大动脉转位超声治疗教材.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,大动脉转,(Zhuan),位,（,transposition of the great arteries,）,第一页，共六十三页。,概,(Gai),述,是由于胚胎期动脉干的,圆锥部反向旋转,和,吸收反常,引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的,空间位置关系,以及与,心室的连接关系,异常,是小儿,发绀型,先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的,5%-8%,，居发绀型先心病的第二位。,易,(Yi),并发心衰，病死率高。,第二页，共六十三页。,分型,（大动脉转位的不,(Bu),同程度）,完全型大动,(Dong),脉转位,矫正型大动脉转位,不完全型大动脉转位,（,右室双出口,、左室双出口）,第三页，共六十三页。,第四页，共六十三页。,完,(Wan),全型大动脉转位（,TGA,）,心房,(Fang),与心室连接,一致,AO,起自,RV,，,PA,起自,LV,LA PA RA AO,第五页，共六十三页。,胚胎,(Tai),学基础,圆锥部旋转运动,(Dong),反常和圆锥部吸收反常,圆锥部向,相反方向,旋转,解剖,RV,AO,解剖,LV,PA,肺动脉瓣下圆锥,吸收过多,，主动脉瓣下圆锥,吸收不全,第六页，共六十三页。,病理解剖与分,(Fen),型,病理解剖,(Po),特点：,AO,起源于,RV,，,PA,起源于,LV,，房室连接一致,，即解剖,LA,与解剖,LV,连接，解剖,RA,与解剖,RV,连接,多为左位心，少数为右位心和中位心,70%,室间隔完整，常伴,ASD,和,PDA,右心室逐渐肥厚，（不合并,VSD,和,PS,时）左心室逐渐变薄,第七页，共六十三页。,病理,(Li),解剖与分型,心脏节段排列分,(Fen),两型：,右位型（,SDD,）,:,心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉,右,前方,左位型（,ILL,）,:,心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉,左,前方,第八页，共六十三页。,临床分型：,I,型 室间隔完整,II,型 室间隔完整，同时合并肺动,(Dong),脉狭窄,III,型 合并,VSD,IV,型 合并,VSD,，并同时合并肺动脉狭窄,第九页，共六十三页。,I,II,IV,III,第十页，共六十三页。,病理生理与临床,(Chuang),表现,循环特,(Te),点,正常情况：,两侧心室同时泵血，,解剖上是并联关系,，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在,生理上是串联关系,。,TGA:,解剖和生理上,均为并联关系,，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。,第十一页，共六十三页。,A,：,正常心脏,(Zang),血流动力学,B,：完全性大动脉转位血流动力学,第十二页，共六十三页。,TGA,存活条件,必须存在有效的心内左,(Zuo),向右和右向左,(Zuo),的双向,分流,，分流量越大，血液混合越充分，患者存活机会越大。,两个循环交换后的血流量来去要,相当,，否则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态,第十三页，共六十三页。,两个循环交换血流的部位主要有：,房水平,ASD,和,PFO,室水平,VSD,大动脉水平,PDA,侧支循环水平,支气管动脉与,(Yu),肺循环血管串联形成侧支循环,肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉,第十四页，共六十三页。,临床症状和体征,主要取决于,(Yu),左、右心系统血液的,混合程度,、左心室流出道即,肺动脉狭窄程度,以及其他,合并畸形,。,均有,发绀,并进行性加重，患婴往往早期夭折。,杵状指,在出生后,6,个月出现。,很少会有蹲踞现象。,一般无特殊杂音，多来自合并畸形。,第十五页，共六十三页。,超,(Chao),声病例分析一,男，,10,岁。超声诊断：完,(Wan),全型大动脉转位（,SDD,型）。经手术证实。,心房正位，心室右袢,主动脉位于肺动脉右前方,第十六页，共六十三页。,主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌,(Ji),束致局部狭窄,肺,(Fei),动脉瓣下呈五彩镶嵌湍流信号,第十七页，共六十三页。,右心室明显,(Xian),增大，右心室壁肥厚,肺动脉瓣下,(Xia),高速湍流信号,第十八页，共六十三页。,房间,(Jian),隔中央部回声失落,房,(Fang),水平左向右分流,第十九页，共六十三页。