出血性疾病概述Hemorrhagediseases.ppt

出血性疾病概述出血性疾病概述Hemorrhage diseases1 1.1 1 1 1、掌握出血性疾病、掌握出血性疾病、掌握出血性疾病、掌握出血性疾病诊诊断方法，断方法，断方法，断方法，实验实验室室室室筛选试验筛选试验 2 2 2 2、熟悉正常止血机制、凝血、熟悉正常止血机制、凝血、熟悉正常止血机制、凝血、熟悉正常止血机制、凝血过过程，主要抗凝因子，程，主要抗凝因子，程，主要抗凝因子，程，主要抗凝因子，纤维纤维蛋白溶解蛋白溶解蛋白溶解蛋白溶解过过程程程程 3 3 3 3、熟悉出血性疾病的分、熟悉出血性疾病的分、熟悉出血性疾病的分、熟悉出血性疾病的分类类和治和治和治和治疗疗原原原原则则讲授目的和要求2 2.出血性疾病概述 1、定义 2、正常止血、凝血机制 1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治3 3.一、定义 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病4 4.正常止血机制正常止血机制血管因素血小板因素凝血因素：凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制5 5.血管收血管收缩缩 血小板粘附、聚集血小板粘附、聚集血管血管损伤损伤 止血止血 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血6 6.血管因素 血管收血管收缩缩-出血出血创创面面缩缩小小内皮内皮细细胞表达并胞表达并释释放放vWF-vWF-血小板粘附、聚集血小板粘附、聚集血管血管损伤损伤-胶原暴露胶原暴露-内源性凝血内源性凝血组织组织因子因子释释放放-外源性凝血外源性凝血释释放放t-PA-t-PA-激活激活纤维纤维蛋白溶解系蛋白溶解系统统7 7.血管在正常止血血管在正常止血过程中的作用程中的作用 血管破血管破血管破血管破损损 反射性血管收反射性血管收反射性血管收反射性血管收缩缩 （短，（短，（短，（短，仅仅15-3015-3015-3015-30秒）秒）秒）秒）基底膜暴露基底膜暴露基底膜暴露基底膜暴露 血流血流血流血流变变慢、破裂口慢、破裂口慢、破裂口慢、破裂口缩缩小小小小 内、外源凝血系内、外源凝血系内、外源凝血系内、外源凝血系统统 血小板粘附血小板粘附血小板粘附血小板粘附 血小板聚集、血小板聚集、血小板聚集、血小板聚集、释释放放放放 止血止血止血止血 血血血血 栓栓栓栓 5TH 5TH 血管收血管收血管收血管收缩缩 TXA2TXA28 8.血小板因素功能：粘附：粘附：粘附：粘附：胶原、胶原、胶原、胶原、vWFvWFvWFvWF、GPIbGPIbGPIbGPIb聚集：聚集：聚集：聚集：GPGPGPGPb b b b/a a a a收收收收缩变缩变形形形形白色血栓白色血栓白色血栓白色血栓释释放：（放：（放：（放：（a a a a颗颗粒、致密粒、致密粒、致密粒、致密颗颗粒）粒）粒）粒）有有有有 5-HT5-HT5-HT5-HT、TXATXATXATXA2 2 2 2 血管收血管收血管收血管收缩缩 ADPADPADPADP血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集 CaCaCaCa2+2+2+2+、PFPFPFPF3 3 3 3 凝血凝血凝血凝血静止相静止相静止相静止相机能相机能相机能相机能相9 9.