七蛋白质代谢.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,七蛋白质代谢,第一节 蛋 白 质 的 营 养 作 用,一、蛋白质的生理功能,（一）,维持组织细胞的生长、更新和修补,（二）,参与众多重要的生理活动,酶,（三）,氧化供能,生理活性物质,参与生理活动,抗 体,多肽类激素,神经递质,肌肉收缩,物质运输等,血液凝固,主菜单,二、蛋白质的营养价值,1、必需氨基酸,机体需用但不能自身合成，必须依赖食物,供应的氨基酸,种类,2、蛋白质营养价值决定因素,取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比,与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高,（反之亦然）,动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质,完全蛋白,、,半完全蛋白,和,不完全蛋白,缬 异亮 亮 苯丙 蛋 色 苏 赖 （组）,主菜单,第二节 氨 基 酸 的 一 般 代 谢,一、氨基酸代谢概况,（一）,氨基酸代谢库,凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基,酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。,（二）,氨基酸来源与去路,氨基酸代谢库,组织蛋白质,食物蛋白质,体内自身合成的AA,合成组织蛋白,分解代谢 (,脱氨、脱羧,),转化为含氮其他化合物,血液氨基酸,组织氨基酸,主菜单,二、氨基酸的分解代谢,（一）,转氨基作用,1、概 念,在酶促作用下，氨基酸之间进行的氨基移换作用,2、,作用模式,酶及辅酶,3、意义特征,广泛进行,(,尤其在肝,),但只转氨而没有真正脱氨,（反应可逆）,（,脱氨基作用,）,（转氨酶、磷酸吡哆胺/醛）,返 回,主菜单,COOH,|,(CH,2,),2,|,HC-NH,2,|,COOH,COOH,|,(CH,2,),2,|,HC-NH,2,|,COOH,COOH,|,(CH,2,),2,|,C=O,|,COOH,COOH,|,(CH,2,),2,|,C=O,|,COOH,CH,3,|,C=O,|,COOH,CH,3,|,HC-NH,2,|,COOH,COOH,|,CH,2,|,C=O,|,COOH,COOH,|,CH,2,|,C-NH,2,|,COOH,ALT,/,B,6,P,AST,/,B,6,P,谷氨酸,-,酮戊二酸,谷氨酸,-,酮戊二酸,丙酮酸,丙氨酸,草酰乙酸,天冬氨酸,转 氨 基 作 用,返 回,主菜单,（二）,氧化脱氨基作用,1、概 念,3、,作用模式,2、参与的酶及辅酶,谷氨酸脱氢酶(肝)、NAD,+,4、意义及特征,真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一,（3ATP）,但只限于谷氨酸,（反应可逆）,在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用,返 回,主菜单,NH,2,|,CH-COOH,|,(CH,2,),2,-COOH,谷氨酸,脱 氢 酶,NAD,+,NH,|,C-COOH,|,(CH,2,),2,-COOH,|,C-COOH +,|,(CH,2,),2,-COOH,NH,3,+H,2,O,谷氨酸,亚谷氨酸,NADH,H,H,-H,-H,-O,-,氧化脱氨基作用,主菜单,NH,2,|,CH-COOH,|,(CH,2,),2,-COOH,谷氨酸,脱 氢 酶,NAD,+,NH,|,C-COOH,|,(CH,2,),2,-COOH,|,C-COOH +,|,(CH,2,),2,-COOH,NH,3,+H,2,O,-H,2,O,谷氨酸,亚谷氨酸,-,酮戊二酸,NADH,H,H,-O,-,O,谷氨酸,NH,3,-,酮戊二酸,氧化脱氨基作用,返 回,主菜单,（三）,联合脱氨基作用,1、概 念(特征),为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应,2、酶与辅酶,转氨酶,（,B,6,P,）,和,谷氨酸脱氢酶,（,NAD,+,）,3、,作用模式,（反应方式）,（主要在肝脏进行）,4、反应意义,是体内氨基酸脱氨基的主要途径,反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径,为氨基酸氧化产能方式之一,（,3ATP,）,有重要的临床诊断意义,ALT (肝),AST(心肌.