小儿外科讲课(无肛).ppt

先天性直先天性直先天性直先天性直肠肠肠肠肛肛肛肛门门门门畸形畸形畸形畸形1.【概述】【概述】n消化道畸形的首位消化道畸形的首位n男性多于女性男性多于女性n类类型繁多型繁多n治治疗疗方法各异方法各异n目前研究目前研究许许多多课题课题2.【胚胎学】【胚胎学】胚胎3周(4mm)时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔。胚胎4周时，中间融合形成尿生殖膈，尿生殖窦和直肠。胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。胚胎8周向内凹，穿通。3.4.5.胚胎胚胎发发育期育期间间泄殖腔分隔受阻（中高位）泄殖腔分隔受阻（中高位）肛肛门门后移障碍和会阴后移障碍和会阴发发育不全（低位）育不全（低位）【病理】【病理】6.【病理分型】【病理分型】19841984年国年国际际分分类类法（法（WingspreadWingspread）1 1、以性、以性别别分男女两分男女两组组 2 2、按直、按直肠肠盲端与耻骨直盲端与耻骨直肠肠肌关系分肌关系分为为高、中、低位高、中、低位 3 3、根据瘘管有无分、根据瘘管有无分亚亚型型7.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形分型畸形分型 19841984年所年所订订国国际际分分类类法法时时根据直根据直肠肠盲端与提肛肌，特盲端与提肛肌，特别别是耻骨直是耻骨直肠肠肌的关肌的关系，将之分系，将之分为为三大三大类类型：型：高位型，直高位型，直肠肠盲端位于提肛肌以上；盲端位于提肛肌以上；中中间间位型，直位型，直肠肠盲端盲端为为耻骨直耻骨直肠肠肌包肌包绕绕；低位型，直低位型，直肠肠盲端通盲端通过过耻骨直耻骨直肠肠肌。肌。再按有无瘘管及瘘管的部位再按有无瘘管及瘘管的部位进进一步分一步分类类。8.9.10.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形分型畸形分型11.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形分型畸形分型12.【临临床表床表现现】正常肛正常肛门门位置无肛位置无肛门门1 1、无瘘、无瘘组组：肠肠梗阻梗阻2 2、有瘘、有瘘组组：泌尿生殖道感染：泌尿生殖道感染3 3、伴、伴发发畸形：畸形：脊柱裂、半脊柱裂、半锥锥体畸形、骶部神体畸形、骶部神经经 发发育不全、心育不全、心脏脏畸形、消化道畸畸形、消化道畸 形、泌尿生殖畸形形、泌尿生殖畸形13.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形表畸形表现现14.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形表畸形表现现15.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形表畸形表现现16.【诊 断】1 1、倒立、倒立侧侧位位摄摄片片 生后生后1212小小时时，倒置倒置3 3分分钟钟，肛穴肛穴处处放置放置标记标记物物 髋髋关关节节7070屈曲位屈曲位 17.PCPC线线：耻骨中心与骶尾关：耻骨中心与骶尾关节连线节连线I I 线线：通通过过坐骨最低点，平行于坐骨最低点，平行于PCPC线线 直直肠肠盲端位于盲端位于PCPC线线以上：高位畸形以上：高位畸形 直直肠肠盲端位于盲端位于 I I 线线以下：低位畸形以下：低位畸形18.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形畸形诊诊断断nX X线线征象：出生征象：出生12h12h后后进进行倒立行倒立侧侧位位摄摄片片 （时间时间、体位、按摩、肛、体位、按摩、肛门标门标志）志）19.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形畸形诊诊断断n产产前前B B超超诊诊断：断：较较严严重重的的畸畸形形如如一一穴穴肛肛，宫宫内内超超声声可可发发现现胎胎儿儿腹腹水、膀胱后囊性水、膀胱后囊性肿块肿块、生殖器模糊及羊水、生殖器模糊及羊水过过少。少。nMRIMRI：显显示示直直肠肠盲盲端端、耻耻骨骨直直肠肠肌肌群群和和内内外外括括约约肌肌、骶骶尾部及神尾部及神经经系系统统畸形畸形n尿道排泄造影尿道排泄造影n经经瘘管造影瘘管造影 n泌尿系泌尿系B B超及超声心超及超声心动图检查动图检查20.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形畸形诊诊断断21.【治治 疗疗】1 1、手、手术时间术时间2 2、手、手术术方法方法3 3、手、手术术原原则则：尽可能保留耻骨直：尽可能保留耻骨直肠肠肌和括肌和括约约肌功能，肌功能，尽可能减少尽可能减少对对盆腔神盆腔神经经的的损伤损伤，避免，避免 损伤损伤尿道、会阴体尿道、会阴体4 4、术术后后处处理理5 5、并、并发发症症预预后良好后良好22.先天性肛先天性肛门门直直肠肠畸形治畸形治疗疗目的：建立一个括目的：建立一个括约约功能良好的肛功能良好的肛门门n高高位位及及中中间间位位者者，出出生生后后先先作作结结肠肠造造瘘瘘术术，待到，待到6 6个月个月1 1岁时岁时施行根治施行根治术术。n低低位位无无瘘瘘管管者者出出生生后后即即作作会会阴阴肛肛门门成成形形术术。n女女性性低低位位行行扩扩肛肛术术，6 68 8月月会会阴阴肛肛门门成成形形术术。23.