脂代谢复习题.doc

第七章 脂代谢一、填空题： 1 是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由 与 3 分子 酯化而成的。 2 在线粒体外膜脂酰 CoA 合成酶催化下，游离脂肪酸与 和 反应，生成脂肪酸的活化形式 ，再经线粒体内膜 进入线粒体基质。 3 一个碳原子数为 n （ n 为偶数）的脂肪酸在 -氧化中需经 次-氧化循环，生成 个乙酰 CoA ， 个 FADH 2 和 个 NADH+H + 。 4 脂肪酸从头合成的 C 2 供体是 ，活化的 C 2 供体是 ，还原剂是 。 5 乙酰 CoA 羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以 为辅基，消耗 ，催化 与 生成 。6 脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在 上，它有一个与 一样的 长臂。 7. 脂肪酸-氧化包括 、 、 和 四步连续反应。8 脂肪酸合成酶复合物一般只合成 ，动物中脂肪酸碳链延长由 或 酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于 。 9. 肉毒碱的功能是 10 三酰甘油是由 和 在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成 ，再由磷酸酶转变成 ，最后在 催化下生成三酰甘油。 11 磷脂合成中活化的胆碱供体为 ，在功能上类似于糖原合成中的 或淀粉合成中的_。 12.膜脂一般包括_、_、和_，其中以_为主。膜蛋白按其与脂双层相互作用的不同可分为_与_两类。13. 磷脂酰胆碱(卵磷脂)是由_、_、_和_组成。（二）选择题1下列哪项叙述符合脂肪酸的氧化：A仅在线粒体中进行 B产生的NADPH 用于合成脂肪酸 C被胞浆酶催化D产生的NADPH 用于葡萄糖转变成丙酮酸 E需要酰基载体蛋白参与2脂肪酸在细胞中氧化降解A从酰基CoA 开始 B产生的能量不能为细胞所利用 C被肉毒碱抑制D主要在细胞核中进行 E在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短3下列哪些辅因子参与脂肪酸的氧化：AACP BFMN C生物素 DNAD+4. 甘油脂完全被氧化成CO2和H2O不需要经过A-氧化 BTCA循环 CEMP D糖异生5脂肪酸从头合成的酰基载体是：AACP BCoA C生物素 DTPP6.下列有关甘油三酯的叙述，哪一个不正确？ A.甘油三酯是由一分子甘油与三分子脂酸所组成的酯 B.任何一个甘油三酯分子总是包含三个相同的脂酰基 C.在室温下，甘油三酯可以是固体，也可以是液体 D.甘油三酯可以制造肥皂 E.甘油三酯在氯仿中是可溶的7下列哪些是人类膳食的必需脂肪酸（多选）？A油酸 B亚油酸 C亚麻酸 D花生四烯酸8下述关于从乙酰CoA 合成软脂酸的说法，哪些是正确的（多选）？A所有的氧化还原反应都以NADPH 做辅助因子；B在合成途径中涉及许多物质，其中辅酶A 是唯一含有泛酰巯基乙胺的物质；C丙二酰单酰CoA 是一种“被活化的“中间物；D反应在线粒体内进行。9下列哪些是关于脂类的真实叙述（多选）？A它们是细胞内能源物质； B它们很难溶于水C是细胞膜的结构成分； D它们仅由碳、氢、氧三种元素组成。10脂肪酸从头合成的限速酶是：A.乙酰CoA 羧化酶 B.缩合酶 C.-酮脂酰-ACP 还原酶 D.，-烯脂酰-ACP 还原酶11. 1分子硬脂酸（18:0）通过脂肪酸的-氧化以及TCA循环彻底氧化，净产生的能量为A146个ATP分子 B147个ATP分子 C148个ATP分子 D145个ATP分子12. 在甘油的代谢中，甘油首先变成-磷酸甘油，然后再变成_从而进入糖代谢途径。A磷酸二羟丙酮 B3-P-甘油酸 C丙酮酸 DPEP13软脂酰CoA 在-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP 的总量是：A3ATP B13ATP C14 ATP D17ATP E18ATP14下述酶中哪个是多酶复合体？