Rh血型系统总结.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Rh,血型系统,Rh blood group system,内容简介,1,、发现、概述,2,、,命名、,遗传,3,、,Rh,血型,抗原,4,、,Rh,血型,抗体,5,、,RH,血型鉴定,6,、,Rh,血型临床输血,Rh,血型系统的发现,1939,年，,Levine,与,Stetso,报告一例溶血反应：一孕妇发生死胎，产后输其丈夫的血，,ABO,相同血型，输血后发生急性溶血反应，并从其血中分离出抗其丈夫红细胞的抗体。,Rh,血型系统概述,1、Rh血型系统是最复杂的遗传多态性血型系统之一，是ABO血型系统之外最重要的血型系统。,2、Rh血型系统内目前发现有50种抗原，D抗原最重要，抗原性最强，其次是D、E、C、c、e。抗原性：DECce。,3、根据红细胞上 D 抗原的有无,可将人类红细胞分为 Rh 阳性和 Rh 阴性。,4、大约85%的高加索人（白种人）或99.6%的中国人为Rh阳性。,Rh,血型系统,命名,有两种传统理论,三种命名法,Fisher-Race,命名法,Winer,命名法,数字命名法,Rh,血型系统的命名,1、,Fisher-Race,（CDE命名法）,Rh血型有1号染色体短臂上三个紧密相连的基因位点,每个位点有一对等位基因.(D-d,C-c,E-e),三个基因是以一个复合体的形式遗传.如Cde/cDE,有8种基因组合。,符合大多临床现象，现在仍然使用,2、,Wiener,（Rh-Hr）,命名法,Rh基因在染色体上只有一个基因位点,与Fisher-race不同,Wiener命名法把Rh血型视为一个复合抗原,认为Rh基因产生的凝集原，包括一系列因子，每一个因子有一种抗体去识别。命名相对简单,Rh,血型系统的命名,Rh,血型系统的命名,Rh血型的遗传,Rh血型系统的抗原表达被认为是受控于两个基因：,RhD和RhCE,为两个紧密连锁的基因构成（双结构基因），分别编码D抗原以及CE抗原,没有相应的“d”基因，因此没有“d”抗原和“d”抗体,Rh,血型抗原,Rh血型抗原：,Rh抗原在胎儿早期就充分发育并维持整个一生，脐带血或新生儿的红细胞Rh血型与成人一样强。（A和 B抗原,在胚胎早期 就开始产生。但到出生时，还没有完全发育，与抗 A和抗 B试剂血清反应比成人弱，2-4岁时才能充分表现出抗原性。）,Rh血型的抗原性可能仅次于ABO血型系统，Rh血型抗原中D抗原的抗原性最强,依次为E、C、c、e.,红细胞上：正常D抗原数 1万到3.3万；弱D 抗原数 200-1万；增强D抗原数 7.5-20万。,Rh血型抗原,2、D抗原的分类,正常的D抗原,弱D型（Du型；weak D):与正常的D抗原无质差别,但数量减少。弱D红细胞与IgM类抗-D试剂反应呈阴性，抗球蛋白方法检测为阳性，氨基酸改变位于细胞膜内或是跨膜区,Rh血型抗原,表位不完全D型（Partial D）:,D抗原数目基本正常，或抗原数目增多，但是缺少正常D抗原上部分抗原表位。,基因表达不完全的基础主要是D基因和CE基因形成的杂交基因和D基因部分缺失。氨基酸改变位于细胞膜外。,不完全 Du型（Partial Du 型）,抗原数量少，质也不同于正常D抗原,增强D （-D-型）,CE基因沉默，不表达其产物,传统的,D,u,、,D,变异型的定义已被摈弃，,D,u,术语予以保留，仅指抗原数量减少的弱,D,型。,Rh,血型系统抗原及亚型,目前已发现,40,多种,Rh,抗原，与临床关系最密切的为,D,、,E,、,C,、,c,、,e,，以,D,的抗原性最强。,有,D,者习惯上称,Rh,阳性,，无,D,虽有其他抗原也称为,Rh,阴性,。,D,u,（弱,D,抗原）：作为,献血者,，应当作,D,阳性,；作为,受血者,，应当作,D,阴性,。,-D-,：为缺失型，显示比较强的,D,抗原活性。,RhD,基因缺失,非洲人,RhD-CE-D,融合基因,白种人,RhD,基因缺失,RhD,基因缺失,黄种人,RhD-CE-D,融合基因,RhD,基因完整，,D,抗原不表达,RhD,阴性：,“,熊猫血,”,Rh,血型抗体,多数为IgG抗体：大部分Rh抗体为IgG类，少数抗D血清含有IgM 抗体，但一般总伴有 IgG抗体。IgA性质的抗D十分罕见，并且只是混含在IgG抗体的血清中。,除抗D外,抗E最为常见,次为抗c,抗E多为IgG,偶有IgM。抗e较少见,有些Rh抗体常在一起发生,通常抗E和抗c较多见,但抗c不易检出，故平常含有抗E的人受血时,应考虑抗c输入CCDee型人的血液,临床意义：,1.新生儿溶血病,Rh抗体引起HDN比ABO溶血严重：发育程度，补体,2.