4白血病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,白血病,概述,骨髓及其他造血组织中,白血病细胞,异常增生，并浸润全身各组织、器官和进入外周血液中。,男多于女，儿童恶性肿瘤第一位。,白血病细胞：分化程度低、恶性程度高的血细胞。主要为白细胞，极少数为红细胞和血小板。,病因和发病机制,1,、病毒感染,2,、物理因素,3,、化学因素,4,、遗传,5,、免疫因素,多种因素相互作用 细胞突变,免疫监视缺陷,不能及时清除,白血病,分类,1,、按病程及细胞分化程度分,急性：,6,个月。骨髓中原始细胞,30,慢性：,1,年,。,骨髓中原始细胞,2,2,、,按外周血象分,白细胞增多性,1510,9,L,白细胞不增多性总数正常或降低,3,、按细胞系列分,急性白血病,1,、淋巴细胞性,急淋,又分为,L,1,（小细胞为主），,L,2,（大细胞为主，大小不等），,L,3,（大细胞为主，大小一致）。,2,、非淋巴细胞性,急非淋,又分为,M,1,（急粒未分化型）、,M,2,（急粒部分分化型）、,M,3,（急早幼粒型）、,M,4,（急粒单）、,M,5,（急单）、,M,6,（红白血病）、,M1,（急性巨核细胞白血病）。,3,、特殊类型,浆细胞白血病、多毛细胞白血病。,慢性白血病：慢性粒细胞性、慢性淋巴细胞性。,儿童：急淋,成人：慢粒,概述,是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染,MIC,分类,形态学,+,免疫学,+,细胞遗传学,急性白血病,急性白血病,临床表现,1,、起病情况 ：急、缓,2,、发热,3,、出血,4,、贫血 肝脾淋巴结肿大,5,、组织浸润 骨与关节,（胸骨压痛、,绿色瘤）,神经系统,（脑白）,其他；皮肤、口腔、,卵巢、睾丸,实验室,1,、血象,RBC PLAT,WBC,多为,20,50,10,9,L,，,少数,1,或,100,10,9,L,，,过低或过高病情重，分类见原始或幼稚。,2,、,骨髓象（确诊）：,原始细胞,30,，增生明显或极度活跃。,正常外周血象,急性淋巴细胞白血病,急性巨核细胞白血病,红白血病,急性单核细胞白血病,诊断及鉴别诊断,再障、特发性血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、类白反应。,治疗,1,、支持疗法,2,、免疫治疗：卡介苗杀灭残存白血病细胞,3,、骨髓移植,4,、,化疗,二、化学治疗,目的：,达到完全缓解延长生存期。,完全缓解标准,:,1.,白血病的症状和体征消失,2.,血象,:Hb100g/L,（,男）或,90g/L,（,女及儿童），,中性粒细胞绝对值,1.510,9,/L,血小板,10010,9,/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞,.,3.,骨髓象,:,原粒细胞,+,早幼粒细胞,(,原单核,+,幼单核,或原淋巴,+,幼淋巴细胞,)5%,红细胞及巨核细胞系列正常,.,1,、原则：早期、联合、充分、间歇。,2,、阶段：,诱导缓解,指短期内大剂量使白血病细胞下降到一定程度，症状、体征、血象、骨髓象基本恢复。,缓解后治疗,巩固强化维持，延长缓解期，防止复发。,（一）、,诱导缓解治疗,(,标准方案,),AML:DA,1.,柔红霉素,(DNR),2.,阿糖胞苷,(,Ara,-C):100,150mg/m,2,/d.iv.dl,7,ALL:VDLP,1.,长春新硷,(VCR):1.5mg/m,2,/d,iv.dl,8,15,22,2.,柔红霉素,(DNR):40,50mg/m,2,/d,iv.dl,2,3,3.,左旋门冬酰胺酶,(L-ASP):6000U/m,2,/d,iv.dl6,25,4.,强的松,(,Pred,):40,60mg/m,2,/d,po.dl,14,d15,始逐渐减量,至,d28,停用,APL:ATRA,或亚砷酸,（二）、巩固强化治疗,骨髓达,CR,标准后,2,周开始，进行,3,个循环、,9,个疗程的序贯治疗，每疗程间隔,2,3,周,每疗程后行次,1,骨髓检查。,M3:,也同样进行，但治疗间歇仍用,ATRA,。,AML:,DA,HA,中剂量,Ara-C(MD-AraC,),：,即,Ara,-C 1.0g/m,2,/,次,ALL:(1)VDLP,或,VDCP,。,iv.Q12h,6,8,次。,(2)EA:VP16 100 mg/m,2,/d,iv.dl,7,，,Ara,-C 100,150mg/m,2,/d,iv.dl,7,。