1、肾肾病病综综合征合征 (nephrotic syndrome;NS)(nephrotic syndrome;NS)耿立耿立艳艳学习目标 学习重点:肾病综合征病人的饮食护理及用药护理。学习难点:肾病综合征的病因;免疫抑制剂和激素的用药护理。疾病概要 概念:肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白30g/L)、水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。一、分一、分类 原原发性与性与继发性性二、病理生理二、病理生理 1.1.大量蛋白尿原因大量蛋白尿原因 电荷屏障荷屏障 2.2.大量蛋白尿与低白蛋白血症大量蛋白尿与低白蛋白血症 3.3.低蛋白血症及其它因素与水低蛋白血症及其它
2、因素与水肿 4.4.低蛋白血症与高脂血症低蛋白血症与高脂血症 病因和病因和发病机制病机制病理生理大量蛋白尿病理生理大量蛋白尿电荷屏障破坏荷屏障破坏清蛋白漏出清蛋白漏出 肾小管重吸收小管重吸收 蛋白尿蛋白尿分子屏障破坏分子屏障破坏大分子蛋白漏出大分子蛋白漏出诊断断标准(三高一低)准(三高一低)大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)(3.5g/d)低白蛋白血症低白蛋白血症(30g/l)(3.5g/d)-(3.5g/d)-肾小球通透性增加小球通透性增加所致所致 尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因低蛋白血症低蛋白血症(30g/l)-(30g/l)-致机体抵抗力明致机体抵抗力
3、明显下降。下降。高度水高度水肿-最明最明显的体征的体征 重者胸腹腔和心包重者胸腹腔和心包积液液肾肾 病病 综综 合合 征征高脂血症高脂血症-低蛋白血症刺激肝低蛋白血症刺激肝脏合成增合成增加及脂蛋白分解减少所致。加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度;易致各种增加血液粘稠度;易致各种冠心病冠心病;促促进肾小球系膜小球系膜细胞增生及胞增生及肾小球硬化。小球硬化。临床表床表现实验室及其他室及其他检查尿液尿液检查:尿蛋白尿蛋白,定量,定量3.5g3.5gd d。血液血液检查:清蛋白降低清蛋白降低30g30gL L,CH CH、TGTG、LDL LDL、VLDLVLDL增高。增高。肾功能功能检查:BUN
4、 BUN和和ScrScr升高升高(提示(提示肾衰竭)。衰竭)。实验室及其他室及其他检查肾活活检:明确:明确肾小球病小球病变类型,型,指指导治治疗和帮助判断和帮助判断预后。后。B B超:双超:双肾正常或正常或缩小。小。并并发症症感染感染 与低蛋白血症,免疫功能紊乱,与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不养不良,激素和良,激素和细胞毒胞毒药物治物治疗有关。有关。是疾病复是疾病复发、激素抵抗的重要原因。、激素抵抗的重要原因。常常见感染部位感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。并并发症症血栓和栓塞血栓和栓塞-高凝状高凝状态 血液血液浓缩及高脂血症所致,引及高脂血症所致,引起自起自发性血管内
5、血栓,性血管内血栓,肾静脉静脉血栓血栓形成最常形成最常见 。原理原理急性急性肾衰竭衰竭有效循有效循环血量不足致血量不足致肾血流量下降所致。血流量下降所致。5050岁以上病人多以上病人多见。蛋白蛋白质及脂肪代及脂肪代谢紊乱紊乱并发症并发症治治疗要点要点一般治一般治疗对症治症治疗一、一般治疗一、一般治疗 注意休息注意休息 预防感染防感染 适度活适度活动避免静脉血栓形成避免静脉血栓形成 饮食:高食:高热量、低量、低盐(2 23g3g日)、适量日)、适量优质蛋白蛋白质饮食;适当限水。适当限制水食;适当限水。适当限制水钠的的摄入入 。二、利尿消肿二、利尿消肿 一般通一般通过限制水限制水钠的的摄入即可达到
