矮小症护理查房.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Page,*,矮小症护理查房,Liulina,矮小症护理查房专家讲座,第1页,案例分析,病史介绍,患儿王佳雪女,9,岁 因”身材矮小,8,年“入院，神志清楚，精神良好，营养欠佳，身高,121,cm，身长较同龄、同性别小儿低，门诊以矮小症收住。,既往史,无肝炎、结核病史，否定手术外伤史，无食物药品过敏史，否定有输血史。,家族史,父体质身高16,5,cm母体质身高1,51,cm,辅助检验,骨龄片示桡骨茎突开始出现,磁共振,垂体平扫+增强未见显著异常,IGF-1（,胰岛素样生长因子,）,-1,25.00 参考值：49-551ng/ml,IGFBP-3（,胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。,）2.35 参考值 ：332ng/ml,矮小症护理查房专家讲座,第2页,矮身材住院患儿常规采血流程,入院第一天：,收住入院，完成病历书写；,开化验单：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功效、电解质、血脂、,血糖、甲状腺功效，乙肝两对半、生长激素申请单并做好标识、垂体核磁共振、（女孩染色体）；,入院后正常饮食，晚饭后至第,2,天清晨空腹禁食，能够不禁水，能够准备含糖饮料、饼干等。,矮小症护理查房专家讲座,第3页,矮身材住院患儿常规采血流程,入院第二天：,第二天清晨，选择较粗血管，打静脉留置针；,试验开始前，空腹抽血：常规血,+,空腹生长激素（,0,管）；后开始口服左旋多巴,10mg/kg.,次（或可乐定,4 mg/kg.,次），统计开始时间，分别予口服药品后,30,分钟、,60,分钟、,90,分钟抽生长激素,2ml,（注意试管类别、血量），标识为：左旋多巴,(,或可乐定,),生长激素（,0,管）、生长激素（,1,管）、生长激素（,2,管）、生长激素（,3,管），每次抽血期间监测血压，抽血后尽可能降低试管晃动，血液沿着管壁迟缓流下，不要摇摆，结束后可用,NS,封闭静脉留置针。,矮小症护理查房专家讲座,第4页,入院第三天：,1.,晨空腹静滴精氨酸，用,NS 3ml/kg+,精氨酸,2ml/kg,静脉输入，要求,30,分钟内滴完，部分孩子液体量较大，可加压在,30,分钟内滴完，在滴完后,30,分钟、,60,分钟、,90,分钟、,120,分钟分别抽血,2ml,，标识试管号、查对病人信息、送检。,生长激素,激发试验,0,分钟,30,分钟,60,分钟,90,分钟,120,分钟,左旋多巴,/,可乐定,精氨酸,矮小症护理查房专家讲座,第5页,相关专业知识,矮小症护理查房专家讲座,第6页,指在,相同,环境下患者身高低于同种族、同性别、同年纪正常人群平均身高,2,个标准差（,-2 SD,）或第,3,百分位以下。,身材矮小定义,矮小症护理查房专家讲座,第7页,生长激素缺乏性矮小（,GHD,）,非生长激素缺乏性矮小（非,GHD,）,矮身材,矮小症护理查房专家讲座,第8页,病因分类,特殊外貌,女孩，需,检验染色,体,6,5,检验脑垂体发育情况,3,检验甲状腺功效,4,检验生长激素及胰岛素生长因子（IGF）1,2,检验骨龄（SD）,1,据病史及身材不匀称,矮小症病因,矮小症护理查房专家讲座,第9页,矮小病因分类据病史,A.父母身高和父母发育年纪,父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称,靶身高,。如儿童身高不在预计靶身高百分位曲线范围内,就需要寻找原因。,预测身高方法很多,最惯用有以下两种,矮小症护理查房专家讲座,第10页,矮小病因分类据病史,公式之一：,男童身高,=(,父亲身高,+,母亲身高,+13)/2 7.5cm,女童身高,=(,父亲身高,+,母亲身高,-13)/2 6 cm,公式之二：,儿子身高,=(,父亲身高,+,母亲身高,+13 cm)/28.5 cm,女儿身高,=(,父亲身高,+,母亲身高,-13 cm)/2 8.5 cm,注：患儿身高靠近遗传靶身高，则可能为,遗传性,或,家族性矮小,。