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第十五章第十五章 儿童少年期心理发育儿童少年期心理发育障碍障碍儿童少年期心理发育障碍主要指在儿童少年期心理发育障碍主要指在言语和语言、学习和运动、社会交言语和语言、学习和运动、社会交往、智能等方面能力的发育延迟或往、智能等方面能力的发育延迟或异常。异常。一般起病于学龄前,呈持续病程,一般起病于学龄前,呈持续病程,与中枢神经系统的生理成熟过程密与中枢神经系统的生理成熟过程密切相关。切相关。精神发育迟滞精神发育迟滞(mental retardationmental retardation)是指起病于大脑发育成熟(是指起病于大脑发育成熟(1818岁)岁)以前由于生物、心理和社会因素所以前由于生物、心理和社会因素所致的,临床表现为智力明显低下和致的,临床表现为智力明显低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。组疾病。上述概念表明:上述概念表明:1.1.精神发育迟滞不是独立的疾病单元,它是由多种因精神发育迟滞不是独立的疾病单元,它是由多种因素所造成脑发育受阻的一组疾病;素所造成脑发育受阻的一组疾病;2.2.起病年龄划定在起病年龄划定在1818岁以前。因此,如果在岁以前。因此,如果在1818岁以后,岁以后,由于某和原因引起脑损害,继发智能障碍者,医学诊断由于某和原因引起脑损害,继发智能障碍者,医学诊断则列为痴呆(则列为痴呆(dementiadementia)范畴;)范畴;3.3.智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力水平,临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力智力水平,临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下,智商测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下,智商(IQIQ)为)为7070或低于或低于7070。缺陷程度越严重,智商越低;。缺陷程度越严重,智商越低;4.4.在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活陷。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技能、独立生活和自给自足能力等,达不到他(她)的技能、独立生活和自给自足能力等,达不到他(她)的文化社会环境所期望的标准。文化社会环境所期望的标准。【流行病学流行病学】世界卫生组织(世界卫生组织(WHOWHO)报告严重的精神发育迟滞患病率)报告严重的精神发育迟滞患病率为为4 4。;轻度精神发育迟滞患病率高达。;轻度精神发育迟滞患病率高达3030。据据19821982年我国年我国6 6大行政区大行政区1212地区精神发育迟滞调查结果,地区精神发育迟滞调查结果,总患病率为总患病率为3 33333。(包括中度和重度精神发请迟滞)。(包括中度和重度精神发请迟滞),而,而7 71414岁的患病率为岁的患病率为5 52727。我国于我国于19881988年对年对0 01414岁儿童进行了抽样调查发现儿童岁儿童进行了抽样调查发现儿童智力低下患病率为智力低下患病率为10 710 7;农村患病率高于城市农村患病率高于城市,前者,前者为为14146 6。、后者。、后者7 75 5。男性与女性男性与女性精神发育迟滞精神发育迟滞的患病率,一般无显著差异。程度的比率以的患病率,一般无显著差异。程度的比率以轻度精神共轻度精神共育迟滞占多数育迟滞占多数,约占,约占7575;重度和中度占;重度和中度占2020;极重度;极重度占占5 5。程度越重者,往往伴等躯体先天畸形,而且死。程度越重者,往往伴等躯体先天畸形,而且死亡率也越高。亡率也越高。【病因病因】精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,诸如生物学因素、社会心理因素以及其围广泛,诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。随着近代医学科学的发展,一部分结构的损害。随着近代医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多病例尚未能发现致病例可查明病因,但仍有许多病例尚未能发现致病的原因。病的原因。世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大类:为十大类:感染和中毒;感染和中毒;外伤和心理因素;外伤和心理因素;代谢障碍或营养不良;代谢障碍或营养不良;大脑疾病(出生后的)大脑疾病(出生后的);由于不明的出生前因素消疾病;由于不明的出生前因素消疾病;染色体异染色体异常。常。未成熟儿;未成熟儿;重性精神障碍;重性精神障碍;心理社会心理社会剥夺;剥夺;其他和非特异性的病因。其他和非特异性的病因。