肾病综合征.ppt

肾病病综合征合征北京北京协和医院和医院肾内科内科李学旺李学旺 200520051.定定义肾病病综合征的病因合征的病因原原发性性肾病病综合征的病理学表合征的病理学表现肾病病综合征的病理生理合征的病理生理肾病病综合征的合征的临床表床表现与常与常见合并症合并症肾病病综合征的治合征的治疗肾病病综合征的合征的预后影响因素后影响因素目目录2.肾病病综合征的定合征的定义肾病病综合征合征(Nephrotic Syndrome,NS)(Nephrotic Syndrome,NS)：是各种是各种肾脏疾病，主要是疾病，主要是肾小球疾病小球疾病所致的所致的临床床综合征合征。特征性的。特征性的临床表床表现是是大量蛋白尿大量蛋白尿(3.53.5克克/24/24小小时/1.73/1.73米米2 2)、低血、低血浆白蛋白白蛋白(Alb 30(Alb 30克克/升升)、程度不等的水、程度不等的水肿，常伴高脂血症。常伴高脂血症。4.肾病病综合征的病因合征的病因因外源性或内源性因素启因外源性或内源性因素启动的的免疫学免疫学过程程引起引起肾小球小球损害，害，这些因素可以只是激活免疫些因素可以只是激活免疫过程，程，也可以在整个也可以在整个肾小球小球损害害过程中持程中持续存在。存在。肾病病综合征的病因合征的病因肾病病综合征的病因合征的病因6.肾病病综合征的病因合征的病因由由生物化学缺陷生物化学缺陷所致，如先天性所致，如先天性遗传性因素引性因素引起的蛋白起的蛋白质、脂、脂质、碳水化合物代、碳水化合物代谢异常，以异常，以及及对外源性有害物外源性有害物质的反的反应等。等。7.肾病病综合征的病因合征的病因因因血液血液动力学因素力学因素破坏了破坏了肾小球毛小球毛细血管血管完整性。完整性。8.原原发性性NSNS：肾小球疾病小球疾病NSNS继发性性NSNS：全身性（或系全身性（或系统性）疾病性）疾病 肾小球小球损害害 NSNSNSNS的的临床分床分类9.NSNS病因分病因分类(1)(1)原原发性性肾病病综合征合征原原发性性肾小球小球肾病病急性急性肾小球小球肾炎炎慢性慢性肾小球小球肾炎炎急急进性性肾小球小球肾炎炎10.NSNS病因分病因分类(2)(2)继发性性肾病病综合征合征免疫性因素所致者免疫性因素所致者(大多大多为伴免疫复合物形成伴免疫复合物形成)不伴有免疫复合物形成的多系不伴有免疫复合物形成的多系统及代及代谢性疾病性疾病暂时性机械因素性机械因素重金属中毒：重金属中毒：金、金、铋、汞、汞、锂药物物遗传性疾病性疾病其他因素其他因素11.继发性性NSNS病因病因(1)(1)免疫性因素所致者免疫性因素所致者(大多大多为伴免疫复合物形成伴免疫复合物形成)狼狼疮性性肾炎炎过敏性紫癜性敏性紫癜性肾炎炎多多发性性结节性性动脉周脉周围炎炎原原发性混合性冷球蛋白血症性混合性冷球蛋白血症混合性混合性结缔组织病病12.干燥干燥综合征合征炎症性炎症性肠病（病（溃疡性性结肠炎，克隆氏病）炎，克隆氏病）结节病病Goodpasture综合征合征新生物新生物继发性性NSNS病因病因(1)(1)13.不伴有免疫复合物形成的多系不伴有免疫复合物形成的多系统及代及代谢性疾病性疾病糖尿病性糖尿病性肾小球硬化小球硬化肾淀粉淀粉样变(原原发性、性、继发性及多性及多发性骨髓瘤性骨髓瘤)新生物新生物妊娠相关性妊娠相关性(子子痫、先兆子、先兆子痫)急急进性高血性高血压继发性性NS病因病因(2)14.暂时性机械因素性机械因素缩窄性心包炎窄性心包炎肾静脉血栓形成静脉血栓形成充血性心力衰竭充血性心力衰竭重金属中毒重金属中毒：金、金、铋、汞、汞、锂。继发性性NS病因病因(3)15.药物物青霉胺青霉胺 非激素非激素类消炎消炎镇痛痛药巯甲丙脯酸甲丙脯酸 利福平利福平氯磺丙磺丙脲 甲苯乙基内甲苯乙基内酰脲三甲三甲恶唑烷二二酮(抗惊厥抗惊厥剂)干干扰素素 造影造影剂海洛因海洛因 华法令法令继发性性NS病因病因(4)16.遗传性疾病性疾病Alports氏征氏征Fabry氏病氏病指甲指甲膑骨骨综合征合征先天性骨病先天性骨病综合征（芬合征（芬兰型）型）家族性家族性肾病病综合征合征继发性性NS病因病因(5)17.其他因素其他因素移植移植肾慢性排异慢性排异镰状状细胞胞贫血血栓塞性血小板减少性紫癜栓塞性血小板减少性紫癜(TTP)溶血性尿毒症溶血性尿毒症综合征合征(HUS)继发性性NS病因病因(6)18.原原发性性肾病病综合征的病理学表合征的病理学表现病理学病理学类型型MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)MN(Membranous Nephropathy)MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)IgA nephropathy20.