6-原醛-进修医师课程.pptx

原发性醛固酮增原发性醛固酮增多症诊断治疗多症诊断治疗阜外心血管病医院阜外心血管病医院高血压中心高血压中心宋雷宋雷根本病因根本病因原发性醛固酮增原发性醛固酮增多症（多症（primary aldosteronismprimary aldosteronism，简简称原醛称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。群。简：简：醛固酮不可逆性增加醛固酮不可逆性增加肾素不可逆性被抑制肾素不可逆性被抑制发病机制发病机制肾素血管紧张素系统是醛固酮肾素血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素分泌的主要调节因素有效血容量减少，血压有效血容量减少，血压下下降，低血钠、高血钾：降，低血钠、高血钾：肾小球旁细胞释放肾素增肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激加，进而刺激血管紧张素血管紧张素II增增加加，刺，刺激醛固酮激醛固酮的合成和的合成和分泌分泌。ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并的释放并非主要因素非主要因素占高血压人群的8-13%，难治性高血压人群的20%2011年年9月月-2013年年8月阜外医院高血压中心继发性高血压构月阜外医院高血压中心继发性高血压构成：成：病因分型病因分型（1）特发性醛固酮增多症（）特发性醛固酮增多症（IHA）50-60%（2）肾上腺醛固酮瘤（醛固酮分泌瘤，）肾上腺醛固酮瘤（醛固酮分泌瘤，APA）30-40%（3）原发性肾上腺增生症（）原发性肾上腺增生症（PAH）2%（4）家族性（单基因致病性）原醛：）家族性（单基因致病性）原醛：FH I：糖皮质激素可抑制性原醛症（：糖皮质激素可抑制性原醛症（GRA)FHII，FH III（6）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌1%（7）异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌）异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌0.1%（8）血管紧张素）血管紧张素II反应性肾上腺皮质腺瘤反应性肾上腺皮质腺瘤特发性醛固酮增特发性醛固酮增多症多症（idiopathichyperaldosteronism，IHA）特醛症在成人原醛中比例约占原醛总特醛症在成人原醛中比例约占原醛总数的数的65%左右左右，占儿童原醛第一位占儿童原醛第一位病理：双侧肾上腺球状带增生病理：双侧肾上腺球状带增生(弥漫性或局灶性弥漫性或局灶性)。芝麻。芝麻到黄豆大小，结节都无包膜到黄豆大小，结节都无包膜机制：可机制：可能能是异是异常的醛固酮刺激因子所致或由于肾上常的醛固酮刺激因子所致或由于肾上腺对血管紧张素腺对血管紧张素II的敏感性作用增强所的敏感性作用增强所致致血醛固酮浓度与血浆血醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律不平行。昼夜节律不平行。肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤(醛固酮分泌瘤醛固酮分泌瘤aldosterone-producingadenoma,APA)又称又称Conn综合征，女性多见，占原醛综合征，女性多见，占原醛的的35%左右左右。单一单一腺腺瘤、左侧多见，双侧或多发性腺瘤仅占瘤、左侧多见，双侧或多发性腺瘤仅占10%，个别，个别患者可为一侧腺瘤，另一侧增生。