血小板在止血血小板在止血过程中的作用程中的作用 血管破血管破血管破血管破损损 RBCRBC 血管血管血管血管 胶原胶原胶原胶原纤维纤维上上上上VWFVWFVWFVWF受体暴露受体暴露受体暴露受体暴露 内、内、内、内、外源凝血外源凝血外源凝血外源凝血 系系系系统统激激激激活活活活 ADPADP 血小板粘附血小板粘附血小板粘附血小板粘附 血小板第一相聚集（初步）血小板第一相聚集（初步）血小板第一相聚集（初步）血小板第一相聚集（初步）凝血凝血凝血凝血酶酶 肾肾上腺素上腺素上腺素上腺素 释释放放放放 PF3PF3 5TH5TH 血小板第二相聚集（次血小板第二相聚集（次血小板第二相聚集（次血小板第二相聚集（次发发、不可逆）、不可逆）、不可逆）、不可逆）血管收血管收血管收血管收缩缩 白色血栓白色血栓白色血栓白色血栓 纤维纤维蛋白蛋白蛋白蛋白 其它其它其它其它细细胞胞胞胞止血止血止血止血 红红色血栓色血栓色血栓色血栓 1010.凝血因素内源性凝血途径内源性凝血途径 纤维蛋白血栓蛋白血栓 止血止血外源性凝血途径外源性凝血途径 1111.1212.1313.止血机制出血出血出血出血血管血管血管血管损伤损伤血液外流血液外流血液外流血液外流或血液自或血液自或血液自或血液自发发性渗出性渗出性渗出性渗出血小板血小板血小板血小板活化活化活化活化血管血管血管血管应应激反激反激反激反应应粘附、聚集粘附、聚集粘附、聚集粘附、聚集释释放反放反放反放反应应凝血反凝血反凝血反凝血反应应内皮内皮内皮内皮细细胞胞胞胞损伤损伤效效效效应应血管收血管收血管收血管收缩缩纤维纤维蛋白形成蛋白形成蛋白形成蛋白形成止血止血止血止血外源性凝血系外源性凝血系外源性凝血系外源性凝血系统统激活激活激活激活内源性凝血系内源性凝血系内源性凝血系内源性凝血系统统激活激活激活激活神神神神经经相相相相体液相体液相体液相体液相血小板相血小板相血小板相血小板相TFTFvWFvWFETETTXA2TXA2PF3PF35-HT5-HT1414.凝血系凝血系统主要成分主要成分为一系一系列的凝血因子列的凝血因子 存在于血液中的凝血因子均存在于血液中的凝血因子均存在于血液中的凝血因子均存在于血液中的凝血因子均为为无活性的无活性的无活性的无活性的酶酶原原原原血液凝固是一系列凝血因子血液凝固是一系列凝血因子血液凝固是一系列凝血因子血液凝固是一系列凝血因子连锁连锁性反性反性反性反应应的的的的结结果果果果当当当当凝凝凝凝血血血血过过程程程程被被被被激激激激活活活活时时，其其其其中中中中一一一一个个个个凝凝凝凝血血血血因因因因子子子子按按按按顺顺序序序序以以以以另另另另一一一一个个个个凝凝凝凝血血血血因因因因子子子子为为底底底底物物物物，使使使使之之之之激激激激活活活活成成成成为为具具具具有有有有活活活活性性性性的的的的酶酶，形成形成形成形成“瀑布瀑布瀑布瀑布样样反反反反应应”凝凝凝凝血血血血过过程程程程一一一一旦旦旦旦开开开开始始始始，一一一一定定定定会会会会进进行行行行到到到到底底底底；凝凝凝凝血血血血过过程程程程有有有有一一一一自行自行自行自行扩扩大的正反大的正反大的正反大的正反馈馈作用作用作用作用1515.凝血因子概述凝血因子概述 A A A A、凝血因子均以、凝血因子均以、凝血因子均以、凝血因子均以罗马罗马数字命名，且是以各因子数字命名，且是以各因子数字命名，且是以各因子数字命名，且是以各因子发现发现的先后的先后的先后的先后 为为序的，而不是以各因子参与凝血反序的，而不是以各因子参与凝血反序的，而不是以各因子参与凝血反序的，而不是以各因子参与凝血反应过应过程的先后程的先后程的先后程的先后为为序序序序 B B B B、凝血因子、凝血因子、凝血因子、凝血因子I I I IXIIIXIIIXIIIXIII共共共共12121212个，无个，无个，无个，无VIVIVIVI C C C C、被激活的因子在、被激活的因子在、被激活的因子在、被激活的因子在罗马罗马数字右下方注以数字右下方注以数字右下方注以数字右下方注以“a a a a”字字字字 D D D D、除、除、除、除CaCaCaCa2+2+2+2+（IVIVIVIV）外，均）外，均）外，均）外，均为为蛋白蛋白蛋白蛋白质质 E E E E、I I I I、V V V V、X X X X 在肝内在肝内在肝内在肝内产产生生生生 其中其中其中其中 、X X X X 的生成依的生成依的生成依的生成依赖赖VitKVitKVitKVitK。