AACP-转酰基酶B丙二酰单酰CoA- ACP-转酰基酶C-酮脂酰-ACP 还原酶D-羟脂酰-ACP 脱水酶E脂肪酸合成酶15由3-磷酸甘油和酰基CoA 合成甘油三酯过程中，生成的第一个中间产物是下列那种？A2-甘油单酯 B1，2-甘油二酯 C溶血磷脂酸 D磷脂酸 E酰基肉毒碱16下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？A转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C参与转移酶催化的酰基反应D是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶17. 对于天然脂肪酸下列说法中正确的是A碳原子数为偶数、双键为顺式 B碳原子数为奇数、双键为顺式C碳原子数为偶数、双键为反式 D碳原子数为奇数、双键为反式18. 胆固醇转变成维生素D的条件是A加热 B紫外线照射 C酸水解 D碱水解19. 利用酮体的酶不存在于（ ）。A、肝 B、脑 C、肾 D、心肌 E、骨骼肌20. 脂肪大量动员时肝内生成的乙酰CoA主要转变为（ ）。A、葡萄糖 B、酮体 C、胆固醇 D、草酰乙酸21. 卵磷脂中含有的含氮化合物是（ ）。A、磷酸吡哆醛 B、胆胺 C、胆碱 D、谷氨酰胺22. 不饱和脂肪酸的氧化比饱和和脂肪酸氧化需要（ ）的活性。A、脱氢酶 B、异构酶 C、连接酶 D、裂合酶23. 脑磷脂的组分除了甘油、脂肪酸、磷酸外还有A胆碱 B乙醇胺 CSer D肌醇24. 生物膜的基本结构是 A.磷脂双层两侧各有蛋白质附着 B.磷脂形成片层结构，蛋白质位于各个片层之间 C.蛋白质为骨架，二层磷脂分别附着于蛋白质的两侧 D.磷脂双层为骨架，蛋白质附着于表面或插入磷脂双层中 E.由磷脂构成的微团 （三）是非判断题（ ）1. 脂肪酸的-氧化和-氧化都是从羧基端开始的。（ ）2. 只有偶数碳原子的脂肪才能经-氧化降解成乙酰CoA.。（ ）3脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA 从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。（ ）4脂肪酸的从头合成需要柠檬酸裂解提供乙酰CoA.。（ ）5脂肪酸-氧化酶系存在于胞浆中。（ ）6肉毒碱可抑制脂肪酸的氧化分解。（ ）7不饱和脂肪酸是原有饱和脂肪酸在去饱和酶系的作用下引入双键而形成的。（ ）8在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2 的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一步生成各种长链脂肪酸。（ ）9脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成及不饱和脂肪酸的合成。（ ）10甘油在甘油激酶的催化下，生成-磷酸甘油，反应消耗ATP，为可逆反应。（ ）11. 脂肪酸合成的碳源可以通过酰基载体蛋白穿过线粒体内膜而进入胞浆。（ ）12. 在动植物体内所有脂肪酸的降解都是从羧基端开始。（ ）13.维持膜结构的主要作用力是疏水力。（ ）14.自然界中常见的不饱和脂酸多具有反式结构。（ ）15.细胞膜的内在蛋白通常比外周蛋白疏水性强。（四）问答题及计算题1. 试述酮体的生成过程及生理意义，并解释重症糖尿病病人为什么会产生酮血症和酸中毒。2. 试比较脂肪酸合成和脂肪酸-氧化的异同。3 .以葡萄糖和软脂酸在生物体内彻底氧化为例，说明脂类的供能效率（平均每个C原子提供的ATP分子数：ATP/C）大于糖类。 4. 1mol甘油完全氧化成CO2和H2O时可净产生多少molATP？ 假设在外生NADH都通过磷酸甘油穿梭进入线粒体。5. 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？6. 为什么哺乳动物脂肪酸不能转变为葡萄糖？