患者可为一侧腺瘤，另一侧增生。醛固酮瘤体积一般较醛固酮瘤体积一般较小，直径多小，直径多5cm。病理学检查有时也难以明确诊断，如患者。病理学检查有时也难以明确诊断，如患者有肿瘤局部侵犯和远处转移表现可确诊有肿瘤局部侵犯和远处转移表现可确诊v高血压高血压主要和早期的表现，早于低血钾主要和早期的表现，早于低血钾2-7年。年。机制：与醛固酮分泌增机制：与醛固酮分泌增多引起水钠潴留和血管壁对去甲肾多引起水钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关上腺素反应性增高有关中度及中度及重度高血压，且对一般降压药物治疗抵抗重度高血压，且对一般降压药物治疗抵抗。上海上海瑞瑞金：金：16418/10411mmHg 美美国国Mayo clinic：184/112 28/16mmHg 醛固酮醛固酮瘤患者血压较特醛症者更瘤患者血压较特醛症者更高。高。临床表现临床表现长期的高醛固酮，长期的高醛固酮，ANP发挥作用，肾小管摆脱醛固酮影发挥作用，肾小管摆脱醛固酮影响，不再出现显著储钠。即响，不再出现显著储钠。即“盐皮质激素逃逸盐皮质激素逃逸”（Aldosteroneescape）或钠逃逸（Sodiumescape）现现象象，因此原醛患者血钠多在因此原醛患者血钠多在正常或正常高限水平，多无水肿正常或正常高限水平，多无水肿发生发生。在高血压病程较长在高血压病程较长的晚期病例，由于有肾小动脉及外周的晚期病例，由于有肾小动脉及外周动脉硬化等因素加入，致使醛固酮肿瘤摘除后血压仍不动脉硬化等因素加入，致使醛固酮肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常易完全恢复正常。高高血压病史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。血压病史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。v低血钾低血钾早期早期患者血钾可正常或在正常低患者血钾可正常或在正常低限。限。随着疾病进展可表随着疾病进展可表现出持续低血钾，常在现出持续低血钾，常在3.0mmol/L以下。以下。并出现低血钾并出现低血钾相关症状相关症状。醛固酮促进Na+和Cl-的重吸收，增加尿K+和H+的排泄。Na+、Cl-的重吸收是以牺性K+和H+为代价的 （1）神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍 肌肉软弱无力肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹，或典型的周期性麻痹，常见于下肢常见于下肢，可可 累及累及四肢，重者可有呼吸困难四肢，重者可有呼吸困难。阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约1/3的患者的患者，与失，与失 钾、失氯碱中毒后钙离子浓度降低钾、失氯碱中毒后钙离子浓度降低、镁负平衡有关、镁负平衡有关。严重低钾血症时严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，神经肌肉应激性降低，手足搐溺手足搐溺不不明明显显，补钾后反而补钾后反而可可加重。加重。（2）肾脏表现：慢性失钾可导致肾）肾脏表现：慢性失钾可导致肾小管上皮细胞空泡变小管上皮细胞空泡变性性，肾脏浓缩肾脏浓缩功能下降，表现为多尿功能下降，表现为多尿、夜尿增加、夜尿增加，在男性，在男性，易与前列腺炎导致的易与前列腺炎导致的症状所混淆。症状所混淆。（3）心脏表现）心脏表现：a.低血钾表现低血钾表现：QT延长、延长、T波增宽、减低、波增宽、减低、倒置倒置，U波明显波明显。