,增强,CT,结果，完全型大动,(Dong),脉转位（,SDD,型）,第二十页，共六十三页。,超声病例,(Li),分析二,男，生后发绀,15,天，加重伴气促,3,天,超声诊断：,大动脉转位,/,室间隔完整、,PDA,、小,ASD,、,PS,于出生后第,19,天行,大动脉调转、房,(Fang),间隔缺损修补、动脉导管切断缝闭术,第二十一页，共六十三页。,第二十二页，共六十三页。,RA,LA,LV,RV,PA,AO,RV,LV,第二十三页，共六十三页。,第二十四页，共六十三页。,第二十五页，共六十三页。,第二十六页，共六十三页。,矫正型大,(Da),动脉转位（,CTGA,）,心房与心室连,(Lian),接,不一致,AO,起自,RV,，,PA,起自,LV,LA AO RA PA,第二十七页，共六十三页。,胚胎学,(Xue),基础,圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常，心室袢方向异常,圆锥部向,相反方向,旋转,解剖,RV,AO,解剖,LV,PA,肺动脉瓣下圆锥,吸收过多,，主动脉瓣下圆锥,吸收不全,原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致,(Zhi),右心室位于左前方，左心室位于右后方，即,左袢,（,L-loop,）,第二十八页，共六十三页。,病理解剖与分,(Fen),型,病理解剖特点：,AO,起源于,RV,，,PA,起源于,LV,，房室连,(Lian),接不一致,，即解剖,LA,与解剖,RV,连接，解剖,RA,与解剖,LV,连接,第二十九页，共六十三页。,病理,(Li),解剖与分型,心脏节段排列分四型：,SLL,型,:,心房正位，心室左袢，主动脉位于肺,(Fei),动脉左前方（最常见）,SLD,型,:,心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方,IDD,型,:,心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方,IDL,型,:,心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方,第三十页，共六十三页。,病理生理与,(Yu),临床表现,如不合并其它畸形，,血流动力学正常,可,合并的畸形,VSD,PS,房室瓣异常,心房水平的交通,ASD,和,PFO,PDA,冠状动脉镜向分布,其它,80%,左位心，,20%,镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。,血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。,手术,(Shu),只能矫正所合并的其它畸形即可。,第三十一页，共六十三页。,超声,(Sheng),病例分析一,女，,11,岁。超声,(Sheng),诊断：矫正型大动脉转位（,IDD,型）并肺动脉瓣狭窄。,RA,心房反位，心室右袢,肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室,第三十二页，共六十三页。,左心室血泵入,(Ru),肺动脉，右心室血泵入,(Ru),主动脉,肺动脉瓣上,(Shang),湍流,第三十三页，共六十三页。,超声病例,(Li),分析二,男，,2,岁,超声诊断：,中位心,矫正型大动脉转位,完全房室间隔缺损,(Sun),混合型肺动脉狭窄,细小侧枝循环形成,第三十四页，共六十三页。,PA,AO,第三十五页，共六十三页。,第三十六页，共六十三页。,右室双,(Shuang),出口（,DORV,）,主,(Zhu),动脉与肺动脉,完全或大部分起自,形态,RV,RV AO,、,PA,合并,VSD,，为左室的唯一出口,第三十七页，共六十三页。,手术,(Shu),方式,（很多）：,心室内矫治、,Rastelli,术、大动脉转位术、心房转位术、,REV,术、,Fantan,术和,Glenn,术等。,VSD,的位置,是选择不同方式手术的最关键所在,三尖瓣与肺动脉瓣的距离,对选择手术方式也非常重要,第三十八页，共六十三页。,胚,(Pei),胎学基础,圆锥动脉干,向中线移动不充分,主动脉瓣下圆锥吸收不全,肺动脉瓣下圆锥发育不良,两大动脉,不发生旋转,，保留,(Liu),在以前的位置均与右心室连通，形成,DORV,大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接,第三十九页，共六十三页。,病理解剖与分,(Fen),型,典型,DORV,基本病理,(Li),解剖特征：,AO,、,PA,均发自,RV,VSD,为左心室唯一出口,两组半月瓣均存在,肌性圆锥,结构，与房室瓣无纤维连接,位于,同一高度,目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于,75%,，也归于本病。