凝血凝血凝血凝血系系系系统统1616.1 1、凝血因子、凝血因子：凝血凝血凝血凝血系系系系统统1717.2、凝血过程凝血凝血凝血凝血系系系系统统1818.2 2、凝血、凝血过程程 （1 1）凝血活）凝血活）凝血活）凝血活酶酶生成生成生成生成 外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径 内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径（2 2）凝血）凝血）凝血）凝血酶酶形成形成形成形成 凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原F F 凝血凝血凝血凝血酶酶F Fa a 凝血凝血凝血凝血酶酶的作用：的作用：的作用：的作用：A A、自身激活、自身激活、自身激活、自身激活 B B、促、促、促、促 pltplt聚集、聚集、聚集、聚集、释释放放放放 C C、激活、激活、激活、激活 D D、激活、激活、激活、激活，稳稳定定定定纤维纤维蛋白形成蛋白形成蛋白形成蛋白形成 E E、激活、激活、激活、激活纤纤溶溶溶溶酶酶原，增原，增原，增原，增强纤强纤溶活性溶活性溶活性溶活性（3 3）纤维纤维蛋白生成蛋白生成蛋白生成蛋白生成 F F F Fa a凝血活凝血活酶酶凝血凝血凝血凝血系系系系统统F F F Faaaa1919.凝血过程模式图血管内皮血管内皮血管内皮血管内皮损伤损伤 组织组织损伤损伤 a a a a a+TFa+TF+Ca+Ca2+2+a+a+PF+PF3 3+Ca+Ca2+2+a+a+PF+PF3 3+Ca+Ca2+2+凝凝血活血活酶酶生成生成 凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原F 凝血凝血凝血凝血酶酶Fa 凝血凝血酶酶生成生成 纤维纤维蛋白原蛋白原蛋白原蛋白原 纤维纤维蛋白蛋白蛋白蛋白 纤维纤维蛋白生成蛋白生成 I I IaIa外源性凝血途径外源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径2020.凝血凝血过程（凝血活程（凝血活酶形成）形成）内内内内源源源源性性性性凝凝凝凝血血血血系系系系统统 外外外外源源源源性性性性凝凝凝凝血血血血系系系系统统 （接接接接触触触触胶胶胶胶原原原原纤纤维维）（组组织织因因因因子）子）子）子）CaCa2+2+XIIa XII VIIa VIIXIIa XII VIIa VII XI XI aXI XI a IX IXaIX IXa VIII VIII Ca Ca PF3 PF3 X Xa X Xa，V V，CaCa2+2+，磷脂磷脂磷脂磷脂 VIIIVIII Ca Ca PF3 PF3 X Xa X Xa V V Ca Ca 磷脂磷脂磷脂磷脂 2121.凝血凝血过程（凝血程（凝血酶形成）形成）Xa V Ca 磷脂磷脂 凝血凝血酶原原F 凝血凝血酶Fa 2222.凝血凝血过程（程（纤维蛋白形成）蛋白形成）凝血凝血凝血凝血酶酶 纤维纤维蛋白原蛋白原蛋白原蛋白原F F XIIIXIII 纤维纤维蛋白蛋白蛋白蛋白单单体体体体 XIIIaXIIIa 以共价以共价以共价以共价键键聚合的聚合的聚合的聚合的纤维纤维蛋白网蛋白网蛋白网蛋白网络络 2323.2424.