干燥综合征诊断及治疗教学.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,干燥综合征鉴别诊,(Zhen),断,第一页，共三十页。,干燥,(Zao),综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统受累。,原发性干燥综合征,继发性干燥综合征,第二页，共三十页。,我国患病率,(Lv),0.3-0.7%,，老年人患病率,3,4%,。,女性患者明显多于男性。,第三页，共三十页。,病,(Bing),因,病因不清,多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生,(Sheng),和延续。,未发现公认的,HLA,易感基因。,第四页，共三十页。,发 病 机,(Ji),制,免疫功能紊乱为其发病及病变延续,(Xu),的主要 基础。,第五页，共三十页。,病,(Bing),理,本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺 唾液腺 泪腺,病理特点：腺体间质有大量淋巴,(Ba),细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受到严重损害。,血管受损。,第六页，共三十页。,临 床 表,(Biao),现,第七页，共三十页。,女性多见 男女之比,1,：,9,20,发病年龄,(Ling),40,50,岁,儿童少见,第八页，共三十页。,局 部,(Bu),表 现,1.,口干燥症,口干：,70,80,患者。,猖獗性龋齿：,50,患者，,PSS,的特征表现之一。,成人腮,(Sai),腺炎：,50,患者，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。,舌：舌痛，舌面干红、裂，舌乳头萎缩而光滑,第九页，共三十页。,第十页，共三十页。,第十一页，共三十页。,局,(Ju),部 表 现,.,干燥性角结膜炎,眼干涩、异物感、痒痛、畏光、泪少、严重者“欲哭无泪”。部分患者出现眼睑缘反,(Fan),复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、全眼炎等。,.,其他浅表部位,皮肤、鼻、咽部、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。,第十二页，共三十页。,第十三页，共三十页。,系 统,(Tong),表 现,部分患者有乏力、低热等全身症状,.,皮肤,紫癜样皮疹：,PSS,的特征性皮肤表现，见于,1/4,患者，多见于双下肢，伴高,球蛋白血症,；,雷诺现象：见于,13%,66%,患者；,结节红斑、荨麻疹、皮肤溃疡,.,骨骼肌肉,关节痛见于,70%,患者，但关节肿胀、关节炎者仅,10%,。肌痛、肌无,(Wu),力，约,5%,的患者出现肌炎。,第十四页，共三十页。,系 统,(Tong),表 现,3.,肾,见于,30%50%,患者,远端肾小管,(Guan),受损：最常见，表现为肾小管,(Guan),酸化功能障碍所致的肾小管,(Guan),性酸中毒（,型,RTA,）。代谢性酸中毒、低血钾、肾钙化、肾结石、软骨病、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）、尿,PH,值升高。,近端肾小管受损：少见。,肾小球受损：很少见，蛋白尿。,第十五页，共三十页。,系 统 表,(Biao),现,4.,呼吸系统,肺间质性病变：最常见，轻者仅肺功能异常，重者呼吸困难，,CT,示弥漫性肺间质纤维化,(Hua),，少数呼吸衰竭死亡。,部分患者出现刺激性干咳、继发感染、肺大泡。,小部分患者出现肺动脉高压。,第十六页，共三十页。,系 统 表,(Biao),现,5.,消化系统,胃肠道症状：吞咽困难、萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、吸收不良。,肝脏损害：见于,20%,的患者，无症状而有肝功能损害、肝脏增大、黄疸等不同表现。,原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一,(Yi),定的相关性。,慢性胰腺炎：亦非罕见，胰蛋白酶升高。,第十七页，共三十页。,系 统,(Tong),表 现,6.,神经系统,见于约,5%,患者。,周围神经损害：多见，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉神经最突出。,中枢神经系统损害：临床表现多样，累及脑、脊,(Ji),髓，包括局灶性和弥漫性病变。,第十八页，共三十页。,系,(Xi),统 表 现,7.,血液系统,本病可出现白细胞减少或,(,和,),血小板减少，严重者可有出血现象。,淋巴瘤：发生率高于正常人群,44,倍。最初多发生于唾液腺或颈淋巴结，随,(Sui),后可在淋巴结以外的区域如胃肠道、肺、肾、眼眶等出现。,多发性骨髓瘤,第十九页，共三十页。,实 验,(Yan),室 检 查,第二十页，共三十页。,1.,血常规及血沉：,贫血、白细胞、血小板减少，,60%70%,的患者血沉增快。,2.,高球蛋白血症：,本病的特点,(Dian),之一，,90%,以上的患者有高免疫球蛋白血症，为多克隆性。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋巴瘤的可能。