溶血性输血反应,临床输血意义仅次于ABO血型,2/3产生抗体,Rh,血型抗体,输血方面,:,带有,Rh,抗体的受血者 溶血性输血反应,妊娠方面,:,带有,Rh,抗体的孕妇 新生儿溶血病,（,14.3%,的多次妊娠的,Rh-,孕妇会产生抗,D),输入含有相应,抗原的血液,妊娠,Rh,血型不配合胎儿,Rh,血型抗体,D,变异型：,D变异型具有弱 D抗原，其免疫原性不强，一般不能使Rh阴性受血者产生抗D抗体，但其反应原性强，可以被血浆中已有的抗D抗体快速破坏，引起严重溶血性输血反应。,Rh,抗体,D,变异型受血者的意义,若D 变异型是部分D时，接受Rh阳性红细胞刺激，可以产生某种形式的抗D，再次输入Rh阳性红细胞既发生溶血性输血反应。,弱D作为献血者为阳性；弱D作为受血者为视为D阴性,只能接受D阴性血液,D,变异型在妊娠方面的意义,D 变异型孕妇妊娠 Rh阳性胎儿可以产生抗D，引起新生儿溶血病。D 阴性孕妇妊娠D变异型胎儿，也可以产生抗D，引起新生儿溶血病。,Rh,血型鉴定,常规情况下，红细胞只做,Rh,（,D,）定型，对供血者需鉴定,D,变异型。,家系调查,父权鉴定,特殊情况下 产前检查 检测其它因子,确定基因型,存在不规则抗体,常见抗,D,试剂的种类和相应定型技术,玻片或快速试管法：,IgG,抗,-D,抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成,盐水法：,IgM,抗,-D,抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂,酶法或抗球蛋白法,IgG,抗,-D,抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂,Rh血型鉴定,单克隆抗体IgM类，可在盐水介质，室温或37环境中凝集。,IgG采用间接抗球蛋白试验。,玻片法（单克隆试剂,IgM+IgG),试管法（单克隆试剂,IgM+IgG),酶介质法（,IgG,试剂,),微柱凝胶法,在盐水介质中、,IgG,抗体,不凝集,RBC,IgM,抗体凝集,RBC,示意图,在盐水介质中,在凝聚胺、酶处理下,IgG,抗体可凝集,RBC,抗球蛋白试验,抗球蛋白,直接抗球蛋白试验阳性红细胞的,D,定型,用,IgM,性质抗,D,血清做定型,红细胞表面抗体处于封闭状态,红细胞膜上免疫球蛋白放散,45,条件加热放散,不损伤红细胞膜的抗体放散法,定型试验正确的定型结果,Rh,血型鉴定可能出现假阳性的原因,受检细胞直抗阳性,高蛋白试剂引起缗钱状凝集,纤维蛋白造成的凝块,定型试剂中存在的其它抗体,多凝集细胞造成的假阳性,鉴定器材和试剂血清被污染,Rh,血型鉴定可能出现假阴性的原因,红细胞悬液浓度过高，与试剂血清比例失调,漏加或错加定型试剂,观察结果时，摇动用力过度，摇散弱凝集,试剂血清保存不当引起变质,具体质控,1、带阴、阳对照,2、带质控品,3、IgG致敏细胞的使用,（一）,弱,D,患者要看作,Rh,（,D,）阴性,尽量输,Rh,（,D,）阴性血（,供者为弱,D,要当,Rh,（,D,）阳性血用）。因此，献血者需要做,Rh,阴性确认实验；,（二）患者为,Rh,（,D,）阴性，又含有抗,-D,，必须输,Rh,（,D,）阴性血；,Rh,（,D,）,阴性确认实验的必要性,Rh,血型临床输血,规范,明确指出，对于,Rh,（,D,）阴性患者进行自身输血、同型输血与,配合性输血,，紧急情况下可以不考虑患者,Rh,血型问题。,所谓“配合性输血”是指供受者配血,相合,，而不是供受者血型完全,相同,。例如：,AB,型,Rh,阴性患者紧急情况下可以输,A,型、,B,型或,O,型,Rh,阴性红细胞，但不宜输全血。,供受者配血相合，证明受者体内没有针对供者红细胞的血型抗体，这种情况是不会发生溶血性输血反应的，但受者有可能被供者免疫。,法律法规,我国,临床输血技术第规范,第十条规定：,对于,Rh,（,D,）阴性和其他稀有血型患者，应采用自身输血、同型输血或配合性输血。,第十五条规定：输血科,（血库,）要逐项核对输血申请单、受血者和供血者血样，复查受血者和供血者,ABO,血型,（正、反定型,）。并常规检查患者,Rh,（,D,）血型,（,急诊抡救患者紧急输血时,Rh,（,D,）检查可除外），,正确无误时可进行交叉配血。,49,Rh,血型临床输血,交叉合血方面有关,RH,血型的问题,1,、主侧不合，绝大部分是因为患者存在不规则抗体，但需排除献血者直抗阳性的可能。,2,、不规则抗体中，,IgM,类抗体以抗,M,最为多见，,IgG,类抗体则以,Rh,类抗体多见，其中又以抗,E,多见。,3,、,ABO,同型,+RH,同型，大概能避免约,80%,的输血反应，倘若加上,MN,和,JK,a,+JK,b,则能避免,98%,的输血反应,交叉合血方面有关,RH,血型的问题,1,、基于各单位的实际情况，建议配备,Rh,分型试剂,2,、抗,-C,、抗,-c,、抗,-E,、抗,-e,，上海血液生物、,RMB,：,8001200,，有效期两年，分装冻存后效果,“,不减当年,”,。,3,、当怀疑有不规则抗体而无谱细胞时，可以先做,Rh,分型，依据分型结果结合以下的分布频率表考虑筛血的难易,