抗凝与抗凝与纤维蛋白溶解机制蛋白溶解机制1 1 1 1、抗凝系、抗凝系、抗凝系、抗凝系统统的的的的组组成及作用：成及作用：成及作用：成及作用：uu AT-AT-AT-AT-（抗凝血（抗凝血（抗凝血（抗凝血酶酶）:占生理性抗凝活性占生理性抗凝活性占生理性抗凝活性占生理性抗凝活性75%75%75%75%由肝由肝由肝由肝脏脏及内皮及内皮及内皮及内皮细细胞生成胞生成胞生成胞生成 灭灭活活活活FaFaFaFa、Fa Fa Fa Fa 对对FaFaFaFa、FaFaFaFa、FaFaFaFa也有也有也有也有灭灭活作用活作用活作用活作用uuPCPCPCPC系系系系统统：PCPCPCPC、PSPSPSPS、TMTMTMTM PCPCPCPC、PSPSPSPS在肝在肝在肝在肝脏脏合成，合成，合成，合成，为为 VitkVitkVitkVitk依依依依赖赖因子因子因子因子 TMTMTMTM在内皮在内皮在内皮在内皮细细胞表面胞表面胞表面胞表面 灭灭活活活活FaFaFaFa、FaFaFaFa2525.uTFPITFPITFPITFPI（组织组织因子途径抑制物）：因子途径抑制物）：因子途径抑制物）：因子途径抑制物）：对热稳对热稳定的糖蛋白定的糖蛋白定的糖蛋白定的糖蛋白 抗凝机制：抗凝机制：抗凝机制：抗凝机制：1.1.1.1.直接抗直接抗直接抗直接抗FXaFXaFXaFXa 2.2.2.2.在在在在Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+存在存在存在存在时时，有抗，有抗，有抗，有抗TF/FVIIaTF/FVIIaTF/FVIIaTF/FVIIau肝素：抗肝素：抗肝素：抗肝素：抗FXaFXaFXaFXa及凝血及凝血及凝血及凝血酶酶2626.2 2、纤溶系溶系统的的组成与激活：成与激活：组成：A A A A、纤纤溶溶溶溶酶酶原（原（原（原（PLG)PLG)PLG)PLG)：主要生成于脾、上皮主要生成于脾、上皮主要生成于脾、上皮主要生成于脾、上皮细细胞及胞及胞及胞及肾脏肾脏等等等等 B B B B、纤纤溶溶溶溶酶酶原激活物：原激活物：原激活物：原激活物：t-PA(t-PA(t-PA(t-PA(内皮内皮内皮内皮细细胞合成）胞合成）胞合成）胞合成）u-PAu-PAu-PAu-PA（尿中分离）（尿中分离）（尿中分离）（尿中分离）C C C C、纤纤溶溶溶溶酶酶相关抑制物：相关抑制物：相关抑制物：相关抑制物：2 2 2 2-PI,-PI,-PI,-PI,2 2 2 2-AP,-AP,-AP,-AP,1 1 1 1抗胰蛋白抗胰蛋白抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶 可抑制可抑制可抑制可抑制纤纤溶溶溶溶酶酶及及及及t-PAt-PAt-PAt-PA纤溶系统激活 A A A A、内源性途径、内源性途径、内源性途径、内源性途径:激激激激肽释肽释放放放放酶酶原原原原 激激激激肽释肽释放放放放酶酶 B B B B、外源性途径：、外源性途径：、外源性途径：、外源性途径：血管内皮及血管内皮及血管内皮及血管内皮及组织损伤组织损伤 t-PAt-PAt-PAt-PA、u-PAu-PAu-PAu-PAF Fa a释释放放放放2727.a a激激激激肽释肽释放放放放酶酶原原原原激激激激肽释肽释放放放放酶酶血管内皮及血管内皮及血管内皮及血管内皮及组织损伤组织损伤t-PAt-PAu-PAu-PA释释放放放放纤纤溶溶溶溶酶酶原原原原(PLG)(PLG)(PLG)(PLG)纤纤溶溶溶溶酶酶纤维纤维蛋白原蛋白原蛋白原蛋白原肽肽A A A A、B B B B、C(FDP)C(FDP)C(FDP)C(FDP)纤维纤维蛋白蛋白蛋白蛋白单单体体体体交交交交联纤维联纤维蛋白蛋白蛋白蛋白a a凝血凝血凝血凝血酶酶肽肽A A A A、B B B B、C(FDP)C(FDP)C(FDP)C(FDP)碎片碎片碎片碎片X X X X、Y Y Y Y、E E E E，D-D-D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体内源性内源性内源性内源性纤纤溶途径溶途径溶途径溶途径外源性外源性外源性外源性纤纤溶途径溶途径溶途径溶途径纤溶系溶系统的激活的激活2828.2929.出血性疾病分出血性疾病分类按病因及按病因及发病机理分病机理分血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血异常凝血异常凝血异常凝血异常抗凝及抗凝及抗凝及抗凝及纤维纤维蛋白溶解异常蛋白溶解异常蛋白溶解异常蛋白溶解异常复合性止血机制异常复合性止血机制异常复合性止血机制异常复合性止血机制异常3030.