相相对发生率生率NSNS可可见于各种于各种类型的原型的原发性性肾小球疾病小球疾病不同作者不同作者报告的告的统计学学资料各异料各异原因：原因：活活检病例病例选择标准的差异准的差异地区及人种因素的影响地区及人种因素的影响与国外与国外资料比料比较，我国的主要不同点我国的主要不同点系膜增殖性系膜增殖性肾炎的比例炎的比例较高，高，为20203737.7.7肾病病综合征中合征中IgAIgA肾病的相病的相对发生率生率较高，高，为6 68.3%8.3%。21.肾病病综合征的病理生理合征的病理生理n蛋白尿蛋白尿n低蛋白血症低蛋白血症n水水肿n高脂血症与脂尿高脂血症与脂尿蛋白尿蛋白尿原因：原因：肾小球小球滤过膜通透性改膜通透性改变23.生理情况下，阻止血生理情况下，阻止血浆蛋白蛋白滤过肾小球的机制：小球的机制：分子大小分子大小选择性屏障性屏障：可阻止大分子血可阻止大分子血浆成份成份滤过分子大小屏障与分子大小屏障与滤过膜膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径孔径大小有关，以有效分子半径为限限小于小于14A14A的，如的，如GSGS、尿素可不受限制，自由、尿素可不受限制，自由滤过20A20A者可者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径，但受限。如人血白蛋白分子半径3535A A，分子量分子量6.96.9万即属此万即属此类42A42A者者则完全不能完全不能滤过24.电荷荷选择性屏障性屏障滤过膜各膜各层均具有阴均具有阴电荷荷可阻止可阻止带阴阴电荷的血荷的血浆成份成份滤过上皮上皮细胞、内皮胞、内皮细胞表面的蛋白胞表面的蛋白基底膜内外稀疏基底膜内外稀疏层的硫酸肝素的硫酸肝素样物物25.肾病病综合征合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中成份从尿中丢失，引起失，引起显著的蛋白尿著的蛋白尿26.NSNS发生蛋白尿的机理生蛋白尿的机理失去大小失去大小选择性屏障性屏障理理论上上GBMGBM滤过孔孔径加大，孔孔径加大，长度度缩短短每每单位位GBMGBM面面积上孔密度增加上孔密度增加以上两以上两项均有均有失去失去电荷荷选择性屏障性屏障由于由于GBMGBM失去失去带阴阴电荷的分子，如糖蛋白，从而荷的分子，如糖蛋白，从而使使GBMGBM失去阴失去阴电荷荷,其原因有分解增加，合成减少其原因有分解增加，合成减少带阳阳电荷的分子中和了阴荷的分子中和了阴电荷荷以上两以上两项均有均有27.尿蛋白尿蛋白选择性程度性程度 尿尿IgG/血血IgGSPI 尿白蛋白尿白蛋白/血白蛋白血白蛋白0.178%，对激素敏感激素敏感C/C=尿尿/0.3选择性程度高性程度高选择性程度与病情性程度与病情严重程度及重程度及对激素反激素反应有关。有关。治治疗会使会使SPI升高，故升高，故应在治在治疗开始前开始前测定。定。28.低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症是低蛋白血症是诊断断肾病病综合征的合征的 主要指主要指标总蛋白蛋白6g/dl6g/dl，白蛋白，白蛋白3g/dl2g/24h)与与肾功能下降明功能下降明显相关；相关；(2)大部分大部分肾功能功能稳定的患者尿蛋白量低于此水平；定的患者尿蛋白量低于此水平；(3)疾病疾病发作作23年内，年内，肾功能功能稳定和定和恶化的患者明化的患者明显分开。分开。蛋白尿蛋白尿对预后的影响：后的影响：(1)分分为NS组与非与非NS组；FSGS组、MCGN I组、MN组；(2)NS组与非与非NS组中三种病理中三种病理类型患者存活率相似；型患者存活率相似；(3)非非NS组患者存活患者存活优于于NS组。病理病理类型型对预后的影响：后的影响：(1)分分为MCD组()和和FSGS组()；(2)MCD组和和FSGS组不同年不同年龄段的生存率。段的生存率。治治疗反反应对预后的影响：后的影响：治治疗初始初始对激素有反激素有反应的患者的患者预后后较无反无反应者好。者好。引起引起NS的原的原发性性肾小球疾病的病理小球疾病的病理类型（型（）协和和 南京南京 国外国外 上海上海 广州广州 (成人成人)(成人成人)(成人成人)(成人成人)(成人成人)MCNS14 6.5 21 26.4 25.9FsGN16 2.8MepGN20 37.72 31.932.1FSGS18 15.48 6.96.2MN8 32.0 20.811.1MPGN 145 5.64.9AGN1030 1.4IgAN6 8.9 2.4 11.1SGN 1 1.4不能分不能分类1Cre.GN 6.253.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看