肝),返 回,主菜单,COOH,|,(CH,2,),2,|,HC-NH,2,|,COOH,COOH,|,(CH,2,),2,|,C=O,|,COOH,CH,3,|,C=O,|,COOH,CH,3,|,HC-NH,2,|,COOH,ALT,/,B,6,P,谷氨酸,丙酮酸,丙氨酸,-,酮戊二酸,谷氨酸脱氢酶,NAD,+,+NH,3,+H,2,O,NADH,联合脱氨基作用,返 回,主菜单,脱氨基作用的类型,转氨基作用,氧化脱氨基作用,联合脱氨基作用,-,氨基酸,-,酮酸,+NH,3,返 回,脱氨基作用小结,脱氨基作用的产物,主菜单,三 氨 的 代 谢,（一）,氨的来源和去路,血氨,0.06 mmol/L,氨基酸脱氨基,肠内腐败产氨,肾 脏 泌 氨,在肝内合成尿素,合成谷氨酰胺(肝、脑),参与其他含氮化合物的,合成(AA、嘌呤和嘧啶),主菜单,返 回,（二）,尿素的合成,1、合成部位,肝细胞（胞液和线粒体）,2、原料及总反应式,3、合成途径,（,鸟氨酸循环,）,4、意义,将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出),实为肝脏解毒机制.,是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体,内的主要代谢去路.,CO,2,+2NH,3,+3ATP,尿 素,鸟氨酸循环,（肝）,主菜单,鸟氨酸,鸟氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,尿素,H,2,O,天冬氨酸,（NH,3,）,-ATP,琥珀酸,E,氨基甲酰磷酸,磷 酸,NH,3,+CO,2,+H,2,O,2ATP,2ADP+Pi,氨甲酰磷酸合成酶,（N-乙酰谷氨酸、Mg,2+,）,线,粒,体,鸟 氨 酸,循 环,每合成一分子尿素,共解除了2分子的氨毒,一分子来自于,AA,的脱氨基作用,另一分子来自于天冬氨酸,关键酶,精氨酸代琥珀酸合成酶,返 回,（,点击观察代谢变化,）,主菜单,（三）谷氨酰胺的合成,CO-NH,2,|,(CH,2,),2,|,HC-NH,2,|,COOH,NH,3,E,1,E,2,E,1,谷氨酰胺合成酶,（脑、肝）,E,2,谷 氨 酰 胺 酶,（肾）,谷氨酰胺,CO,OH,|,(CH,2,),2,|,HC-NH,2,|,COOH,谷氨酸,意义,谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，,也是体内(脑)暂缓氨毒的一种重要方式,ATP,ADP+Pi,N,H,3,H,2,O,返 回,主菜单,（四）高血氨和氨中毒,肝功严重受损,高血氨症,血氨浓度升高,尿素合成障碍,昏 迷,大脑功能障碍,脑组织中ATP生成减少,血 氨 入 脑,谷氨酸,NH,3,乙酰CoA,-,酮戊二酸,柠檬酸,琥珀酸,草酰乙酸,（肝昏迷学说）,谷氨酰胺,返 回,肝功严重受损,昏 迷,主菜单,四、,-酮酸的代谢,（一）,还原氨基化作用,生成非必需氨基酸,（二）,转变为糖和酮体,(丙、天、谷等）,-酮酸,G 或 G,n,（亮、赖）,（苯、异亮等）,-酮酸,（三）,氧化产能,谷 氨 酸,天冬氨酸,丙 氨 酸,NH,3,草酰乙酸,-,酮戊二酸,丙 酮 酸,三羧酸循环,草酰乙酸,TCA,丙 酮 酸,-CO,2,乙酰辅酶A,-CO,2,酮 体,-酮酸,（脱氨基作用的逆过程）,氨基酸,生糖,氨基酸,氨基酸,生酮,生糖兼生酮,返 回,主菜单,第三节 个别氨基酸代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,（一）,作用模式,（,R-NH,2,）,CO,2,脱羧酶,（,磷酸吡哆醛）,-,氨基酸,生物胺类,（二）,介绍几种重要胺类物质的生成,1、组胺,组氨酸,作 用,扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）,促进胃液分泌,组 