第十一章-血液系统疾病.ppt

,标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十一章、血液系统疾病,血液病分类,一、造血干细胞病,：再生障碍性贫血；骨髓增生性疾病；骨髓增生异常综合征；阵发性睡眠性血性蛋白尿。,二、红细胞病,：贫血；红细胞增多症,三、白细胞疾病,：白细胞减少；白细胞增多；白细胞质的异常（白血病）；,四、出血性疾病,：血小板减少症等。,第一节、贫血,掌握：贫血的临床表现。,贫血的诊断标准。,熟悉：贫血的概念。,贫血的分类。,了解：贫血的治疗原则。,血液常规 化验单项目,贫血,（anemia)：人体外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以Hb浓度降低最为重要。,诊断标准,：,男性 女性（孕妇）,Hb(g/L)120/g 110/g（100）,RBC 4.510,9,100 32 31-35,巨幼贫,等,正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35,再障,等,小细胞低色素性 80 26 30,缺铁贫,等,贫血,单纯小细胞性 80 1010,9,/L,。,高白细胞性白血病,WBC10010,9,/L,。,白细胞不增多白血病,WBC1.0X10,9,/L,。,血涂片可见原、幼细胞。,不同程度贫血，血小板减少。,实验室和其它检查,二、骨髓象,诊断标准：以原始细胞占全部骨髓有核细胞,30%,1、,骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。,2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。,3、正常骨髓成分受抑制。,4、原始细胞形态异常,三、细胞化学染色,四、免疫学检查,五、细胞遗传学检查：,六、其它：,骨髓细胞培养、尿酸、DIC有关检查、CNS-L时脑脊液检查,1,、,临床表现,：,发热、贫血、出血和组织器官浸润表现。,2,、血象,3,、骨髓象,(,白血病性的原始细胞,30%,是诊断最主要的证据。,4,、细胞化学染色,，免疫学和细胞遗传学检 查，协助,AL,的诊断和分型。,诊断,一般治疗,纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。,防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。,抗感染药，粒（单）细胞集落刺,激因子,(GM-CSF,、,G-CSF),。,治疗,控制出血,：输血小板，局部止血，DIC,治疗。,防治高尿酸血症,：高白多见，别嘌醇，,水化，碱化尿液。,其它：,病情教育，补充营养，电解,质平衡。,二、化疗,化疗原则：,早期、联合、足量、间歇、,个体化、注意髓外白血病。,治疗两个阶段：,诱导缓解治疗(诱导治疗),缓解后治疗(35年，可分为巩固强化,和维持治疗)。,诱导治疗的目的,：,尽快获得完全缓解(CR）。,CR标准:,白血病症状、体征消失；,血常规达正常标准，分类无白血病细胞。,骨髓原+早（幼）5%。,缓解后治疗的目的,：,根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期,存活、长期CR、以至治愈。,ALL化疗,1、诱导缓解治疗：,VP方案：,a、长春新碱1-2mg 次/周一.iv,b、泼尼松40-60mg/d p.o,VLP方案：VP方案+门冬氨酸5000-10000u iv god共10天,VDP方案：VP方案+柔红霉素10-60mg iv 第1-3天,2、缓解后治疗,取得完全缓解后，间歇1-2周，立即进行巩固化疗，可采用原诱导方案2-4疗程或更强的化疗方案。,巩固强化期采用甲氨蝶呤20mg/m,2,口服 次/周，进行维持治疗3-5年。,ANLL化疗,1.诱导治疗：,DA方案首选。,a、柔红霉素40-60mg iv gd3,B、阿糖胞苷100-150mg 静滴7天,HA方案：,a、高三尖杉酯碱2-4mg 静滴gd7,b、阿糖胞苷100-200mg 静滴gd7天,2.巩固早期强化治疗：可用原诱导方案、HA等方案、中或大剂量阿糖胞苷交替,。,3.晚期强化治疗：诱导和强化方案交替，,约2年。,4、诱导分化治疗：全反式维甲酸可使,ANLL-M,3,诱导缓解，应首选。缓解后宜,与DA等方案交替。,髓外白血病防治,CNS-L的防治,：,单独鞘内注射甲氨蝶呤,和/或阿糖胞苷预防(13年)，CNS-L治,疗随全身化疗结束而停用，可联合头颅,照射。,睾丸白血病,：,放疗。,三、骨髓移植,