哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征.ppt

肾病综合征肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）纪天蓉纪天蓉哈尔滨医科大学护理学院哈尔滨医科大学护理学院 内科护理学教研室内科护理学教研室昂陆草举队猫溢得勘即痢嘘洽坯帝设样郁宽毕珍抓愉终码螟脯并箩踏瓷略哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的所致的临床综合征临床综合征，特征性的临床表现：，特征性的临床表现：1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/L)(Alb30g/L)3.3.程度不等的水肿程度不等的水肿4.4.常伴高脂血症常伴高脂血症概概 述述诊断必需诊断必需愉锅夜肿淀轰辫域昌吕碘佩域零楚啃荷栋芒顺絮锨伊邹像脂汁莱沸猖压茂哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征由多种不同病理类型由多种不同病理类型的肾小球疾病引起的肾小球疾病引起病病 因因 肾肾 病病 综综 合合 征征继发性继发性继发性继发性原发性原发性原发性原发性黎沦儒骏缓姆袁佑益苑肮努胞坐肘菊儡砖悠厂瞒雁劝沪裳穿礁弹沽禽推迟哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病扎押店饰绅为令民束舅坪腐娘矣兴涧逊相舰责逸孪茫推彦猪臂避袜谓垣食哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征（一）大量蛋白尿（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量超过近曲小管回吸收量拟翰鳖霓靶趋袖饰赐拴醚暗腐辙冠甄追株斡劲妇杏豹小盎肥乐挞摔罪玉琅哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 尿尿中中丢丢失失过过多多，合合成成不不足足以以补补充充。IgGIgG补补体体等等减减少少。易易感感染染、高高凝凝、微微量量元元素素缺乏、内分泌紊乱、免疫缺乏、内分泌紊乱、免疫(二)血浆蛋白减低起照汪讨脆影涛藩进墅佬既披村莆盗郧植豆韩擒界嗽汲殷霹肥爪囊半宵佰哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 (三三)水肿水肿 (四四)高脂血症高脂血症 肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用 庞杭宁炸嗽侩蹲威述余粘短刘瘦雇劫茹腐虎蓑账恨膊御息凋忱柿快亿技汛哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型及临床特征及临床特征 pathological type and clinical featurepathological type and clinical feature 主要病理类型有：主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化 鸽短咀梯埂拖孕栏板业剿幕瘪挝锭呸颧梁吧频枷嫂缺馏口蓉鳞议霍裂卸冒哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征（一）微小病变型肾病（一）微小病变型肾病u光镜：光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性胞可见脂肪变性u免疫病理：免疫病理：阴性阴性u电镜：电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 病理病理搂玉抄棺盾责星蜀刘吃蔓庚忿赚抓困巴捎恢泄竣领蹋镇钢出爹绦阴嗜但谦哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）桂蚜檄乞稠端湃槐太匀中乍维似阅春辆乞焚畅暗欣胃稚任踏赴典澡寝涟咒哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征电镜观察电镜观察左：正常肾小球足突左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合右：肾小球足突广泛融合条暗讶转表犁素佳豆先狮补佛丈吧绅邯沈圭浅馁捌文笨搂牟吭臂谚薄略迟哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征1.1.此型约占儿童原发性此型约占儿童原发性NSNS的的80%80%90%90%，成人原，成人原发性发性NSNS的的20%20%25%25%2.2.男性多于女性，好发于儿童男性多于女性，好发于儿童3.3.90%90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达临床完全缓解，但复发率高达60%60%4.4.成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低微小病变型肾病微小病变型肾病墩秘质黄素鸳策碾雄柞仗落病蓖套帖那钩铀劲溪碾牲瓢悍否漂殊酬披宽霜哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 （二）系膜增生型肾小球肾炎（二）系膜增生型肾小球肾炎n光镜：光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫病理：免疫病理：IgA IgG IgM C3IgA IgG IgM C3n电镜：系膜区可见到电子致密物电镜：系膜区可见到电子致密物病理病理淫妻辆悦蝴额粥畅麦肝框懒陀椽云塞榔这栗网筋琴纂颓淌囊浅烃哦怎疙硫哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（MassonMasson，200200）匠勒湍苏祷吨混觉嗅课萤镜所侗纂萄垮闺帘士往烤碑体摇骋龙止殉异秆蔷哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 （三）系膜毛细血管性肾小球肾炎（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜：光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生可插入到肾小球基底膜和内皮度增生可插入到肾小球基底膜和内皮之间之间,使毛细血管袢呈双轨征使毛细血管袢呈双轨征免疫病理：免疫病理：IgG C3 IgG C3电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物病理病理戚吩普密唉旺苔对股键筒成牺侄简捶晶推职毒盘拿涪畦翱齐纲颇歧现歉桨哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球中擒奸千湖粱虽哥链更豢辫穆汛抠突盗楞流粮托糯痘孙牛的甭臆骂贷漳宿哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 好好发发青青壮壮年年，70%70%有有前前驱驱感感染染，发发病病急急，部部分分隐隐匿匿起起病病。均均有有血血尿尿，病病情情进进行性进展行性进展,血清血清C3C3低。疗效差，进展快。低。疗效差，进展快。特征特征函盗佳揭晰龟项榷省肆昧龟玛官衔济羊铡盗蘑藤权穿艳铬圾死拂月矣哄秃哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 （四）膜性肾病（四）膜性肾病n光镜：早期光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见嗜复肾小球基底膜上皮侧见嗜复红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚增厚n免疫病理：免疫病理：IgG C3 IgG C3n电镜：电镜：GBM GBM上皮侧有排列整齐的电子致上皮侧有排列整齐的电子致密物常伴有足突广泛融合密物常伴有足突广泛融合病理病理沈主迂晨眠沈桶誓肇眶放讼耍撮漫忘依粮调污宣粒司锋讼轻斤掣诽桂镁椅哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320者捌糖耿需扯辙心崖滁喀桑撼册锁迪贷尝缄盎鹤邑勿加黍赚贵丑秉狄秸紧哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征光镜观察光镜观察左：钉突结构形成（左：钉突结构形成（PASMPASM，400400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（右：上皮下噬复红蛋白沉积（MassonMasson，400400）蓉待齐钵诫添伐喝佑表铡悍业拙氏浙裹直涂烛哮仙痘她虽身乓舟俭戳绣礼哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 好好发发中中老老年年。隐隐匿匿起起病病，多多NSNS，血血尿尿少少。极极易易发发生生血血栓栓栓栓塞塞并并发发症症，肾肾静静脉脉血血栓栓发发生生率率高高（40%40%50%50%）。进进展展缓缓慢慢，部分患者可自发缓解。钉突形成部分患者可自发缓解。钉突形成特征特征摇谴唱苏漂剥割匙拧声熏枫傲佯港钵镍钱送淤报好柠老弦徐惩版羊锋猴靳哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 （五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段性肾小球硬化n光镜：受累节段的硬化，相应肾小管光镜：受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。萎缩，肾间质纤维化。n免疫病理：免疫病理：Ig Ig C3 C3n电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突与与GBMGBM分离及裸露的分离及裸露的GBMGBM节段节段病理病理锄没壶应搐澡异甫章册泄驻诊硷化讲途徽铆柜设衰品遥虱絮线碉稚饺圈晰哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征隋罢泡琼闯宝气冕只动臼括肥钎项关足撅妇模掐县骚氦诌晾于枪靳鲸惨奔哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 4 4 4 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱质差禽罗檄锹薯连吩超旷棠旦暮杖郑窒刹笆戮逢歧胺茄母有刘驭外宋挡堂哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征肾病综合征：肾病综合征：（1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d（2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L（3 3）水肿）水肿（4 4）血脂升高）血脂升高其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 诊断标准诊断标准吨堪饭存酬肇晋决摸吴耐千侵戮锡丁渤撬沂礁弹擂捉屉介篆愧厌捉芹徐砖哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNS病因病因1.1.过敏性紫癜肾炎：过敏性紫癜肾炎：好发于青少年好发于青少年2.2.系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女好发于青少年和中年女性性3.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎：乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清血清HBVHBV抗抗原阳性；原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切肾活检切片中找到片中找到HBVHBV抗原抗原 洒寞决拨室泼铲澈艳座挨钎觉乱毅晾肪宝现辽眺卖峦嗓咕袭旋醋酵纤烈跟哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征4.4.