,第二十一页，共三十页。,3.,自身抗体：,抗核抗体：,45.7%,的,(De),患者，,抗,SSA,、抗,SSB,：有诊断意义，阳性率分别为,70%,和,40%,，抗,SSB,抗体特异性更高。,抗,RNP,抗体和抗着丝点抗体：,5%,10%,，,RF,阳性：,43%,，,抗心磷脂抗体：,20%,，,抗,a-,胞衬蛋白抗体：,64%67%,，,抗毒蕈碱受体,3,抗体：与,PSS,眼干有关，,抗唾液腺导管上皮细胞抗体：,25%PSS,患者,第二十二页，共三十页。,4,、唾液腺检查,4.1,唾液流量测定：自然流出唾液,1.5ml/15,分。,4.2,腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。,4.3,唾液腺同位素检查：静脉注射,99m,锝（,Tc,）后作唾液腺扫描，唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差。,4.4,唇腺活检：此法对于诊断干燥综合征敏感且特异。,取表面正常、至少包含,4,个腺体小叶的唇粘膜活检，腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在,50,个以上记为一个病灶，若在,4mm,2,内能见到,1,个以上病灶即为阳性。还可,(Ke),见到腺泡萎缩、导管狭窄等。,第二十三页，共三十页。,5,、泪腺检查,Schirmer,试验（滤纸试验）：用一片,5mm 35mm,的滤纸，距一端,5mm,处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼,5,分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于,5mm,为阳性。,角膜染色试验：用,1%,孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点,10,个提示有损,(Sun),坏的角膜和结膜细胞。,泪膜破裂时间（,BUT,试验）：凡泪膜破碎时间短于,10,秒者为阳性。,第二十四页，共三十页。,第二十五页，共三十页。,诊,(Zhen),断 标 准,2002,年修订的干燥综合征国,(Guo),际分类（诊断）标准（,Revised International Classification Criteria for Sjogrens Syndrome,2002,）,第二十六页，共三十页。,表,1,干燥综合征分类标准的项目,I,、,口腔症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感口干持续3个月以上；,2、成年后腮腺反复或持续肿大；,3、吞咽干性食物时需用水帮助。,II、眼部症状：3项中有1项或1项以上,1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；,2、有反复的砂子进眼或砂磨,(Mo),感觉；,3、每日需用人工泪液3次或3次以上。,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性,1、,Schirmer I,试验（）（,5,mm/5,分）；,2,、角膜染色（）（,4 van Bijsterveld,计分法）。,IV,、,组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶,1,。,V,、,唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；,1、唾液流率（）（,1.5ml/15,分）；,2,、腮腺造影（）；,3,、唾液腺同位素检查（）,VI,、,自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,第二十七页，共三十页。,鉴 别 诊,(Zhen),断,SLE RA,非,(Fei),自身免疫病的口干,第二十八页，共三十页。,治,(Zhi),疗,替代和对症治疗。,纠正低血钾。,糖皮质激素。,免,(Mian),疫抑制剂。,第二十九页，共三十页。,内容,(Rong),总结,干燥综合征鉴别诊断。病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄。口干：70 80患者。成人腮腺炎：50 患者，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。周围神经损害：多见，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉神经最突,(Tu),出。本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严重者可有出血现象。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋巴瘤的可能。抗RNP抗体和抗着丝点抗体：5%10%，。4.2 腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上。3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性。免疫抑制剂,第三十页，共三十页。,