胺,-CO,2,R-CH-COOH,NH,2,R-CH-H,NH,2,COO,主菜单,2、5-羟色胺,色氨酸,作用,收血管（升血压）、抑制性神经递质,3、,-氨基丁酸,谷氨酸,-氨基丁酸,-CO,2,5-羟色胺,-CO,2,作用,抑制性神经递质,（常作镇静剂）,5-羟色氨酸,羟化,4、多胺,（精脒/精胺）,鸟氨酸,腐 胺,精 脒,精 胺,精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质,作用,肿瘤标志物,5、儿茶酚胺,（肾上腺髓质激素）,苯丙氨酸,多巴,多巴胺,去甲肾上腺素,肾上腺素,多巴胺,去甲肾上腺素,肾上腺素,三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质,返 回,主菜单,二、一碳单位的代谢,（一）,概念和种类,个别氨基酸,特殊代谢,含有一个碳原子的有机基团,（一碳单位）,一碳单位来源,：,丝、甘、组、色氨酸,的分解代谢,一碳单位种类：,-CH,3,甲基,-CH=,次甲基,-CH,2,-,亚甲基,-CH=NH,亚氨甲基,-CHO,甲酰基,（二）,一碳单位的转运,载 体,四氢叶酸（FH,4,）,转运形式,一碳单位-FH,4,（FH,4,上的,N,5,、N,10,是携带一碳单位的位点）,实 例,N,5,-,CH,3,FH,4,N,5,N,10,-CH,2,-,FH,4,N,10,-,CHO,FH,4,（三）,一碳单位代谢的意义,1、一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料,（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）,返 回,主菜单,返 回,三,、,含硫氨基酸的代谢,含硫氨基酸,蛋氨酸、半胱氨酸,1、蛋氨酸代谢,S-腺苷蛋氨酸循环,蛋氨酸,S,-腺苷蛋氨酸,S,-腺苷,同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,VitB,12,N,5,-,CH,3,-FH,4,FH,4,ATP,PPi+Pi,R-H,R-,CH,3,H,2,O,腺苷,（1）,循环过程,（2）,循环意义,将其他来源的一碳单位转变为,活性甲基,活性甲基,S,-腺苷蛋氨酸,参与体内各种,甲基化反应,（提供活性甲基,S,-腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）,肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成,叶酸和 B,12,缺乏,一碳单位代谢障碍,核酸合成障碍,影响细胞分裂、成熟,巨幼红细胞性贫血,主菜单,四、芳香族氨基酸的代谢,（一）,苯丙氨酸和酪氨酸,苯丙氨酸,酪 氨 酸,甲状腺激素,肾上腺激素,(,T,3,和 T,4,),多巴胺,去甲肾上腺素,肾上腺素,激素,色素,（黑色素）,酪氨酸,酪氨酸酶,黑色素,该酶先天性缺乏,（,白化病,）,（二）,色氨酸,色氨酸,5-羟色胺,Vitpp,（尼克酰胺）,返 回,2、半胱氨酸,半胱氨酸,牛磺酸,谷胱甘肽,（维持巯基酶类的活性）,（参与结合胆汁酸的合成）,苯丙酮酸,（随尿排出）,主菜单,第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系,一、氨基酸和糖在代谢上的联系,生糖氨基酸,糖,（通过糖异生）,糖,非必需氨基酸,二、氨基酸和脂肪在代谢上的联系,生糖氨基酸,生酮氨基酸,脂肪,乙酰辅酶A,-磷酸甘油,脂酰辅酶A,脂 肪,-磷酸甘油,少部分非必需氨基酸,主菜单,鸟氨酸,鸟氨酸,瓜氨酸,尿素,H,2,O,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,琥珀酸,天冬氨酸,（NH,3,）,-ATP,E,瓜氨酸,磷 酸,NH,3,+CO,2,+H,2,O,氨基甲酰磷酸,2ATP,2ADP+Pi,氨甲酰磷酸合成酶,（N-乙酰谷氨酸、Mg,2+,）,线,粒,体,鸟 氨 酸,循 环,每合成一分子尿素,共解除了2分子的氨毒,一分子来自于,AA,的脱氨基作用,另一分子来自于天冬氨酸,关键酶,精氨酸代琥珀酸合成酶,返 回,主菜单,鸟 氨 酸,循 环,第八章 含氮化合物代谢（2）,核 苷 酸 代 谢,血 红 素 代 谢,核苷酸代谢,第一节 