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重症肌无力重症肌无力Diseases of Neuromuscular Junctionmyasthenia gravis；MG南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科 罗辰颖罗辰颖罗辰颖罗辰颖 20152015年年年年8 8月月月月重症肌无力的概念重症肌无力重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是主要累是主要累及神经肌肉接头及神经肌肉接头 (NeuroMuscular Junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetyl choline,AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体主要由乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholine Receptor,AChRAb)介导介导、细细胞免疫胞免疫(Cell-mediated Immunity,CMI)依赖性依赖性、补体参与的补体参与的自身免疫性疾病自身免疫性疾病(Autoimmune Disease,AID)。发病机制发病机制正常正常MG发病机制发病机制流行病学流行病学人群发病率人群发病率820/10820/10万万患病率约患病率约50/1050/10万万20402040岁常见岁常见,40,40岁岁女性患病率为男性女性患病率为男性2323倍倍，中年以上发病者，中年以上发病者以男性居多以男性居多胸腺瘤胸腺瘤:5060:5060岁岁MGMG患者多见家族性病例少见患者多见家族性病例少见临床分型临床分型OssermanOsserman分型分型（被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。又称成人型）I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。愈后佳。IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。早期治疗，愈后好。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。临床分型临床分型 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。临床分型临床分型 儿童性 少年型：以单纯眼肌型多见 先天型：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈临床表现临床表现1、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。临床表现临床表现2、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，如：眼肌（上睑下垂，斜视上睑下垂，斜视&复视，眼球运动受复视，眼球运动受限瞳孔括约肌不受累限瞳孔括约肌不受累）面肌（皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼闭眼&示齿无力示齿无力）延髓肌（饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音）颈肌等（转颈、抬头困难转颈、抬头困难）肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。临床表现临床表现4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。临床表现临床表现肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定辅助检查辅助检查1.1.胸部胸部X X线线&CT&CT平扫平扫胸部胸部CT(纵隔窗纵隔窗)胸腺瘤胸腺瘤.可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见岁以上患者常见辅助检查辅助检查2.电生理检查电生理检查W 约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复电刺激重复电刺激 出现衰减反应出现衰减反应(神经肌肉传递障碍神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断诊断方法诊断方法治疗治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白治疗治疗1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药可改善症状可改善症状,不能影响病程不能影响病程溴吡斯的明溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg,4次次/d(根据症状确定个体化剂量根据症状确定个体化剂量)E 吞咽困难可餐前吞咽困难可餐前30min服药服药E 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mgE 少数患者可用新斯的明少数患者可用新斯的明12mg,肌肉注射肌肉注射 治疗治疗1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药毒蕈碱样副作用毒蕈碱样副作用 腹痛腹痛,腹泻腹泻,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,支气管支气管 分泌物增多分泌物增多,流泪流泪,瞳孔缩小瞳孔缩小&出汗等出汗等治疗治疗2.皮质类固醇皮质类固醇v 抗胆碱酯酶药反应较差抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用已行胸腺切除患者适用v 用药早期肌无力可能加剧用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗应住院治疗,剂量剂量&疗程个体化疗程个体化副作用副作用Cushing综合征综合征,高血压高血压,糖尿病糖尿病,胃溃疡胃溃疡,白白内障内障,骨质疏松骨质疏松,戒断综合征等戒断综合征等 治疗治疗3.免疫抑制剂免疫抑制剂病因治疗病因治疗4严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酯酶药改善不明显可试用酶药改善不明显可试用4小剂量皮质类固醇疗效不持续患者小剂量皮质类固醇疗效不持续患者副作用：腹泻,恶心,腹痛,发热,白细胞减少&水肿等骨髓抑制,易感染治疗治疗危象的处理危象的处理呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹立即气管切开立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸人工呼吸器辅助呼吸气管切开无菌操作护理气管切开无菌操作护理雾化吸入雾化吸入,及时吸痰及时吸痰保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅防止并发症防止并发症(肺不张肺不张,肺肺感染等是抢救成功关键感染等是抢救成功关键 护理评估（观察要点）护理评估（观察要点）1、重症肌无力危象的观察：呼吸、血氧饱和度、意识、瞳孔、面色。2、受累肌肉的观察：晨轻暮重，休息后减轻，3、用药的观察：使用抗胆碱酯酶药，激素及免疫抑制剂后的作用及不良反应。4、并发症的观察：肺部感染，压疮的观察。护理措施护理措施1、重症肌无力危象的护理：保持呼吸道的通畅，根据病情实施吸氧、吸痰、雾化吸入、及口咽部气道湿化（按一般护理常规，置口咽通气管，必要时气管插管或气管切开，做好人工气道的护理）。2、用药的护理：根据医嘱按时服药，观察胆碱能危象的临床症状；由抗胆碱酯酶药物过量引起的，患者肌无力症状加重的同时可有肌束震颤和毒蕈碱样反应，恶心呕吐，腹痛腹泻，出汗流涎等。禁止使用对神经肌肉传递阻滞的药（奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素等）护理措施护理措施3、饮食的护理：多食用新鲜的瓜果蔬菜，补充维生素，食用高蛋白易消化的饮食。对于咀嚼无力的患者，早期留置胃管，做好管道的护理，避免误吸和呛咳。5、并发症的护理：避免压疮的发生：1，予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压。每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤。2，保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换，出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。避免肺部感染的发生：按时翻身拍背吸痰，必要时雾化吸入，震荡排痰。监测体温的变化，遵医嘱留置痰培养。选择合适的饮食种类和方式，避免误吸呛咳。6、生活护理和心理护理。7、健康教育谢谢谢谢Diseases of Neuromuscular Junction