急性早幼粒细胞白血病剖析.ppt

早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病概述及护理概述及护理 7A陈燕 1白血病 定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑制。2造血细胞造血细胞：红细胞系统 粒细胞系统 巨核细胞血小板系统 单核-吞噬细胞系统 淋巴细胞 浆细胞系统 34567分类：成熟程度和自然进程 急性：急性淋巴细胞白血病（ALL）急性髓细胞白血病 （AML,ANLL）慢性：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病8白血病发病情况发病率（我国）：2.76/10万，占癌总发病数 的5%。恶性肿瘤死亡率：男为第6位，女为第8位，儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性（5.5：1）男性发病率高于女性（1.81：1）9ANLL分型 粒细胞白血病微分化型（M0）粒细胞白血病未分化型（M1）粒细胞白血病部分分化型（M2）早幼粒细胞白血病（M3）粒-单核细胞型（M4）单核细胞型（M5）红白血病（M6）巨核细胞性（M7）1011流行病学 年龄 发病率 死亡率 区域中年成人患者较多，年龄中位数3038岁2.76/10万（白血病）占AML的5%8%（白血病）恶性肿瘤死亡率中白血病居第六位（男性），第八位（女性）。儿童及35岁以下成人中居第一位高于西方国家的10%左右，占同期AML的18.7%，有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%30%，甚至更高12特点 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；常伴有出血倾向发生率达72%94%，严重者出现DIC或原发性纤维蛋白溶解；90%患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；对化疗敏感。13病 因病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-（HTLV-1）电离辐射化学因素：笨、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素14（一）生物因素 主要是病毒侵犯和免疫功能异常T淋巴细胞病毒艾滋病病毒15（二）放射因素：X射线、射线1.1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例；2.1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍。3.日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中，白血病发病率比未遭受辐射的人群高30倍和17倍。4.原苏联核武器试验飞行员几乎全患白血病辞世。16（三）化学因素化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物质药物：保泰松、氯霉素抗肿瘤的细胞毒药物：烷类17（四）遗传因素家族性白血病约占白血病的7/1000，单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/51/4，比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征（侏儒面部毛细血管扩张）在26岁以内发病率为1/3。18（五）其他血液病某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。19分型时间依据意义FAB1976细胞形态学和细胞化学分型基础，6070白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可达89，如加上细胞免疫表型分析则95MIC1986细胞形态学、免疫学、细胞遗传学（FAB协作组）分型的准确性90WHO2001临床特征+细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)使诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗、预测及判断疗效、判断预后和监测复发具有十分重要的意义20病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素其他血液病 染色体畸变染色体畸变机体免疫功能缺陷机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖恶性细胞繁殖白血病白血病发病机制21临床表现及并发症（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等 （2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发性纤溶亢进。（3）发热：低热、盗汗 高热，继发感染，中性粒细胞明显减少22（4）常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症。（5）组织、器官浸润 1）淋巴结和肝脾肿大 2）骨骼和关节疼痛 3）皮肤和粘膜病变 4）CNSL中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。：CNS是最常见的髓外复发部位。23（一）贫血贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重贫血：呈正细胞正色素性贫血24（二）出血-主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍-其特点为：1.近40%患者以出血为早期表现；2部位：全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血；3急早粒易并发DIC25原因：血小板减少（最主要）血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。26出血2728（三）发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降低致的感染而引起其特点为：1.半数的病人以发热为早期表现：2.热度：可为低热、亦可高达39-40以上：3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见：4.病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染291.原因：肿瘤性、继发性感染2.