持久性豆状角化过度病.ppt

持久性豆状角化过度病持久性豆状角化过度病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称hyperkeratosis lenticularis perstans别名别名持久性豆状角化过度类别类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病ICD号号L11.0概述概述 持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化，临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。流行病学流行病学 本病好发于3060岁的男性。目前没有其他相关内容描述。病因病因 可能为常染色体显性遗传。发病机制发病机制 发病机制还不清楚。临床表现临床表现 好发于3060岁的男性。损害初发于足背，为针头大淡红色疣状角化性丘疹，表面粗糙，或为红斑鳞屑性，形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹，中央鳞屑较厚，外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离，可见小的出血点，为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多，累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布，躯干部罕见。病程迁延，可持续终身。自觉症状缺如或轻微。并发症并发症 目前没有相关内容描述。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。其他辅助检查其他辅助检查 组织病理：表皮角化过度，偶见灶状角化不全，棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起，类似塔尖，与扁平的棘层形成鲜明的对比。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞。诊断诊断 根据四肢为主的疣状角化性丘疹，组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现，即可作出诊断。鉴别诊断鉴别诊断 临床上需与下列疾病进行鉴别：1.灰泥角化病 角化性丘疹易于去除，且其下无出血点。2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病)皮损中央有角质栓，除去角质栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全，并有向真皮穿透现象。3.银屑病 组织病理改变有特征性，可以鉴别。4.其他 如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。治疗治疗 可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等，或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。预后预后 病程迁延，可持续终身。自觉症状缺如或轻微。预防预防 目前没有相关内容描述。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生