血管壁异常血管壁异常u 先天性或先天性或先天性或先天性或遗传遗传性性性性 遗传遗传性毛性毛性毛性毛细细血管血管血管血管扩张扩张症症症症 家族性家族性家族性家族性单纯单纯性紫癜性紫癜性紫癜性紫癜 先天性先天性先天性先天性结缔组织结缔组织病病病病u 获获得性得性得性得性 感染感染感染感染:如如如如败败血症血症血症血症 过过敏敏敏敏:如如如如过过敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜 化学物化学物化学物化学物质质及及及及药药物物物物:如如如如药药物性紫癜物性紫癜物性紫癜物性紫癜 营营养不良养不良养不良养不良:如如如如VitCVitCVitCVitC及及及及PPPPPPPP缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 代代代代谢谢及内分泌障碍及内分泌障碍及内分泌障碍及内分泌障碍:如糖尿病，如糖尿病，如糖尿病，如糖尿病，CushingCushingCushingCushing病病病病 其他其他其他其他:如如如如结缔组织结缔组织病，病，病，病，动动脉硬化脉硬化脉硬化脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等机械性紫癜，体位性紫癜等机械性紫癜，体位性紫癜等机械性紫癜，体位性紫癜等3131.血小板异常血小板异常血小板数量异常血小板数量异常血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性血小板生成减少：如再生障碍性血小板生成减少：如再生障碍性血小板生成减少：如再生障碍性贫贫血、白血病血、白血病血、白血病血、白血病 化化化化疗疗及放及放及放及放疗疗后的骨髓抑制后的骨髓抑制后的骨髓抑制后的骨髓抑制 血小板破坏血小板破坏血小板破坏血小板破坏过过多：如多：如多：如多：如原原原原发发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)(ITP)(ITP)血小板消耗血小板消耗血小板消耗血小板消耗过过度：如度：如度：如度：如弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)(DIC)(DIC)血小板分布异常：如脾功能亢血小板分布异常：如脾功能亢血小板分布异常：如脾功能亢血小板分布异常：如脾功能亢进进等等等等血小板增多血小板增多血小板增多血小板增多 原原原原发发性：原性：原性：原性：原发发性出血性血小板增多症性出血性血小板增多症性出血性血小板增多症性出血性血小板增多症 继发继发性：如脾切除性：如脾切除性：如脾切除性：如脾切除术术后等后等后等后等3232.血小板血小板质量异常量异常遗传遗传性：血小板无力症性：血小板无力症性：血小板无力症性：血小板无力症 巨大血小板巨大血小板巨大血小板巨大血小板综综合征合征合征合征 血小板病血小板病血小板病血小板病获获得性：可由抗血小板得性：可由抗血小板得性：可由抗血小板得性：可由抗血小板药药物、感染、尿毒症、异常球物、感染、尿毒症、异常球物、感染、尿毒症、异常球物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以蛋白血症等引起。以蛋白血症等引起。以蛋白血症等引起。以获获得性的多得性的多得性的多得性的多见见3333.