1、韦尼克脑病主讲人 内一科 刘远慧1o病因o发病机制o临床表现o诊断o治疗预后o护理2韦尼克脑病 病因o维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。o发病年龄:3070岁,平均42岁,男性女性。o多见于长期酗酒、严重营养不良、妊娠剧吐、胰腺炎等。o也可见于神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。3韦尼克脑病 发病机制o维生素B1(硫胺)是细胞代谢中一种重要的辅酶。硫胺缺乏导致三羧酸循环不能顺利进行,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质的合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍。4韦尼克脑病
2、临床表现意识障碍、眼肌麻痹及共济失调o意识障碍 注意力、记忆力、定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,严重者意识模糊、嗜睡或昏迷。o眼肌麻痹 眼球震颤(水平和垂直性);上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;同向凝视力弱或麻痹。o共济失调 以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难。o大多数患者伴低体温、低血压和心动过速 5韦尼克脑病 诊断o1、有长期酗酒、严重营养不良、妊娠剧吐等病史o2、临床表现:意识障碍、眼肌麻痹及共济失调o3、核磁共振成像(MRI):典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性韦尼克脑病特征性神经病理异常(
3、硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小)。o4、CT 扫描:不能提供特殊发现。o前庭功能试验异常,血丙酮酸升高,血转酮醇酶活性减低,脑电图异常6韦尼克脑病 治疗、预后o病因治疗 慢性酒精中毒患者胃肠吸收不良,口服或肌注维生素B1作用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。发病初期,快速非肠道补充维生素B1可完全恢复。慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等伴意识障碍的患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1。慢性酒中毒所致的韦尼克脑病患者可伴镁缺乏,应补镁。o预后 及时治疗的患者可完全恢复,病死率为10%
4、20%。不及时治疗,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。约80%存活的韦尼克脑病患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征(器质性遗忘综合征),其中约20%可恢复,25%可变成永久性损害,其余患者未完全恢复,但有改善。7韦尼克脑病 护理o1、意识障碍期间设专人护理,床旁备开口器、吸引装置,保持患者呼吸道的通畅。o2、病情观察:严密监测生命体征,密切观察患者意识、精神状况、眼症、共济失调等症状,并通过语言刺激及其他方式观察患者的反应。监测有无酸碱平衡失调、电解质紊乱。准确记录24 h出入量。o3、饮食护理:给予富含维生素、易消化的食物,鼓励患者少量多餐,多进食含维生素B
5、1丰富的谷类、豆类如糙米、米汤、蔬菜、水果汁、酵母、瘦肉等。同时给予静脉营养支持,维持水电解质的平衡补充水、电解质、维生素C、维生素B6、辅酶A。治疗期间避免高糖饮食,因葡萄糖代谢过程增加维生素B1的消耗。82024/5/7 周二可编辑修改9韦尼克脑病 护理o4、生活护理:保持床单位整洁、干燥,定时翻身、拍背,做好口腔护理、皮肤护理、会阴擦洗,指导深呼吸、咳嗽、咳痰,预防褥疮、坠积性肺炎的发生。勤剪指甲,防止局部皮肤被抓伤。o5、用药护理:肌肉注射宜深部注射,以免出现硬结,及减轻局部疼痛。o注意勿在未应用维生素B1前给予大剂量葡萄糖或糖皮质激素。维生素B1溶液应现配现用,以免遇热失效。o6、安
