肺朗格汉斯细胞增生症.pptx

肺朗格汉斯细胞增生症郎格细胞组织细胞增生症郎格细胞组织细胞增生症(LCH)以前称组织细胞增以前称组织细胞增生症生症X,就是一组病因不明、临床表现多样、多发于就是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿得疾病小儿得疾病,男多于女。过去根据临床主要表现将男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型本症分为三型:勒勒雪病雪病(LS)、韩、韩薛薛柯病柯病(HSC)与骨嗜酸细胞肉芽肿与骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)但各型之间临床表现又但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同得组织学特点就可相互重叠而出现中间型。其共同得组织学特点就是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核巨噬细胞与淋巴细胞等不同程度得增生巨噬细胞与淋巴细胞等不同程度得增生;因此也有因此也有学者认为三种分型为一种疾病得不同阶段、不同部学者认为三种分型为一种疾病得不同阶段、不同部位以及不同得临床表现。位以及不同得临床表现。临床症状与体征临床症状与体征v(一一)勒勒雪病雪病v1、发病年龄、发病年龄 v多在多在1岁以内发病岁以内发病,起病急起病急,病情重病情重,病变广泛病变广泛,可侵犯全可侵犯全身多个系统器官。身多个系统器官。v2、发热发热 v热型不规则热型不规则,高预热中毒症状不一致。高预热中毒症状不一致。v3、皮疹、皮疹 v出现较早出现较早,多分布于躯干、头皮发际部多分布于躯干、头皮发际部,四肢较少四肢较少,为红为红色或棕黄色斑丘疹色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹溢性皮疹,以后结痂以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在期皮疹可同时存在,常成批发生。常成批发生。临床症状与体征临床症状与体征v4、肝脾与淋巴结肿大、肝脾与淋巴结肿大 v肝、脾中、重度大肝、脾中、重度大,脾大较为明显脾大较为明显,肝功能异常与黄疸肝功能异常与黄疸,多有淋巴结肿大。多有淋巴结肿大。v5、呼吸道症状、呼吸道症状 v常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸甚至导致呼吸衰竭而死亡。衰竭而死亡。v6、其她、其她 v有贫血、中耳炎、腹泻与营养不良等。有贫血、中耳炎、腹泻与营养不良等。v总结总结:此型累及范围最广此型累及范围最广,但不累计骨骼系统。但不累计骨骼系统。v(二二)韩韩薛薛柯病柯病v1、发病年龄、发病年龄 v多见于多见于24岁岁,5岁后减少。起病缓慢岁后减少。起病缓慢,骨与软组织器官骨与软组织器官均可损害。均可损害。v2、骨质缺损、骨质缺损 v最早、最常见为颅骨缺损最早、最常见为颅骨缺损,病变开始为头皮组织表面隆病变开始为头皮组织表面隆起起,硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软,触触之有波动感之有波动感,缺损边缘锐利、分解清楚缺损边缘锐利、分解清楚;此后肿物渐被此后肿物渐被吸收吸收,局部凹陷局部凹陷,除颅骨外除颅骨外,可见下颌骨破坏可见下颌骨破坏,牙齿松动牙齿松动,脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨与乳脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨与乳突等异常受累。突等异常受累。临床症状与体征临床症状与体征临床症状与体征临床症状与体征3、突眼、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出与眼睑下垂于眶骨破坏而表示为眼球凸出与眼睑下垂,多为单侧。多为单侧。4、尿崩、尿崩 垂体与下丘脑组织受浸润所致垂体与下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破坏。个别患儿可见蝶鞍破坏。5、其她、其她 有孤立、稀疏得黄色就诊有孤立、稀疏得黄色就诊,呈黄色瘤状呈黄色瘤状,久病者可导致久病者可导致发育迟缓。发育迟缓。骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病得三大主症骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病得三大主症总结总结:此型范围无韩此型范围无韩薛薛柯病范围广柯病范围广,但累及但累及累及骨骼。累及骨骼。临床症状与体征临床症状与体征v(三三)骨嗜酸细胞肉芽肿骨嗜酸细胞肉芽肿v1、发病年龄、发病年龄v于各年龄组于各年龄组,多于多于47岁发病。岁发病。