b.心律失常心律失常：期前收缩：期前收缩(室性早搏多见室性早搏多见)、室、室上性心动过速上性心动过速。（4）糖代谢异常：）糖代谢异常：低血钾可致胰岛细胞释放胰岛素减少，低血钾可致胰岛细胞释放胰岛素减少，引起糖耐量减低引起糖耐量减低，这种异常可通过补钾，这种异常可通过补钾得到纠得到纠正正。DM先发症状。先发症状。v 碱碱血症血症部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用，在肾小管部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用，在肾小管内钠氢离子交换加强，氢离子丢失增多，导致代谢内钠氢离子交换加强，氢离子丢失增多，导致代谢性碱中毒，血性碱中毒，血pH值、剩余碱和值、剩余碱和CO2为正常高限或高于为正常高限或高于正常，尿液正常，尿液pH值为中性或偏碱性值为中性或偏碱性。诊断诊断筛筛查可能的原醛患者查可能的原醛患者；进行原醛进行原醛的确诊试验的确诊试验；进行原醛进行原醛的亚型分型及定位诊断。的亚型分型及定位诊断。筛查试验筛查试验原醛原醛的诊断应具备高血压、血和尿醛固酮增高且不被抑制，血浆肾素的诊断应具备高血压、血和尿醛固酮增高且不被抑制，血浆肾素活性降低且不被兴奋等条件活性降低且不被兴奋等条件。低血钾：仅低血钾：仅937%的原醛患者有低血钾，因此，低血钾可能只存在于的原醛患者有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严较严重的病例中重的病例中，低血钾作为诊断原醛症的低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳敏感性、特异性和诊断阳性率均很低性率均很低。1957-1985年，Mayo医院有248个病人被诊断为PA,98%有低钾血症，醛固酮瘤占68%,1999年有120个病人被诊断为PA,37%有低钾血症，醛固酮瘤只占28%。欧洲内分泌学会及高血压欧洲内分泌学会及高血压学会、国际内分泌学会及高血压学会共同制学会、国际内分泌学会及高血压学会共同制定的定的“原发性醛固酮增多症病人诊断治疗指南原发性醛固酮增多症病人诊断治疗指南”推荐应推荐应用用ARR筛查高血筛查高血压患者中可疑的原醛症病人，包括：压患者中可疑的原醛症病人，包括：对药物抵抗性高血压，对药物抵抗性高血压，高高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾，血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾，高血压伴肾上高血压伴肾上腺瘤腺瘤，早发高血压或早发高血压或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压病人，岁前发生脑血管意外家族史的高血压病人，原醛症原醛症患者一级亲属的所有高血压病人患者一级亲属的所有高血压病人。ARR临临床检验相关激素受影响因素较床检验相关激素受影响因素较多：切多：切点多在点多在2050。比值大于。比值大于该数值应怀疑原醛症，该数值应怀疑原醛症，应行进一步检查。常用：应行进一步检查。常用：PAC15ng/dL时ARR 30药物洗脱：药物洗脱：安体舒通安体舒通、血管转换酶抑制剂（、血管转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类降压药及雌激素，应停用）类降压药及雌激素，应停用46周周以上以上利尿剂利尿剂、Beta阻滞剂、钙拮抗剂等停用阻滞剂、钙拮抗剂等停用2周周。