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血液科教学查房急急性性淋淋巴巴细细胞胞性性白白血血病病n n概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型之一，病因尚不明确。病史汇报病史汇报n n患者麻付有，男，患者麻付有，男，1414岁，因岁，因“发热、乏力发热、乏力2 2周，皮肤淤周，皮肤淤点点1 1天天”就诊，以就诊，以“贫血待查贫血待查”收住。患者于收住。患者于2 2周前受凉周前受凉后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于1 1天前家人天前家人发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊，查血常规就诊，查血常规（乐都县人民医院）血常规：（乐都县人民医院）血常规：WBCWBC193.53193.53109/L,RBC 2.261012/L109/L,RBC 2.261012/L，HB 63g/L,PLT 62109/LHB 63g/L,PLT 62109/L ，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查贫血待查”收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠欠佳，大小便如常。眠欠佳，大小便如常。1.通通过过上上述述问问诊诊，该该患患者者可可能能的的诊诊断断是是什什么么？n n思思路路：该该患患者者系系青青年年男男性性，急急性性起起病病，首首诊诊时时存存在在出出血血表表现现，要要考考虑虑特特发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜（I IT TP P）的的可可能能，I IT TP P往往往往有有近近期期的的病病毒毒感感染染，外外周周血血涂涂片片中中有有巨巨大大血血小小板板，HHb b一一般般正正常常，外外周周血血和和骨骨髓髓中中无无白白细细胞胞异异常常。WWB BC C增增高高是是计计数数非非特特异异性性的的血血细细胞胞计计数数指指标标，对对于于WWB BC C升升高高者者首首先先要要除除外外类类白白血血病病反反应应，如如感感染染、药药物物、妊妊娠娠、应应激激状状态态、恶恶性性肿肿瘤瘤等等，然然后后才才考考虑虑血血液液系系统统疾疾病病，但但类类白白血血病病反反应应的的WWB BC C一一般般不不超超过过5 50 0 1 10 09 9/L L，且且有有明明显显的的感感染染等等前前驱驱症症状状，该该患患者者不不存存在在上上述述的的相相关关原原因因，考考虑虑为为原原发发性性血血液液系系统统的的恶恶性性疾疾病病，如如急急性性白白血血病病，骨骨髓髓或或淋淋巴巴增增值值性性疾疾病病等等。n n问题问题2 2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？思路思路1 1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率率118118次次/分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。体格检查要点：体格检查要点：n n0101皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜n n0202淋淋 巴巴 结：大小、部位、质地、压痛结：大小、部位、质地、压痛n n0303心心 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染肺：贫血致频率加快、肺部有无感染n n0404胸骨压痛：白血病特有体征胸骨压痛：白血病特有体征n n0505肝肝 脾：有无肿大及大小脾：有无肿大及大小n n0606双双 下下 肢：有无水肿肢：有无水肿知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、系、皮肤感染多见，严重时败血症，以皮肤感染多见，严重时败血症，以GG（-）杆菌败血症杆菌败血症最常见。最常见。三、出血：三、出血：三、出血：三、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，龈出血，龈出血，龈出血，内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化：月经过多，眼底出血，消化：月经过多，眼底出血，消化：月经过多，眼底出血，消化 道出血，血尿。道出血，血尿。道出血，血尿。道出血，血尿。颅内出血：最主要的并发症，也是颅内出血：最主要的并发症，也是颅内出血：最主要的并发症，也是颅内出血：最主要的并发症，也是ALAL死亡死亡死亡死亡 的首要原因。的首要原因。的首要原因。的首要原因。ANLL-MANLL-M3 3为著。为著。为著。为著。DICDIC：尤以尤以尤以尤以MM3 3常见。常见。常见。常见。大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点四、浸润四、浸润 淋巴结和肝脾肿大：淋巴结和肝脾肿大：50%ALL50%ALL有淋巴结肿大；有淋巴结肿大；多数多数T-ALLT-ALL有纵隔淋巴结肿大；有纵隔淋巴结肿大；ANLL-MANLL-M4 4和和MM5 5淋巴结肿大多见；淋巴结肿大多见；部分患者有肝脾肿大。部分患者有肝脾肿大。n n 骨骼和关节：骨骼和关节：n n 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。胸骨下端压痛是最主要的临床体征。n n 关节及骨骼疼痛，关节及骨骼疼痛，儿童多见。儿童多见。n n 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。n n 口腔和皮肤：口腔和皮肤：n n 齿龈肿胀齿龈肿胀 ，多见于，多见于ANLL-M4ANLL-M4和和M5M5。n n 可有皮肤浸润表现。可有皮肤浸润表现。n n 思路思路2 2：实验室检查：实验室检查：1.1.血常规：我院血常规：血常规：我院血常规：WBC WBC 185185109/L,RBC651012/L109/L,RBC651012/L，HB 65g/L,PLT 62109/LHB 65g/L,PLT 62109/L2.2.