骨纤维异常增殖症汇总培训.ppt

*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,概述,骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FD),常见的骨,肿瘤样病变,病理上以,纤维组织,和不成熟的,编织骨,增生为特征,根据累及骨骼数和临床表现分为单骨型、多骨型,单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型单发和多发之比约为,361,多骨型常有,一侧发病,的倾向,1,同时合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱者称,Albright,综合征或,McCune-Albright Syndrome,（,MAS,）,多见于女性,1,邬海博,蔡幼铨,梁燕骨纤维异常增殖症,MRI,与,CT,表现,J .,中国医学影像学杂志，,2004,12,（,2,）：,118-119,病因,病因不明，有文献认为本病是在胚胎形成过程中的,鸟嘌呤核苷酸结合蛋白,(G蛋白),亚基,(Gs),基因的突变,导致,骨骼中Gs可促进,前成骨细胞,增殖,但成熟障碍,骨表面,成骨细胞,减少,骨矿化异常,不成熟的纤维性间质细胞无序地增殖及沉积,从而产生过多的,结构不良的纤维骨质,卵巢Gs亚基基因突变时,卵巢持续活化,发生自律性雌激素分泌过多以及形成有功能的黄素化卵泡膜细胞而出现非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖,性早熟,表现,皮肤Gs亚基基因突变使黑色素细胞分泌黑色素增多,故出现,皮肤咖啡斑,临床特征,就诊年龄为3-60岁，11-30岁者约占70%,男女发病率无明显差异,全身骨骼均可发病,以四肢长骨,骨盆骨,头颅骨多见,四肢长骨以股骨、胫骨和肱骨多见,颅面骨以下颌骨、上颌骨、颞骨和枕骨多见,早期常无任何症状，随进展，四肢骨常见肢体增粗、畸形、病理骨折、局部疼痛和跛行等,颅面部常见局部膨大畸形、突眼、鼻塞、视神经萎缩等,进展,缓慢,，病程数年至数十年不等，有自愈或静止倾向,很少发生恶变,据国外统计恶变率为0.5%,而国内统计恶变率为2%,2,2 王其军,张亮,刘红光,等.骨纤维异常增殖症的影像学诊断J .实用医学影像杂志,2002,3:196-198.,主要治疗为,手术,。本病为良性病变，,手术治疗应慎重只有在影响组织器官功能或外观时才考虑采用，并且应采取较保守的方案，以保留残存的功能为首要目的,放疗对该病是无效和,禁忌,，因可能引起恶变,病理,大体：病损呈膨胀性，骨皮质变薄，髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织，质地较硬，有沙砾感,囊性变内含血性或者浆液性液体。,镜下：正常骨结构消失，代之以增生的,纤维组织,及不成熟的原始骨组织，即,编织骨,板层骨 密质骨,骨组织 松质骨,非板层骨,编织骨,束状骨,板层骨,编织骨,成熟与否 成熟骨 未成熟骨,胶原纤维 较细、排列规则 粗大、编织状排列,骨细胞 较小、排列规则 较大、排列无规律,分布 成人几乎所有的 儿童,骨组织 病理情况,影像学表现,X线、CT表现分为4种类型：,囊状膨胀性改变,：骨皮质变薄，边界清晰，有硬化边,磨玻璃样改变,：正常骨质消失,髓腔闭塞,并发于囊状膨胀性改变之中，病理为编织骨，为本病的,特征性改变,丝瓜瓤状改变,：表现为骨膨胀增粗,皮质变薄甚至消失,骨小梁粗大而扭曲,虫蚀样改变,：表现为多发溶骨性破坏,边缘锐利如虫噬样,。