不然 另找原因,矮小症护理查房专家讲座,第11页,矮小病因分类据病史,B.出生时生长体重低，生后生长速度正常,宫内发育迟缓（或称小于胎龄儿）,C.如常患疾病，重复感冒、咳喘、腹泻等,全身系统疾病,，如先心，哮喘，慢性感染，肝、肾、肺功效不全。,D.平时饮食习惯：偏食、挑食-,营养不足,E.运动睡眠习惯,F,.,检验：,血尿便常规，肝肾功，血脂血生化，微量元素，胰岛素，血糖。,矮小症护理查房专家讲座,第12页,矮小病因分类身材不匀称,外观形体不匀称：骨骼发育障碍性疾病，先天性甲减。,先天性佝偻病,先天性软骨发育不全,（腰前凸，臀后翘，O型腿）,矮小症护理查房专家讲座,第13页,矮小病因分类骨龄（BA）,骨龄（,BA,）代表发育年纪，依据,X,线特定图像确定，比实际年纪（,CA,）更能反应人体骨骼成熟度,BA,经过观察各骨化中心出现时间、面积大小，判断骨骼实际发育程度,可计算预测身高（PH),骨龄（BA）、实际年纪（CA）、身高龄（HA）,三者关系对诊疗有主要价值,矮小症护理查房专家讲座,第14页,矮小病因分类甲状腺功效,迟发性甲状腺功效减低,发病年纪较晚，主要表现为生长迟缓,伴有经典或不经典症状,BA延迟，若BA落后不显著，提醒近期发病或病情较轻,全部矮小儿童均应查甲状腺功效,矮小症护理查房专家讲座,第15页,矮小病因分类检验生长激素及胰岛素生长因子（IGF）1,试验分类,方法,筛查试验,运动试验,深睡眠试验,确诊试验,GH 药品刺激试验,矮小症护理查房专家讲座,第16页,非生长激素缺乏性矮小,甲状腺功效减低症,体质性青春发育延迟,宫内发育迟缓、小于胎龄儿,家族性矮小,骨骼系统疾病：软骨发育不良,染色体疾病：先天性卵巢发育不全（,Turner,）,遗传代谢性疾病：粘多糖病、特殊类型佝偻病,全身各系统慢性疾病,心理障碍性矮小,特发性矮小,矮小症护理查房专家讲座,第17页,身高发育影响原因,种族、家族、青春期发育早晚，人身高,70-80%,取决于遗传原因,母亲孕期：营养、疾病,(,妊高症、糖尿病、感染,),情绪、畸形,(,子宫、胎盘情况,),、药品、,X-,线、烟酒等,营养：,适当量与百分比,使生长潜力充分发挥,疾病：急性病体重下降，,慢性疾病,影响身高、体重,生活环境：居住条件：阳光、空气、水,生活条件：文化教养、运动、医疗保健,矮小症护理查房专家讲座,第18页,生长速率降低需引发警戒,2,岁以下，每年生长速率,7cm,4.5,岁至青春期，每年生长速率,5cm,青春期，每年生长速率,6cm,矮小症护理查房专家讲座,第19页,矮小症需要做检验,矮小症护理查房专家讲座,第20页,测身高时注意脱鞋、站直、放松，查对正常值范围,(不一样年纪、性别、地域、人种正常值范围不一样)，身材百分比等;矮小症儿童到医院就诊时家长需提供以下资料：,1、母亲妊娠情况，还有婴儿出生时情况，是否难产、窒息以及采取何种分娩方式，出生时身高和体重等。,2、每年身高增加速度。,3、父母身高和青春发育情况，家族中是否有矮身材。,4、智力发育情况，有没有慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。,5、是否用过影响生长发育药品，如泼尼松(强松)、地塞米松等糖皮质激素等。,测身高，问病史,矮小症护理查房专家讲座,第21页,正确测量身高,躯体生长状态（是否为匀称性矮小）,有没有骨骼畸形,性征发育及其它相关体征,体格检验,矮小症护理查房专家讲座,第22页,1。血尿便三大常规，肝肾功、血糖检验：目标是检测是否有贫血，感染，癌症;是否有电解质紊乱，肾脏疾病;是否蛋白尿或血尿等肾病。,2。测骨龄和骨骺：目标是检验骨龄成熟度，即骨龄大小，骨龄比实际年纪更能反应孩子发育情况。骨龄检测为必检项目。,3。头颅CT或MRI检验，看脑垂体大小及有没有占位性病变。,4。甲状腺功效、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。,5。