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肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江大学医学院附属邵逸夫医院内分泌科内分泌科内分泌科内分泌科 王青青王青青王青青王青青 http:/内分泌系统2 2 http:/相关内容复习n n肾上腺组织：uu球状带（产生醛固酮）uu束状带（主要产生皮质醇）uu网状带（主要产生雄激素和少量雌激素）3 3 http:/肾上腺疾病n n肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤n n肾上腺皮质：pp功能亢进：皮质醇增多症 醛固酮增多症pp功能减退：原发性 继发性4 4 http:/肾上腺皮质功能减退症5 5 http:/分类n n慢性肾上腺皮质功能减退症原发性：皮质自身疾病-免疫性等继发性：下丘脑、垂体功能减退n n急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象n n选择性醛固酮过少症6 6 http:/慢性肾上腺皮质功能减退症chronic chronic adrenocorticaladrenocortical hypofunctionhypofunction chronic chronic adrenal insufficiencyadrenal insufficiencyn n又称艾迪生病（Addison disease）n n由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部切除所致，或继发于CRHACTH不足n n中青年为多，大多20-50岁n n男女患病率几乎相等7 7 http:/病 因n n原发性原发性慢性肾上腺皮质破坏：慢性肾上腺皮质破坏：1 1、自身免疫，约、自身免疫，约80%80%2 2、结核等感染、结核等感染 3 3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引 起严重破坏。起严重破坏。4 4、变性：如淀粉样、变性：如淀粉样 5 5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变、血管病变：血栓伴梗死、出血病变 6 6、手术切除后、手术切除后皮质激素合成代谢酶缺乏：皮质激素合成代谢酶缺乏：21-21-羟化酶、羟化酶、11-11-羟化酶等羟化酶等n n继发性：继发性：1 1、内源性：下丘脑、垂体疾病、内源性：下丘脑、垂体疾病 2 2、外源性：激素撤退综合症、外源性：激素撤退综合症8 8 http:/病理生理n n盐皮质激素不足盐皮质激素不足失钠失水，钾排出减少失钠失水，钾排出减少有效血容量不足，血压下降有效血容量不足，血压下降血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全n n糖皮质激素不足糖皮质激素不足糖异生减弱糖异生减弱失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱原发性者致原发性者致ACTHACTH分泌增加分泌增加胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少9 9 http:/临床表现n n起病缓慢，症状在数月或数年中发生。n n色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱，ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜、疤痕 等 1010 http:/色素沉着1111 http:/临床表现n n循环系统：头晕、眼花、血压降低n n消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等n n肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变，表现为瘫痪、麻痹。n n其它：消瘦；月经失调；阳痿。n n结核、肿瘤等症状。n n肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、手术等应急状况时发生。1212 http:/n n血生化血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有，有 氮质血症、空腹低血糖氮质血症、空腹低血糖n n血常规血常规：正细胞正色素性贫血：正细胞正色素性贫血n n影像学检查影像学检查：胸部胸部X X片片 心脏缩小，垂位心心脏缩小，垂位心 肾上腺肾上腺X X片、片、CT CT 肿瘤肿瘤 结核者增大、钙化结核者增大、钙化 自身免疫性自身免疫性 缩小缩小 实验室检查1313 http:/CT scan shows bilateral metastases resulting in Addison disease.1414 http:/激素检查n n 血、尿皮质醇、血、尿皮质醇、17-17-羟皮质类固醇降低羟皮质类固醇降低n n ACTHACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能 低下低下n n 血浆血浆ACTHACTH测定：原发性增高测定：原发性增高 实验室检查1515 http:/ACTH兴奋试验n n方法：ACTH（cortrosyn）25u 8小时静滴 2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质醇变化。