6、消入即可达到消肿的目的目的。除非水的。除非水肿引起明引起明显的症状,一般不主的症状,一般不主张太太积极利尿。极利尿。(一)渗透性利尿(一)渗透性利尿 (二)(二)噻嗪类利尿利尿剂 (三)袢利尿(三)袢利尿剂 (四)潴(四)潴钾利尿利尿剂 (五)白蛋白(五)白蛋白 利尿剂注意事项利尿剂注意事项1.观察其效果及不良反应。观察其效果及不良反应。2.使用大量速尿时应注意观察血容量急剧变化使用大量速尿时应注意观察血容量急剧变化而出现的症状。而出现的症状。3.注意初始利尿不能过猛,以免血容量不足。注意初始利尿不能过猛,以免血容量不足。4.少尿的病人慎用渗透性利尿剂。少尿的病人慎用渗透性利尿剂。5.输注血浆
7、制品不可过多过频,以免损害肾功输注血浆制品不可过多过频,以免损害肾功能,也影响激素的疗效。能,也影响激素的疗效。三、三、免疫抑制治疗免疫抑制治疗n 免疫抑制治免疫抑制治疗使用的使用的时机机、剂量量、疗程程 是治是治疗原原发性性肾病病综合征的关合征的关键。环孢素环孢素A治治疗抑制炎症与免疫反抑制炎症与免疫反应(主要治(主要治疗)肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素治治疗原理:原理:抗炎、抗免疫和改善抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。小球通透性。应用原用原则:起始足量、起始足量、缓慢减慢减药、长期期维持。持。病例病例选择:微小病微小病变型型肾病(病(疗效最好)。效最好)。疗效效观察:察:用用药6-8W6-8
8、W,尿蛋白减少或,尿蛋白减少或转()()。完全完全缓解、部分解、部分缓解、无解、无缓解。解。治治疗要点要点抑制炎症与免疫反抑制炎症与免疫反应(主要治(主要治疗)肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素激素敏感型:用激素敏感型:用药12W12W内内NSNS缓解。解。用用药激素依激素依赖型:激素减量到一定程型:激素减量到一定程分型分型度即复度即复发。激素抵抗型:激素治激素抵抗型:激素治疗无效。无效。治治疗抑制炎症与免疫反抑制炎症与免疫反应(主要治(主要治疗)细胞毒胞毒药物(免疫抑制物(免疫抑制剂)环磷磷酰胺。胺。非首非首选和和单独独应用。用。与激素与激素联合用于激素依合用于激素依赖型或激素无效型。型或激素无效
9、型。环孢素素A A用于激素及用于激素及细胞毒胞毒药物无效的物无效的难治性治性肾病病综合征。合征。激素与细胞毒药物的注意激素与细胞毒药物的注意事项事项1.观察疗效与副作用,肝肾毒性、高血压、高观察疗效与副作用,肝肾毒性、高血压、高血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。2.口服激素药物应在饭后服用。口服激素药物应在饭后服用。3.长期服用者用补充钙和维生素长期服用者用补充钙和维生素D。4.使用使用CTX时,让病人多饮水,加速药物从尿时,让病人多饮水,加速药物从尿中排泄。中排泄。5.CTX可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎,对性腺
10、的抑制,甚至发生肿瘤等远期毒胱炎,对性腺的抑制,甚至发生肿瘤等远期毒副反应,应提高警惕副反应,应提高警惕。治治疗防治并防治并发症症感染:感染:应用敏感、用敏感、强效且无效且无肾毒性抗生素。毒性抗生素。血栓及栓塞:血栓及栓塞:肝素、双肝素、双嘧达莫或达莫或ASAASA。急性急性肾衰竭:衰竭:血液或腹膜透析。血液或腹膜透析。中中药雷公藤多雷公藤多甙:减少尿蛋白,与激素合用。减少尿蛋白,与激素合用。黄芪:黄芪:减少尿蛋白。减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸:六味地黄丸和知柏地黄丸:减减轻激素副作用。激素副作用。诊断要点断要点诊断依据断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿
11、和高脂和高脂血症,排除血症,排除肾脏继发性性损害即可作出害即可作出诊断。断。诊断内容断内容确确诊NSNS;确;确认病因(最好病因(最好进行行肾活活检,确定,确定病理病理类型);判定有无并型);判定有无并发症。症。护理理评估估病史病史水水肿部位、程度、性部位、程度、性质及伴随症状;及伴随症状;既往治既往治疗情况及效果。情况及效果。身体身体评估估生命体征、体重、腹部移生命体征、体重、腹部移动性性浊音等。音等。实验室室检查2424小小时尿蛋白定量、血尿蛋白定量、血浆清蛋白、清蛋白、肾功能。功能。常用常用护理理诊断断体液体液过多多与低蛋白血症有关。与低蛋白血症有关。营养失养失调低于机体需要量低于机体需
12、要量与大量蛋白尿和胃与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。道吸收障碍有关。有感染的危有感染的危险与与营养不良和养不良和应用免疫抑制用免疫抑制剂有关有关。护理目理目标病人水病人水肿程度减程度减轻或消失或消失病人机体需要得到病人机体需要得到满足使足使营养状况改善养状况改善不不发生感染。生感染。护理措施理措施体液体液过多多饮食和生活食和生活护理理(低(低盐饮食、半坐体位、限制活食、半坐体位、限制活动)观察病情察病情(水(水肿及伴随症状、腹及伴随症状、腹围、出入量)、出入量)遵医嘱遵医嘱应用利尿用利尿剂并并观察察疗效及不良反效及不良反应(电解解质紊乱)。紊乱)。护理措施理措施营养失养失调 饮食食护理和指理
13、和指导高高热量、高量、高维生素、生素、优质蛋白、多聚不蛋白、多聚不饱和脂和脂肪酸、低肪酸、低盐饮食。食。定期定期检测有关有关项目目血清蛋白、尿蛋白。血清蛋白、尿蛋白。肾病病综合征合征饮食原食原则应给以以高高热量量、多种、多种维维生生素及微量元素素及微量元素、低脂低低脂低盐的的饮食。食。蛋白蛋白质:正常量的正常量的优质蛋白,每日每公蛋白,每日每公 斤体重斤体重1g1g;热量:量:每日每公斤体重不少于每日每公斤体重不少于126-147kJ126-147kJ(30-35kcal30-35kcal););肾病病综合征合征饮食原食原则脂肪脂肪:少:少进富含富含饱和脂肪酸的食物,如和脂肪酸的食物,如动物油
14、脂,物油脂,多吃富含多聚不多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物,如芝麻油等和脂肪酸的食物,如芝麻油等植物油和植物油和鱼油,以及富含可溶性油,以及富含可溶性纤维的食物,如的食物,如燕麦、豆燕麦、豆类等。等。低低盐:水水肿时限限制制钠盐,每每天天小小于于3g3g,高高度水度水肿且少尿且少尿时还要控制要控制进水量。水量。补给多种多种维生素及微量元素。生素及微量元素。水肿病人饮食水肿病人饮食:低脂、低盐低脂、低盐高热量、高维生素高热量、高维生素护理措施理措施有感染的危有感染的危险密切密切观察病情察病情(不同部位感染的症状和体征)(不同部位感染的症状和体征)加加强护理理(皮肤、口腔)(皮肤、口腔)预防交叉感染
15、防交叉感染(环境境卫生、减少探生、减少探视、注意保暖)、注意保暖)适当适当锻炼(增(增强抵抗力)。抵抗力)。护理理评价价病人水病人水肿程度减程度减轻并逐并逐渐消失消失病人理解合理病人理解合理饮食与治食与治疗的关系并的关系并积极配合极配合病人未病人未发生感染或生感染或发生感染生感染时被及被及时发现和和治治疗保健指保健指导遵医嘱遵医嘱长期服期服药定期复定期复诊避免避免劳累和感染累和感染加加强营养养适当体育适当体育锻炼病情病情变化及化及时就就诊影响预后的因素:影响预后的因素:(1 1)病理病理类型:型:微小病微小病变及及轻度系膜增生性度系膜增生性肾炎炎预后好,膜增生性后好,膜增生性肾炎、局灶炎、局灶节段性段性肾小球小球硬化及重度系膜增生性硬化及重度系膜增生性肾炎炎预后后较差,膜性差,膜性肾病早期有效,晚期效果差。病早期有效,晚期效果差。(2 2)临床表床表现:大量蛋白尿、高血大量蛋白尿、高血压及及肾功能功能受受损提示提示预后后较差。差。(3 3)激素敏感性:激素敏感性:敏感者敏感者预后后较好,抵抗者好,抵抗者预后差。后差。(4 4)并并发症:症:反复感染引起复反复感染引起复发者者预后差。后差。