颈静脉孔区神经鞘瘤.ppt

疑难病例讨论疑难病例讨论 陈雪妹陈雪妹 女女60岁岁 住院号：住院号：3616029527n n主诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜7 7年余，头痛加重年余，头痛加重年余，头痛加重年余，头痛加重2 2月余。月余。月余。月余。n n现现现现病病病病史史史史：患患患患者者者者7 7年年年年前前前前无无无无明明明明显显显显诱诱诱诱因因因因情情情情况况况况下下下下开开开开始始始始出出出出现现现现头头头头痛痛痛痛、头头头头晕晕晕晕，头头头头痛痛痛痛以以以以顶顶顶顶枕枕枕枕部部部部为为为为主主主主压压压压榨榨榨榨样样样样痛痛痛痛，为为为为阵阵阵阵发发发发性性性性发发发发作作作作，可可可可自自自自行行行行缓缓缓缓解解解解，头头头头晕晕晕晕为为为为非非非非天天天天旋旋旋旋地地地地转转转转样样样样晕晕晕晕，随随随随即即即即开开开开始始始始出出出出现现现现不不不不自自自自主主主主右右右右侧侧侧侧嘴嘴嘴嘴角角角角歪歪歪歪斜斜斜斜，行行行行走走走走时时时时下下下下肢肢肢肢乏乏乏乏力力力力，步步步步态态态态不不不不稳稳稳稳，无无无无恶恶恶恶心心心心呕呕呕呕吐吐吐吐，无无无无四四四四肢肢肢肢抽抽抽抽搐搐搐搐，无无无无大大大大小小小小便便便便失失失失禁禁禁禁，无无无无意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍，患患患患者者者者期期期期间间间间感感感感觉觉觉觉症症症症状状状状较较较较前前前前加加加加重重重重后后后后曾曾曾曾在在在在当当当当地地地地诊诊诊诊所所所所打打打打“点点点点滴滴滴滴”治治治治疗疗疗疗（具具具具体体体体情情情情况况况况不不不不详详详详），治治治治疗疗疗疗无无无无明明明明显显显显效效效效果果果果，近近近近2 2月月月月来来来来，患患患患者者者者感感感感头头头头痛痛痛痛较较较较前前前前明明明明显显显显加加加加重重重重，患患患患者者者者为为为为求求求求进进进进一一一一步步步步治治治治疗疗疗疗遂遂遂遂来来来来我我我我院院院院就就就就诊诊诊诊.无无无无肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤标标标标记记记记物物物物检查检查检查检查T2增强增强增强增强增强CTA大家讨论大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断病理结果病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断 讨论讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断颈静脉孔解剖颈静脉孔解剖n n颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。枕骨构成。HovelagueHovelague将颈静脉孔分为两部分：前将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。副神经由此孔进入静脉部。颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤n颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等n最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。n临床表现：颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。n颈静脉孔综合征症状包括：A.舌咽神经（CN IX）损伤导致：1.同侧咽反射消失；2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经（CN X）损伤导致：1.同侧软腭及喉麻痹；2.同侧咽反射消失。C.副神经（CN XI）损伤导致：1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2.斜方肌麻痹而致不能耸肩颈静脉孔区肿瘤。颈静脉孔区肿瘤。n颈静脉球瘤颈静脉球瘤n神经鞘瘤神经鞘瘤n脑膜瘤脑膜瘤n软骨肉瘤软骨肉瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）n源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。n根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 影像表现nCT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。n动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 nMRI：T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。图图1-2 颈静脉球瘤颈静脉球瘤 CT骨窗骨窗(图图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体见瘤体“椒盐征椒盐征”(白粗箭白粗箭)。n n颈颈静静脉脉孔孔区区神神经经鞘鞘瘤瘤：起起源源于于舌舌咽咽神神经经、迷迷走走神神经经、副副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。n在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。n肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。27二、神经鞘瘤二、神经鞘瘤nCT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。nMRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。n颈静脉孔增大、边缘光整颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现图图1-3 神经鞘瘤神经鞘瘤 CT骨窗骨窗(图图1)及及MRI T2WI(图图2)示颈静脉孔中心性增大，示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图图2)示病灶囊变，示病灶囊变，MRI冠状增强扫描冠状增强扫描(图图3)显示病灶纵向生长特征。显示病灶纵向生长特征。图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强 图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长 图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大破坏的骨质边缘光整n图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位 n图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号 n图6 同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强 脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤三、脑膜瘤影像表现影像表现nCT 颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。nMI T1等或低信号、T2 高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。n“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现图图1-2 脑膜瘤脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化示瘤内点状钙化(图图1黑细箭黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚示病灶周围脑膜增厚(图图2白细箭白细箭)、颈内动脉轻度前外移、颈内动脉轻度前外移(图图2黑箭头黑箭头)。软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤四、软骨肉瘤 图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)小结小结肿瘤肿瘤CTMR颈静脉球瘤颈静脉孔扩大、边缘极不规则（虫蚀样改变）“椒-盐征”、明显强化神经鞘瘤颈静脉孔扩大、边缘光整不均匀强化，部分可见囊变信号脑膜瘤颈静脉孔扩大不明显、边缘骨质增生硬化较不规则、偶可见钙化信号均匀，强化明显、“脑膜尾征”不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征 A:神经鞘瘤 右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构;B:颈静脉球瘤 右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变;C:脑膜瘤 颈静脉孔扩大(黑箭头)不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化(白色箭头)颈静脉球瘤肿瘤分型nFisch分型分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平 段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。颈静脉球瘤肿瘤分型及分型nClasscockJackson二分法二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤）I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;II级 肿瘤完全充满中耳腔;III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。颈静脉球瘤n n临床表现临床表现(1)(1)中耳型中耳型:肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。(2)(2)颈静脉孔型或颅内型颈静脉孔型或颅内型:肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第911911对对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。压症状。颈静脉球瘤n临床表现(3)混合型:表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。n功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。颈静脉球瘤n鉴别诊断 鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、脑膜瘤、皮样囊肿、脊索瘤等相鉴别，并排除血管异常、颈静脉球高位。