临床症状与体征临床症状与体征v2、骨骼破坏、骨骼破坏 本型得主要表现多为单发病灶本型得主要表现多为单发病灶,常无软组织常无软组织与器官得损害与器官得损害,病变局部肿胀而微痛病变局部肿胀而微痛,无红热、无红热、有时可见病理性骨折有时可见病理性骨折,任何均可受累任何均可受累,但以扁但以扁平骨较多见平骨较多见,颅骨最常见、其她有下颌骨、颅骨最常见、其她有下颌骨、四肢骨、骨盆故与脊椎等四肢骨、骨盆故与脊椎等,主椎骨受累可出主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。现脊髓压迫症状。临床症状与体征临床症状与体征v3、其她、其她 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等,偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。总结总结:此型只累及骨骼系统。此型只累及骨骼系统。临床症状与体征临床症状与体征此外还有两型临床症状联合出现得混合型以及此外还有两型临床症状联合出现得混合型以及单独发单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官,而不伴其她而不伴其她器官损害器官损害单一器官型单一器官型辅助检查辅助检查血液学检查血液学检查 LS患者常呈不同程度得贫血患者常呈不同程度得贫血,白细胞数正常、减少或增白细胞数正常、减少或增多多,血小板数正常或减少。血小板数正常或减少。HSC血象改变较血象改变较LS少而轻少而轻,EGB多无血象变化多无血象变化,1015患者骨髓可见组织细胞患者骨髓可见组织细胞增多增多,偶见巨核细胞减少。偶见巨核细胞减少。大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静辅助检查辅助检查v病理检查病理检查对本病诊断得金标准对本病诊断得金标准v皮疹压片与病灶活检发现皮疹压片与病灶活检发现LC就是确诊得重要依据就是确诊得重要依据,皮疹皮疹压片法检查操作简便压片法检查操作简便,病人痛痛苦小病人痛痛苦小,阳性率高。可作阳性率高。可作皮疹、淋巴结、齿龈与肿物得活检或病灶局部穿刺物皮疹、淋巴结、齿龈与肿物得活检或病灶局部穿刺物或刮出物得病理检查。有条件时应作电镜检查或刮出物得病理检查。有条件时应作电镜检查,病理切病理切片发现片发现CD3/S100、CD1a、CD40/CD40与趋化因子与趋化因子CCR6及其配体及其配体CCL20/MIP3表达增加。表达增加。影像学检查影像学检查本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统系统,而本病又常累及此两大系统而本病又常累及此两大系统;因此本病得影因此本病得影像学检查在本病检查中运用非常广泛像学检查在本病检查中运用非常广泛,临床意义非临床意义非常深远。常深远。影像学检查影像学检查v胸部表现胸部表现v骨骼系统表现骨骼系统表现胸部表现胸部表现X线表现线表现:胸片诊断胸片诊断PLCH价值有限价值有限边界不清得结节及网状结节影边界不清得结节及网状结节影,呈对称弥漫性分布肺容呈对称弥漫性分布肺容积不变或增加。积不变或增加。如病情进展如病情进展,则结节影逐渐减少则结节影逐渐减少,囊样改变逐渐增多。囊样改变逐渐增多。早期常规胸部早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不佳不佳,迁延不愈迁延不愈,病情反复数月至一年不等应考虑病情反复数月至一年不等应考虑PLCH,应及早经行病理活检应及早经行病理活检胸部表现胸部表现vCT表现表现:早期为双肺内广泛分布得细支气管周围渗出得斑片影、磨玻璃影早期为双肺内广泛分布得细支气管周围渗出得斑片影、磨玻璃影与结节影与结节影,同时可合并小囊状改变同时可合并小囊状改变,主要显示为结节状改变为主主要显示为结节状改变为主随着病变进展随着病变进展,肺内可出现纤维条索影肺内可出现纤维条索影,部分呈网格状改变部分呈网格状改变中晚期可出现大囊泡装改变为主中晚期可出现大囊泡装改变为主,结节直径多在结节直径多在1cm左右左右,囊泡为囊泡为薄壁或厚壁薄壁或厚壁,少部分相邻囊泡融合成不规则形少部分相邻囊泡融合成不规则形,囊泡间肺组织轻度囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高磨玻璃样密度增高,并逐渐出现蜂窝肺改变。并逐渐出现蜂窝肺改变。特点特点:先出现结节先出现结节,一段时间后出现囊状改变。一段时间后出现囊状改变。早期边界不清得结节及网状结节影,呈对称弥漫性分布,囊样改变较少。早期为双肺内广泛分布得细支气管周围渗出得斑片影、磨玻璃影与结节影,囊状改变少见。病情进展出现结节状影与囊状混合影,并出现纤维条缩影中晚期:大囊泡装改变为主,少部分结节且直径多在1cm左右,囊泡为薄壁或厚壁,少部分相邻囊泡融合成不规则形,囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高,并逐渐出现蜂窝肺改变右图可见结节、大小囊泡(厚壁薄壁均可见)。