n n正常：第一天较对照日增加1-2倍 第二天增加1.5-2.5倍。n n原发性：无反应n n继发性：延迟反应n n病情严重者：试验前3天起预地塞米松 0.75 mg qd至实验结束，以防危象发生。1616 http:/n n典型症状典型症状n n体征体征n n实验室检查（实验室检查（ACTHACTH兴奋试兴奋试验）验）诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l l慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊 断1717 http:/n n 糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早氢化可的松早20mg20mg，下午下午10mg 10mg，或或 强的松早强的松早5mg5mg，下午下午2.5mg2.5mg *应激情况下剂量加量应激情况下剂量加量n n 盐皮质激素、盐皮质激素、食盐食盐 食盐：食盐：8-108-10g/g/日日 9 9 a-a-氟氢可的松氟氢可的松0.1mg0.1mg，QdQd基础治疗1818 http:/病因治疗n n抗痨n n抗真菌n n抗病毒等1919 http:/急性肾上腺皮质功能减退症n n急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction）又称肾上腺危象或艾迪生危象（Addisonian crisis）。2020 http:/病 因n n急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感染，脑膜炎球菌最多见。n n肾上腺手术：全切或大部分切除等n n慢性患者伴各种应激状态时：感染、创伤、手术等n n长期大剂量激素治疗过程中骤然停药或减量过速。2121 http:/临床表现n n原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重n n恶心、呕吐、腹泻、严重脱水恶心、呕吐、腹泻、严重脱水n n血压降低、心率快、脉细微血压降低、心率快、脉细微n n精神失常精神失常n n高热高热n n低血糖症低血糖症n n低血钠症低血钠症n n血钾：可低可高血钾：可低可高n n休克、昏迷、死亡休克、昏迷、死亡2222 http:/诊 断n n高度警惕性：本病病程除非早期治疗呈不可逆性。n n临床表现：如脑膜炎球菌败血症伴广泛出血者，经治疗好转后有忽然高热、循环衰竭时；双侧肾上腺切除后8-12小时骤起高热、休克、昏迷，均应迅速诊断并抢救。n n有价值的实验室检查：血糖下降、血钠减少、血钾增高，中度酮症，血浆BUN增高，周围血嗜酸粒细胞增高。2323 http:/治 疗n n补液：补充盐水补液：补充盐水 2000ml-3000ml/2000ml-3000ml/日日 补充葡萄糖液，避免低血糖补充葡萄糖液，避免低血糖n n糖皮质激素糖皮质激素 当日当日 氢化可的松氢化可的松 100mg iv 100mg iv st st 氢化可的松氢化可的松 100mg 100mg ivgttivgtt q6h q6h 次日，减至次日，减至 300mg/300mg/日，日，以后以后 渐减渐减(3-5(3-5天天)直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代n n治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因n n抗休克：及时给予血管活性药物抗休克：及时给予血管活性药物n n抗抗DICDIC治疗：及早采用肝素治疗治疗：及早采用肝素治疗2424 http:/选择性醛固酮过少症n n指单发的低醛固酮血症，而皮质醇分泌正常。n n主要病因：肾脏肾素分泌缺陷（低肾素性）、单纯醛固酮合成障碍（18-羟化酶缺陷）、肾上腺皮质球状带破坏（高肾素性）2525 http:/临床表现n n继发的与肾脏病变程度不平行的高钾血症：肌无力、心动过速、心律失常、传导阻滞n n低钠血症：无力、直立性低血压n n高氯性代谢性酸中毒n n轻中度肾功能不全n n血尿醛固酮低，皮质醇正常。2626 http:/治 疗n n主要盐皮质激素：成人每天口服氟氢皮质素 0.1-0.2mg n n高钾血症的处理2727 http:/思考题n n简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。n n简述Addison 病治疗措施。