7. 在脂肪酸合成过程中，为什么逐加的2C单位来自丙二酸单酰CoA而不是乙酸CoA？8. 脂肪酸氧化和脂肪酸的合成是如何协同调控的？9. 在线粒体中加入软脂酸、CoASH、O2、ADP和Pi可观察到脂肪酸的氧化，如果加入安密妥，则软脂酸彻底氧化为CO2和水可生成多少ATP?为什么？参考答案一、填空题1.脂肪；甘油；脂肪酸 2.ATP; CoA-SH 3.4.乙酰CoA；丙二单酰CoA；NADPH 5.生物素；ATP；乙酰CoA；HCO3-；丙二单酰CoA7.脱氢，加水，再脱氢，硫解； 6.ACP；CoA；磷酸泛酰巯基乙胺8.软脂酸；线粒体；内质网；细胞质 9.转移脂酰CoA10.3-磷酸甘油；脂酰CoA；磷脂酸；甘油二酰；甘油二酰转酰酶11.CDP-胆碱；UDPG;ADPG12. 甘油磷脂、鞘脂、类固醇；甘油磷脂，外周蛋白、内膜蛋白 13. 甘油、脂肪酸、磷酸和胆碱二、选择题1A： 脂肪酸-氧化酶系分布于线粒体基质内。酰基载体蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。脂肪酸-氧化生成NADH，而葡萄糖转变成丙酮酸需要NAD+。2A：脂肪酸氧化在线粒体进行，连续脱下二碳单位使烃链变短。产生的ATP 供细胞利用。肉毒碱能促进而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成酰基CoA 后才能氧化降解。3D：参与脂肪酸-氧化的辅因子有CoASH, FAD ,NAD+。4D：5A：脂肪酸从头合成的整个反应过程需要一种脂酰基载体蛋白即ACP 的参与。6.B7BCD：必需脂肪酸一般都是不饱和脂肪酸，它们是亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸。8AC：在脂肪酸合成中以NADPH 为供氢体，在脂肪酸氧化时以FAD 和NAD+两者做辅助因子。在脂肪酸合成中，酰基载体蛋白和辅酶A 都含有泛酰基乙胺，乙酰CoA羧化成丙二酸单酰CoA，从而活化了其中乙酰基部分，以便加在延长中的脂肪酸碳键上。脂肪酸合成是在线粒体外，而氧化分解则在线粒体内进行。9ABC：脂类是难溶于水、易溶于有机溶剂的一类物质。脂类除含有碳、氢、氧外还含有氮及磷。脂类的主要储存形式是甘油三酯，后者完全不能在水中溶解。脂类主要的结构形式是磷脂，磷脂能部分溶解于水。10A：乙酰CoA 羧化酶催化的反应为不可逆反应。11A：12A： 13D：软脂酰CoA 在-氧化第一次循环中产生乙酰CoA、FADH2、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸个一分子。十四碳脂肪酸不能直接进入柠檬酸循环彻底氧化。FADH2 和NADH+H+进入呼吸链分别生成2ATP 和3ATP。乙酰CoA 进入柠檬酸循环彻底氧化生成12ATP。所以共生成17ATP。14E：15D：3-磷酸甘油和两分子酰基辅酶A 反应生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的催化下水解生成磷酸和甘油二酯，后者与另一分子酰基辅酶A 反应生成甘油三酯。16C：肉毒碱转运胞浆中活化的长链脂肪酸越过线粒体内膜。位于线粒体内膜外侧的肉毒碱脂酰转移酶催化脂酰基由辅酶A 转给肉毒碱，位于线粒体内膜内侧的肉毒碱脂酰转移酶催化脂酰基还给辅酶A。中链脂肪酸不需借助肉毒碱就能通过线粒体内膜或细胞质膜。17. A；18. B；19. A；20. B 21. C 22. B 23. B 24.D （三）是非题1. 对：2. 错：3. 错：脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA 从线粒体内转移到胞液中的化合物是柠檬酸4. 对：5. 错：脂肪酸-氧化酶系存在于线粒体。6. 错：肉毒碱可促进脂肪酸的氧化分解。7. 对8. 错：在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2 的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一步生成各种不饱和脂肪酸。