北京协和医院多发性肌炎皮肌炎.ppt

多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎 北京北京协和医院和医院 张烜烜1.概概 念念原原发性炎性肌病中两种不同的性炎性肌病中两种不同的类型型横横纹肌非化肌非化脓性炎症性炎症性肌病性肌病其其临床特点是四肢近端、肩周、床特点是四肢近端、肩周、颈周、周、髋周肌群周肌群进行性无力行性无力目前病因尚不清楚，但目前病因尚不清楚，但为系系统性自身免疫性自身免疫病。病。2.病因与病因与发病机制病机制 遗传因素因素 环境因素境因素 HLA-DR3 50%（+）病毒：病毒：副粘液病副粘液病毒毒HLA-B8 柯柯萨奇奇病毒病毒HLA-DR52免疫异常免疫异常3.免疫失免疫失调l抗合成抗合成酶抗体：抗体：l抗抗Jo-1抗体抗体l抗抗PL7抗体抗体l抗抗PL12（）l抗抗PL12（）抗体）抗体l抗抗OJ抗体抗体l抗抗EJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒（微粒（SRP）抗体）抗体l抗抗Mi-2抗体抗体4.原原发性炎性肌病分性炎性肌病分为以下五型以下五型 多多发性肌炎性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肌炎合并肿瘤瘤*儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他肌炎伴有其他结缔组织病病5.临床表床表现发生于任何年生于任何年龄，男女比例，男女比例为1：2发病率病率为0.58.4/百万人百万人发病病年年龄呈呈双双峰峰型型，1014岁，50岁左左右右 症状常在无任何先兆中不止不症状常在无任何先兆中不止不觉的加的加剧6.多多发性肌炎（性肌炎（PM）起病起病隐袭，常有，常有对称性近端肌无力、肌称性近端肌无力、肌压痛，痛，表表现为下蹲、起立、上楼、下蹲、起立、上楼、举物、梳物、梳头、抬、抬头困困难吞咽肌受累吞咽肌受累时出出现吞咽困吞咽困难、发音不清，并可音不清，并可引起吸入性肺炎引起吸入性肺炎呼吸肌受累出呼吸肌受累出现呼吸困呼吸困难眼肌很少受累。少数病人合并肺眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、化、心肌炎，但心肌炎，但肾损害少害少见全身表全身表现可有可有发热、关、关节痛、体重减痛、体重减轻、雷、雷诺现象等。象等。7.一般情况一般情况乏力乏力不适不适体重减体重减轻声嘶声嘶肢端血管肢端血管痉挛征征8.骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛压痛痛萎萎缩性关性关节痛痛关关节炎炎9.皮肌炎（皮肌炎（DM）向阳疹向阳疹高雪（高雪（Gottron）征）征甲甲根根皱裂裂有有僵僵硬硬的的毛毛细血血管管扩张，其其上上常常见斑斑点点，甲裂可有不甲裂可有不规则增厚。增厚。10.皮肤皮肤日光性皮疹，日光性皮疹，颈前区皮疹（前区皮疹（V征），披巾征），披巾样分分布皮疹（披巾征）布皮疹（披巾征）表皮表皮过度生度生长，手指表面粗糙，脱屑及，手指表面粗糙，脱屑及皲裂裂（技工手）（技工手）梗塞及梗塞及溃疡性脉管炎性脉管炎皮下皮下钙化化光敏感光敏感手指区毛手指区毛细血管病血管病变皮下炎症（皮脂膜炎）皮下炎症（皮脂膜炎）11.胃胃肠道道吞咽困吞咽困难返流返流结肠功能紊乱功能紊乱鼻返流鼻返流12.肺肺脏由由于于肌肌无无力力所所致致之之换气气不不足足及及肺肺扩张不全不全吸入性肺炎吸入性肺炎5%-10%的的 患患 者者可可有有间质性性肺肺病病及及肺肺间质纤维化化13.