泡间肺组织呈磨玻璃样改变与肺部其她疾病鉴别诊断与肺部其她疾病鉴别诊断vLAMHMB-45、SMA阳性晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难确诊依赖肺活检整个肺野均匀分布本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别别与肺部其她疾病鉴别诊断与肺部其她疾病鉴别诊断一、肺结节病一、肺结节病影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,偶见偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。状、片状阴影。结节病结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影与其她肺部疾病鉴别与其她肺部疾病鉴别三、过敏性肺炎三、过敏性肺炎弥漫性间质性浸润弥漫性间质性浸润,与粟粒或小结节状阴影与粟粒或小结节状阴影,在双肺在双肺中部及底部较明显中部及底部较明显,以后扩展为斑片状致密阴影。以后扩展为斑片状致密阴影。与本病鉴别点在于与本病鉴别点在于:过敏性肺炎常有吸入过敏源病史过敏性肺炎常有吸入过敏源病史,一般以双肺中部及底部明显一般以双肺中部及底部明显,一般不形成囊泡状改一般不形成囊泡状改变变。过敏性肺炎骨骼系统表现骨骼系统表现本病好发于扁平骨、躯干与长骨本病好发于扁平骨、躯干与长骨,尤其以颅骨、尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。脊柱、股骨好发。影像学表现影像学表现:早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区损区,可多发可多发,边界锐利边界锐利,随着病情进展破坏增多随着病情进展破坏增多,破坏不完全时破坏区可见小骨片破坏不完全时破坏区可见小骨片,多个病灶融合多个病灶融合呈呈“地图状地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏,穿破外板后肿物变软穿破外板后肿物变软,触之有波动感触之有波动感,影像表现影像表现为缺损骨质邻近肿胀得软组织影。为缺损骨质邻近肿胀得软组织影。双侧枕骨多发双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片局部见小骨片,邻近软组织肿胀。邻近软组织肿胀。右侧锁骨及肩胛骨右侧锁骨及肩胛骨EGA,呈多囊样骨质破坏呈多囊样骨质破坏,周围见不完周围见不完整硬化边整硬化边,软组织内见小斑点状死骨。软组织内见小斑点状死骨。小儿早期小儿早期EGB,左侧颞骨见圆形囊性破左侧颞骨见圆形囊性破坏区。坏区。与其她骨骼系统鉴别诊断与其她骨骼系统鉴别诊断与转移性骨肿瘤鉴别与转移性骨肿瘤鉴别转移性骨肿瘤可单发或多发,单发性系发生于某一骨内得转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀,X线上可以为同一得骨质破坏或者形成大小不等得囊性腔隙,也可以就是广泛得骨质破坏。CT表现为溶骨型(最常见)、成骨型(较少见)、混合型(很少见);溶骨性病灶呈软组织影,边缘破坏不规则,其内可见多发小骨片,有时可见破坏不完全得骨块,同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现,脊柱得溶骨性转移常累及附件,并形成椎旁软组织肿块。X线上可以为同一得骨质破坏或者形成大小不等得囊性腔隙,转移处产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀。骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏椎体转移性肿瘤椎体转移性肿瘤,脊柱得溶骨性转移常累及附件脊柱得溶骨性转移常累及附件,并形成椎旁并形成椎旁软组织肿块。软组织肿块。溶骨性病灶呈软组织影溶骨性病灶呈软组织影,边缘破坏不规则边缘破坏不规则,其内可见多发小骨其内可见多发小骨片片,有时可见破坏不完全得骨块有时可见破坏不完全得骨块与其她骨骼系统鉴别诊断与其她骨骼系统鉴别诊断v慢性骨脓肿慢性骨脓肿一般有急性炎症过程一般有急性炎症过程,增生硬化明显增生硬化明显,骨干变形骨干变形,骨皮质骨皮质增厚增厚,一般以骨内膜增厚尤为明显一般以骨内膜增厚尤为明显,骨皮质无缺损及膨骨皮质无缺损及膨胀。胀。右胫骨下段慢性骨脓肿右胫骨下段慢性骨脓肿,骨质增生硬化明显骨质增生硬化明显,骨皮质增厚骨皮质增厚,以以骨内膜为主骨内膜为主与其她骨骼系统鉴别诊断与其她骨骼系统鉴别诊断v骨纤维瘤骨纤维瘤:非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质得圆形或非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质得圆形或椭圆形囊状膨胀区椭圆形囊状膨胀区,长轴与骨干长轴一直长轴与骨干长轴一直,髓腔变窄髓腔变窄,边边缘可见少量骨质硬化环环绕。缘可见少量骨质硬化环环绕。硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄,远端骨皮质远端骨皮质增厚增厚,周围见多数硬化骨质周围见多数硬化骨质,边界清楚。边界清楚。两者共同点病灶内致密分隔线两者共同点病灶内致密分隔线,为纤维组织。为纤维组织。