9. 错：脂肪酸的生物合成包括三个方面：饱和脂肪酸的从头合成、脂肪酸碳链的延长及不饱和脂肪酸的合成。10错：甘油在甘油激酶的催化下，生成-磷酸甘油，反应消耗ATP，为不可逆反应11. 错: 脂肪酸合成的碳源乙酰辅酶A在线粒体内产生，而脂肪酸合成发生在胞浆中。它需先与草酰乙酸结合形成柠檬酸，才能穿过膜进入胞浆，柠檬酸又断裂回复为乙酰辅酶A。12. 错：- 氧化途径可以从远离羧基端的碳原子开始。13. 对14. 错：自然界中常见的不饱和脂肪酸为顺式。15. 对（四）问答题及计算题1.答：（1）生成过程：在肝细胞线粒体中以-氧化生成的乙酰CoA为原料，首先缩合为HMG-CoA，进而裂解生成乙酰乙酸，后者由NADH供氢被还原为-羟丁酸，或脱羧生成丙酮。HMG -CoA合成酶是酮体合成的关键酶。（2）生理意义：酮体是脂肪酸在肝脏中氧化分解时产生的正常中间代谢物，是肝脏输出能源的一种形式，与脂肪酸相比，酮体能更为有效地代替葡萄糖。 当动物体缺少葡萄糖时，须动员脂肪供应能量，但肌肉组织对脂肪酸只有有限的利用能力，于是可以优先利用酮体以节约葡萄糖。 大脑不能利用脂肪酸，但能利用酮体。特别在饥饿时，人的大脑可利用酮体代替其所需葡萄糖量的约25左右。酮体是小分子，能溶于水，并能通过肌肉毛细血管壁和血脑屏障，因此可以成为脑组织利用的能源物质。（3）糖尿病患者由于机体不能很好地利用葡萄糖，必须依赖脂肪酸氧化供能。脂肪动员加强，肝脏酮体生成增多，超过肝外组织利用酮体的能力，从而引起血中酮体增多，由于酮体中的乙酰乙酸、-羟丁酸是一些有机酸，血中过多的酮体会导致酮血症和酸中毒。2. 脂肪酸的生物合成，植物中是在叶绿体及前质体中进行，合成416碳及16碳以上的饱和脂肪酸。动物是在胞液中进行，只合成16碳饱和脂肪酸，长于16碳的脂肪酸是在内质网或线粒体中合成。就胞液中16碳饱和脂肪酸的合成过程来看，与氧化过程有相似之处，但是合成过程不是-氧化过程的逆转, 脂肪酸合成和脂肪酸氧化的异同可归纳如下：（1）两种途径发生的场所不同，脂肪酸合成主要发生于细胞浆中，分解发生于线粒体；（2）两种途径都有一个中间体与载体相连，脂肪酸合成为ACP，分解为CoA；（3）在两种途径都有4步反应，脂肪酸合成是缩合，还原，脱水和还原，脂肪酸分解是氧化，水合，氧化和裂解。虽然从化学途径二者互为逆反应。但他们的反应历程不同，所用的辅助因子也不同；（4）两种途径都有原料转运机制，在脂肪酸合成中，有三羧酸转运机制将乙酰CoA从线粒体转运到细胞浆，在降解中，有肉碱载体系统将脂酰CoA从细胞浆转运到线粒体；（5）两种途径都以脂肪酸链的逐次轮番的变化为特色，在脂肪酸合成中，脂肪酸链获得2碳单位而成功延伸，在降解中则是以乙酰CoA形式的2碳单位离去，以实现脂肪酸链的缩短；（6）脂肪酸合成时，是以分子的甲基一端开始到羧基端为止，降解则是相反的方向，羧基的离去为第一步。（7）羟酯基中间体在脂肪酸合成中是D-构型，但是在降解中为L-构型；（8）脂肪酸合成由还原途径构成，需要NADPH参与，脂肪酸分解由氧化途径构成，需要FAD和NAD+的参与；（9）在动物体中，脂肪酸合酶是一条多肽链构成的多功能酶，而脂肪酸的分解是由多种酶协同催化的。以上是胞液中脂肪酸合成过程和在线粒体中-氧化作用的重要异同之处。在线粒体中，脂肪酸的合成反应是-氧化反应的逆过程3. 葡萄糖（C6H12O6）的彻底氧化包括EMP、丙酮酸的氧化脱羧、TCA循环三个过程，1分子葡萄糖总共产生3638分子ATP，供能效率3638/666.33ATP/C。具体的能量产生和消耗细节如下：在胞浆中进行的EMP途径，1分子葡萄糖产生2分子丙酮酸，总共产生68分子ATP。反应ATP（+为产生，-为消耗）备注GG-6-P-1F-6-PFDP-13-P-甘油醛1 3-二磷酸甘油酸462NADH+H+1 3-二磷酸甘油酸3-二磷酸甘油酸2PEP丙酮酸2在线粒体中进行的2次丙酮酸的氧化脱羧过程产生2分子NADH+H+，可以制造6分子ATP。在线粒体中进行2次TCA过程产生24分子ATP。