现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:(一)产前损害(一)产前损害 1 1遗传因素遗传因素 (l l)染色体异常:主要是指染色体数目异)染色体异常:主要是指染色体数目异常和染色体结构异常。由染色体异常引起者约占常和染色体结构异常。由染色体异常引起者约占重度精神发育迟滞的重度精神发育迟滞的15152020。目前已发现。目前已发现6060余种染色体畸变的病种,是导致胎儿发育异常重余种染色体畸变的病种,是导致胎儿发育异常重要病因。染色体异常的原因,尚未十分清楚,可要病因。染色体异常的原因,尚未十分清楚,可能由遗传基因决定,也可能受环境因素的影响,能由遗传基因决定,也可能受环境因素的影响,如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体自如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体自身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起。身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起。染色体异常多为散发,家族性发病者较少见。数染色体异常多为散发,家族性发病者较少见。数目异常较结构异常多见。目异常较结构异常多见。染色体异常中,以染色体异常中,以2121三体综合征最多见三体综合征最多见,患病率约为,患病率约为1 110001000,母育龄越大,分娩,母育龄越大,分娩2121三体综合征危险性越大。三体综合征危险性越大。另一种较常见的染色体异常为另一种较常见的染色体异常为脆性脆性X X综合征综合征,它是,它是一种一种X X连锁智力缺陷的疾病,在一男性群体中发生率约连锁智力缺陷的疾病,在一男性群体中发生率约为为0.190.190.920.92。(2 2)单基因遗传疾病:现已发现人类约有)单基因遗传疾病:现已发现人类约有28002800多种单多种单基因遗传疾病,多数为隐性遗传。在发达国家,单基因基因遗传疾病,多数为隐性遗传。在发达国家,单基因遗传疾病约占重度精神发育迟滞的遗传疾病约占重度精神发育迟滞的8 81515。先天性。先天性代谢障碍,多数是属于单基因遗传病,代谢障碍,多数是属于单基因遗传病,如苯丙酮尿症、如苯丙酮尿症、半乳糖血症、黑朦性痴呆等。半乳糖血症、黑朦性痴呆等。(3 3)多基因遗传疾病:是由两种或多种基因经过)多基因遗传疾病:是由两种或多种基因经过自然变异相互作用的结果。自然变异相互作用的结果。例如脑畸形、小头畸形、脑例如脑畸形、小头畸形、脑积水、神经管缺陷造成精神发育迟滞积水、神经管缺陷造成精神发育迟滞。(4 4)母子基因型不符:指)母子基因型不符:指RhRh阴性的母亲怀孕阴性的母亲怀孕RhRh阳阳性的胎儿,而导致胎儿脑组织损害。性的胎儿,而导致胎儿脑组织损害。2 2感染感染母孕期以病毒感染为多见,在妊娠头母孕期以病毒感染为多见,在妊娠头3 3个月受到感染时个月受到感染时对婴儿影响最为严重。目前已知至少有对婴儿影响最为严重。目前已知至少有1212种病毒可以通种病毒可以通过胎盘感染胎儿。如过胎盘感染胎儿。如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘、乙型肝炎等病毒痘、乙型肝炎等病毒,均可能导致胎儿损害,而引起死,均可能导致胎儿损害,而引起死胎、流产、先天畸形和智力障碍等。胎、流产、先天畸形和智力障碍等。风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力障碍。障碍。巨细胞病毒感染胎儿,可产生小头畸形、脑积水、癫痫、巨细胞病毒感染胎儿,可产生小头畸形、脑积水、癫痫、脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍。脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍。母孕早期感染弓形体病,如传染胎儿,可产生小头畸形、母孕早期感染弓形体病,如传染胎儿,可产生小头畸形、小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍。小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍。此外,宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍此外,宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍。3 3中毒中毒目前已证实孕期用药对胎儿有影响的目前已证实孕期用药对胎儿有影响的药物药物种类较多,包种类较多,包括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、抗菌素等。孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固药、抗菌素等。孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒,特别是妊娠早期,醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒,特别是妊娠早期,均可能造成胎儿损害。均可能造成胎儿损害。4 4营养不良营养不良孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要的原因,导致低体重儿和脑发育不良。孕妇如严重缺乏的原因,导致低体重儿和脑发育不良。孕妇如严重缺乏某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育。母某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育。母孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致病因素。孕妇严重病因素。孕妇严重缺锌、铁、铜、钙等缺锌、铁、铜、钙等均可能形成胎儿均可能形成胎儿发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良。发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良。5 5物理和化学因素物理和化学因素孕妇如在特定环境,受到电离辐射、强烈噪声、震动、孕妇如在特定环境,受到电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等影响;或骨盆和腹部射频辐射等影响;或骨盆和腹部X X线照射,尤其妊娠头线照射,尤其妊娠头3 3个月,对胎儿损害尤为严重,并使胎儿发生染色体畸变个月,对胎儿损害尤为严重,并使胎儿发生染色体畸变危险性增加。环境污染,孕妇接触或吸入某些毒性化学危险性增加。环境污染,孕妇接触或吸入某些毒性化学物质可影响胎儿发育。物质可影响胎儿发育。(二)产时损害(二)产时损害围生期因素,包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产围生期因素,包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损害,如癫痫、脑性瘫痪等。害,如癫痫、脑性瘫痪等。(三)产后损害(三)产后损害 新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统严重感染,如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、严重感染,如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经肺炎引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统损害,包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。系统损害,包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。小儿由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、小儿由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能导致神经系统损害和缺血以及中毒等,均可能导致神经系统损害和智力障碍。智力障碍。铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素。铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素。心理社会因素对小儿智力发育影响重心理社会因素对小儿智力发育影响重大,如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺大,如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞,甚至重度智力缺会等均可产生智力发育阻滞,甚至重度智力缺陷。陷。【临床特征临床特征】精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关。通过临床检查包括智力测验和社会适应能度密切相关。通过临床检查包括智力测验和社会适应能力评定结果,确定智力低下的程度。力评定结果,确定智力低下的程度。智商(智商(IQIQ)作为评定精神发育迟滞分级的指标。)作为评定精神发育迟滞分级的指标。智商(智商(IQIQ)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄的比:实际年龄的比:即即 IQ=IQ=(智龄实际年龄)(智龄实际年龄)100100 智商(智商(IQIQ)在)在 100100士士 1515为正常范围。智商为正常范围。智商(IQIQ)7070或或 7070以下者为智力低下。以下者为智力低下。