糖尿病甲亢；甲减；甲旁亢；嗜铬细甲亢；甲减；甲旁亢；嗜铬细胞瘤胞瘤CardiofacialCardiofacial 心面综合征心面综合征Neuromuscular/neurological Neuromuscular/neurological 神经肌肉神经肌肉/神经性疾病神经性疾病 Nutritional deficienciesNutritional deficiencies：营养缺乏营养缺乏InflammatoryInflammatory（炎症性）：（炎症性）：结节病结节病Electrolyte imbalanceElectrolyte imbalance 电解电解质不平衡质不平衡Consequence of cancer Consequence of cancer therapytherapy 癌症治疗引起的癌症治疗引起的伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病病理变化：心脏外观正常或轻病理变化：心脏外观正常或轻度增大，心内膜显著纤维化与度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。心内膜也可有钙化。病理生理：心内膜与心肌纤维病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。伴有不等程度的收缩功能障碍。类似缩窄性心包炎。类似缩窄性心包炎。伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病症状：可能影响两个心室，左室和（或）症状：可能影响两个心室，左室和（或）右室衰竭的症状和体征都可能出现，晚期右室衰竭的症状和体征都可能出现，晚期阶段：全部心衰症状。但心脏不扩大。阶段：全部心衰症状。但心脏不扩大。左心衰竭左心衰竭肺动脉高压：肺动脉高压：心悸、气短、心悸、气短、呼吸困难、呼吸困难、咳嗽、咳血、咳嗽、咳血、肺底部啰音、肺底部啰音、肺动脉瓣区肺动脉瓣区第二音亢进第二音亢进右心室回流右心室回流受阻：受阻：颈静脉怒张、颈静脉怒张、肝大、下肢肝大、下肢水肿、腹水水肿、腹水伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病体征：搏动减弱，心音低，心率快，可有舒张期奔体征：搏动减弱，心音低，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。可存在心包积液。马律及心律失常。可存在心包积液。X线：肺充血和（或胸腔积液），无心脏扩大征象线：肺充血和（或胸腔积液），无心脏扩大征象心室造影：心室腔缩小。心室造影：心室腔缩小。心电图：低电压，束支传导阻滞，心电图：低电压，束支传导阻滞，ST-T改变，心房改变，心房颤动，颤动，V1V2导联可有异常导联可有异常Q波。波。超声心动图：明显的舒张功能障碍，但收缩功能基超声心动图：明显的舒张功能障碍，但收缩功能基本正常。由于心房压升高，左、右心房扩大，但心本正常。由于心房压升高，左、右心房扩大，但心室大小正常。心室看起来有斑点，这是淀粉样蛋白室大小正常。心室看起来有斑点，这是淀粉样蛋白沉积的特征标志。沉积的特征标志。心内膜心肌活检：揭示确切病因心内膜心肌活检：揭示确切病因伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病v血栓栓塞：常见于淀粉样变性血栓栓塞：常见于淀粉样变性v心脏传导障碍：常见于淀粉样变性、结节病心脏传导障碍：常见于淀粉样变性、结节病心脏传导阻滞、室性心律失常心脏传导阻滞、室性心律失常猝死猝死治疗：对症治疗为主治疗：对症治疗为主房颤：洋地黄类。淀粉样变性患者谨慎使用地高房颤：洋地黄类。淀粉样变性患者谨慎使用地高辛辛诱发室性心律失常。诱发室性心律失常。肺淤血及水肿：呋塞米。过量降低心室充盈压及肺淤血及水肿：呋塞米。过量降低心室充盈压及心排量造成低血压及低灌注。心排量造成低血压及低灌注。预防血栓：低分子肝素抗凝药。预防血栓：低分子肝素抗凝药。伴有限制性生理的继发性心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病v麻醉管理麻醉管理v原则：与心脏压塞及缩窄性心包炎相同原则：与心脏压塞及缩窄性心包炎相同 维持窦性心律避免心率显著下降维持窦性心律避免心率显著下降 维持静脉回心血量和血容量维持静脉回心血量和血容量 抗凝治疗后不适用区域麻醉抗凝治疗后不适用区域麻醉