凝血异常凝血异常先天性或先天性或先天性或先天性或遗传遗传性性性性血友病血友病血友病血友病A A A A、B B B B及及及及遗传遗传性性性性FFFF缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症遗传遗传性凝血性凝血性凝血性凝血酶酶原、原、原、原、FFFF、缺乏症，缺乏症，缺乏症，缺乏症，遗传遗传性性性性纤维纤维蛋白原缺乏及减少症，蛋白原缺乏及减少症，蛋白原缺乏及减少症，蛋白原缺乏及减少症，遗传遗传性性性性FIIIFIIIFIIIFIII缺乏及减少症缺乏及减少症缺乏及减少症缺乏及减少症获获得性得性得性得性肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍VitKVitKVitKVitK缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症抗因子抗因子抗因子抗因子、抗体形成抗体形成抗体形成抗体形成尿毒症性凝血障碍等尿毒症性凝血障碍等尿毒症性凝血障碍等尿毒症性凝血障碍等3434.抗凝及抗凝及纤维蛋白溶解异常蛋白溶解异常主要主要主要主要为获为获得性疾病得性疾病得性疾病得性疾病肝素使用肝素使用肝素使用肝素使用过过量量量量香豆素香豆素香豆素香豆素类药类药物物物物过过量及量及量及量及敌敌鼠鼠鼠鼠钠钠中毒中毒中毒中毒免疫相关性抗凝物增多免疫相关性抗凝物增多免疫相关性抗凝物增多免疫相关性抗凝物增多蛇咬蛇咬蛇咬蛇咬伤伤、水蛭咬、水蛭咬、水蛭咬、水蛭咬伤伤溶栓溶栓溶栓溶栓药药物物物物过过量量量量3535.复合性止血机制异常复合性止血机制异常先天性或先天性或先天性或先天性或遗传遗传性性性性血管性血友病血管性血友病血管性血友病血管性血友病(vWD)(vWD)(vWD)(vWD)获获得性得性得性得性弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)(DIC)(DIC)3636.临床表床表现一、病史：一、病史：1 1 1 1、出血、出血、出血、出血诱诱因：自因：自因：自因：自发发性性性性 服服服服药药史史史史 2 2 2 2、家族史：、家族史：、家族史：、家族史：3 3 3 3、出血特征：、出血特征：、出血特征：、出血特征：自幼自幼自幼自幼发发病病病病 出血部位出血部位出血部位出血部位二、体格二、体格检查：3737.常常见出血性疾病的出血性疾病的临床床鉴别血管性血管性血小板性血小板性凝血障碍性凝血障碍性性性别女性多女性多见女性多女性多见多多为男性男性家族史家族史较少少见罕罕见多多见紫癜紫癜常常见多多见罕罕见大片瘀斑大片瘀斑罕罕见多多见可可见血血肿罕罕见可可见常常见关关节罕罕见多多见多多见内内脏偶偶见常常见常常见眼底眼底罕罕见常常见少少见月月经少少见多多见少少见手手术外外伤少少见 可可见 多多见3838.3939.4040.实验室检查筛选试验血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常 出血出血出血出血时间时间（BTBTBTBT）毛毛毛毛细细血管脆性血管脆性血管脆性血管脆性试验试验血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常 血小板血小板血小板血小板计计数数数数 血血血血块块收收收收缩试验缩试验、BTBTBTBT、毛、毛、毛、毛细细血管脆性血管脆性血管脆性血管脆性试验试验凝血异常凝血异常凝血异常凝血异常 凝血凝血凝血凝血时间时间(CT)(CT)(CT)(CT)凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原时间时间(PT)(PT)(PT)(PT)活化部分凝血活活化部分凝血活活化部分凝血活活化部分凝血活酶时间酶时间(APTT)(APTT)(APTT)(APTT)凝血凝血凝血凝血酶时间酶时间(TT)(TT)(TT)(TT)4141.血管内皮血管内皮损伤损伤 组织损伤组织损伤 a a a a a+TFa+TF+Ca+Ca2+2+a+PFa+PF3 3+Ca+Ca2+2+a+PFa+PF3 3+Ca+Ca2+2+凝血凝血酶酶原原 凝血凝血酶酶 纤维纤维蛋白原蛋白原 纤维纤维蛋白蛋白 APTTAPTT I Ia I Ia TTTT PTPT4242.4343.