临床将精神发育迟滞分为临床将精神发育迟滞分为 4 4个等级:轻度(智商为个等级:轻度(智商为50507070;中度(智商为;中度(智商为35354949);重度(智商为);重度(智商为20203434);极重度(智商为);极重度(智商为2020以下)。现将不同程度的临床以下)。现将不同程度的临床特征,分述如下:特征,分述如下:(l l)轻度精神发育迟滞)轻度精神发育迟滞:最为多见,但因程度轻,往:最为多见,但因程度轻,往往不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。适应往不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。适应社会能力低于正常水平,可以社会交往,具有实用技能,社会能力低于正常水平,可以社会交往,具有实用技能,如能自理生活,能从事简单的劳动或技术性操作,但学如能自理生活,能从事简单的劳动或技术性操作,但学习能力、技巧和创造性均较正常人为差。读写、计算和习能力、技巧和创造性均较正常人为差。读写、计算和抽象思维能力比同龄儿童差,显示学习困难,经过特殊抽象思维能力比同龄儿童差,显示学习困难,经过特殊教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高。教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高。(2 2)中度精神发育迟滞:)中度精神发育迟滞:能部分自理日常简单的生活,能部分自理日常简单的生活,能做简单的家务劳动。语言、运动功能和技巧能力明显能做简单的家务劳动。语言、运动功能和技巧能力明显落后于同龄正常儿童。阅读、计算能力很差,理解能力落后于同龄正常儿童。阅读、计算能力很差,理解能力差,对学校的功课缺乏学习的能力。成年时期不能完全差,对学校的功课缺乏学习的能力。成年时期不能完全独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征。的体征。(3 3)重度精神发育迟滞)重度精神发育迟滞:社会适应能力明显缺陷,:社会适应能力明显缺陷,日常一切生活均须别人照护,不知危险和防御。言语日常一切生活均须别人照护,不知危险和防御。言语发育明显障碍,或只能学会一些简单的词句,不能理发育明显障碍,或只能学会一些简单的词句,不能理解别人的言语。运动功能发育受限,严重者不能坐、解别人的言语。运动功能发育受限,严重者不能坐、立和走路。不能接受学习教育。常伴有癫痫、先天畸立和走路。不能接受学习教育。常伴有癫痫、先天畸形。形。(4 4)极重度精神发育迟滞)极重度精神发育迟滞:较少见。大多数在出:较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力,生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力,终生需别人照料,不会讲话、不会走路,无法接受训终生需别人照料,不会讲话、不会走路,无法接受训练。练。精神发育迟滞躯体特征:产前受损害和严重智精神发育迟滞躯体特征:产前受损害和严重智力缺陷者常有先天性异常体征,如小头、面部畸形、力缺陷者常有先天性异常体征,如小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。视觉、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。视觉、听觉障碍和先天性心脏损害等较为常见。听觉障碍和先天性心脏损害等较为常见。精神发育迟滞临床四级分类表精神发育迟滞临床四级分类表分级分级智商水平智商水平(IQ)(IQ)相当智龄相当智龄适应能力缺适应能力缺 从特殊教育中受益水平从特殊教育中受益水平轻度轻度505069699 91212岁岁轻度轻度通过特殊驾御可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力,通过特殊驾御可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力,并能在指引下适应社会并能在指引下适应社会中度中度353549496 69 9岁岁中度中度可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯,简可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯,简单手工技巧,但阅读和计算方面不能取得进步单手工技巧,但阅读和计算方面不能取得进步重度重度202034343 36 6岁岁重度重度可从系统的习惯训练中受益可从系统的习惯训练中受益极重度极重度2020以下以下 岁岁 极重度极重度对于颌、四肢训练有反应对于颌、四肢训练有反应 精神发育迟滞的特殊类型精神发育迟滞的特殊类型 (l l)先天愚型()先天愚型(2121三体综合征,三体综合征,DownDown综合征):综合征):生长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,生长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,丢面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有丢面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有凹沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝凹沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝等。