反应ATP（+为产生，-为消耗）备注异柠檬酸草酰琥珀酸62NADH+H+-酮戊二酸琥珀酰辅酶A62NADH+H+琥珀酰辅酶A琥珀酸22GTP琥珀酸延胡索酸42FADH2苹果酸草酰乙酸62NADH+H+软脂酸（16:0）的彻底氧化包括-氧化和TCA两个过程，1分子软脂酸总共产生129分子ATP，供能效率129/168.06ATP/C。具体的能量产生和消耗细节如下：脂肪酸的活化与转运：将胞浆中的软脂酸变成线粒体中的软脂酰CoA，消耗2分子ATP线粒体内的-氧化：将软脂酰CoA变成乙酰辅酶A，1次-氧化产生5分子ATP，总共要经过7次-氧化，产生35分子ATP。反应ATP（+为产生，-为消耗）备注软脂酰CoA烯软脂酰CoA2FADH2-羟软脂酰CoA-酮软脂酰CoA3NADH+H+乙酰辅酶A在TCA循环中被彻底氧化成CO2和H2O，1分子乙酰辅酶A产生12分子ATP，软脂酸可以生成8分子的乙酰辅酶A，共产生96分子ATP。所以，葡萄糖供能效率为66.33ATP/C，软脂酸供能效率为8.06ATP/C，软脂酸高出葡萄糖27.334.3，说明脂类的供能效率大于糖类。4.甘油磷酸甘油（耗1ATP）3磷酸甘油醛（生成2ATP）1，3-二磷酸甘油酸（生成2ATP）丙酮酸（生成2ATP）CO2+H2O（生成15ATP），因此ATP总量是2+2+2+151=20（mol）5. 答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA 羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA 转变为丙二酸单酰CoA。另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6 种酶和一个酰基载体蛋白，在它们的共同作用下，催化乙酰CoA 和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4 步，即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4 步循环，可延长2 个碳。如此进行，经过7 次循环即可合成软脂酰.ACP。软脂酰.ACP 在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA 开始的所以称之为从头合成途径。（2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。6. 哺乳动物脂肪酸一般为偶数碳，降解后的产物为乙酰CoA。乙酰CoA不是糖异生的前体，因丙酮酸脱氢酶催化的反应不可逆。所以乙酰 CoA只能进入三羧酸循环途径彻底氧化供能，而不能转变为葡萄糖。7. 因为丙二酸单酰 CoA是由乙酰 CoA 羧化而来，在羧化过程中消耗 1分子 ATP，将能量贮存在丙二酸单酞 CoA中，当进行缩合反应时，丙二酸单酰ACP脱羧，释放出 1分子CO2，同时脱羧产生的能量供缩合反应的需要。所以脂肪酸合成时逐加的2碳单位来自丙 二酸单酰 CoA而不是乙酰 CoA，其根本原因就是羧化贮存的能量供缩合需要。8. 脂肪酸的氧化和脂肪酸的合成是两条相反的途径，在体内受到严格的调节控制。脂肪酸氧化的限速步骤是脂肪酸从胞质到线粒体的转运，所以肉碱酰基转移酶1是脂肪酸氧化的限速酶。脂肪酸合成的限速酶是乙酸CoA 羧化酶，催化乙酸辅酶A生成丙二酸单酸CoA。当脂肪酸走向合成时，丙二酸单酰CoA浓度就会升高，丙二酸单酰CoA可抑制肉碱酰基转移酶1的活性，这样当脂肪酸合成旺盛时，脂肪酸的分解必然会停止，如此进行两条相反途径的协同调控。9.答：正常情况下软脂酸氧化可净生成129个ATP。如果加入安密妥，经-氧化和TCA cycle生成的NADH不能进入呼吸链发生氧化磷酸化生成ATP。因为安密妥抑制H从NADH向辅酶Q传递，但它不阻止FADH2进行氧化磷酸化，也不阻止底物水平磷酸化。所以生成的FADH2产生的ATP数为：72+82=30；底物水平磷酸化产生8个ATP，脂酸活化耗2个ATP，所以净生成ATP数为；30+8-2=36