玫瑰糠疹-(1).ppt

玫瑰糠疹是一个“急性”自限性丘疹性皮肤病，好发于其他方面相对健康的青少年和年轻的成年人。因临床表现较重，常迫使患者就医。本病无显著的系统表现，而且可自然痊愈。根据典型的表现很容易诊断，但一些不典型的类型则对诊断提出了挑战。历史历史1798年Robert Willan将在其他方面健康的儿童发生的自限性皮损命名为“环状玫瑰疹”。1860年法国的内科医生Gibert首次将其命名为玫瑰糠疹。此名称恰当的反应的本病的临床特征，因此沿用至今。流行病学流行病学多数玫瑰糠疹发生在健康的年轻人，多为1035岁。发病高峰人群是青少年，2岁以下极少，女性病例稍多。典型的皮损持续68周，偶尔可持续5个月或更长时间。发病高峰期在春秋季。玫瑰糠疹的确切病因仍然未知，常假设是由病毒引起。病毒学说的支持者指出：一些病人有前驱症状，群集发病，几乎所有的病人都不复发，提示是对病毒性抗原的免疫性防御。病因病因1 1、感染、感染玫瑰糠疹的发病与季节性变化有关，以春秋好发，可先有前驱症状和近期有上呼吸道感染史。人与人之间的传播虽未得到证实，但有群集性发病现象，偶尔发生在家庭、学校或同住在一起的密切接触的人同时或相继发病。这表明本病可能是一种弱传染病，很可能与病毒等感染有关。母斑有时可出现在不久之前皮肤损伤部位，如较小的皮肤感染、外伤、虫咬、接种卡介苗和乙肝疫苗后发疹，认为可能是病毒的入侵处。也即病毒颗粒从血管内入侵到血管外间隙，进而损伤表皮和真皮组织所致。曾经考虑的病毒包括：疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、细小病毒、巨细胞病毒等等。但是目前不管是用电子显微镜、PCR检查，还是通过原位杂交技术或是免疫组化等都均未发现玫瑰糠疹与病毒感染的确切证据。教科书上提出与科萨奇B组病毒感染有关。2 2、药物、药物有些药物可诱发玫瑰糠疹或玫瑰糠疹样疹，包括砷剂、铋剂、干扰素、异维A酸、酮替芬、甲硝唑、特比萘芬、卡托普利、奥美拉唑、羟氯喹等。药物诱发的玫瑰糠疹可以为典型皮疹，但常表现为玫瑰糠疹样非典型特征，损害较广泛，皮损较大，治疗较难，病程也较长，愈合留下暂时性明显色素沉着斑，也可演变为苔藓样变。3 3、其他因素、其他因素患脂溢性皮炎、寻常性痤疮，头皮屑的病人及孕妇中玫瑰糠疹的发病率较高。也有学者提出玫瑰糠疹的精神性病因，已证实在处于高度应激状态者中玫瑰糠疹更为多见，因应激状态影响机体免疫系统而使之对玫瑰糠疹更易感。总之，玫瑰糠疹的病因复杂，虽有各种学说，但以病毒感染学说的研究最为广泛，可能性也最大。发病机制发病机制玫瑰糠疹的组织病理学变化可见皮损表皮及真皮乳头内朗格汉斯细胞明显增多，皮损内浸润细胞主要为活动性辅助诱导性T淋巴细胞，淋巴细胞性炎细胞外渗。皮损内的血管内皮细胞粘附分子和细胞间粘附分子的高表达，提示细胞免疫介导反应参与玫瑰糠疹的发病机制。临床特征临床特征一、我们先看看典型的病例-首先在躯干部出现一个单一的皮损，多为淡红色的丘疹或斑疹，在随后的几天内逐渐增大，可达2-5cm或更大的椭圆形或圆形斑片，其中央色泽鲜艳呈橙红色，边缘微隆起呈淡红色，界清，上覆糠秕样细薄鳞屑。斑片中央先脱屑有痊愈倾向，留下领圈状鳞屑性活动性边缘。这个起始皮损较少出现在面部或肢体的远端，多在躯干、臀部，尤以前胸常见。此皮损较其余皮损先出现数小时到数天，因此称为“前驱斑”，也称为“母斑”，这预示了疾病的开始。超过50%病人可出现前驱斑，常为一个，但也有多个的报道。约5%病人可有轻微的前驱症状，如头痛，发热，关节痛和全身不适等。继发斑（子斑）：在接下来的数天内，躯干和四肢近端会出现多数皮损，这些较小的皮损与有前驱斑相似的特征。