溶血性贫姚血.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血性贫血,Hemolytic Anemia,概念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。,溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。,溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,临床分类,一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血,二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血,一、,红细胞内部异常所致的溶血性贫血,（一）红细胞膜异常性溶血性贫血,1、异传性红细胞膜缺陷,2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH）,（二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD）,（三）珠蛋白和血红素异常,发病机制,红细胞易于破坏寿命缩短,一）、红细胞膜的异常,红细胞膜支架异常,红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,红细胞膜吸附有抗体或补体,红细胞膜化学成分改变,二）、血红蛋白的异常,三）、机械性因素,溶血性黄胆疸发生机制示意图,临床表现,一、急性溶血：,起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。,严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。,二、慢性溶血性贫血,以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。,一、提示红细胞破坏的实验室检查,一）、血管外溶血,高胆红素血症：游离胆红素增高为主,粪胆原排出增多：可增至4001000mg,尿胆原排出增多,二）、血管内溶血,血红蛋白血症：正常仅约110mg/L,血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L,血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现,含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,1、网织红细胞增多：达0.050.2,2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体,3、骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查,1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等,2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应,3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体,4、红细胞渗透性脆性增加,5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,红细胞内酶缺陷的检验,1、自身溶血试验及纠正试验,原理：,细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,参考值：,正常人轻微溶血，溶血度3.5%；,加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，,溶血度1%。,临床意义：,（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。,珠蛋白合成异常的试验,血红蛋白电泳检测：,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,异常血红蛋白区带,诊断海洋性贫血,地中海贫血,免疫性溶血的检验,抗人球蛋白试验(Coombs),原理,直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；,间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,抗人球蛋白,IgG不完全抗体,RBC,诊断,第一步,确定是否有溶血,第二步 哪一类溶贫,诊断的步骤如下：,1、详细询问病史,2、根据实验室检查确定哪类贫血,二、鉴别诊断,有贫血及网织红细胞增多的其他贫血,兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者,有非胆红素尿性黄疸而无贫血者,有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,治疗,一、去除病因,二、药物治疗,糖皮质激素,免疫抑制剂,三、输血,四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症,