,(3),大剂量氨甲呤,(HD-MTX),三、中枢神经系统白血病的治疗,1.,预防,:,CR,后鞘内注射,(i.t)MTX10mg/,次，,2,次,/,周，共,3,周。,2.CNS-L,确诊后治疗：,MTX 10-15mg/,次，,2,次,/,周，,i.t.,至脑脊液正常,再,MTX 5-10mg/,次,i.t.1,次,/6-8,周，化疗结束时停,3.,也可用,Ara-c,30-50mg/m,2,i.t.,4.,颅部放疗,：,2400-3000cGy,脊髓放疗：,1200-1800cGy,5.,不良反应,(,1),i.t.:,急性化学性蛛网膜炎,.,预防,:,地塞米松,(2),放疗：骨髓抑制,预后,完全缓解率急淋,95,100,，急非淋,50,以上。,急淋,5,年生存率,7080,，儿童有痊愈报道。,急非淋生存,2,年,20,，,5,年以上少见。,慢性白血病,临床表现,慢粒：脾肿大,慢淋：淋巴结肿大,慢性白血病急性变：,实验室,1,、血象：,WBC,明显增高，原始幼稚,10,，原始,2,，,2,、骨髓象：增生明显或极度活跃，分类与血象同，成熟度稍低。,3,、,90,以上病人,PH,染色体阳性，,阴性者预后差，生存少于,5,年。,慢性淋巴细胞白血病,慢性粒细胞白血病,诊断和鉴别诊断,治疗,1,、慢粒：,羟基脲,(,Hu,)1-3g/d,p.o,白消安,（马里兰）、放疗、脾切。,2,、慢淋：,苯丁酸氮芥,、放疗。轻者随访观察。,3,、,干扰素：,预后,慢粒未经治疗生存,3,。,5,年,慢淋短则,1,2,年、长者,5,10,年、平均,4,6,年。,对慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别最有意义的是：,A,中性粒细胞碱性磷酸酶积分减少,B,周围血中出现幼红细胞,C,血小板少减,D ph1,染色体阳性,E,嗜酸粒细胞增多,诊断急性白血病最有力的根据是：,A,贫血与出血症状,B,感染表现,C,肝脾肿大,D,胸骨压痛,E,骨髓检查有大量原始细胞,急性白血病易于发生感染，主要是由于：,A,长期贫血,B,继发性营养不良,C,白血病细胞过多,D,广泛出血,E,成熟粒细胞缺乏,慢性粒细胞白血病的临床特点是：,A,较显著的发热、贫血、出汗、肝脾及淋巴结轻度肿大,B,皮疹多见,C,以淋巴结肿大为主，伴有肝脾肿大,D,以脾脏显著肿大为主，并有腹胀低热无力等,E,容易伴发感染,下列那种疾病脾肿大最显著？,A,慢性粒细胞白血病,B,恶性组织细胞病,C,何奇金病,D,急性淋巴细胞白血病,E,慢性溶血性贫血,16,脑膜白血病的发病机理是：,A,进入脑组织的白血病细胞对化疗药物有抗药性,B,多数化疗药物不能透过血脑屏障,C,对白血病的化疗不彻底，没有杀灭脑内白血病细胞,D,对白血病的治疗不够早期,E,患者的个体差异,17,治疗中枢神经系统白血病一般采用以下方法：,A,加大全身化疗药物用量,B,加多全身化疗药物联用种类,C,静脉注射,3 2,磷,D,鞘内注射氮芥,E,鞘内注射氨甲喋呤,白血病化疗期间加用别嘌呤醇的目的是：,A,增加长春新碱的作用,B,增加阿糖胞苷的作用,C,增加环磷酰胺的作用,D,增加强的松的作用,E,降低血液中尿酸浓度,19,下列哪项最支持急性淋巴细胞白血病的诊断？,A,三系统细胞减少,B,发热,C,出血,D,肝脾大,E,髓片中原始淋巴细胞占,70%,如末分化原粒细胞与骨髓非幼红细胞的,90,，至少,3,细胞为过氧化物酶染色阳性，则为,A,急性单核细胞白血病,B,急性料一单核细胞白血病,C,急性早幼粒细胞白血病,D,急性粒细胞白血病部分分化型,E,急性料细胞白血病未分化型,中枢神经系统白血病,(CNSL),最常见于下列哪种白血病,A,急性粒细胞白血病,B,急性淋巴细胞白血病,C,急性单核细胞白血病,D,急性巨核细胞白血病,E,红白血病,26,阿糖胞甙的毒性作用是,A,骨髓抑制、心肌损害、呕吐、食欲减退，局部刺激,B,口腔溃疡、恶心呕吐、食欲减退、脱发、骨髓抑制，巨幼红样变,C,骨髓抑制、心脏毒性、胃肠道反应、口腔粘膜炎、脱发,D,皮肤干燥、脱屑、口角皱裂、恶心呕吐、肝功能损害,E,发热等过敏反应、高尿酸血症、低血浆蛋白、出血、白细胞少、高血糖、胰腺炎、氮质血症,对急非淋白血病目前常用标准的化疗诱导缓解方案是,A,VAP,方案,B,VP,方案,C,DA,方案,D,VADP,方案,E,VDP,方案,确诊急性粒细胞性白血病的主要依据是：,A.,全血细胞减少,B.,白细胞计数明显增多,C.,周围血片可见幼稚细胞,D.,骨髓增生极其活跃,E.,骨髓涂片原始粒细胞,30%,