因此，可以理解为，,DORV,是,TOF,和,TGA,之间的过渡类型,。,第四十页，共六十三页。,根据,VSD,的,(De),有无、大小及与大动脉的,(De),位置关系分型,主动脉瓣下型,(50%),大动脉位置正常,主 动脉骑跨,VSD,四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺,(Que),多伴,RVOT,狭窄，病理生理改变,与,TOF,相似,人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道,第四十一页，共六十三页。,肺动脉瓣下型,(,30%),多见于两条大动脉,左右并列或升主动脉右前移位,的,DORV,。,VSD,特点,：缺损上缘,邻近肺动脉瓣口,，而,(Er),与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。,如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为,Taussig-Bing,。,多采用,大动脉转换术,进行治疗。,第四十二页，共六十三页。,双动脉下型,(,10%),多见于,漏斗部间隔发育不良或缺如,的,DORV,VSD,紧紧位于两条大动脉下方,多采用,心内隧道,连接,VSD-,主动脉开口，并以自体心包加宽右,(You),心室流出道至肺动脉主干。,第四十三页，共六十三页。,远离双肺动脉型,(,10%),VSD,距离主动脉瓣,(Ban),口和肺动脉瓣,(Ban),口均,有较大距离,，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道,多见于,DORV,合并,ECD,第四十四页，共六十三页。,心内隧道修复,术时：,VSD,应离主动脉瓣口,要近,，三尖瓣与肺动脉瓣的距离,要远,，至少应,大于主动脉瓣口的直径,，这样才不至于导致术后左心室流出道狭窄。,另外，心内隧道部位应,没有三尖瓣的腱索及乳头肌附着,，否则术中应将其,切除,(Chu),并再植,，也,不应有肺动脉出口,，否则应在做心内隧道的同时加做右心室肺动脉的外通道，或选择其他手术方式。,第四十五页，共六十三页。,按大动脉的位置关系进行分,(Fen),类：,大动脉位置关系正常,60%,肺动脉完,(Wan),全发自右心室，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于,75%,，,VSD,位于主动脉瓣下。根据,RVOT,是否存在狭窄，从而引发不同的病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型：,TOF,型：,在以上病理解剖基础上，合并右心室流出道狭窄，右心房、右心室明显增大，右心室壁肥厚，主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。,肺动脉高压型：,无,RVOT,狭窄，合并肺动脉高压，全心明显增大，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。,Taussig-Bing,型,肺动脉全部或大部分发自右心室，主动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前或正前方，,VSD,位于肺动脉瓣下，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。,左转位型,主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，,VSD,通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。,第四十六页，共六十三页。,病理生理与临,(Lin),床表现,DORV,可出现,两类完全不同的血流动力学变化,(RVOT),：,1.,肺血减少和低氧血症,近,70%,，见于,RVOT,严重狭窄,的患者，其血流动力学改变与,TOF,相似，常表现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗的结果较好。,2.,肺动脉高压和充血性心力衰竭,见于,RVOT,无狭窄,的患者。心内存在大量左向右分流，肺血多导,(Dao),致肺动脉高压。肺血虽增多，但氧合充分，患者发绀较轻。如,VSD,为主动脉瓣下型，左心室氧合的血自然顺畅流向主动脉，经皮血氧饱和度可完全或接近正常。,Taussig-Bing,患者因肺动脉骑跨，发绀较明显，与完全型大动脉转位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血导致肺动脉高压和充血性心力衰竭。,第四十七页，共六十三页。,DORV,根据病理生理不同而,(Er),出现,不同,的临床表现,对于,肺血减少,者，患者有发绀、柱状指（趾）和低氧血症的症状。