心心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肌无力性心功能不全肺瘀血肺瘀血抗抗SRP阳性阳性预后差后差14.实验室室检查 血血Rt：WBC升高升高 酶 谱：CPK、AST、LDH、HBDA 醛缩酶（aldolase）自身抗体自身抗体15.自身抗体自身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANA）阳性）阳性抗抗U1RNP、抗、抗SSA、抗、抗SSB阳性阳性但一般不会出但一般不会出现SLE和和SSc的的标记抗体抗体肌炎相关抗体肌炎相关抗体抗抗Jo-1抗体和抗体和Mi-2抗体抗体 阳性率分阳性率分别在在20和和30抗抗SRP:心心脏受累，受累，预后差后差16.肌肌电图典型的改典型的改变：1.小振幅，短小振幅，短时多相多相电位位 2.纤颤与正与正电波和插入性波和插入性应激性升高激性升高 3.自自发的、异乎的、异乎寻常的高常的高频放放电17.病理病理病理改病理改变为肌肌纤维的的变性和慢性炎性和慢性炎症症细胞浸胞浸润，并在肌肉内，并在肌肉内动脉和静脉和静脉壁上可脉壁上可见免疫球蛋白及免疫球蛋白及补体沉体沉积。18.肌活肌活检异常异常 1肌肌纤维灶性或广泛退行性灶性或广泛退行性变2肌肌纤维部分或全部坏死，并有巨部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬胞吞噬现象象3间质区和（或）血管周区和（或）血管周围有有单核核细胞浸胞浸润4肌肌纤维断面粗断面粗细不一，不一，间质纤维增生增生5.束周肌束周肌纤维萎萎缩，小血管周，小血管周围炎性炎性细胞浸胞浸 和和纤维化化 19.PM/DM的的诊断断1.典型的典型的对称性近端肌无力表称性近端肌无力表现2.肌肌酶谱升高升高3.肌肌电图示肌源性示肌源性损害害4.肌活肌活检异常异常 具有上述具有上述4条可以确条可以确诊为多多发性肌炎，如性肌炎，如伴伴发典型的皮疹可确典型的皮疹可确诊为皮肌炎皮肌炎20.抗合成抗合成酶抗体抗体综合征合征抗抗Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DM常有常有:肺肺间质病病变雷雷诺现象象关关节炎炎“技工手技工手”称称为抗抗合合成成酶抗抗体体综合合征征，但但合合并并肿瘤者少瘤者少见21.DM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染肺部感染合并合并恶性性肿瘤瘤*心心脏受累受累22.治治疗l一般治一般治疗l支持治支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制免疫抑制剂23.免疫抑制免疫抑制剂l环磷磷酰胺胺l氨甲喋呤氨甲喋呤l硫硫唑嘌呤呤 l环孢霉素霉素24.DM/PM 预后不良因素后不良因素老齡老齡伴伴发恶性性肿瘤瘤间质性肺炎性肺炎吞咽困吞咽困难心心脏累及累及发热25.26.炎性肌病和非炎性肌病炎性肌病和非炎性肌病原原发性炎性肌病性炎性肌病其它炎性肌病其它炎性肌病感染相关性肌病感染相关性肌病药物或毒物相关性肌病物或毒物相关性肌病代代谢性性27.包涵体肌炎包涵体肌炎MF,50岁缓慢慢进展的肌无力展的肌无力早期累及早期累及远端肌肉，可不端肌肉，可不对称称EMG示肌源性和神示肌源性和神经源性源性损害害肌活肌活检可可见单个核个核细胞浸胞浸润及含有淀粉及含有淀粉样物物质的空泡的空泡治治疗反反应差差28.小 结PM/DM的的诊断断标准准特征性特征性临床体征床体征相关的自身抗体相关的自身抗体抗合成抗合成酶抗体抗体综合征合征PM/DM与与肿瘤的关系瘤的关系影响影响预后的因素后的因素鉴别诊断断29.5/8/202430.