6、全护理:下床活动时指导家属搀扶,避免穿宽大的衣裤,防止拌倒。意识障碍期间设护栏,防坠床等意外的发生。o7、心理护理:主动、耐心地给患者精神鼓励、情感支持,用通俗易懂的语言介绍疾病相关知识,为患者的积极参与提供各种信息支持。消除紧张心理,做好家属的思想工作,在患者面前保持良好的情绪,多关心体贴,让患者对战胜疾病充满信心,积极配合各项检查治疗和护理。与医生沟通,在制订治疗方案时充分考虑患者的经济状况,采取经济、有效的治疗方案,以减轻患者的经济负担,使其消除焦虑,配合治疗。10案例分析 罗紫梅,女,65岁,因“反复呕吐、腹痛5月余,四肢乏力3月”于2011年07月04日20时50分家属送入院。家属代
7、述患者于2011年2月6日坐车后出现腹痛、呕吐、伴有发热,到市人民医院住院治疗。2011年4月出现四肢乏力,活动障碍,不能站立、行走,言语不清,为进一步治疗到广西医科大学一附院住院,诊断“1、韦尼克脑病;2、胆汁返流性胃炎、十二指肠炎;3、肺炎;4、右输尿管第一狭窄部结石伴右肾积水;5、肝内胆管结石(肝右叶);6、肝右后叶占位性病变(血管瘤?)”,7、L4椎体两侧椎弓崩裂并L4以上椎体滑脱、椎管狭窄。患者病情好转,现为康复治疗来我科住院。入院症见:神清,精神欠佳,四肢乏力,不能站立、行走,轻微头晕,言语不清,食欲欠佳,无恶心、呕吐,二便失禁。体检:双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,眼睑下垂,眼球
8、运动缓慢,无面瘫,双上肢肌力3-级,双下肢肌力3级,四肢肌张力减低,生理反射存在,病理反射未引出。T 37.1,P 86次/min,R 20次/min,BP 108/72mmHg,辅助检查:电解质示:钾3.3mmol/L,其余正常。头颅CT:平扫未见异常 11护理诊断o1、营养失调:低于机体需要量 与维生素B1缺乏、呕吐、食欲下降有关o2、躯体移动障碍 与神经细胞受损引起运动功能降低有关o3、语言沟通障碍 与语言中枢受损有关o4、有废用综合征的危险 与神经细胞受损引起运动功能降低有关o5、有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床、二便失禁有关o6、有受伤的危险 与意识改变、感知障碍有关o7、知识缺乏
9、 缺乏疾病相关知识有关 忧虑12护理措施o1、饮食护理:给予静脉补充水、电解质、维生素C、维生素B6、辅酶A。呕吐好转后给予富含维生素、易消化的食物,鼓励患者少量多餐,多进食含维生素B1丰富的谷类、豆类如米汤、蔬菜、水果汁、酵母、谷类、豆类、糙米、瘦肉等。同时给予静脉营养支持,维持水电解质的平衡。治疗期间避免高糖饮食,因葡萄糖代谢过程中糖饮食过多增加维生素B1的消耗。呕吐期间及时给予半卧位,头偏向一侧,防止呕吐物误吸。注意观察呕吐物的颜色、性状以及伴随症状。o2、保持床单位整洁、干燥,定时翻身、拍背,做好口腔护理、皮肤护理、会阴擦洗,指导深呼吸、咳嗽、咳痰,预防褥疮、坠积性肺炎的发生。勤剪指甲
10、,防止局部皮肤被抓伤。o3、指导家属与患者多进行沟通,鼓励患者用语言表达或者使用手势、表情等方式表达。o4、保持良好的肢体位置。早期坚持康复治疗。13护理措施o5、严密监测生命体征,密切观察患者意识、精神状况、眼症、共济失调等症状,并通过语言刺激及其他方式观察患者的反应。监测有无酸碱平衡失调、电解质紊乱。准确记录24 h出入量。下床活动时指导家属搀扶,避免穿宽大的衣裤,防止拌倒。意识障碍期间设护栏,防坠床等意外的发生。o6、注意勿在未应用维生素B1前给予大剂量葡萄糖或糖皮质激素。肌肉注射宜深部注射,以免出现硬结,及减轻局部疼痛。维生素B1溶液应现配现用,以免遇热失效。o7、主动、耐心地给患者精神鼓励、情感支持,用通俗易懂的语言介绍疾病相关知识,为患者的积极参与提供各种信息支持。消除紧张心理,做好家属的思想工作,在患者面前保持良好的情绪,多关心体贴,让患者对战胜疾病充满信心,积极配合各项检查治疗和护理。14谢谢!152024/5/7 周二可编辑修改16