母斑出现1-2周后，继发疹成群发生，对称分布，主要位于躯干、颈部及四肢近端。可类似于母斑样，但一般2cm，多数为指甲大的椭圆形斑疹或丘疹，色淡红，其表面附有细糠样薄鳞屑或呈细皱纹纸样，皮疹长轴与皮纹方向一致。如在胸背部，皮损长轴倾向与肋骨平行，导致“圣诞树”样疹，在背部呈“八”字状分布，颈部呈近水平方向。四肢的皮疹多在上臂屈侧，腋窝周围及股内侧，其长轴常沿肢体长轴的方向排列。经典的继发斑有两种主要类型，并可同时存在：类似母斑的皮损，但比母斑小，最大直径2cm；红色丘疹，较小，表面常无鳞屑，随病程进展，其数目增多，并向周围扩散。继发斑一般可持续210周。中心先痊愈，边缘红斑上覆以鳞屑，称为领圈状脱屑，此种脱屑有助于本病的诊断。若病人出现了上述特征，诊断是很容易的，病人也常在此时为广泛的皮疹所惧而就医。约25%的病人会有不同程度的瘙痒。当受刺激时，瘙痒通常明显。大多无全身症状。血象正常或嗜酸性粒细胞与淋巴细胞可稍有增多。本病病程有自限性，消退后留有暂时性色素减退或色素沉着斑。一次发病后，一般多不再发病，但也有约3%的病例愈后可复发。二、异型玫瑰糠疹的临床识别：(1)反向玫瑰糠疹：本型是各种不典型玫瑰糠疹中最引人注目的，皮损主要集中在面部和四肢远端等外周部位，躯干部受累极少。常见于儿童。如掌跖受累可出现脱皮，也有报告本病开始即为足底和侧面的急性水疱发疹，随后具有特征性的损害遍布躯干前臂及下肢。(2)巨大型：母斑形状巨大，可达掌心或更大。继发皮疹数量少，常在母斑周围出现，一般局限于躯干。可为环状，或融合成大斑片。(3)丘疹型玫瑰糠疹：也称毛囊型。躯干为主，大量红色毛囊性微小丘疹，1-2，质硬，分布广泛，仔细观察丘疹间仍有小的椭圆性红斑，中央有细小鳞屑，有利于诊断。本型多见于5岁以下的幼儿、或孕妇。(4)水疱型玫瑰糠疹：常发生于儿童及青年人，非洲多见。一般在新发的疱疹区域内同时存在或稍后出现典型皮疹，可有渗出及结痂，掌跖可受累，其表现类似汗疱疹或脱皮。可有严重的瘙痒。一般在水疱区域内同时存在或稍后出现典型皮损。(5)荨麻疹型玫瑰糠疹：发病的前几天内，表现为轻度荨麻疹样，小的风团主要局限在躯干，并倾向于融合。隆起的小风团，随后出现典型的鳞屑，风团仅局限于皮损边缘。瘙痒剧烈，皮肤划痕征阳性。(6)紫癜型玫瑰糠疹：成人和儿童发生率相等，皮肤上出现微小的紫癜，可有小丘疹或红斑，不一定伴有鳞屑形成。但皮损的长轴与皮纹相平行。皮损组织病理学特征为红细胞外渗入真皮乳头层，但无血管炎的证据，皮损消退后可遗留色素沉着或色素减退。（7）银屑病样型：皮损除少数椭圆小红斑，中央有少许鳞屑外，大部分皮损为浸润性红斑，鳞屑较厚，很象银屑病。（8）黏膜型玫瑰糠疹：本病口腔黏膜受累较少见，已报告的有口腔黏膜点状出血、溃疡、红斑、水疱、大疱等，常不对称，其病程与皮肤受累病程相似。(9)复发性玫瑰糠疹：玫瑰糠疹一般不复发。复发性玫瑰糠疹非常少见，约为3%，该类型可能与药物引起有关。（10）顿挫型：母斑为本病的仅有表现，之后并无继发斑发生。三、病理学玫瑰糠疹的病理学为非特异性的亚急性或慢性皮炎改变，但属于真皮浅层血管周围炎症细胞浸润并伴有表皮的海绵水肿。它这个炎细胞主要是淋巴细胞。但真皮乳头水肿，可见数量不等血管外红细胞，且部分进入表皮下半部（严重的病人红细胞外渗可更加明显）；结合表皮灶性海绵水肿，灶性角化不全，是颇具诊断意义的。多数玫瑰糠疹的病人不做病理活检，因为临床表现非常有特征性，而组织病理学改变相对无特异性。小灶性角化不全，表皮为轻度海绵水肿。此视野中可见红细胞外溢四、诊断本病时应掌握3个主要特征：分散性椭圆形环状斑疹，其长轴与皮纹一致；大多数皮损表面有鳞屑；皮损外周有袖口状鳞屑。五、鉴别诊断1、点滴状银屑病为浸润性丘疹及斑丘疹，界清，薄膜现象，点状出血，病程更长，易复发。