生长激素(GH)激发试验(2种药品激发试验)。,6。染色体检验。,7。肾上腺B超检验。,试验室检验(必要时做)：,矮小症护理查房专家讲座,第23页,生长激素测定及激发试验,矮小症护理查房专家讲座,第24页,GH,分泌特点（一）,脉冲式分泌：,GH,分泌脉冲数和振幅在不一样时间，不一样人群差异很大。青春前期和青春期青少年,24,小时,GH,脉冲次数约为,6-8,次，约,3-4,小时,1,次,昼夜节律：,正常人入睡后,45-90,分钟，血浆,GH,有显著增高,运动影响：,正常人猛烈运动后可引发,GH,显著升高。,运动试验已作为儿童,GHD,筛选试验,矮小症护理查房专家讲座,第25页,GH分泌特点（二）,应激状态影响：,大多数应激情况下可引发生长激素分泌,代谢物质影响：,急性低血糖,是刺激,GH,分泌,强烈原因,。相反，高血糖可抑制,GH,分泌,高蛋白饮食或口服、静点,精氨酸，,亮氨酸，甘氨酸和赖氨酸等可刺激,GH,分泌,矮小症护理查房专家讲座,第26页,生长激素分泌刺激原因,深睡眠,运动,应激状态,低血糖,药品,：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸等,矮小症护理查房专家讲座,第27页,生长激素分泌抑制原因,快眼运动睡眠,心理原因,中枢神经系统肿瘤,分娩损伤,药品：糖皮质激素等,甲状腺功效低下,矮小症护理查房专家讲座,第28页,GH,不缺乏儿童,24,小时,GH,分泌图,矮小症护理查房专家讲座,第29页,GH部分缺乏儿童二十四小时GH分泌图,矮小症护理查房专家讲座,第30页,生长激素测定,睡眠：入睡后,60,、,90,运动试验：晨空腹猛烈运动,15-20,分钟,药品激发试验：,左旋多巴、,精氨酸、胰岛素、,可乐定,注意：,1.,任何激发试验都有,15%,假阳性率,(,指,GH,分泌低下,)2.,主张选取作用方式不一样两种药品试验,:,抑制生长抑素药品,(,胰岛素、精氨酸、吡啶斯明,),兴奋生长激素释放激素药品,(,可乐定、左旋多巴,),矮小症护理查房专家讲座,第31页,激发试验,一.,为何要做激发试验？,因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类这些平时在血液中浓度是恒定激素，随时采血就能够检验。,二.生长激素分泌与调整,特点：脉冲式分泌,与年纪相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最多,频率：间隔约,3,5,小时,高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量二分之一以上。,调整：下丘脑分泌两个神经激素,生长激素释放激素（,GHRH,）,生长激素释放抑制激素（,SRIH,）,中枢神经系统经过多巴胺，,5-,羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控,GHRH,和,SRIH,分泌。,矮小症护理查房专家讲座,第32页,精氨酸,-,可乐定（或,左旋多巴,）,联合生长激素激发试验,全程空腹,!,可少许饮水,试验前禁食,8,小时（婴儿最少禁食,2-4,小时），但无须禁水,生理盐水,3 ml/kg,精氨酸,0.5g/kg iv gtt (,最大剂量,30g,半小时内滴完,),可乐定,4 mg/kg.,次,PO,或,左旋多巴,10mg/kg.,次,PO(,剂量,250mg/,片,),测血生长激素,0 30 60 90,矮小症护理查房专家讲座,第33页,可乐定和精氨酸,可乐定,可乐定是口服药，有降压作用，它主要抑制生长抑素分泌，从而激发体内生长素峰值。,精氨酸,精氨酸是氨基酸一个、是稍后要静脉滴注药品,它直接刺激体内生长素分泌，激发峰值出现。,矮小症护理查房专家讲座,第34页,生长激素激发试验,可乐定激发试验：,口服可乐定，剂量按,4g/kg,计算。分别于,0,、,30min,、,60min,、,90min,、,120min,取血测定血清,GH,。血清,GH,峰值常于,60min,120min,出现。