部位：口咽部：最多见肺部、肛周：败血症：最严重感染感染发热发热（四）感染30（五）与白血病侵润有关1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度 巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛 也可以出现其他骨关节 疼痛3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节5.中枢神经系统白血病6.睾丸侵润7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现31肝脾肿大32颈部淋巴结肿大33胸骨压痛34 皮肤出现弥散性斑丘疹35基本检查 1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主30%，多数50%,且细胞形态较一致,胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核 M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。36M3a M3b37柴捆状Auer小体Auer是急性髓系细胞白血病所特有鉴别AML和ALL的重要标志常见于APL，但无绝对特异性在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM确诊，以免误诊。3839细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。M3过氧化物酶 +糖原PAS 0 +碱性磷酸酶 0 非特异性酯酶 +以细胞形态学为基础4041MICM检测骨髓细胞形态学(morphology，M)、细胞免疫学(immunology，I)、细胞遗传学(cytogenefics，C)、分子生物学(molecular biology，M）4243治疗要点治疗要点支持对症治疗支持对症治疗化化 疗疗CNLS的防治的防治造血干细胞移植造血干细胞移植 细胞因子治疗细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗老年急性白血病的治疗44高高白白细细胞胞血血症症的的紧紧急急处处 理理 防防治治感感 染染 改改善善贫贫 血血 防防治治出出 血血 防防治治尿尿酸酸性性肾肾 病病 纠纠正正水水电电酸酸碱碱平平衡衡失失 调调（一）支持对症治疗45这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。病人如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。防治感 染 46血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板20109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。改善贫血 47原因：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。防治尿酸性肾病 48化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。纠正水电酸碱平衡失调 49 诱导缓解治疗（化疗）缓解后治疗（化疗和HSCT）1.诱导缓解治疗（1）目的：迅速杀灭AL细胞，使机体正常造血恢复达完全缓解（2）化疗原则：早期 足量 联合 间歇 个体化 分阶段 2.缓解后治疗：治疗的延续阶段（二）化 疗50诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（complete remissionCR），CR标准：病人的症状和体征消失；外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。化疗的阶段性划 分 51白血病常用化疗药物 种种类类 药药名名缩缩写写药药理作用理作用主要不良反主要不良反应应抗叶酸代抗叶酸代谢谢甲氨蝶呤甲氨蝶呤MTX干干扰扰DNA合成合成口腔及胃口腔及胃肠肠道黏膜道黏膜溃疡溃疡，肝，肝损损害，害，骨髓抑制骨髓抑制抗抗嘌嘌呤代呤代谢谢巯巯嘌嘌呤呤6-MP阻碍阻碍DNA合成合成骨髓抑制，胃骨髓抑制，胃肠肠反反应应，肝，肝损损害害氟达拉氟达拉滨滨FLU同上同上神神经经毒性、骨骼抑制、自身免疫毒性、骨骼抑制、自身免疫现现象象抗抗嘧啶嘧啶代代谢谢阿糖胞苷阿糖胞苷环环胞苷胞苷Ara-CCy同上同上同上同上消化道反消化道反应应，肝功能异常，骨髓抑，肝功能异常，骨髓抑制，制，巨幼巨幼变变，骨髓抑制，唾液腺骨髓抑制，唾液腺肿肿大大烷烷化化剂剂环环磷磷酰酰胺胺苯丁酸氮苯丁酸氮芥芥白消安白消安CTXCLBBUS破坏破坏DNA同上同上同上同上骨髓抑制，骨髓抑制，恶恶心呕吐，脱心呕吐，脱发发，出血性膀胱炎出血性膀胱炎骨髓抑制，胃骨髓抑制，胃肠肠反反应应皮肤色素沉着，精液缺乏，皮肤色素沉着，精液缺乏，停停经经，肺，肺纤维纤维化化52种种类类 药药名名缩缩写写药药理作用理作用主要不良反主要不良反应应生物生物 碱碱 长长春新碱春新碱高三尖杉高三尖杉酯酯碱碱依托泊苷依托泊苷VCRHHTVP-16抑制有抑制有丝丝分分裂裂同上同上干干扰扰DNA、RNA合成合成末梢神末梢神经经炎，腹痛，脱炎，腹痛，脱发发骨髓抑制，心骨髓抑制，心脏损脏损害，消化道反害，消化道反应应骨髓抑制，脱骨髓抑制，脱发发，消化道反，消化道反应应抗生素抗生素类类柔柔红红霉素霉素 去甲氧柔去甲氧柔红红霉素霉素DNRIDR抑制抑制DNA、RNA合成合成同上同上骨髓抑制，心骨髓抑制，心脏损脏损害，害，消化道反消化道反应应同上同上酶酶类类左旋左旋门门冬冬酰酰胺胺酶酶L-ASP影响瘤影响瘤细细胞胞蛋白蛋白质质合成合成肝肝损损害，害，过过敏反敏反应应，高尿酸血症，高尿酸血症，高血糖，胰腺炎，氮高血糖，胰腺炎，氮质质血症血症激素激素类类泼泼尼松尼松P破坏淋巴破坏淋巴细细胞胞类库类库欣欣综综合征，高血合征，高血压压，糖尿病，糖尿病抗抗嘧啶嘧啶、嘌嘌呤代呤代谢谢羟羟基基脲脲HU阻碍阻碍DNA合合成成消化道反消化道反应应，骨髓抑制，骨髓抑制肿肿瘤瘤细细胞胞诱导诱导分化分化剂剂维维甲酸甲酸(全反式全反式)ATRA使白血病使白血病细细胞分化胞分化为为具具有正常表型有正常表型功能的血功能的血细细胞胞皮肤黏膜干燥，口角破裂，消化皮肤黏膜干燥，口角破裂，消化道反道反应应，头晕头晕，关，关节节痛，肝痛，肝损损害害53缓解后治疗：是CR后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。54原因：化疗药物难于通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是急淋病人。适应证：对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑脊髓放疗。