如血压过如血压过高，为确保患者安全，可选用高，为确保患者安全，可选用受体阻断剂如盐酸哌唑嗪、受体阻断剂如盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂如维拉帕米缓释剂多沙唑嗪、特拉唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂如维拉帕米缓释剂等等。确诊实验确诊实验（1）盐水负荷试验：）盐水负荷试验：生理：血容量增加或肾小管腔内钠离子浓度生理：血容量增加或肾小管腔内钠离子浓度升高时升高时，肾肾素分泌受抑制，素分泌受抑制，醛固酮分泌减少醛固酮分泌减少；原醛症原醛症患者醛患者醛固固酮酮分泌呈自主性，不受高钠摄入的抑制分泌呈自主性，不受高钠摄入的抑制。方法：患方法：患者取卧位，予静脉滴注生理盐水者取卧位，予静脉滴注生理盐水2000ml，4小小时内输完，输注前后测定血浆醛固酮。结果：正常人血时内输完，输注前后测定血浆醛固酮。结果：正常人血浆醛固酮水平下降至浆醛固酮水平下降至138pmol/L（5ng/dl）以下，原醛症）以下，原醛症者不被者不被抑制。抑制。试验的敏感性和特异性均为试验的敏感性和特异性均为88%左右左右。该试验可该试验可加重生化异常，严重低血钾，高血压及充血性加重生化异常，严重低血钾，高血压及充血性心衰患者不宜进行心衰患者不宜进行。（2）高钠抑制试验高钠抑制试验：方法方法：在高血压及低血钾得到控制后，每日摄入高钠饮食：在高血压及低血钾得到控制后，每日摄入高钠饮食，（NaCl12.8g)，连，连续续3天，在高钠饮食的第三日留取天，在高钠饮食的第三日留取24小小时尿测定醛固酮、时尿测定醛固酮、钠及肌酐钠及肌酐24小时尿钠大于小时尿钠大于200mmol/L说明钠摄入充足，说明钠摄入充足，24小时醛小时醛固酮大于固酮大于12mg/24h应考虑自主性醛固酮分泌。该试验的应考虑自主性醛固酮分泌。该试验的敏感性和特异性分别为敏感性和特异性分别为96%和和93%。注意：严重高血压患者；该注意：严重高血压患者；该项试验进行过程中可增加尿钾项试验进行过程中可增加尿钾排泄，导致低血钾加重，因此试验过程中应加强补钾，并排泄，导致低血钾加重，因此试验过程中应加强补钾，并密切监测血钾水平。密切监测血钾水平。（3）卡托普利试验：卡托普利试验：方法方法：清晨卧位抽血测醛固酮及：清晨卧位抽血测醛固酮及PRA，予卡托普，予卡托普利利2 25mg口口服，服，2小时后予坐位抽血测醛固酮和小时后予坐位抽血测醛固酮和PRA。正常人服后血醛固酮正常人服后血醛固酮水平降低，通常降低水平降低，通常降低30%,或或416pmol/L（15ng/dl），而，而PRA增加，原醛症增加，原醛症患者无患者无明显变化明显变化。敏。敏感性约感性约90%-100%，特异性为，特异性为50%-80%。血钾血钾3mmol/L时可抑制醛固酮水平时可抑制醛固酮水平(1/3原醛症患者醛固原醛症患者醛固酮正常酮正常)，因此，应补充血钾至，因此，应补充血钾至3mmol/L以上再行上述试以上再行上述试验较为可靠验较为可靠。（4）氟氢可的松抑制试验：氟氢可的松抑制试验：基础测定血、尿醛固酮量，口服基础测定血、尿醛固酮量，口服1mg/24h氟氢可的氟氢可的松松，共共3天，测血、尿醛固酮。天，测血、尿醛固酮。正常：水平皆降低；患者无明显变化。即醛固酮分泌正常：水平皆降低；患者无明显变化。即醛固酮分泌自主性，不受激素影响。自主性，不受激素影响。目前在临床已较目前在临床已较少使用。少使用。病理亚型的确定病理亚型的确定（1）体位刺激（卧立位）试验）体位刺激（卧立位）试验正常人血浆醛固酮立位后刺激肾素正常人血浆醛固酮立位后刺激肾素-血管紧张素系统，使血管紧张血管紧张素系统，使血管紧张素素II增加，醛固酮上升增加，醛固酮上升。为增加刺激强度也可加用速尿。为增加刺激强度也可加用速尿。