等。(2 2)脆性)脆性X X综合征:是综合征:是X X连锁智力缺陷的疾病。在连锁智力缺陷的疾病。在X X染色染色体长臂末端有一体长臂末端有一“细丝部位细丝部位”,即是脆性部位,位于,即是脆性部位,位于Xq Xq 2727或或Xq28Xq28部位。大多数为男性。临床表现智力低下,语部位。大多数为男性。临床表现智力低下,语言及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突言及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突出、颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大。行为常出、颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大。行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症表现孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症。(3 3)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一种病。一般在种病。一般在2 26 6岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症进行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症状。大脑组织有多发性结节或钙化。状。大脑组织有多发性结节或钙化。(4 4)苯丙酮尿症()苯丙酮尿症(PKUPKU)是由于先天性)是由于先天性苯丙氨酸羟化苯丙氨酸羟化酶酶缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。身体有异常臭儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。身体有异常臭味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌张力增高,智力明显低下,癫痫发作。测定血中苯丙氨张力增高,智力明显低下,癫痫发作。测定血中苯丙氨酸含量酸含量20mg20mgdldl。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生儿采用儿采用GuthricGuthric细菌抑制法筛查,早期发现即采用低苯细菌抑制法筛查,早期发现即采用低苯丙酸乳制品喂养,可以防止智力障碍发生。丙酸乳制品喂养,可以防止智力障碍发生。(5 5)半乳糖血症()半乳糖血症(galactosemiagalactosemia)属常染色体隐)属常染色体隐性遗传病。由于先天性代谢障碍,致使性遗传病。由于先天性代谢障碍,致使半乳糖不能转变半乳糖不能转变为葡萄糖为葡萄糖而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损害。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、害。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。THANK YOUSUCCESS2024/5/8 周三19可编辑(6 6)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆小病或克汀病)它是导致儿童生长发育障碍和智小病或克汀病)它是导致儿童生长发育障碍和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲状腺肿流力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲状腺肿流行区。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮行区。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫小、智力低下。运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫痪,聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素痪,聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素(T4T4)减低,促甲状腺素()减低,促甲状腺素(TSHTSH)增高。