急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性鞘内注射。方法：常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。三、CNLS的防治55（四）造血干细胞移植（HSCT）定义&分类1.HSCT定义：是指对病人进行全身照射、化疗 和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经血管输注 给病人，使之重建造血和免疫功能。按干细胞来源按干细胞来源自体造血干细胞移植自体造血干细胞移植 同基因造血干细胞移同基因造血干细胞移植植 异基因造血干细胞移异基因造血干细胞移植植 按干细胞采集的部位不同按干细胞采集的部位不同骨髓移植骨髓移植 外周造血干细胞移植外周造血干细胞移植 脐血干细胞移植脐血干细胞移植2.HSCT分类：5657护 理58（一）护理诊断有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关 自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞侵润有关预感性悲衰 与患急性白血病和感受到死亡威胁有关59（二）护理诊断体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关口腔黏膜改变 与白血病细胞侵润、化疗反应及继发真菌感染等有关疼痛 与白血病细胞侵润骨骼和四肢肌肉、关节有关60病人能积极配合，采取正确、有效的预防措施，减少或避免出血。能说出预防感染的重要性，积极配合，减少或避免感染的发生。能说出化疗可出现的不良反应，并能积极应对。能正确对待疾病，悲观情绪减轻或消除。能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性，体力逐渐恢复，生活自理。61白血病的护理措施一般护理饮食：强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药 62白血病的护理措施一般护理休息：消息活动：代谢率高，适当限制活动体位：左侧卧位预防感染：保护性隔离层流室 消毒隔离环境、口腔护理、皮肤黏膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生63漱口液的选择与含漱的方法一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因每次含漱时间15-0-20min，至少每天3次促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、系锡类散、新酶素甘油等64白血病的护理措施病情观察 生命体征、白细胞计数 感染征象、出血征象 脾脏大小、质地65白血病的护理措施药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理：l 合理选用静脉：注射部位从远端开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉留置导管66白血病的护理措施药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理：l 避免药物外渗：注射前先用生理盐水（预冲液）冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管分钟67白血病的护理措施药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理：l化疗药物外渗的处理：疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立即拔针，抽取3-5ml血液;局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用普鲁卡因局部封闭l紫外线照射，每日一次68白血病的护理措施药物护理 观察化疗药物的毒性反应并及时处理：骨髓抑制肝肾功能损害出血性膀胱炎环磷酰胺末梢神经炎长春新碱心肌几心脏传导损害柔红霉素、阿霉素皮肤色素沉着、肺纤维化等马利兰69化疗药物外渗70白血病的护理措施药物护理化疗药物现用现配在30min输入完毕鞘内注射甲氨蝶呤后去枕平卧46h，以免头痛71健康宣教72一、疾病预防 1、指导病人避免接触对骨髓造血系统有损害的理化因素，如：（电离辐射 亚硝胺类物质 染发剂、油漆等含苯物质 保泰松及其衍生物、氯霉素等药物）2、应用抗肿瘤的细胞毒药物时应定期查血象及骨髓象，如：（氮芥 环磷酰胺 甲基苄肼 依托泊苷）73二、保护性隔离、与家人分室居住，防治交叉感染、房间每日通风、消毒、限制探视人数和次数、接触患儿前认真洗手74三、休息与活动卧床休息，保证充足的睡眠，长期卧床者应经常更换体位，避免褥疮适当增加健身活动75四、饮食指导1、选择合适进餐时间，减轻胃肠道反应2、高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消 化，以半流质为主，少量多餐3、注意饮食卫生，食物应清洁、卫生，食具 应消毒、多饮水，多食蔬菜水果，以及保持排便通畅。、避免：在治疗前后2h内进食 高糖、高脂、产气过多、辛辣食物 饭后立即平卧 76五、注意个人卫生1、教会家长及患儿正确的洗手方法2、保持口腔清洁3、勤换衣裤，每日沐浴4、保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛 周，以防肛周脓肿77六、用药指导、向病人说明急性白血病缓解后仍应坚持定期巩固强化治疗，可延长急性白血病的缓解期和生存期78 、避免接种疫苗：免疫功能低下者，避免用麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎等减毒活疫苗和骨髓灰质炎糖丸预防接种，以防发病79七、预防感染注意保暖，避免受凉讲究个人卫生，少去人群拥挤的地方经常检查口腔、咽部有无感染，学会自测体温定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨关节疼痛要及时去医院检查80八、防治出血u剪短指甲，避免抓搔而损伤皮肤u沐浴时水温以3740*C为宜，以防水温过高促进血管扩张，加重皮下出血u勿用牙签剔牙，刷牙用软毛刷u勿用手挖鼻孔，空气干燥时可用薄荷油滴鼻腔u避免创伤u提供安全的环境，忌玩锐利玩具，限制剧烈运动u禁食坚硬、多刺的食物u保持大便通畅，避免腹压增高诱发颅内出血81九、心理调适指导 向病人及其家属说明白血病是骨髓造血系统肿瘤性疾病，虽然难治，但目前治疗方法发展快、效果好，鼓励病人树立信心 家属应为白血病病人创造一个安全、安静、舒适和愉悦宽松的环境，使病人保持良好的情绪状态，有利于疾病的康复 化疗期间，可根据病情做力所能及的简单家务，以增强病人的自信心82832024/5/7 周二84.