方法：普食卧位过夜，次晨方法：普食卧位过夜，次晨8点取血，之后肌注速点取血，之后肌注速尿尿0.7mg/kg，总，总量量1.3cm腺瘤腺瘤，对于肾上腺较小病变，对于肾上腺较小病变不敏感，仅作不敏感，仅作为临床常规筛查为临床常规筛查。肾上肾上腺腺CT：可显示：可显示直径直径0.5cm的腺瘤，的腺瘤，IHA扫描时可表现为正常或扫描时可表现为正常或双侧肾上腺弥漫性增大或结节状增生双侧肾上腺弥漫性增大或结节状增生。2%-8%的正常人有无功能的良性肾上腺腺瘤，大约1%或者更多的体部CT扫描可以发现小的无功能性肾上腺腺瘤，因此CT检查应该在生化检查确定PA的诊断后进行。醛固酮醛固酮瘤患者瘤患者CT检查常表现为圆形低密度影，直径多小于检查常表现为圆形低密度影，直径多小于2cm。肾上腺皮质肾上腺皮质癌癌CT多表现为密度不均质占位，直径多大于多表现为密度不均质占位，直径多大于4cm。变异性：瘤体较变异性：瘤体较小（小（1cm）的）的APA患者患者CT检出率不到检出率不到25%，不典型不典型APA单从影像学特点判断可能被诊断为结节状增生（单从影像学特点判断可能被诊断为结节状增生（IHA），需结合，需结合其他功能试验综合判断。其他功能试验综合判断。磁磁共振共振(MRI)对肾上腺病变的诊断作用相对较差，因为大部分腺瘤直对肾上腺病变的诊断作用相对较差，因为大部分腺瘤直径不超过径不超过1cm，MRI只用于对只用于对CT造影剂敏感病人造影剂敏感病人。放射性碘化胆固醇肾上腺扫描放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相：可发现直径在照相：可发现直径在1.3cm以上的腺瘤，以上的腺瘤，可靠可靠性差，目前性差，目前多不采用多不采用。（4）双侧肾上脉静脉取血（）双侧肾上脉静脉取血（AVS）插管成功后分别从双侧肾上腺静脉及下腔静脉插管成功后分别从双侧肾上腺静脉及下腔静脉（IVC）取血，同时）取血，同时测定醛固酮及皮质醇测定醛固酮及皮质醇，肾上腺静脉，肾上腺静脉与与IVC血标本皮质醇比值大于血标本皮质醇比值大于10：1(或或2：1)提示提示操作成功操作成功。如一侧肾上腺静脉醛固酮如一侧肾上腺静脉醛固酮/皮质醇比值（标化醛固酮值）大于对侧皮质醇比值（标化醛固酮值）大于对侧2倍以上、或大于外周血标化值倍以上、或大于外周血标化值2.5倍以上倍以上有意义有意义，证明醛固酮为单侧，证明醛固酮为单侧肾上肾上腺（醛固酮腺（醛固酮/皮质醇比值高的一侧）来源，皮质醇比值高的一侧）来源，考虑为醛固酮异常分考虑为醛固酮异常分泌。泌。若双侧若双侧均高，两侧相差小于均高，两侧相差小于3倍，考虑醛固酮为双侧肾上腺来源。倍，考虑醛固酮为双侧肾上腺来源。该检查的敏感性该检查的敏感性95%，特异性，特异性100%。并发症：腹股沟血肿并发症：腹股沟血肿，肾上腺出血及肾上腺静脉损伤，肾上腺出血及肾上腺静脉损伤等等鉴别诊断鉴别诊断1.1.先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生临床上由于酶缺陷临床上由于酶缺陷(11,17羟化酶缺乏等羟化酶缺乏等)，肾上腺皮肾上腺皮质激素合成途径受阻，导致大量具有盐皮质激素效应的质激素合成途径受阻，导致大量具有盐皮质激素效应的中间代谢产物增加，引起高血压、中间代谢产物增加，引起高血压、低血钾等，常伴双侧低血钾等，常伴双侧肾上腺增生。肾上腺增生。