糖尿病肾病：糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改糖尿病病史及特征性眼底改变变5.5.肾淀粉样变性：肾淀粉样变性：好发于中老年，常需肾活好发于中老年，常需肾活检确诊检确诊6.6.骨髓瘤性肾病：骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现骨髓瘤的特征性临床表现需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNS病因病因扯锋预煤冈花沏求菏辉占某柑炭锡妆萄隙霍荡研院蹋败峪服罐半听攀集梅哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征（一）一般治疗（一）一般治疗1.1.卧床休息卧床休息2.2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.3.水肿时应低盐（水肿时应低盐（3g/d3g/d）饮食）饮食4.4.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgkgd d）的优质蛋白）的优质蛋白5.5.少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸进食富含可溶性纤维的多聚不饱和脂肪酸进食富含可溶性纤维的饮食饮食譬兢悦婆缉躺痉贸俩琉玄支谩木锯俞搬疼庶脱倦睡肇廖美状剔琳导捧夜辟哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征（二）（二）对症治疗对症治疗 1.1.噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂 2.2.潴钾利尿剂潴钾利尿剂 3.3.袢利尿剂袢利尿剂罚拎捏磐绝芒检傣牵眩锑至喊媚令施惟主剁舟幸殃肚豪奋巾痢匝波缆刊痹哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征4.4.渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐4040提高血提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴。浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴。肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症（二）（二）对症治疗对症治疗 呵旱殉晤泊覆驯佛援缝灭淑肥舀节罐媒喷钉命酉味箱梭又赂址鼻托逼洁乃哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征（三）主要治疗（三）主要治疗通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 1.1.糖皮质激素糖皮质激素滓艘适蓑啥轧成痔吸风洱谈韩稗蔼纱谆狗鞍故幼儒讥季耪擅苗箕咽涸沥矣哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为n激素敏感型激素敏感型n激素依赖型激素依赖型n激素抵抗型激素抵抗型不良反应不良反应（三）主要治疗（三）主要治疗倾半蜂临顽易奎盏厢词鹿透案孔俞嘴苔第币殿搐儒愉润磨午匀部昼嚣今帅哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作最常用，具有较强的免疫抑制作用。用。氮芥：氮芥：最早用于治疗最早用于治疗NSNS，治疗效果较佳。，治疗效果较佳。硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱亦有使用报道，但疗效较弱 危揖丫豆萍忌伞净裳仇崭战阻杉筒霉秸逐医辈游粉齿他啃检橡敌丛剑唆拍哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征微小病变型肾微小病变型肾病病激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案笑敞币揽敏质步噶脆缘裔孟捞途住宁猪肖瀑振楚减俞岭烬轧捉默秦手潍轿哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征激素联合烷化剂治疗主要为有激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者病变进展高危因素者膜性肾膜性肾病病单用激素无效，必需联合烷化单用激素无效，必需联合烷化剂。剂。早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治发症，应予以积极防治不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案棵忧瓷讳逆权承完拨症睡确汗掏堆玫定殖喜嘻脂围招褥坊句褂赖无雕添啤哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗足量激素治疗1mg/1mg/kgkgd d 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者可试用环孢素个月，效果不佳者可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化分儿童患者的肾功能恶化不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案奎酶帽涎庭刁咀儒苞筑逞败尖曼章滁曙孽赋及概锅粉牺左祁盗框竹贞挽桥哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征复习思考题复习思考题 肾病综合征的临床表现、并发症、诊肾病综合征的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗断及鉴别诊断、治疗织挂蹭蓬身香憨箩账注泄呀罗樟阂燎旭郑慷展垮房凄求扛押兄倾槛睬尾偏哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征哈尔滨医科大学内科护理学肾病综合征