血凝指标：血凝指标：PT19.1S,APTT1.72S PT19.1S,APTT1.72S ，凝血酶原时间国际标，凝血酶原时间国际标准化比值准化比值1.72 1.72，活化部分凝血酶原时间，活化部分凝血酶原时间31.2S,31.2S,纤维蛋白原纤维蛋白原1.35S 1.35S,纤维蛋白原降解产物纤维蛋白原降解产物16.5S 16.5S,凝血酶原时间测定凝血酶原时间测定18.4S,D-18.4S,D-二聚体二聚体8.07mg/l8.07mg/l3.3.生化指标：肝肾功：生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L,ALT40U/L,AST185U/L,总蛋白总蛋白58.1g/L58.1g/L，肌酐，肌酐74umol/l74umol/l，7.05mmol/l,7.05mmol/l,尿素尿素803umol/l 803umol/l 心功：肌酸激酶心功：肌酸激酶49U/L,49U/L,肌酸激酶同工酶肌酸激酶同工酶14U/L14U/L，羟丁酸脱羟丁酸脱氢酶氢酶731U/L 731U/L 传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（+）,乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒核心抗体（核心抗体（+）4.4.骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学，骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学，免疫学。免疫学。该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常；减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常；淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细胞为主。胞为主。诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病流式细胞免疫荧光分析结论：符合流式细胞免疫荧光分析结论：符合T T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBLT-ALL/LBL）表型。）表型。n n问题3：该患者的诊断是什么，是否需要急诊住院？根据血常规和外周血涂片诊断为T T淋巴细胞白淋巴细胞白血病血病/淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房进一步处理。知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准n nALLALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（传学及分子生物学（MICMMICM）诊断模式。分型采用）诊断模式。分型采用世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO）20082008标准。标准。n nWHOWHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例 骨髓有核细骨髓有核细胞胞30%30%即可诊断。即可诊断。n n根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T T、B B细胞系。细胞系。问问题题4.该该患患者者诱诱导导化化疗疗前前是是否否需需要要做做紧紧急急处处理理？n n急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、输血和支持治疗。输血和支持治疗。问题问题5：应选择什么药物进行诱导化疗？：应选择什么药物进行诱导化疗？目前目前ALLALL标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱（VCRVCR）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素（DNRDNR）+门冬酰胺酶（门冬酰胺酶（L-ASPL-ASP）,即即VDPVDP方案为基础。对于儿童高危方案为基础。对于儿童高危ALLALL和几乎所有和几乎所有成人成人ALLALL更多的应用四种或更多药物组合的诱导更多的应用四种或更多药物组合的诱导方案治疗。方案治疗。问题问题问题问题5 5：ALLALL患者在化疗过程中需注意的事项和观察患者在化疗过程中需注意的事项和观察患者在化疗过程中需注意的事项和观察患者在化疗过程中需注意的事项和观察的内容？的内容？的内容？的内容？n n1 1.饮饮食食：给给予予高高蛋蛋白白、高高维维生生素素、高高热热量量饮饮食食。让让家家属属带带给给病病人人平平日日喜喜爱爱的的饭饭菜菜和和水水果果，对对恶恶心心、呕呕吐吐者者，应应在在停停止止呕呕吐吐后后指指导导病病人人进进行行深深呼呼吸吸和和有有意意识识吞吞咽咽，以以减减轻轻恶恶心心症症状状，可可少少量量多多次次进进食食。同同时时保保证证每每天天饮饮水水量量。n n2 2.消消毒毒防防护护：室室内内保保持持清清洁洁，空空气气清清新新。定定期期进进行行空空气气消消毒毒，嘱嘱患患者者勤勤带带口口罩罩，有有条条件件的的实实施施无无陪陪护护制制度度。n n3 3.对对症症支支持持治治疗疗：包包括括输输血血、止止血血等等治治疗疗。HHb b重重度度底底下下时时有有发发生生晕晕厥厥、重重要要脏脏器器功功能能受受损损的的可可能能，P PL LT T重重度度底底下下时时，重重要要脏脏器器可可能能发发生生致致命命性性的的出出血血，影影响响患患者者的的体体能能和和对对化化疗疗的的耐耐受受程程度度，需需要要给给予予相相应应成成分分的的输输注注支支持持。n n4 4.需需要要检检测测的的化化验验指指标标：化化疗疗后后骨骨髓髓会会进进入入抑抑制制期期，且且化化疗疗或或其其他他药药物物对对脏脏器器功功能能均均有有不不同同程程度度的的损损伤伤，故故需需要要密密切切检检测测血血常常规规、生生化化指指标标、血血凝凝指指标标。n n5.并发症的观察及及时处理：包括代谢性、感染、出血和脏器功能损害。在ALL诊断时常遇到高尿酸血症和高磷血症伴继发性低钙血症，尤其是高白细胞的患者需要给予静脉补液，别嘌呤醇或拉布立酶治理高尿酸血症。氢氧化铝、碳酸钙来治疗高磷血症。在应用大剂量糖皮质激素时，尤其要注意预防真菌感染。n n6.骨髓复查和微小残留病灶检查