对于组织学上，两者的区别是困难的，但是下面几点可更支持点滴状银屑病：炎症浸润细胞更少、海绵水肿轻微、血管外红细胞很少或无。另一方面，如前所说，若在真皮乳头有血管外红细胞，且进入表皮，则是玫瑰糠疹的特征性改变。银屑病好发部位示意图2、二期梅毒疹为大小一致的铜红色斑疹，分布更为广泛，数目更多，无或较少鳞屑，常累及到掌跖及黏膜。梅毒血清学检查阳性。组织学上浸润的细胞也是以淋巴细胞为主，但可发现数量不等的浆细胞，而玫瑰糠疹则没有浆细胞浸润。梅毒二期疹的组织病理表现表皮角化不全，棘层肥厚，部分基底细胞液化变性，以致表真皮界线不清。真皮浅层血管周围浆细胞、淋巴细胞呈袖套样浸润。3、慢性苔藓样糠疹又称为点滴状类银屑病，为多数淡红色或红褐色浸润性斑疹或斑丘疹，不融合，扁豆至指甲盖大小，附有不易剥掉的细薄鳞屑，刮除无点状出血，主要发生在躯干两侧，大腿和上臂，尤以屈侧为多，经数周或数月可自行消退，留下色沉或色减，但新疹不断出现，因此常可见到新旧皮损同时存在。病理表现：表皮灶性角化不全，轻度棘层肥厚和海绵水肿，基底细胞灶性液化变性。真皮浅层血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞为主。部分淋巴细胞向上进入表皮。真皮乳头可见噬色素细胞和红细胞外溢。4、色素性玫瑰糠疹有学者认为本病是玫瑰糠疹的异型。好发于青春期后青年，躯干、四肢近端出现色素沉着斑，分布于皮纹一致，初起时为玫瑰色红斑，10天左右变为淡褐色，最终成为黑褐色，多年不消退，病程长。区别：a 一般没有鳞屑 b有颜色的变化5、特发性多发性斑状色素沉着症与色素性玫瑰疹无本质区别，只是本病没有红斑期。六、玫瑰糠疹的治疗因本病能自愈，故治疗的目的是减少症状，缩短病程，消除患者的顾虑。出汗、热水与肥皂过度擦洗，可引起刺激皮损，故在急性期应该避免。玫瑰糠疹的治疗步骤1、抗组胺药、维生素C、葡萄糖酸钙等均可应用，以减轻瘙痒。2、本病一般不需要用糖皮质激素，对于严重全身泛发病例可短期使用。常用的方法是口服泼尼松15-40mg/d或10mg，tid，以后每7天减量10mg。病程为21天。但是要注意的是糖皮质激素可以抑制皮疹和瘙痒，但并不能缩短总的病程，在部分病人中甚至可使病情加重。3、红霉素250mg，qid，po，2周。红霉素之所以有效，可能是其抗炎及免疫调节的作用而并非杀菌作用。氨苯砜50-100mg，bid，po。对严重的水疱型玫瑰糠疹有效。雷公藤多苷20mg，bid或tid，po。愈后递减。用于治疗急性广泛型玫瑰糠疹。注意其不良反应。尤其是对血液系统和生殖系统的抑制作用。4、考虑到病毒在玫瑰糠疹发病中的作用，可应用更昔洛韦、西咪替丁、双嘧达莫及板蓝根等。外用药可给予无刺激性的止痒洗剂或弱效至中效的外用皮质激素来缓解症状。对于皮肤干燥者可用润肤剂。中波窄谱紫外线最近，有部分学者建议用中波窄谱紫外线治疗玫瑰糠疹。疗效明显，副作用小。其机制是通过抑制免疫反应，诱导多种细胞因子产生，参与免疫细胞的分化和增殖，从而在调节炎症反应和变态反应中发挥作用。中医对玫瑰糠疹的认识中医称“风热疮”，认为本病多因血热，复感风邪，内外合邪，风热凝滞郁于肌肤，闭塞腠理而发病。热绕血络而发为红斑；风热化燥，皮肤湿润而生鳞屑；风邪为患则皮肤瘙痒。辨证论治1、风热外扰型证见急性发病，皮疹色艳，初为母斑，后继而泛发全身，瘙痒，伴发热，头痛，咽痛，舌质红，苔薄黄，脉浮数。治宜疏风、清热、止痒。方用银翘散加减。2、血热风燥型证见斑疹色红，中间黄褐色，皮疹干燥脱屑如糠，伴瘙痒，咽喉干痛，舌质红，少苔，脉细数。治宜清热祛风，养血润燥。方用凉血消风散加减。最后我们再学习一些临床上的玫瑰糠疹的图片