常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传患者患者常有男性性早熟，女性假两性畸形或性不发育、常有男性性早熟，女性假两性畸形或性不发育、ACTH升高等特升高等特征性表现征性表现2.Liddles综合征综合征又称为：假性醛固酮增多症又称为：假性醛固酮增多症 （Pseudohyperaldosteronism）单基因遗传性高血压病的最常见病因之一单基因遗传性高血压病的最常见病因之一临床特点：临床特点：u早发高血压（早发高血压（30岁）岁）u低血钾低血钾u低肾素低肾素u低或正常醛固酮血症低或正常醛固酮血症遗传特点：遗传特点：常染色体显性遗传常染色体显性遗传突变基因：突变基因：SCNN1B、SCNN1G对阿米洛利或氨苯蝶啶对阿米洛利或氨苯蝶啶敏感敏感目前我们已可全部检测目前我们已可全部检测16中单基因致病性高血压患者，中单基因致病性高血压患者，20多个基因多个基因的所有编码区变异，而不仅仅是已知的突变的所有编码区变异，而不仅仅是已知的突变30分子水平发病机制分子水平发病机制 313.伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症分泌肾分泌肾素的肿素的肿瘤：肾小球旁细胞瘤：肾小球旁细胞瘤瘤，肾外肿瘤，卵巢肿，肾外肿瘤，卵巢肿瘤瘤等等。继发继发性肾素增高所致继发性醛固酮增性肾素增高所致继发性醛固酮增多多：(1)恶性高血压，恶性高血压，(2)肾动脉狭窄，肾动脉狭窄，(3)肾病晚期，一侧肾萎缩肾病晚期，一侧肾萎缩、结缔组织病结缔组织病等等继发继发性醛固酮增多症者血浆肾素均升高，易与原醛鉴别性醛固酮增多症者血浆肾素均升高，易与原醛鉴别。治治疗疗1.APA及及PAH：腹腔镜手术摘除单侧肾上腺瘤或增腹腔镜手术摘除单侧肾上腺瘤或增生的肾上腺，治愈率生的肾上腺，治愈率70%90%。术前补钾术前补钾,应用安体舒通控制血压，纠正电解质紊乱和酸碱应用安体舒通控制血压，纠正电解质紊乱和酸碱平衡。术后血钾多在平衡。术后血钾多在1周内恢复周内恢复。大多数大多数患者的血压可以恢复正常；如血压仍轻度升高，可患者的血压可以恢复正常；如血压仍轻度升高，可加用安体舒通及其他降压药控制；血压改善不理想者，可加用安体舒通及其他降压药控制；血压改善不理想者，可能与长期高血压致肾损害以及动脉硬化有关能与长期高血压致肾损害以及动脉硬化有关。术前及术前及后一周，可加用氢化可的松后一周，可加用氢化可的松100200mg/天，一周天，一周后逐渐停药。后逐渐停药。经皮选择性肾上腺动脉栓塞（无水乙醇）经皮选择性肾上腺动脉栓塞（无水乙醇）介入优势，成功率达介入优势，成功率达82%以上以上术前给术前给予足够的降压药物，包括螺内酯予足够的降压药物，包括螺内酯 20mg40mg，2次次/天天,至少至少1月，争取降压达标，并纠正低钾高钠血症月，争取降压达标，并纠正低钾高钠血症。如术中血压如术中血压160/100mmHg，静脉泵入硝普钠，以防引起高，静脉泵入硝普钠，以防引起高血压血压急性并发症。急性并发症。术中如术中如疼痛明显引发心血管迷走反射，导致血压、心率下降，疼痛明显引发心血管迷走反射，导致血压、心率下降，可静脉推注阿托品可静脉推注阿托品0.51.0mg或多巴胺或多巴胺2.03.0mg拮抗拮抗。术后根据术后根据患者血压及血钾的变化情况及时调整降压药。患者血压及血钾的变化情况及时调整降压药。肾上腺动脉解剖肾上腺动脉解剖入选标准入选标准 严格按照严格按照2008年国际内分泌学会年国际内分泌学会的临床指南确诊为的临床指南确诊为PA1；年龄年龄1560岁岁,男女不限男女不限；未服降压药时至少三次非同日诊室未服降压药时至少三次非同日诊室血压达血压达级或以上，伴有低血钾级或以上，伴有低血钾；确诊确诊PA后在基础降压药不变或减量后在基础降压药不变或减量的情况下给予螺内酯的情况下给予螺内酯20mg40mg，2次次/天天,至少至少1月，随后复查诊室收缩月，随后复查诊室收缩压下降压下降20mmHg和和(或或)舒张压下降舒张压下降10mmHg（1mmHg=0.133kPa）,伴血钾较未服降压药时上升伴血钾较未服降压药时上升0.5mmol/L。