红细胞增多症.ppt

儿童非肿瘤性儿童非肿瘤性EBEB病毒感染病毒感染2018.07.032024/5/7 周二1EB病毒(EBV)为疱疹病毒科，是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒，6岁以下儿童大多表现为无症状感染或仅有上呼吸道症状等非特异性表现，但在青少年约50表现为传染性单核细胞增多症(IM)。儿童非肿瘤性EBV感染疾病主要包括IM、慢性活动性EBV感染(CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)。2024/5/7 周二2IMIM由原发性EBV感染所致，其典型临床“三联征”为发热、咽扁桃体炎和颈部淋巴结肿大，可合并肝脾肿大、异型增高。IM是一种良性自限性疾病，多数预后良好。少数可出现噬血综合征等严重并发症。国内儿童IM发病的高峰年龄为46岁，潜伏期5-15天，症状轻重不一，年龄越小，症状越不典型。典型表现：1.发热 2.咽峡炎 3.淋巴结肿大 4.肝、脾肿大 5.皮疹少数可出现眼睑水肿，临床特点临床特点2024/5/7 周二3IM的诊断标准临床诊断：满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第4项；I临床指标：(1)发热；(2)咽扁桃体炎；(3)颈淋巴结肿大；(4)脾脏肿大；(5)肝脏肿大；(6)眼睑水肿。实验室确诊：满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第13项中任意1项实验室指标：(1)抗EBV-VCA-IgM和抗EBV-VCA-IgG抗体阳性，且抗EBV-NA-IgG阴性；(2)抗EBV-VCA-IgM阴性，但抗EBV-VCA-IgG抗体阳性，且为低亲和力抗体；(3)双份血清抗EBV-VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高；(4)外周血异型淋巴细胞比例0.10和(或)淋巴细胞增多 5.0109/L2024/5/7 周二4问题问题2：该患儿的青紫应该考虑哪些疾病？：该患儿的青紫应该考虑哪些疾病？思路1患儿生后早期出青紫，但无明显的呼吸窘迫表现；出生胎龄40周，呼吸窘迫综合征一般较少见；出生时羊水清晰，胎粪吸入肺炎可能性小。思路2患儿为周围性青紫，尽管吸氧后症状未缓解，但始终未出现中心性青紫，故青紫型先天性心脏病，如大血管转位的可能性较小。思路3患儿口周青紫，属于周围性青紫，临床最常见的病因是新生儿红细胞增多症。结合患儿胎龄为40周而体重2400g，属于小于胎龄儿(SGA)面部呈多血症、有激惹症状，符合红细胞增多症的诊断。2024/5/7 周二5问题问题3：新生儿红细胞增多症还有哪些临：新生儿红细胞增多症还有哪些临床特点床特点?(2)血液黏稠度增高、血流缓慢所致的临床表现。由于红细胞增多和血液黏稠，使血液在外周的流速减慢，出现周围性青紫；脑血流缓慢可致脑缺血，出现淡漠嗜睡、激惹、震颤或惊跳，甚至发生抽搐；血液黏稠致阴茎静脉血液回流障碍可使男婴阴茎异常勃起；肾血流缓慢及血管栓塞可导致血尿。(1)宫内缺氧病史。患儿母亲在妊娠后期有高血压病史，可引起胎盘血管痉挛、胎儿缺氧，引起胎儿红细胞代偿性增生；由于宫内缺氧导致胎儿营养受限、体重较小，属于小于胎龄儿。2024/5/7 周二6问题问题4：红细胞增多症的常用实验检查指标有哪些：红细胞增多症的常用实验检查指标有哪些?主要实验室检查：1)血常规Hct65%即可诊断本病；如足跟毛细血管血Hct65%，需加做外周静脉血Hct方可确诊。除Hct增高外，尚可有血小板减少，白细胞数一般正常或偏高。Hct测定最好以生后12小时为准，因生后数小时内血液浓缩,12小时恢复常态，此时日取血检测较为准确。2)凝血功能检查可因血小板减少而发生出血时间延长和凝血功能异常。3)生化检查常有低血糖低血钙；部分有酸中毒；肝肾功能损害者有酶学异常或氮质血症黄疸者血胆红素升高，以间接胆红素为主。4)黏滞度检测很少有医院开展，如能检测则对临床治疗更有参考价值。2024/5/7 周二7问题问题5：该患儿目前应该给予何种治疗及检查？：该患儿目前应该给予何种治疗及检查？(1)对症治疗呼吸窘迫、青紫缺氧者应予氧疗；胃纳欠佳或拒食者可鼻饲喂养或静脉补液；高胆红素血症者给光疗并注意补充水分；及时纠正低血糖和低血钙。(2)补液Hct在60%70%、无临床症状的患儿可密切观察，暂不换血；通常需增加液体入量20-40ml(kgd)，每4-6小时于复测Hct。(3)部分换血疗法通常认为对Hct65%并有临床症状者，或Hct70%尚无临床症状者，均应予部分换血治疗；但对无症状者的换血指征有不同意见，因换血并未显著改变远期预后。部分换血首选生理盐水，有研究认为与新鲜血浆或白蛋白的效果相仿且可避免血制品的风险。部分换血公式如下：换血量=血容量/kg体重(kg)(实际Het-预期Het)实际Hct2024/5/7 周二81。详细询问有否宫内缺氧史和母亲妊娠期药物应用情况。2。查体时重点关注有否多血貌、口周及肢端发绀、阴茎异常勃起等体征。3。即使进行静脉血红细胞比容(Hct)测定，有条件者进行血液黏稠测定；必要时进行颅脑肾脏、肠系膜动脉血流速度测定以观察局部脏器灌注情况；当有明显的中心性发绀时，进行多普勒超声肺动脉压力评估。4。当Hct在60%70%且无明显临床症状时，可给予适当增加液体进量并观察；对Hct65%并有临床症状者，或Hct70%尚无临床症状者，可予部分换血治疗。红细胞增多症的诊疗经过通常包括以下环节红细胞增多症的诊疗经过通常包括以下环节:2024/5/7 周二9谢谢大家的聆听谢谢大家的聆听2024/5/7 周二102024/5/7 周二11.