右室双腔的超声诊断.ppt

右室双腔心n n也叫被分隔的右心室、三室心等，是一种并非少见的先天性心脏病（占1%-26%）。n n男性女性。病因：n n病因不明确，一般认为系胚胎发育过病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者靠近肺动脉瓣侧者-流出腔（低压腔流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。间有孔道相互交通。n n异常肥厚肌束部位，通常相当于真正异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。右心室与其流出道之间的分界。解剖分型：n n1.1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口间形成肌性隔，两者间有交通口n n2.2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。膜通常呈纤维化。血流动力学：n n右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。n n病理解剖分型：病理解剖分型：n nI I型：阻塞严重，无型：阻塞严重，无VSDVSD或或VSDVSD很小，很小，血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。n nII II型：阻塞较轻，型：阻塞较轻，VSDVSD较大，血流动较大，血流动力学类似于单纯性力学类似于单纯性VSDVSD，早期一般出，早期一般出现左向右分流。现左向右分流。n nIIIIII型：阻塞严重，型：阻塞严重，VSDVSD较大，血流动较大，血流动力学类似于法四，一般出现右向左分力学类似于法四，一般出现右向左分流。流。n nIVIV型：合并其他严重的心血管畸形，型：合并其他严重的心血管畸形，血流动力学变化比较复杂。血流动力学变化比较复杂。n n右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙6mm6mm者，影响较小，者，影响较小，6mm1E/A1，TDITDI示二尖瓣环舒张期组织运示二尖瓣环舒张期组织运动频谱动频谱E/A1E/A1。超声诊断：n n右室腔见肥大肌束分隔-考虑右室双腔，建议定期复查。