核苷酸化学（复习）,一、核苷酸的组成,二、核苷酸的作用,1、是组成核酸的基本单位,2、供应能量、活性载体、构成辅酶、,参与代谢调控,三、核苷酸的种类,嘧啶核苷酸、嘌呤核苷酸,一磷核苷酸、二磷酸核苷酸、三磷核苷酸,四、核苷酸的命名（符号）,NMP、NDP、NTP,dNMP、dNDP、dNTP,（N：A、U、C、G）,（N：A、T、C、G）,主菜单,第二节 核苷酸的合成代谢,一、嘌呤核苷酸的合成,（NH,3,）,合成原料：,甘AA、天冬AA、,谷氨酰胺,CO,2,、一碳单位,R-5-P,合成的共同前体：,次黄嘌呤核苷酸（IMP）,IMP,AMP,GMP,ADP,GDP,ATP,GTP,从头合成途径：,补救合成途径：,在酶促作用下，用AA、一碳单位、磷酸核,糖等简单物质为原料，合成核苷酸的途径,主菜单,二、嘧啶核苷酸的合成,合成原料：,合成的共同前体：,尿嘌呤核苷酸（UMP）,UMP,CMP,UMP,CDP,UDP,CTP,UTP,从头合成途径：,补救合成途径：,在酶促作用下，用AA、一碳单位、磷酸核,糖等简单物质为原料，合成核苷酸的途径,氨甲酰基磷酸,（NH,3,）,天冬AA、,谷氨酰胺,CO,2,R-5-P,dTTP,dTMT,dTDT,返 回,主菜单,两类核苷酸合成的比较,嘌呤,核苷酸,嘧啶,核苷酸,（,NH,3,）,甘AA、天冬AA、,谷氨酰胺,CO,2,、一碳单位,R-5-P,（,NH,3,）,天冬AA、,谷氨酰胺,CO,2,R-5-P,合成原料,合成的共同前体,U,MP,IMP,合成过程,先形成 R-5-P，再逐步合成嘌呤环,先合成嘧啶环，再加上 R-5-P,返 回,主菜单,脱氧核糖核苷酸的合成,由相应的二磷酸核糖核苷酸还原而来,NDP,dNDP,二磷酸核糖核苷酸还原酶,NADPH,NADP,+,N：,A、U、C、G,N：,A、U、C、G,三、,核苷酸的分解代谢,嘌呤核苷酸,嘧啶核苷酸,（U、C、T）：,（A、G）：,尿酸,（痛风、肾功下降时可,）,-AA、NH,3,、CO,2,返 回,主菜单,血 红 素 代 谢,血红素,是一种铁卟啉化合物,是血红蛋白等重要色素蛋白的辅基,（Hb、Mb、Cyt酶类、过氧化氢酶等）,第一节 血红素的合成代谢,一、原料、酶和细胞部位,原 料,限速酶,细胞部位,甘AA、琥珀酰辅酶A 和 Fe,2+,ALA合成酶,线粒体 和 胞液,二、,合成过程,主菜单,甘AA、琥珀酰辅酶A,ALA合成酶,ALA,ALA,卟啉原,卟啉原,原卟啉,血红素,Fe,2+,AA,株蛋白,血红蛋白,线粒体,返 回,主菜单,二、血红素的分解代谢,（胆色素代谢）,胆色素,血红素在体内分解代谢所产生的代谢产,物的通称，它包括：,胆绿素、胆红素、胆原和胆素,（一）胆红素的,生成,部位、来源及过程,（二）胆红素在,血中的运输,运输形式及去向,（三）胆红素在,肝内的转化,肝在胆色素代谢中的,三大作用,（四）胆红素在,肠管中的的转变,转变产物与去向,胆色素的,肠肝循环,两类胆红素特性的比较,返 回,主菜单,三、胆色素代谢与黄疸,（一）,黄疸的定义和类型,从,黄疸的程度分,隐性黄疸,显性黄疸,从,黄疸发生的机理分,溶血性黄疸,阻塞性黄疸,肝原性黄疸,（二）,黄疸的,起因与鉴别,返 回,主菜单,衰老的RBC,Hb,血红素,胆绿素,胆红素,胆红素,（血胆红素）,UDPGA,UDP,葡萄糖醛酸胆红素,（肝胆红素/结合胆红素）,胆（素）原族,粪胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,胆红素-A,A,胆红素,Z-Pr,A,胆红素,主菜单,返 回,衰老的,RBC,Hb,血红素,胆绿素,胆红素,网状内皮系统,返 回,主菜单,UDP,GA,UDP,Y-Pr,胆红素,A,葡萄糖醛酸,胆红素,（肝胆红素/结合胆红素）,主菜单,返 回,肝脏在胆色素代谢中的作用,特异地摄取：,Z-Pr,+胆红素,Z-Pr-胆红素,高效率转换：,胆红素,UDP,GA,葡萄糖醛酸胆红素,（肝胆红素/结合胆红素）,GA,转移酶,定向地排泄：,通过胆道排入肠腔,（正常时不返流入血）,UDP,胆红素-,GA,主菜单,返 回,两类胆红素特性的比较,血胆红素,肝胆红素,组成,（形成部位）,清蛋白-胆红素,（血液）,GA-胆红素,（肝脏）,主要特性,脂溶性的大分子,水溶性的小分子,亲核毒性大,无毒性,不随尿液排泄,正常时尿液不排泄,与黄疸的关系,溶血性黄疸,阻塞性黄疸,肝原性黄疸,主菜单,返 回,