,影像学表现,各型表现单独出现者较少，大多数为,多种类型共同存在,磨玻璃样,骨化，为最典型的征象,影像学表现,单骨弥漫性和多骨型FD(包括Albright综合征):,x线和CT表现为,范围广泛,的,囊状膨胀性磨玻璃样,或丝瓜络样改变，,边界不清，,髓腔扩大或闭塞，皮质受侵变薄、模糊，常伴有骨骼畸形,CT上膨胀的患骨内呈弥漫分布的不均匀磨玻璃样密度，可夹杂囊状低密度影,影像学表现,单骨局灶性FD:,影像学表现有所不同，好发于,髋周骨,病变,范围局限,、形态规则，,边界清楚,伴,有硬化边,CT上病变呈清晰硬化边环绕的,类,圆形骨质缺损,内填充密度稍高于同层肌肉的软组织密度影，内部密度不均，可见斑点状、絮状钙质样高密度影,区，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨，可作为CT的特征性表现,3,3 高振华，孟悛非，黄兆民，等髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断临床放射学杂志，2005，24：1002,病例一,患者，男，13岁,主诉:发现左侧颞骨增生1年余,病例二,患者，女，23岁,病例三,患者，女，17岁,病例四,患者,男,18岁,主诉:右面部膨隆4年,无疼痛不适,CT表现,鉴别诊断,骨化性纤维瘤,（ossifying fibroma，OF）,骨巨细胞瘤,(giant cell tumor of bone),骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF）,目前大多数学者认为，是一种起源于纤维组织的,良性骨肿瘤,肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨质及纤维组织,双向,发展的特点，既有纤维组织的瘤样增生，又有瘤骨形成,病理上由纤维组织及,成熟的板层骨,组织构成,成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化表现被视为较特异的病理学表现,好发于2030岁，女性多见,CT表现,多累及颌面骨，少数见于长骨。后者主要累及胫骨，多位于,胫骨干前侧皮质或皮质下,，可占据骨干的 1/31/2，但不越过骺线,病变呈,边界清楚,的膨胀性骨质破坏区，,周边,有,硬化,，但无骨膜反应。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区,鉴别点,病理:,成骨细胞镶边现象,和骨小梁周边的,板层转化,表现被视为OF较特异的病理学表现,是两者在病理上的主要鉴别点。,但病理学诊断准确性在临床实际工作中常会因病理组织取材不全面而受到影响。因此，靠单一病理有时不能作出完全正确的判断，需要,临床、影像和病理,三者综合分析,4,4高振华，孟悛非，陈应明，邓德茂，黄兆民.骨良性纤维病变的影像与病理学分析临床放射学杂志2008年第27卷第1期,鉴别点,影像学：OF与FD在密度上无太大差别，两者鉴别点在于病变,部位、边界、累及范围和受累骨数,目。,一般来说，OF最常见于,颌面骨和胫骨,，绝大多数为,单骨,受累，,边界清楚,。而FD病变多发、范围广、境界不清。,病例一,男，16岁,病例二,女，16岁,颌面部巨大肿物边界清、质硬无疼痛,骨巨细胞瘤giant cell tumor of bone,是一种局部侵袭性肿瘤，是我国常见的骨肿瘤之一，占所有骨肿瘤的14.13%，居第三位,主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成,好发于20-40岁，约占65%,好发于四肢长管骨,骨端,，尤其是,股骨远端,、,胫骨近端和桡骨远端,，占全部的60-70%,主要症状：局部疼痛、压痛，压之可有捏乒乓球感,影像学表现,病变多呈,膨胀性多房性偏心性,骨质破坏，骨壳较薄，常直达关节面下，以至骨性关节面就是肿瘤的部分包壳。有横向膨胀倾向，最大径常与骨干,垂直,。与正常骨交界清楚，,无,硬化边，破坏区,无,钙化和骨化影，一般无骨膜反应。,鉴别点,骨巨细胞瘤 以单发病变为主，多见于,骨端,，呈偏心性膨胀性生长，内为,皂泡状单纯溶骨,改变，周围,无明显硬化环,，病变范围,较局限,，与骨纤维异常增殖症不同,病例一,女，19岁,男，23岁,小结,典型的FD，x线和CT表现为,范围广泛的囊状膨胀性磨玻璃样改变，边界不清，,常伴骨骼畸形,单骨局灶性FD的影像学表现有所不同，好发于髋周骨，病变范围,局限,、形态规则，,边界清楚,伴有硬化边，内填充密度稍高于同层肌肉的软组织密度影，内部密度不均，可见斑点状、絮状钙质样高密度影,典型的FD不难做出诊断，非常见部位单骨单发者影像学表现缺乏特异性，正确诊断有赖于,临床、影像学和病理相结合,谢谢,