经计算机断层经计算机断层X线扫描（线扫描（CT）和分）和分侧肾上腺静脉取血确定了侧肾上腺静脉取血确定了PA的类型的类型。患者及家属同意患者及家属同意接受接受SAAE治疗。治疗。排除标准:严重对比剂过敏史3月内有脑卒中、心肌梗死和血管内支架置入史肾功能不全，血肌酐176mol/L或估测肾小球滤过率45ml/（min1.73m2）伴有其他严重的器质性疾病致使患者无法耐受SAAE治疗；孕产妇病例选择随访和疗效判定随访定于SAAE术后1周、1月、3月，6月，以后每隔6月一次，期间如发生明显不适等特殊情况可随时与责任医师联系。每次随访时患者详细报告服药情况与诊室血压，复查肾功能、血钾、普食立卧位血浆肾素和醛固酮。3月和6月时复查24h动态血压，6月复查肾上腺CT。如随访发现PA复发或SAAE无效，与患者协商再次SAAE或选择其他治疗。疗效判定标准：（1）治愈：术后停用抗醛固酮药物，在基础降压药不变或减量的情况下，诊室收缩压下降20mmHg和（或）舒张压下降10mmHg，血浆醛固酮/肾素750，并且血浆醛固酮水平332pmol/L)；(2)改善：术后抗醛固酮药物至少减半，在基础降压药不变或减量的情况下，诊室收缩压下降10mmHg20mmHg和（或）舒张压下降5mmHg10mmHg，血浆醛固酮/肾素750，并且血浆醛固酮水平332pmol/L；（3）无效：达不到（1）和（2）的标准；（4）复发：术后3月内达到临床治愈或改善标准，但随后进入无效标准。2.IHA：传统醛固酮拮抗剂安体舒通：传统醛固酮拮抗剂安体舒通：120240mg/天，服药后血钾多于天，服药后血钾多于12周、周、血压血压48周内恢复正常周内恢复正常。在降压同时，改善由于高醛固酮血症对在降压同时，改善由于高醛固酮血症对心肌和血管的毒性，心肌和血管的毒性，降低心力衰降低心力衰竭和心肌梗死发生率竭和心肌梗死发生率不良反应不良反应，主要是由于主要是由于安体舒通也阻断睾丸酮的合成和雄激素作用，临临床上可表现为男性乳房发育、阳痿、性欲减退，女性月经紊乱床上可表现为男性乳房发育、阳痿、性欲减退，女性月经紊乱；高选择高选择性的醛固酮受体拮抗剂依普利酮性的醛固酮受体拮抗剂依普利酮(eplerenone)：25-50mg，每日，每日2次，避免了上述不良反应次，避免了上述不良反应。安体舒通对醛固酮受体的作用不是选择性的，还能够拮抗孕激素和雄激素受体;与安体舒通相比，Eplerenone仅有0.1%的雄激素受体亲合性和不到1%的孕激素受体亲合性，副作用发生率与安慰剂相似，但是目前还没有用于治疗PA的研究报告氨苯蝶啶氨苯蝶啶，钙离子阻断剂、，钙离子阻断剂、ACEI及及ARB等，可用于原醛症患者血压的等，可用于原醛症患者血压的控制，但无明显拮抗高醛固酮的作用控制，但无明显拮抗高醛固酮的作用。3.GRA生理剂生理剂量的糖皮质激素可使量的糖皮质激素可使GRA患者血压、血钾恢复正常患者血压、血钾恢复正常。地米。地米0.5-0.75mg/d QN儿童儿童:考虑糖皮质激素对其生长发育考虑糖皮质激素对其生长发育的影响，应选择短效制剂的影响，应选择短效制剂，采用采用最低有效剂量最低有效剂量(如氢化可的松如氢化可的松1012mg/m2d).盐皮质激素受体拮抗剂治疗盐皮质激素受体拮抗剂治疗GRA，疗效与糖皮质激素相当，疗效与糖皮质激素相当，并并 可避免糖皮质激素导致下丘脑可避免糖皮质激素导致下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴的肾上腺轴的抑制和医源性抑制和医源性 副作用副作用4.肾上腺醛固酮癌：肾上腺醛固酮癌：发现时多已有转发现时多已有转移，失去手术时机，移，失去手术时机，可行化疗可行化疗(顺铂顺铂)等。等。谢谢！谢谢！