确诊试验血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常 毛毛毛毛细细血管血管血管血管镜镜、vWFvWFvWFvWF、内皮素、内皮素、内皮素、内皮素(ET-1)(ET-1)(ET-1)(ET-1)血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常 形形形形态态、功能、功能、功能、功能、PFPFPFPF3 3 3 3 PAIg TXB2 PAIg TXB2 PAIg TXB2 PAIg TXB2等等等等凝血异常凝血异常凝血异常凝血异常 凝血活凝血活凝血活凝血活酶阶酶阶段：段：段：段：、凝血凝血凝血凝血酶阶酶阶段：段：段：段：F F F F1+21+21+21+2 纤维纤维蛋白形成蛋白形成蛋白形成蛋白形成阶阶段：段：段：段：抗凝异常：抗凝血抗凝异常：抗凝血抗凝异常：抗凝血抗凝异常：抗凝血酶酶抗体、蛋白抗体、蛋白抗体、蛋白抗体、蛋白C C C C、S S S S测测定定定定 FFFF抗体抗体抗体抗体测测定、抗心磷脂抗体定、抗心磷脂抗体定、抗心磷脂抗体定、抗心磷脂抗体 纤纤溶异常：溶异常：溶异常：溶异常：FDPFDPFDPFDP、D-D-D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体4444.诊断断标准准病史（家族史与基病史（家族史与基病史（家族史与基病史（家族史与基础础疾病）及疾病）及疾病）及疾病）及临临床表床表床表床表现现初步判断初步判断初步判断初步判断 先天性或先天性或先天性或先天性或获获得性得性得性得性临临床表床表床表床表现现初步初步初步初步鉴别鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性筛选试验筛选试验明确明确明确明确 血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性确确确确诊试验诊试验 证实证实血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性血管性、血小板性或凝血障碍性 4545.治治 疗病因防治病因防治 防治基防治基防治基防治基础础疾病疾病疾病疾病 避免接触、使用可加重出血的物避免接触、使用可加重出血的物避免接触、使用可加重出血的物避免接触、使用可加重出血的物质质及及及及药药物物物物4646.止血治止血治疗 补补充血小板或凝血因子充血小板或凝血因子充血小板或凝血因子充血小板或凝血因子 药药物：支持毛物：支持毛物：支持毛物：支持毛细细血管：血管：血管：血管：VitCVitCVitCVitC、激素、卡、激素、卡、激素、卡、激素、卡诺诺黄黄黄黄纳纳 促凝血因子合成：促凝血因子合成：促凝血因子合成：促凝血因子合成：VitKVitKVitKVitK 抗抗抗抗纤纤溶：氨基己酸溶：氨基己酸溶：氨基己酸溶：氨基己酸 促止血因子促止血因子促止血因子促止血因子释释放：放：放：放：DDAVPDDAVPDDAVPDDAVP 局部止血局部止血局部止血局部止血药药物：凝血物：凝血物：凝血物：凝血酶酶、明胶海、明胶海、明胶海、明胶海绵绵 促血小板生成：促血小板生成：促血小板生成：促血小板生成：TPO IL-11TPO IL-11TPO IL-11TPO IL-11 局部局部局部局部处处理：加理：加理：加理：加压压包扎、包扎、包扎、包扎、结结扎血管扎血管扎血管扎血管4747.其他治其他治疗 基因治基因治基因治基因治疗疗 抗凝及抗血小板抗凝及抗血小板抗凝及抗血小板抗凝及抗血小板药药物治物治物治物治疗疗 血血血血浆浆置置置置换换、手、手、手、手术术治治治治疗疗、中医中、中医中、中医中、中医中药药4848.4949.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看