听神经病的干预.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,婴幼儿听神经病谱系障碍诊断和处理指南Guidelines for Identification a Management of Infants and Young Childrennd with,Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会制定(2008年,意大利,科莫),听神经病谱系障碍(,auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD),识别,诊断,处理,干预,ANSD诊断标准,特点:耳蜗毛细胞(感音)功能正常或基本正常,而听神经功能缺失或异常,耳蜗毛细胞(感音)功能测试:OAE,CM,听神经功能测试:ABR,其他测试:声反射,对侧噪声抑制下的OAE,ANSD患者ABR显著异常的主要表现,“平坦”ABR,无波形分化;,波以前波形存在,随后波形消失,同步性差,只在刺激声强度提高后,才出现潜伏期延长的波,儿童听力损失听觉康复的基本原则,为儿童提供听得见的始终如一的言语信号,此种康复一般由声放大装置,如助听器和/或FM装置,或人工耳蜗完成,一旦确诊ANSD,应对其进行全面的医学、生长发育和交流能力等方面的评估,一、推荐的综合性评估：儿科的生长发育评估和病史；含耳蜗和听神经CT、MRI影像的耳科学评估；基因学诊断；眼科学评估；神经科学评估周围神经和颅神经功能，交流能力评估,二、推荐的听力学测试组合：外耳中耳功能、纯音行为测听、言语接受和言语识别测试,三、推荐的放大助听策略,ANSD婴幼儿无法通过电生理学方法预估听阈，需要根据行为反应来考虑助听器验配。如果反复测试均提示患儿纯音听阈和言语觉察阈增高，则可考虑验配并试戴助听器。助听器验配策略除需遵守已有的“婴幼儿助听器验配指南”外，还要注意以下几点：,理论上,任何能够提高提高信-噪比的方法都可以提高ANSD患儿的言语识别和语言学习能力,所以在结构性或自然语言学习活动中,还可以考虑试用调频系统(FM),对助听器使用的印象和评价不同,可能是由于验配策略和对助听器的有效评估测试方案不精确所致,除了常规的儿童人工耳蜗植入的标准外,ANSD患儿人工耳蜗植入还应考虑以下几点:,植入年龄推迟到2岁是合适的.,患儿2岁前,听功能还有自行恢复的可能,所以在听力学测试结果(ABR和行为听敏度估计)明确提示为永久性ANSD(指ABR无变化或未恢复)之前,不要考虑进行人工耳蜗植入.但是所有ANSD患儿,包括那些可能自行恢复者,都必须进行早期干预和语言刺激训练,以防语言发育迟缓.,五、推荐的发展交流能力的康复措施,持续监测患儿的听觉、言语、语言、交流以及全身的发育情况是最基本的.,对于大多数ANSD患儿,结合视觉支持的多系统组合的交流方式最适合,也就是听觉合并唇读、自然手势、提示性言语、综合沟通法、手语等.具体采用何种方式,需在专家们的参与下,最终由ANSD患儿家庭做出选择.,一经诊断就需要接受早期干预计划,3周岁前每半年一次,评估其语言、认知技能、听觉技能、言语、词汇量和社会-情感发育水平.,评估工具,听力正常儿童标准化评估工具,适合测试患儿言语和视觉语言发展的常模参 照型评定工具.,五、新生儿ANSD筛查,建议在NICU住院5天以上的婴儿必须接受AABR筛查,建议初筛采用AABR,有儿童期听力减退或运动感觉性神经病家族史的新生儿,必须接受AABR筛查,“通过”筛查的新生儿,医嘱监护人继续观察其听觉、言语或语言发育,必要时转诊进行听力学评估,复查应包括行为及言语测听、言语识别阈测试(发育情况允许时)以及鼓室导抗图和中耳镫骨肌反射测试等.,六、婴儿“短暂性”ANSD监测,指某些初诊为ANSD的患儿,听功能自行改善,甚至ABR结果“恢复”正常。,关键是对他们的听觉、语言和言语发育以及整体发育(运动、认知和社交)情况作进一步观察,发现语言和言语发育与其年龄不符时,应当进行言语-语言和听力学评估.,七、患儿家庭咨询,强大的支持体系,包括有同样患儿的家庭、有经验的临床社会工作专家和家庭顾问做好患儿家庭咨询工作,干预方案,三岁以下,三岁至六岁,六岁以上,干预宗旨,治疗小儿的语言和言语,而不是去治疗他在安静环境中所测得的听力结果,如果小儿的语言发育不正常,不要因为他的听力图为轻至中度或接近正常就不让其进行人工耳蜗植入,