副作用有嗜睡、恶心、呕吐及血压下降等。,精氨酸激发试验：,方法同上，静注精氨酸，剂量按,0.5g/kg,计算，最大剂量不超出,30g,，加入生理盐水中静滴,30min,。分别于,0,、,30min,、,60min,、,90min,、,120min,取血测定血清,GH,。血清,GH,峰值常于,60min,120min,出现。副作用包含恶心、血管收缩，酸中毒等，普通不严重。,矮小症护理查房专家讲座,第35页,生长激素激发试验,最少两次测定才有意义。,试验前需禁食,8,小时，无须禁水,GH,缺乏诊疗惯用药品,药品,方法,取血时间,峰值出现时间,(min),机理,可乐定,4ug/Kg,或,0.15mg/m,2,口服,0,，,30,，,60,，,90,分钟,60,90,分钟,-,肾上腺能受体激动剂，刺激下丘脑,GHRH,分泌,左旋多巴,10mg/Kg,或,0.5g/1.73m,2,0,，,30,，,60,，,90,分钟,60,90,分钟,介导下丘脑神经递质多巴氨能路径兴奋刺激下丘脑GHRH分泌,胰岛素,0.05U/Kg,静注,注射前、后,15,、,30,、,45,、,60,分钟,15-30,分钟,诱导低血糖，刺激,GH,分泌。血糖降低至基础值,50%,为有效刺激,精氨酸,0.5g/Kg,静脉滴注，最大量,30g,30,分钟滴完,滴注前、后,30,、,60,、,90,、,120,分钟,60-90,分钟,经过-受体介导，抑制生长抑素分泌,矮小症护理查房专家讲座,第36页,GH,激发试验判定,GH,峰值判断：,5ug/L,完全缺乏,5,10ug/L,部分缺乏,10ug/L,正常,矮小症护理查房专家讲座,第37页,为何要尽可能早使用生长激素治疗,孩子骨龄越小,生长潜力越大,.,所以，对矮小儿童应尽可能早地给予正规生长激素替换治疗,能取得更高成年身高,从而促进患儿成年后社会竞争力,改进生存质量,.,同时越早治疗所需生长激素剂量越低,一定程度上节约了费用,.,另外，值得注意是大部分孩子,18,岁后骨骺逐步闭合,生长激素促进身高疗效将受到影响。,矮小症护理查房专家讲座,第38页,矮小症儿童治疗,针对病因,全身慢性疾病治疗原发病,营养缺乏补充对应营养元素，改进生活习惯,甲状腺功效减低补充甲状腺素,生长激素缺乏生长激素,小于胎龄儿生长激素,特纳综合症生长激素,特发性矮小：全部检验均正常，无任何已知可致矮小原发病，包含家族性及非家族性。生长激素,矮小症护理查房专家讲座,第39页,生长激素使用方法及作用,剂量：,据病因及年纪不一样,方法：,每晚睡前皮下注射,作用：,提升生长速度，同时可降体脂，增肌肉组织，增加骨密度。,疗效：,开始治疗年纪越小，疗效越好。,注,:,GHD,第一，二年长1014cm/年，第三年至以后长78cm/年，终生高较未治疗者增加2030cm,.,矮小症儿童治疗,生长激素,矮小症护理查房专家讲座,第40页,GH治疗后随访每3个月一次,测量,身高、体重；身高增加速度,化验,甲状腺功效、IGF-1 、空腹血糖、肝肾功效,骨龄,每612月一次,观察,疗效及副反应，调整剂量，注射技巧，依从性,治疗有效判断指证,第一年生长速度比原生长速度加倍，或比原生长速度增加3cm/y，IGF-1增加到达正常水平,影响GHD疗效原因,诊疗，GH水平，GH剂量及疗程，开始治疗年纪及骨龄。,矮小症护理查房专家讲座,第41页,怎样注射生长激素,选择注射部位,脐周(1、2)大腿中部外侧(3、4、7、8、),上臂外侧(5、6)臀部外上四分之一处(9、10),注：注射部位轮换，每次注射从上次注射点移开1厘米宽距离,矮小症护理查房专家讲座,第42页,1.我孩子为何出现头晕现象？,答：因为可乐定,或,左旋多巴,有降压作用，不少小孩以为头晕，这都是正常现象，休息休息，躺躺就能够缓解,。,2.采血过多会不会对孩子身体产生伤害？,答,：其实无须担心，我们采血总量不超出,15ml,，人体脾 脏就是用来破坏成熟红细胞，天天破坏,30ml,左右我们抽了血之后，脾脏就会代偿性少破坏一些。,患者家长关心问题解析,矮小症护理查房专家讲座,第43页,