甲状腺)增高。甲状腺扫描可见甲状腺发育不良(显像模糊、缩小、延扫描可见甲状腺发育不良(显像模糊、缩小、延迟)。迟)。缺碘地区进行全面补碘,可减少克汀病缺碘地区进行全面补碘,可减少克汀病及智力低下的发病率。早期诊断并在出生后及智力低下的发病率。早期诊断并在出生后3 3个个月以内开始治疗(使用甲状腺素片剂)可改善本月以内开始治疗(使用甲状腺素片剂)可改善本病的预后。病的预后。【鉴别诊断鉴别诊断】通常须与下列疾病鉴别:通常须与下列疾病鉴别:1 1儿童孤独症儿童孤独症 起病于婴幼儿期,主要特征为严重的内向性孤起病于婴幼儿期,主要特征为严重的内向性孤独,对他人全面缺乏情感反应;言语发育不良或发育迟独,对他人全面缺乏情感反应;言语发育不良或发育迟缓,有的病例在两岁前言语功能正常,两岁起病后言语缓,有的病例在两岁前言语功能正常,两岁起病后言语功能损害甚至完全丧失;日常行为活动坚持要求保持同功能损害甚至完全丧失;日常行为活动坚持要求保持同样状态和对某些物体的依恋;患儿智力低下,但有极少样状态和对某些物体的依恋;患儿智力低下,但有极少数病例有特殊才能,一般无明显呆滞面貌等可以区别。数病例有特殊才能,一般无明显呆滞面貌等可以区别。2 2瓦解性精神病(又称婴儿痴呆)瓦解性精神病(又称婴儿痴呆)它的特点是起病前发育正常或接近正常,多于它的特点是起病前发育正常或接近正常,多于2 23 3岁起病,出现烦躁、哭闹和激惹等症状,然后言语退化岁起病,出现烦躁、哭闹和激惹等症状,然后言语退化和迅速发展为痴呆,并出现其他神经系统症状可资鉴脱和迅速发展为痴呆,并出现其他神经系统症状可资鉴脱3 3儿童精神分裂症儿童精神分裂症 起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退,易被误诊孤独、退缩、言语障碍、智力减退,易被误诊为精神发育迟滞,但前者具有分裂症情感淡漠、为精神发育迟滞,但前者具有分裂症情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精神症状。神症状。4.4.多动综合征多动综合征 因注意力不集中影响学习,易被认为智力因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、问题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常,任性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常,学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征的诊断并伴有智力低下者,可分别作出诊断。的诊断并伴有智力低下者,可分别作出诊断。【治疗和预防治疗和预防】对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现,早期干预。病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现,早期干预。药物治疗主要包括三个方面:药物治疗主要包括三个方面:病因治疗;病因治疗;促进或改促进或改善脑细胞功能的治疗;善脑细胞功能的治疗;对某些精神发育迟滞类型病因对某些精神发育迟滞类型病因明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防止病情发展,有利于康复。可以选用多种氨基酸、脑复止病情发展,有利于康复。可以选用多种氨基酸、脑复康、康、氨洛酸等药物治疗。对伴发精神症状和癫痫等,氨洛酸等药物治疗。对伴发精神症状和癫痫等,可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗。对于伴可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗。对于伴有感觉和运动障碍均须予以矫治。有感觉和运动障碍均须予以矫治。开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重要策略。预防基本措施主要遗传咨询,加强婚前检查,要策略。预防基本措施主要遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断,实行免疫法预防限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断,实行免疫法预防传染病,广泛宣传卫生健康基本知识。传染病,广泛宣传卫生健康基本知识。儿童孤独症儿童孤独症(childhood autismchildhood autism)是起病于婴幼儿期特有的严重的精神障碍,男性多见,是起病于婴幼儿期特有的严重的精神障碍,男性多见,属于广泛发育障碍的一种类型。属于广泛发育障碍的一种类型。基本特征是:起病于婴幼儿,言语发育障碍、人际交基本特征是:起病于婴幼儿,言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。