n n简述肾上腺危象的表现及治疗措施2828 http:/病例分享n nMale,73 y/o,Teacher.n nWas found a mass(4.5x5.5cm)in his right adrenal by abdominal B-ultrasound.n nNo fever,pain,headache,sweating,nausea,vomiting and no urine change.n nHypertension for 30 yrs;DM for 5 yrs.2929 http:/DDx of adrenal massn naldosteronismn ncushings syndromen npheochromocytoman nNon-function adenoman nMetastatic tumor3030 http:/PEn nBP 150/80mmHg,P 78b/m,T 37cn nHt 162cm,Wt 64.5kgn nFundi:hypertensive fundus change n nNo positive findings on his lung,heart and abdominal examination3131 http:/Lab testn nCBC,UA and Stool Rt are normaln nK+:3.77mmol/L,Na+:138mmol/Ln nFBS 97mg/dl,HbA1c 5.4%n nBUN 15mg/dl,Cr 1.0mg/dln nLF normaln nTG 355mg/dl,CHOL 180mg/dl,HDL 253232 http:/Lab Test(2)n nSerum free Serum free cortisolcortisol:22.74ug/dl(8Am):22.74ug/dl(8Am)normal:8.7-22.4ug/dlnormal:8.7-22.4ug/dln n24-h urine aldo.:40.1ug(normal 1-8ug)24-h urine aldo.:40.1ug(normal 1-8ug)n nSerum Serum reninrenin:0.75ng/ml:0.75ng/mln nSerum AT-I:2.25ng/mlSerum AT-I:2.25ng/mln nSerum AT-II:131.5pg/ml(high)Serum AT-II:131.5pg/ml(high)n nPlasma Plasma aldoaldo.:192.8 pg/ml.:192.8 pg/ml n n24-h VMA:normal24-h VMA:normal3333 http:/Lab Test(3)n nDXM Suppression Test one dose of DXM DXM 1mg on midnight be suppressed more then 50%3434 http:/Diagnosisn nIncident adrenal tumor:Non-function adrenal adenoma 3535肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤Incident adrenal tumor http:/定义定义：n n意外发现的无临床症状的肾上腺肿瘤，称意外发现的无临床症状的肾上腺肿瘤，称为肾上腺意外瘤。为肾上腺意外瘤。n n一旦发现肾上腺意外瘤，应立即对肿瘤的一旦发现肾上腺意外瘤，应立即对肿瘤的性质和内分泌功能进行鉴别，以除外是否性质和内分泌功能进行鉴别，以除外是否为恶性、转移或有无激素分泌功能的肿瘤，为恶性、转移或有无激素分泌功能的肿瘤，并决定采取相应治疗方法。并决定采取相应治疗方法。3737 http:/肾上腺意外瘤的患病率n nKloos等总结了等总结了1982-1991的文献报的文献报告告80704名行腹部名行腹部CT的患者，约的患者，约0.35%-4.36%被发现肾上腺意外瘤。被发现肾上腺意外瘤。n n随着随着CT技术的改进，扫描厚度的减薄，技术的改进，扫描厚度的减薄，肾上腺意外瘤的发现将更多。肾上腺意外瘤的发现将更多。3838 http:/肾上腺意外瘤的鉴别诊断n n分泌功能：分泌功能：分泌功能：分泌功能：高分泌和无高分泌功能高分泌和无高分泌功能高分泌和无高分泌功能高分泌和无高分泌功能n n肿瘤性质：肿瘤性质：肿瘤性质：肿瘤性质：良性与恶性良性与恶性良性与恶性良性与恶性 3939 http:/ 肾上腺意外瘤的诊疗程序 CTCT或或或或MRIMRI发现的肾上腺意外瘤发现的肾上腺意外瘤发现的肾上腺意外瘤发现的肾上腺意外瘤 临床和生化检查临床和生化检查临床和生化检查临床和生化检查 激素测定激素测定激素测定激素测定 核素显像核素显像核素显像核素显像 恶性肿瘤的症状恶性肿瘤的症状恶性肿瘤的症状恶性肿瘤的症状 无恶性肿瘤的症状无恶性肿瘤的症状无恶性肿瘤的症状无恶性肿瘤的症状 高分泌功能高分泌功能高分泌功能高分泌功能 无高分泌功能无高分泌功能无高分泌功能无高分泌功能 核素显像异常核素显像异常核素显像异常核素显像异常 核素显像无明显异常核素显像无明显异常核素显像无明显异常核素显像无明显异常 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤4cm 4cm 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤4cm4cm 手术手术手术手术 随诊随诊随诊随诊4040 http:/ 谢 谢!4141