,对于,肺血增多、肺动脉高压,者多有心力衰竭综合征，喂养困难、营养不良，多汗气喘及反复呼吸道感染、心悸气短、活动受限甚至肝大、水肿等。,部分,Tassig-bing,和晚期肺动脉高压,患者，以上两种临床表现并存，病情较严重。,第四十八页，共六十三页。,超声心动,(Dong),图表现,2D,1.,大动脉位置关系正常型,主动脉几乎完全发自右心室，骑跨于室间隔上，骑跨率大于,75%,。肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前方或正前方，主动脉瓣下巨大,VSD,，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。,TOF,型,：在以上声像图特征的基础上，大动脉短轴等切面可显示右心室流出道狭窄，肺动脉内径相对较细。注意要评估肺动脉指数和左心室舒张末期指数，为手术提供重要的信息。,肺动脉高压型,：右心室流出道无狭窄，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽。注意测量肺动脉压力，排除,(Chu),是否存在埃森曼格综合征。,2.Taussig-Bing,型,肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于,75%,VSD,位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。,3.,左转位型,主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于,75%,，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，,VSD,通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。,第四十九页，共六十三页。,M,型,无特征改变,如合并肺动脉高压时，肺动脉瓣曲线,(Xian),a,波低平，,cd,段呈“,W,”形或“,V,”形。,如合并肺动脉瓣狭窄，,a,波变深，,cd,段延长。,第五十页，共六十三页。,CDFI,CDFI,显,(Xian),示右心室血同时泵入主动脉和肺动脉，室水平通常为双向分流信号。,合并肺动脉瓣狭窄时，肺动脉瓣上可见收缩期五彩高速血流信号。,CWPW,可定量检查以上血流信息。,第五十一页，共六十三页。,超声病例分析,(Xi),一,男，,12,岁,(Sui),超声诊断：,Taussig-Bing,AO,完全发自,RV,，,PA,大部分发自,RV,，但骑跨于室间隔上，肺动脉瓣下,VSD,，肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限,第五十二页，共六十三页。,RV,向,AO,、,PA,泵血，室水平左向右分流信号。,CW,显示肺动脉瓣,(Ban),上湍流信号,第五十三页，共六十三页。,AO,位于,PA,右前方，,M,型,(Xing),示,RV,增大，,RV,壁肥厚,第五十四页，共六十三页。,CDFI-M,型显示,(Shi),室水平左向右为主的双向分流信号。,PW,显示室水平左向右为主的双向分流信号,第五十五页，共六十三页。,超声,(Sheng),病例分析二,女，,1,岁,超声诊断：右室双出口,/,巨大室间隔缺损（远离两大血管），肺动脉瓣狭窄并返流，,卵圆孔未闭，重度肺高压,行大动脉调,(Diao),转，室间隔缺损修补（心内隧道修补），卵圆孔缝闭术,第五十六页，共六十三页。,第五十七页，共六十三页。,第五十八页，共六十三页。,第五十九页，共六十三页。,第六十页，共六十三页。,第六十一页，共六十三页。,THANK YOU !,第六十二页，共六十三页。,内,(Nei),容总结,大动脉转位（transposition of the great arteries）。不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）。AO起自RV，PA起自LV。右心室明显增大，右心室壁肥厚。左心室血泵入,(Ru),肺动脉，右心室血泵入,(Ru),主动脉。少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接。两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度。VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺。根据RVOT是否存在狭窄，从而引发不同的病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型：。如VSD为主动脉瓣下型，左心室氧合的血自然顺畅流向主动脉，经皮血氧饱和度可完全或接近正常。DORV根据病理生理不同而出现不同的临床表现。卵圆孔未闭，重度肺高压,第六十三页，共六十三页。,