病因未名,预后往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。病因未名,预后严重。严重。【流行病学流行病学】儿童孤独症患病率约为每儿童孤独症患病率约为每1 1万人口中万人口中3-43-4例,男性为多,男女之比为例,男性为多,男女之比为2.36.5 2.36.5:1 1。【病因学病因学】孤独症病因尚未明白,近年来的研究显示孤独症病因尚未明白,近年来的研究显示可能与多种因素有关。可能与多种因素有关。遗传、围产期因素、免疫系统异常、神经内分泌和神遗传、围产期因素、免疫系统异常、神经内分泌和神经递质功能失调。经递质功能失调。【临床表现临床表现】大多数患儿起病于出生后大多数患儿起病于出生后3636个月以内,部分病例在个月以内,部分病例在2 23 3岁之内基本正常,但在岁之内基本正常,但在3 3岁以后起病。临床特征为:岁以后起病。临床特征为:1.1.社会交往障碍:患儿表现极度孤独,对自己家庭的亲人社会交往障碍:患儿表现极度孤独,对自己家庭的亲人和周围人均缺乏情感联系,回避与特任目光接触,不与外和周围人均缺乏情感联系,回避与特任目光接触,不与外界接触,对环境缺乏兴趣,亲抱或父母离开时都无所谓、界接触,对环境缺乏兴趣,亲抱或父母离开时都无所谓、情感反应冷淡,不与小伙伴一起玩。情感反应冷淡,不与小伙伴一起玩。2.2.言语交流障碍:言语发育延迟最为多见。婴儿咿呀学语言语交流障碍:言语发育延迟最为多见。婴儿咿呀学语减少,常发出尖叫声和无意义的音节。言语理解能力障碍,减少,常发出尖叫声和无意义的音节。言语理解能力障碍,缺少对讲话的反应。缺少对讲话的反应。3.3.兴趣范围狭窄和刻板的行为模式:常常表现为重复动作、兴趣范围狭窄和刻板的行为模式:常常表现为重复动作、刻板运动行为,异常的吃饭和睡眠姿势。日常生活方式及刻板运动行为,异常的吃饭和睡眠姿势。日常生活方式及内容,要求维持原样不变,即使微小的变动就会发脾气、内容,要求维持原样不变,即使微小的变动就会发脾气、哭闹。常有特殊的兴趣或迷恋,对人不感兴趣,却对某些哭闹。常有特殊的兴趣或迷恋,对人不感兴趣,却对某些无生命的物体表示异常的迷恋无生命的物体表示异常的迷恋4.4.感知觉反应异常:表现为对外界刺激反感知觉反应异常:表现为对外界刺激反应迟钝或发生过分敏感,有的近似应迟钝或发生过分敏感,有的近似“视而视而不见不见”和和“听而不闻听而不闻”的征象。反复自伤的征象。反复自伤也不表示痛苦,而对触痒却忍受不了。也不表示痛苦,而对触痒却忍受不了。5.5.智能障碍和其他损害:孤独症患儿外貌智能障碍和其他损害:孤独症患儿外貌一般无明显呆滞,但适应能力明显落后,一般无明显呆滞,但适应能力明显落后,生活不能自理,自我防卫功能减弱,约生活不能自理,自我防卫功能减弱,约75%75%患儿智力低下(中度或重度为多),患儿智力低下(中度或重度为多),但由于语言和社会交往障碍,因而很难对但由于语言和社会交往障碍,因而很难对孤独症患儿作出准确的评估。孤独症患儿作出准确的评估。有极少数患儿可表现在某一方面有特殊才能,有极少数患儿可表现在某一方面有特殊才能,有超常的机械记忆和推算能力,即所谓的有超常的机械记忆和推算能力,即所谓的“白白痴学者痴学者”,机制不清。,机制不清。【诊断诊断】儿童孤独症的诊断标准,须符合下列儿童孤独症的诊断标准,须符合下列5 5条:条:1.1.通常起病于通常起病于3 3岁以内。岁以内。2.2.接触交往障碍:接触交往障碍:需具有下列中需具有下列中2 2项:项:不能用注视、表情、姿势或手势不能用注视、表情、姿势或手势进行交往;进行交往;不能与其他孩子建立伙伴关系;不能与其他孩子建立伙伴关系;遇到挫遇到挫折时不会寻求支持或安慰,当别人遇到挫折时也不会主折时不会寻求支持或安慰,当别人遇到挫折时也不会主动给予别人支持和安慰;动给予别人支持和安慰;不能对集体的欢乐产生共鸣。不能对集体的欢乐产生共鸣。3 3.言语交往障碍:言语交往障碍:需具备下述中需具备下述中2 2项症状:项症状:言语发育延迟或不发育,例言语发育延迟或不发育,例如不会咿呀学语,可有以手势或其他形式代替言语交流如不会咿呀学语,可有以手势或其他形式代替言语交流的倾向;的倾向;如有某种程度的言语功能,也缺乏主动或持如有某种程度的言语功能,也缺乏主动或持续的言语交流;续的言语交流;刻板重复地使用某些词语,或别出心刻板重复地使用某些词语,或别出心裁地使用某些语词;裁地使用某些语词;言语的声调、速度、节律、重音言语的声调、速度、节律、重音等方面的异常;等方面的异常;4.4.兴趣和活动异常兴趣和活动异常需具备下列症状之一:需具备下列症状之一:兴趣刻板狭窄;兴趣刻板狭窄;对对某种东西特别依恋;某种东西特别依恋;强迫性地进行某种特殊强迫性地进行某种特殊的仪式性行为;的仪式性行为;刻板重复的动作和姿势;刻板重复的动作和姿势;对某些东西(例如玩具)的非主要特性特别感对某些东西(例如玩具)的非主要特性特别感兴趣(例如它们的气味、表面感觉和产生的噪兴趣(例如它们的气味、表面感觉和产生的噪声等);声等);对个人的生活环境不愿或拒绝做任对个人的生活环境不愿或拒绝做任何变动。何变动。5.5.排除儿童精神分裂症及婴儿痴呆。排除儿童精神分裂症及婴儿痴呆。【鉴别诊断鉴别诊断】1.Heller1.Heller综合征(又称婴儿痴呆或瓦解性精神病)综合征(又称婴儿痴呆或瓦解性精神病):是一种衰退性障碍,一般在起病前有一个明确、:是一种衰退性障碍,一般在起病前有一个明确、正常的发育过程。多数于正常的发育过程。多数于2 24 4岁起病,经数月,岁起病,经数月,患儿完全丧失语言功能,迅速发展为痴呆等特征患儿完全丧失语言功能,迅速发展为痴呆等特征可与之区别。可与之区别。2.2.儿童精神分裂症:多起病于少年期,一般发育儿童精神分裂症:多起病于少年期,一般发育正常、智力正常,具有精神分裂症的基本症状,正常、智力正常,具有精神分裂症的基本症状,病程可自发缓解或波动以鉴别。病程可自发缓解或波动以鉴别。3.3.精神发育迟滞:是以不同程度的智力低下和适精神发育迟滞:是以不同程度的智力低下和适应能力缺陷为主要特征的。应能力缺陷为主要特征的。【治疗和预后治疗和预后】早期诊断、早期治疗。药物以氟哌啶醇早期诊断、早期治疗。药物以氟哌啶醇较为常用,较为常用,3 37 7岁患儿,每日剂量岁患儿,每日剂量1 16mg6mg,分,分2 23 3次口次口服。服。第四节 儿童期情绪障碍儿童期情绪障碍 【临床表现临床表现】1.1.分离性焦虑障碍:分离性焦虑障碍:多发于学龄前儿童,主要表现为多发于学龄前儿童,主要表现为于其亲人离别时出现过分焦虑或惊恐不安,担心亲人于其亲人离别时出现过分焦虑或惊恐不安,担心亲人可能遭受意外,或害怕他们一去不返,而要求呆在家可能遭受意外,或害怕他们一去不返,而要求呆在家里,不愿去上学,如送患儿去上学就诉说头痛、腹痛里,不愿去上学,如送患儿去上学就诉说头痛、腹痛等,检查又无异常体征。等,检查又无异常体征。2.2.儿童期恐怖性障碍儿童期恐怖性障碍3.3.社交敏感性障碍:多见于社交敏感性障碍:多见于5 57 7岁儿童,主要表现为岁儿童,主要表现为与周围环境接触时,反复出现过分的敏感、紧张恐惧、与周围环境接触时,反复出现过分的敏感、紧张恐惧、胆怯、害羞、退缩,因而不愿到陌生环境,害怕去公胆怯、害羞、退缩,因而不愿到陌生环境,害怕去公共场所或学校。共场所或学校。4.4.儿童强迫症儿童强迫症 5.5.儿童癔症儿童癔症 6.6.儿童抑郁症儿童抑郁症第五节五节 儿童多动综合征儿童多动综合征又称注意缺陷障碍(又称注意缺陷障碍(attention deficit disorder,attention deficit disorder,简简称称ADDADD);注意缺陷);注意缺陷-多动障碍(多动障碍(ADHDADHD),指发生于儿),指发生于儿童时期,表现为于其同龄相比又常时间持续的、明显的童时期,表现为于其同龄相比又常时间持续的、明显的注意力不集中和活动过度为主要特征的一组行为障碍。注意力不集中和活动过度为主要特征的一组行为障碍。国内报道患病率为国内报道患病率为1.3%-15.9%1.3%-15.9%。【临床表现临床表现】1.1.注意障碍注意障碍:是主要症状之一。注意力不集中,:是主要症状之一。注意力不集中,不能专心听课,做作业也心不在焉。轻者对某些不能专心听课,做作业也心不在焉。轻者对某些感兴趣的活动能集中注意,重度者对任何活动都感兴趣的活动能集中注意,重度者对任何活动都表现注意涣散。表现注意涣散。2.2.活动过度活动过度:大多数患儿从小起就特别好动。不:大多数患儿从小起就特别好动。不论在家或在校都格外兴奋多动,不能安静听课,论在家或在校都格外兴奋多动,不能安静听课,小动作多,不遵守课堂纪律,常干扰别人。小动作多,不遵守课堂纪律,常干扰别人。3.3.情绪不稳,任性冲动情绪不稳,任性冲动:自我控制能力不足,:自我控制能力不足,常会作出不加思考的举动,易激惹或冲动,不常会作出不加思考的举动,易激惹或冲动,不顾后果。情绪不稳,一点小事就发脾气或叫喊、顾后果。情绪不稳,一点小事就发脾气或叫喊、哭闹。行为幼稚、不辩是非,惹是生非或伴发哭闹。行为幼稚、不辩是非,惹是生非或伴发其他不良行为。其他不良行为。4.4.认知困难,学习障碍认知困难,学习障碍:本症患儿大多智力正:本症患儿大多智力正常或接近正常。由于注意力不集中或活动过度常或接近正常。由于注意力不集中或活动过度而影响学习,造成学业不良。而影响学习,造成学业不良。5.5.行为问题,适应困难行为问题,适应困难:往往不听从父母和老:往往不听从父母和老师的管教,好挑逗、打架、干扰集体活动、说师的管教,好挑逗、打架、干扰集体活动、说谎、逃学、不守纪律或其他品行问题。谎、逃学、不守纪律或其他品行问题。第六节第六节 抽动障碍抽动障碍 抽动障碍(抽动障碍(tic disorder tic disorder)是指起病于儿童和)是指起病于儿童和青少年时期,重要表现为不自主的、无目的的、青少年时期,重要表现为不自主的、无目的的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。【临床表现临床表现】按临床特征和病程不同,将抽动障碍课分为以下几类:按临床特征和病程不同,将抽动障碍课分为以下几类:1.1.短暂性抽动障碍(短暂性抽动障碍(又称抽动症,儿童习惯性痉又称抽动症,儿
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